Măduva spinării fixe. Măduva spinării

În timpul dezvoltării intrauterine lungimea măduvei spinării corespunde lungimii coloanei vertebrale, însă datorită viteze diferite Pe măsură ce măduva spinării și coloana vertebrală cresc, conul măduvei spinării la un copil ocupă o poziție la nivelul LI. În timpul regresiei normale a părților distale ale măduvei spinării embrionare, se formează un filum terminal subțire, asemănător unui fir (filum terminale), care se conectează la coccis.

Sindrom măduva spinării fixe se dezvoltă ca urmare a persistenței unei îngroșări asemănătoare frânghiei a filum terminale și fixării conului măduvei spinării la sau sub nivelul LII. Manifestările neurologice se pot dezvolta ca urmare a tensiunii patologice a măduvei spinării, determinând întreruperea aportului de sânge, în special în timpul mișcărilor de flexie și extensie. Diastematomielia poate fi combinată cu sindromul măduvei spinării legate. La examinarea spatelui, aproximativ 70% din cazuri prezintă leziuni ale pielii la linia mediană, inclusiv lipom, hemangiom cutanat, smocuri de păr, hiperpigmentare sau depresiuni ale pielii.

Clinic manifestări variază între pacienți; Simptomele bolii sunt posibile la naștere, dar pot să nu fie prezente până la vârsta adultă.

La copiii timpurii vârstă Creșterea asimetrică a picioarelor sau a extremităților inferioare poate fi observată în combinație cu deformarea piciorului de tip picior bot și atrofia musculară din cauza denervației prelungite. Cele mai frecvente simptome la copii sunt disfuncția vezica urinara cu ischurie paradoxală, scolioză progresivă și durere difuză la nivelul extremităților inferioare. La o radiografie a coloanei vertebrale lombosacrale, în majoritatea cazurilor spina bifida (de obicei nefuziunea arcului vertebral). RMN-ul vă permite să determinați cu exactitate nivelul de localizare al conusului măduvei spinării și al filum terminale.
Tăierea chirurgicală a filum terminale îngroșat oprește progresia deteriorării neurologice și previne disfuncția dacă nu există simptome.

Diastematomielie

Termenul " diastematomielie„înseamnă împărțirea în două jumătăți de către un sept fibrocartilaginos sau osos pornind de la spatele corpurilor vertebrale și extinzându-se în direcția posterioară. Această malformație apare ca urmare a întreruperii fuziunii tubului neural cu conservarea țesutului mezodermic din canalul neurointestinal primitiv, care joacă rolul unui sept. Defectul este localizat la nivelul vertebrelor lombare (LI-LIII) în aproximativ 50% din cazuri și se asociază de obicei cu anomalii ale corpului vertebral, inclusiv defecte de fuziune, hemivertebra (conservarea unei jumătăți de vertebră), hipoplazie vertebrală, cifoscolioză, coloană vertebrală. bifida și mielomeningocelul.

Prezența pielii anomaliiîn linia mediană, cum ar fi hemangioamele cutanate, sugerează o malformație a tubului neural. Deteriorarea neurologică rezultă probabil din mișcările de flexie și extensie care provoacă tracțiune și leziuni traumatice suplimentare ale măduvei spinării de către sept. Manifestările clinice ale diastematomieliei variază, iar unii pacienți pot să nu prezinte simptome. Cel mai adesea la un copil vârsta preșcolară Există o deformare unilaterală a piciorului, incluzând piciorul roșu, deformarea echinovarului, formarea piciorului cu gheare, atrofia mușchiului gastrocnemian, precum și pierderea durerii și a sensibilității la temperatură.

Curs posibil mai progresiv cu bilateral slăbiciuneși atrofie a mușchilor extremităților inferioare, absența reflexelor tendinoase, incontinență urinară și durere în partea inferioară a spatelui. Este posibil ca razele X ale coloanei vertebrale să nu dezvăluie septul din cauza calcificării slabe, astfel încât CT sau RMN este metoda de alegere. Metoda de tratament pentru pacienții cu simptome clinice ale bolii este îndepărtarea părții osoase a septului și liza aderențelor adiacente.

2. Corectarea oportună și adecvată a sindromului hidrocefalico-hipertensiv. 3. Efectuarea reabilitării cu scopul de a influența procesele de restabilire a funcției măduvei spinării include: neuroprotecția pentru stabilizarea structurilor supraviețuitoare, conservarea fibrelor funcționale; utilizarea factorilor fizici pentru a stimula regenerarea elementelor nervoase. Măsurile terapeutice și fizioterapeutice trebuie stabilite ținând cont de disfuncțiile organelor pelvine.

Probleme în timpul tratamentului la copiii cu spina bifida: 1. Dificultăți de acces la venele centrale (perfuzie, sedare) și anestezie. 2. Nu se formează imunitatea, risc de infecții. 3. Probleme gastroenterologice (mucozită,

afte, nevoie de nutriție parenterală, colită pseudomembranoasă). 4. Pre- și perioada postoperatorie.

Concluzii: 1. Hidrocefalie, mărime

sacul herniar și capacitățile de regenerare lente ale țesuturilor moi au

impact semnificativ asupra rezultatelor și

eficacitatea intervenției chirurgicale. 2. Alegerea tacticii de tratament pentru copiii cu SMG este determinată de o examinare cuprinzătoare

pacientii. 3. Când SMG este combinat cu hidrocefalie, este recomandabil să se efectueze o operație de șunt al lichidului cefalorahidian ca primă etapă. 4. Tacticile chirurgicale diferențiate pentru SMG cu hidrocefalie concomitentă includ respectarea recomandărilor de diagnostic și tratament specificate.

DIAGNOSTICUL ANOMALIILOR DE DEZVOLTARE A COLONII VERTEI ȘI A MĂDULUI SPINĂ LA NOI NĂSCUȚI ȘI LA COPII ÎN PRIMUL AN DE VIAȚĂ

MM. Akhdiev, Sh.D. Makhmudov

Centrul Științific Republican pentru Neurochirurgie, Tașkent, Uzbekistan

Diagnosticul primar al anomaliilor de dezvoltare a coloanei vertebrale caudale și a măduvei spinării se bazează pe prezența modificărilor locale și pe gradul de deteriorare a măduvei spinării și a rădăcinilor sale. La nou-născuții și copiii din primul an de viață, neurosonografia (NSG) în diagnosticul anomaliilor de dezvoltare ale măduvei spinării caudale și ale coloanei vertebrale este o metodă informativă și, de asemenea, disponibilă publicului. În această categorie de pacienți, posibilitatea diagnosticării cu ultrasunete este determinată în mare măsură de prezența ferestrelor cu ultrasunete naturale. Osificare pe suprafața posteromedială a coloanei vertebrale

se termină numai până la sfârșitul primului an de viață, ceea ce permite vizualizarea proceselor spinoase și transversale, arcade, corpuri vertebrale, precum și o examinare detaliată a canalului rahidian, extinderile cervicale și lombare ale măduvei spinării, ventriculului cinci și conus.

Metodologia cercetării: două poziții principale sunt folosite pentru a examina un copil. În primul rând: copilul este în poziție culcat pe partea stângă, cu fața către mamă (alăptarea sau hrănirea din biberon este permisă pentru relaxare și pentru a crea confort fiziologic copilului). În al doilea rând: copilul stă întins pe burtă, în poala asistentului, cu capul pronat. Această poziție este cea mai convenabilă pentru examinarea joncțiunii atlanto-occipitale. Utilizare

Senzorii ultrasonici liniari cu o frecvență de 3,5-5,0-7,5 MHz fac posibilă vizualizarea tuturor structurilor principale ale măduvei spinării și coloanei vertebrale la nou-născuți și copiii din primul an de viață. O examinare cu ultrasunete se efectuează în direcțiile longitudinale și transversale și durează 15-20 de minute. În timpul scanării longitudinale, senzorul este situat de-a lungul proceselor spinoase ale vertebrelor și se mișcă încet în direcția caudală. Pe ecograme, în mod real, pielea, țesutul subcutanat, mușchii longitudinali ai spatelui, apofizele spinoase ale vertebrelor, membranele, măduva spinării, canalul spinal și corpul vertebral sunt vizualizate strat cu strat. Structurile osoase, membranele și pereții canalului spinal apar ca formațiuni hiperecogene. Substanța albă are o ecostructură hipoecogenă, lichidul cefalorahidian este anechoic. La un copil sănătos, conus medullaris conține o prelungire naturală a canalului central - al cincilea ventricul (ventriculum terminale). Măduva spinării se termină la nivelul L2-L3 și trece în cauda equina (filum), care este vizualizată ca filamente separate. În sine, prezența dovezilor unui filum terminal gros (mai mult de 1,0 - 1,5 mm în diametru) și a unei locații oarecum neobișnuit de joase (L2-L3) a conusului măduvei spinării nu este considerată o manifestare a patologiei. La scanarea în direcția transversală, acestea sunt vizibile clar

arcade, meninge și canal spinal. Folosind echipamente de ultimă generație, este posibil să vizualizați „fluturele” substanței cenușii, rădăcinile dorsale și ventrale ale măduvei spinării. Imagistica Doppler color dezvăluie plexul venos epidural, artera spinală anterioară și arterele spinale posterioare pereche. Sindromul Klippel-Feil, disrafismul spinal (siringomielie, spina bifida oculta, spina bifida aperta) pot fi diferențiate de meningo- și meningomielocel, tumori intramedulare. Extinderea canalului rahidian central la nivel lombar face posibilă diferențierea mielocistocelului de teratomul sacrococcigian.

NSG determină nu numai deschiderea herniei, ci și conținutul herniei, însoțitoare

defecte hernie și anomalii ale craniului și coloanei vertebrale, creierului și măduvei spinării: hidrocefalie, deformare și

asimetria structurii creierului și a craniului, aplazia septului pellucidum, atrofia creierului și a măduvei spinării, conexiunile conținutului sacului cu ventriculii creierului și spațiul subarahnoidian. Severitatea hidrocefaliei în SMG se corelează cu severitatea defectului măduvei spinării. Hidrocefalia este cel mai frecventă atunci când SMG este localizată în coloana lombară și lombosacrală.

Astfel, cunoașterea anatomiei ecografice normale a măduvei spinării, precum și utilizarea tehnologiei moderne cu ultrasunete, face posibilă diagnosticarea anomaliilor congenitale ale măduvei spinării și ale coloanei vertebrale.

REZULTATELE TRATAMENTULUI PENTRU COPII CU FORMAȚII LIPOMATOASE VERDIALE VERDIALE

G.M. Elikbaev, V.A. Khachatryan

Institutul de Cercetare Neurochirurgicală din Rusia poartă numele. prof. A.L. Polenova, Sankt Petersburg, Rusia

Rezultatele examinării și tratamentului a 34 de copii cu lipoame spinale cu vârsta cuprinsă între 4 luni și 18 ani, tratați la Instituția Federală de Stat RNHI numită după. prof. A.L. Polenov din 1991 până în 2008 Erau 23 de băieți, 11 fete. În 27 (79,4%) cazuri, lipoamele au fost localizate la nivelul coloanei lombo-sacrale.

Principala caracteristică clinică în diagnosticul lipoamelor spinale au fost stigmatele cutanate în regiunea lombo-sacrală și tulburările neurologice.

La 79,4% dintre copiii cu lipoame, diferite modificări ale pielii s-au manifestat prin hiperpigmentare, păr alungit, retracție în formă de pâlnie și formare asemănătoare tumorii. În 70,6% din cazuri s-au depistat disfuncții ale organelor pelvine, care în toate cazurile s-au combinat cu tulburări motorii. Piciorul bot progresiv a fost observat la 73,5% dintre copii și mai mult la copiii cu vârsta peste 3 ani. Hidrocefalie a fost observată la 5 pacienţi.

Lipomul spinal a fost combinat cu spina bifida a vertebrelor lombare și sacrale (32), cu spina bifida (10) și cu sindromul măduvei spinării prinse din regiunea lombosacrală (18).

Lipoamele au fost localizate extra-intravertebral în 30 de cazuri și doar extravertebral în 4 cazuri. Printre tumorile cu răspândire intravertebrală

Localizarea tumorii a fost epidurală în 13 cazuri, epi-subdurală, subdurală cu creștere în interiorul conului măduvei spinării în 8 cazuri. Dintre diferitele forme de formațiuni grase legate de disrafismul coloanei vertebrale, lipomeningocelul a fost cel mai frecvent tip (în 31 de cazuri).

Examinarea RMN a coloanei vertebrale și a măduvei spinării a fost efectuată la 24 (70,6%) copii, examinarea CT a fost efectuată în 26% din cazuri. Spondilografia în două proiecții a fost efectuată la pacienții cu formațiuni lipomatoase în 16 (47,1%) cazuri, care au evidențiat extinderea canalului osos. 7 (20,6%) pacienți au fost supuși mielografiei cu contrast solubil în apă „Omniopak”, care a evidențiat un defect în umplerea spațiului subarocnoidian la locul lipomului. Complexul de examinare preoperatorie a inclus electroneuromiografie (10 copii), potențiale evocate și ecografie (câte 3 pacienți).

Scopul tratamentului chirurgical al lipoamelor măduvei spinării a fost eliberarea, decomprimarea măduvei spinării, rădăcinilor nervoase și prevenirea recomprimării măduvei spinării. Au fost identificate boli și anomalii concomitente la copiii operați cu formațiuni spinale lipomatoase din tractul urinar (32,4%), osteoarticular și sistemele respiratorii(după 2 observații).

Sindromul măduvei spinării prinse este una dintre cele mai rare patologii. Practic, nu este diagnosticat până la un anumit punct, iar acesta este de obicei un examen RMN pentru o boală complet diferită. În literatura medicală puteți găsi alte câteva denumiri pentru această afecțiune patologică. Acestea includ sindromul filum terminale tensionat, sindromul tethering, sindromul filum terminale rigid și alte câteva denumiri. Uneori, cuvântul „legat” este folosit în locul cuvântului „fix”.

Ce este

Particularitatea bolii este că măduva spinării este literalmente legată de coloana vertebrală. Și cel mai adesea acest lucru se observă în regiunea lombară. În mod normal, este situat într-un canal special în lichidul cefalorahidian în chiar centrul coloanei vertebrale.

Acest lucru îi permite să se miște fără nicio dificultate și, în același timp, îl protejează de daune. Cu această patologie, țesutul spinal este legat de vertebre atât de strâns încât este, parcă, o parte a structurii osoase.

Motive

Astăzi, sunt cunoscute mai multe motive pentru dezvoltarea acestei patologii rare. Acestea includ:

Malformație Chiari, în care măduva spinării, dintr-un anumit motiv, ajunge în partea superioară a canalului spinal.
Defecte ale structurii jumătății inferioare a măduvei spinării.
Leziuni lombare cu afectare a țesutului spinal.
Prezența țesutului cicatricial pe coloana vertebrală după intervenție chirurgicală.
Tumori.
Chisturi.

Sindromul măduvei spinării prinse poate fi identificat atât la copii, cât și la adulți. În aproximativ 2 cazuri la o mie de nou-născuți vii, această patologie este definită ca fiind congenitală. Dar cel mai adesea boala se dezvoltă ca urmare a motivelor descrise mai sus, iar acestea sunt în principal tumori și chisturi.

Simptome

Simptomele vor depinde de departamentul în care a avut loc fuziunea. În plus, manifestările la copii și adulți vor fi diferite. Principalele simptome ale acestei patologii la copii includ:

Tumori pe partea inferioară a spatelui.
Apariția părului în această zonă.
Apariția gropițelor.
Schimbarea culorii pielii.
Durere în picioare sau în partea inferioară a spatelui.
Dificultate la mers.
Incontinență urinară noaptea.
Deformarea picioarelor și picioarelor.
Tulburări de mers.
, ceea ce este foarte vizibil.

Primele simptome încep în general să se manifeste când copilul împlinește 4 ani. Odată cu vârsta, starea se înrăutățește din ce în ce mai mult, iar unele tulburări neurologice nu pot fi corectate nici prin intervenție chirurgicală, nici prin terapie medicamentoasă.

La adulți, simptomele neurologice sunt observate în principal, dar sunt de câteva ori mai pronunțate. Acest lucru se datorează unei sarcini mai pronunțate asupra coloanei vertebrale în ansamblu.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul se bazează pe utilizarea RMN. Toate celelalte metode nu oferă informațiile necesare despre patologie.

În cele mai severe cazuri, pacientului i se oferă o intervenție chirurgicală pentru a îmbunătăți starea. Se realizează după cum urmează. În primul rând, se deschide coloana vertebrală în regiunea lombară, după care patologia în sine este eliminată. Acest lucru se face de obicei de către medic, separând măduva spinării de structura osoasă și de alte țesuturi din jur, folosind tehnici complexe și chirurgicale. Toate lucrările sunt efectuate folosind microscoape.

Dacă apare o recidivă după ceva timp după operație, atunci intervenția chirurgicală este efectuată din nou. Pentru un rezultat mai bun, unele vertebre trebuie îndepărtate. Acest lucru ajută la ameliorarea durerii și reduce tensiunea. Practic, această procedură se efectuează atunci când pacientul a avut mai multe recidive într-o perioadă scurtă de timp.

Prognoza

Operația poate elimina atât fixarea în sine, cât și toate manifestările asociate patologiilor. De regulă, după intervenție chirurgicală, durerea și simptomele neurologice dispar complet. Adevărat, dacă pacientul întârzie operația dintr-un motiv sau altul, atunci unele simptome pot rămâne pentru totdeauna și nu va fi posibil să scapi de ele. Acestea includ slăbiciune la nivelul picioarelor, amorțeală, o senzație de târăre și alte câteva manifestări. Dar un astfel de tratament nu va ajuta la restabilirea funcției pierdute a vezicii urinare.

În ceea ce privește copiii, operația poate fi efectuată de până la 4 ori. Acest lucru se datorează creșterii copilului și dezvoltării constante a coloanei vertebrale și a vertebrelor. În plus, încă nu există informații sigure despre dacă această boală poate fi vindecată pentru totdeauna după operație și de ce boala reapare.

Întrebări de examen:

1.7. Aparatul segmentar al măduvei spinării: anatomie, fiziologie, simptome de afectare.

1.8. Căile măduvei spinării: simptome de deteriorare.

1.9. Îngroșarea cervicală a măduvei spinării: anatomie, fiziologie, simptome de afectare.

1.10. Sindroame de afectare a diametrului măduvei spinării (sindrom de mielită transversală, Brown-Séquard).

1.11. Mărirea lombară, conus măduva spinării, cauda equina: anatomie, fiziologie, simptome ale leziunii.

1.12. Medulla oblongata: anatomie, fiziologie, simptome de afectare a grupului caudal (IX, X, XII perechi de nervi cranieni). Paralizie bulbară și pseudobulbară.

1.15. Inervația corticală a nucleilor motori ai nervilor cranieni. Simptome de deteriorare.

Abilități practice:

1. Luarea anamnezei la pacienții cu boli ale sistemului nervos.

4. Studiul funcției nervilor cranieni

Caracteristicile anatomice și fiziologice ale măduvei spinării

Măduva spinării anatomic este un cordon cilindric situat in canalul rahidian, de 42-46 cm lungime (la adult).

1. Structura măduvei spinării (la diferite niveluri)

Structura măduvei spinării se bazează pe principiul segmentar(31-32 segmente): cervical (C1-C8), toracic (Th1-Th12), lombar (L1-L5), sacral (S1-S5) și coccigian (Co1-Co2). Îngroșări ale măduvei spinării: cervicale(C5-Th2, asigură inervația membrelor superioare) și lombar(L1(2)-S1(2), asigură inervația extremităților inferioare). În legătură cu rolul funcțional special (locația centrului segmentar pentru reglarea funcției organelor pelvine - vezi lecția nr. 2.) con(S3-Co2).

Datorită particularităților ontogenezei, măduva spinării unui adult se termină la nivelul vertebrei LII sub acest nivel, se formează rădăcinile coadă de cal(rădăcinile segmentelor L2-S5) .

Relația dintre segmentele măduvei spinării și vertebre ( scheletopie): C1-C8 = C eu-C VII, Th1-Th12 = Th I -Th X, L1-L5 = Th XI -Th XII, S5-Co2 = L I -L II.

- Site-uri de ieșire rădăcină: C1-C7 - deasupra vertebrei cu același nume, C8 - sub C VII, Th1-Co1 - sub vertebra cu același nume.

- Fiecare segment Măduva spinării are două perechi de rădăcini anterioare (motorii) și posterioare (sensibile). Fiecare rădăcină dorsală a măduvei spinării conține un ganglion spinal. Rădăcinile anterioare și posterioare ale fiecărei părți fuzionează pentru a forma nervul spinal.

2. Structura măduvei spinării (secțiune transversală)

- SM materie cenușie: situat în centrul măduvei spinării și seamănă cu forma unui fluture. Jumătățile dreaptă și stângă ale substanței cenușii ale măduvei spinării sunt legate între ele printr-un istm subțire (substanță intermediară mediană), în centrul căruia trece deschiderea canalului central al măduvei spinării. Histologic se disting următoarele straturi: 1 - marginal; 2-3 - substanță gelatinoasă; 4-6 - nuclee proprii ale coarnelor posterioare; 7-8 - nucleul intermediar; 9 - neuronii motori ai coarnelor anterioare.

1) claxoane spate (coloane) SM: corpurile celulare ale neuronilor II ai căilor de sensibilitate superficială și sistemul propriocepției cerebeloase

2) coarne laterale (coloane) SM: neuroni eferenti autonomi segmentari - sistemul nervos simpatic (C8-L3) si parasimpatic (S2-S4).

3) coarne din față (coloane) CM: celulele motorului (neuroni cu motor alfa mari, celule inhibitoare Renshaw) și extrapiramidale (neuroni cu motor alfa mici, neuroni gamma).

- Substanța albă SM: situate de-a lungul periferiei măduvei spinării, aici trec fibre mielinice, conectând segmente ale măduvei spinării între ele și cu centrele creierului. Substanța albă a măduvei spinării este împărțită în cordoane posterioară, anterioară și laterală.

1) cabluri din spate SM: conţine ascendent conductori de sensibilitate profundă - medial (fasc.gracilis, subtire, Gaulle, de la extremitatile inferioare) si lateral (fasc.cuneatus, în formă de pană, Burdacha, de la membrele superioare).

2) corzile laterale ale SM: conţine descendent: 1) piramidal (tractul corticospinal lateral), 2) nucleu roșu spinal (sistemul extrapiramidal dorsolateral); Şi poteci ascendente: 1) spinocerebeloasă (de-a lungul marginii laterale a corzilor laterale) - anterior (Goversa) și posterior (Flexiga), 2) spinotalamic lateral (lateral - temperatura, medial - durere).

3) cabluri frontale SM: conţine descendent: 1) piramidal anterior (pachet turcesc, neîncrucișat), 2) vestibulospinală (sistemul extrapiramidal ventromedial), 3) reticulospinală (sistemul extrapiramidal ventromedial) ; 4) olivospinală , 5) tectospinală ; Şi poteci ascendente: 1) spinotalamic anterior (lateral - atingere, medial - presiune), 2) dorso-olivar (proprioceptiv, la măslina inferioară), 3) dorso-tegmental (proprioceptiv, la cvadrigemen).

Sindroamele măduvei spinării

1. Sindroame ale leziunilor SM (pe diametru):

- corn anterior- 1) paralizie periferică a mușchilor acestui segment (scăderea forței, O reflecție (întreruperea legăturii eferente), O tonie (ruptura ansei gamma), O trofeu muscular) + 2) zvâcniri fasciculare;

- corn posterior- 1) tulburare de sensibilitate disociată (pierderea superficialului cu menținerea profundului) pe partea afectată în zona segmentului („semi-jachetă”) + 2) areflexie (întreruperea verigii aferente);

- corn lateral- 1) tulburări de transpirație, pilomotorii, vasomotorii și trofice în zona segmentului;

- comisura cenușie anterioară- 1) tulburare de sensibilitate disociată (pierderea superficială cu menținerea profundă) pe ambele părți în zona segmentului („jachetă”);

- cordoane posterioare- 1) pierderea sensibilității profunde (postură, locomoție, vibrație) ipsilateral + 2) ataxie senzorială ipsilaterală;

- cordoane laterale- 1) pareza centrala ipsilateral (cu afectare bilaterala - disfunctie a organelor pelvine dupa tipul central) + 2) tulburarea sensibilitatii la temperatura si durere in functie de tipul de conducere contralateral (2 segmente sub marginea superioara a leziunii - preincrucisarea este efectuate la nivelul a 2 segmente);

- artera spinală anterioară (Preobrazhensky)- afectarea 2/3 anterioare a măduvei spinării;

- jumătate leziune SM (Brown-Séquard) - 1) ipsilateral la nivelul segmentului, contralateral - 2-3 segmente mai jos în funcție de tipul conductorului, 2) ipsilateral de la nivelul leziunii, 3) pareza periferica ipsilateral la nivel de segment, pareza centrala ipsilateral sub nivelul leziunii, 4) tulburări trofice ipsilateral la nivel de segment.

- leziune transversală completă a SM: 1) pierderea senzației superficiale de la nivelul daunei, 2) pierderea sensibilității profunde de la nivelul daunei, 3) pareza periferica la nivel de segment, pareza centrala sub nivelul de deteriorare, 4) tulburări autonome

2. Sindroame de leziune transversală completă a SM la diferite niveluri (Geda-Riddoha, pe lungime):

- craniospinal:

1) zona sensibila: O) anestezie pe ambele părți în zonele caudale ale lui Zelder, pe spatele capului, brațelor, corpului și picioarelor, b) durere și parestezieîn partea din spate a capului;

2) sfera motorie: a) tetrapareză centrală, b) probleme de respirație(diafragmă);

3) centrală tulburări pelvine;

4) sfera vegetativa: sindromul Bernard-Horner(afectarea căii simpatice descendente din hipotalamus (corpul I)) - ptoză autonomă (îngustarea fisurii palpebrale), mioză, enoftalmie;

5) înfrângere grup caudal de nervi cranieni;

6) hipertensiune intracraniană.

- segmentele cervicale superioare (C2-C4):

1) zona sensibila: pe ambele părți pe spatele capului, brațe, corp și picioare;

2) sfera motorie: a) tetrapareză (VC-mixt, NC-central), b) probleme de respirație(paralizie diafragmatică) sau sughiț (C4);

3) centrală tulburări pelvine;

4) sfera vegetativa: sindromul Bernard-Horner(deteriorarea căii de la hipotalamus);

- îngroșarea colului uterin (C5-Th1):

1) zona sensibila:după tipul de conductor, versiunea spinală pe ambele părți pe brațe, corp și picioare;

2) sfera motorie: tetrapareză (VC-periferică, NC-centrală);

3) centrală tulburări pelvine;

4) sfera vegetativa: O) Sindromul Bernard-Horner (leziunea centrului ciliospinal - coarne laterale C8- Th1, corp II calea simpatică); b) tulburări autonome pe VK,

- toracic (Th2-Th12):

1) zona sensibila:după tipul de conductor, versiunea spinală pe ambele părți ale corpului și picioarelor;

2) sfera motorie: parapareza central-inferioară;

3) centrală tulburări pelvine;

4) sfera vegetativa: O) tulburări autonome pe VK, b) cardialgia (Th5).

- mărirea lombară (L1-S2):

1) zona sensibila:după tipul de conductor, versiunea spinală pe ambele părți pe picioare (parestezie) și în zona perianală;

2) sfera motorie: parapareza periferică inferioară;

3) centrală tulburări pelvine;

4) sfera vegetativa: tulburări autonome pe NK.

- epicon (L4-S2):

1) zona sensibila:după tipul de conductor, versiunea spinală pe ambele părți în regiunea perianală și de-a lungul spatelui coapsei, picioare;

2) sfera motorie: pareza periferică a picioarelor(pierderea reflexului lui Ahile);

3) centrală tulburări pelvine;

4) sfera vegetativa: tulburări autonome pe NK.

- con (S3-Co2):

1) zona sensibila: anestezie în zona perianală pe ambele părți;

2) sfera motorie: pareza periferica mușchii perineali;

3) periferice tulburări pelvine(incontinență, ischurie paradoxală);

4) sfera vegetativa: tulburări autonome funcțiile organelor pelvine.

- coada calului (rădăciniL2-S5):

1) zona sensibila: a) SINDROM DURERE ÎN ZONA ȘEI și A PICIOARELOR, b) anestezie asimetrică în zona șei și a picioarelor pe ambele părți;

2) sfera motorie: pareza periferica mușchii NK și perineului (L2-S5);

3) periferice tulburări pelvine(incontinenţă).

3. Sindroame de leziuni compresive ale SM:

- intramedular: 1) mai des în zona îngroșărilor, 2) progresează rapid, 3) debit descendent.

- extramedulară: 1) mai des în regiunea toracică sau cauda equina, 2) progresează lent, 3) tip ascendent de flux, 4) blocarea fluxului de lichid cefalorahidian, 5) modificări ale lichidului cefalorahidian (xantocromie, disociere proteină-celulă), 6) modificări ale coloanei vertebrale (distrugere, pozitiv). semn de clopot).

Înțelegerea trunchiului cerebral

1. Diviziunea structurală a trunchiului cerebral:

- vertical:

1) medular oblongata;

2) pons;

3) mesencefalul.

- orizontal:

1) baza (bază): tracturi descendente (corticospinal, corticobulbar, corticopontinic)

2) anvelopă (tegmentum):

1) căi ascendente (spino- și bulbotalamic, căi senzoriale profunde, lemnisc medial, lemnisc lateral),

2) nucleii nervilor cranieni,

3) formarea reticulară,

4) formaţiuni specifice.

3) acoperiș (tectum): formaţiuni specifice.

2. Caracteristici ale structurii sistemelor de nervi cranieni(sursa in ontogeneza):

- Somiți preauriculari:

1) partea aferentă - nervul optic (II),

2) partea eferentă - nervul oculomotor (III),

3) parte vegetativă (parasimpatică) - nuclei Yakubovich + ganglion ciliar.

- Somite de branhii(1 - maxilar, 2 - facial, 3 - glosofaringian, 4 - vag):

1) partea aferentă - nervul maxilarului superior și inferior, nervul oftalmic (ramurile V),

2) partea eferentă - nervul maxilarului inferior (ramura V), nervul facial (VII), nervul glosofaringian (IX),

3) partea autonomă (parasimpatică) - nucleu salivar și dorsal + pterigopalatin, submandibular, ganglion auricular, ganglion vag.

3. Diagrama căii motorii ale nervilor cranieni

- partea inferioară a girusului central anterior cortexul cerebral (corpul I) - tractus corticonuclears - decusatie direct deasupra nucleilor motori ( regula 1.5 nuclee):

1) către nucleii a 3,4,5,6,9,10,11 perechi de nervi cranieni, calea corticonucleară face un crossover incomplet (inervație bilaterală)

2) la nucleii 7 (partea inferioară) și 12 perechi de nervi cranieni, calea corticonucleară face o decusație completă (regula de 1,5 nuclei)

- sâmburi de trunchi creier (corp II) - porțiune motorie a nervului cranian - mușchi striați.

4. Diagrama căii senzoriale a nervilor cranieni

Extero- sau proprioceptor - nervul cranian;

- nodul cranian(corpul I) - porțiune sensibilă a nervului cranian;

Nucleul senzorial al trunchiului cerebral homolateral(corp II) - cruce contralateral(direct deasupra nucleului) - tractul senzorial ca parte a ansei mediale;

- nucleul ventrolateral al talamusului(corp III) - calea talamocorticală - prin treimea posterioară a membrului posterior al capsulei interne - corona radiata;

- părţile inferioare ale girusului central posterior şi regiunea parietală superioară.

Trunchiul cerebral: factori etiologici ai afectarii

1. Boli care apar cu afectarea selectivă a substanței cenușii a trunchiului(nucleii nervilor cranieni):

- polioencefalita(VII, IX, X, XI, XII): poliomielita, boli asemănătoare poliomielitei (Coxsackie, Echo), febra West Nile,

- boli neurodegenerative: boala neuronului motor (paralizie bulbară progresivă)

Sindromul Fazio-Londe (VII, VI, IV, III), amiotrofie spinală Kennedy

2. Boli care apar cu afectarea selectivă a substanței albe a trunchiului:

- boli autoimune: scleroza multipla,

- boli dismetabolice: mielinoliza pontină centrală

- boli și sindroame ereditare: paraplegie spastică ereditară, atrofie spinocerebeloasă

3. Boli care apar cu afectarea substanței albe și cenușii a trunchiului:

Tulburări cerebrale

Boli inflamatorii: ADEM

Tumori

Caracteristicile anatomice și fiziologice ale medulei oblongate

Medula oblongataîn secțiunea bucală se învecinează cu protuberanța creierului (unghiul cerebelopontin), iar în secțiunea caudală pe măduva spinării (marginea inferioară convențională a medulului oblongata - decusația piramidelor, locul de ieșire al rădăcinii C1, marginea superioară a primului segment al măduvei spinării). În mijlocul părții ventrale se află șanțul principal, pe unde trece a.basilaris, partea dorsală formează fundul ventriculului IV (partea inferioară a fosei romboide).

1. Componente:

- baza (bază) - calea piramidei (piramide)și măsline inferioare;

- anvelopă (tegmentum):

1) trasee ascendente: tracturi spinotalamice; căi de sensibilitate profundă -> nuclee ale Galiei (nucl.gracilis) și Burdach (nucl.cuneatus) -> lemnisc medial,

2) nucleele nervilor cranieni(IX-XII),

3) formatiune reticulara(centru vasomotor, respirator, de deglutitie, centru de reglare a tonusului muscular, centru de somn [sincronizarea activitatii creierului - efect hipnogen]);

- acoperiș (tectum)- nu proeminent (velul medular posterior).

2. Nervi cranieni

- XII pereche - N.Hipoglos

1) MiezuriXII perechi și funcție:

Motor - nucl.nn.hypoglossi (corpul II - mușchii limbii)

2) Ieșiredin creier- sant ventromedial (intre maslin si piramida),

3) Ieșiredin craniu- canalis nn.hypoglossi

4) Sindroame de prolaps:

- tip supranuclear(corpul și axonul primului neuron) - abatere în sens invers față de focar, disartrie (paralizie centrală);

- tip nuclear(corpul celui de-al doilea neuron) - abatere spre focalizare, disartrie, atrofie a limbii, fasciculatii (paralizie periferica);

- tip radicular(axonul neuronului II) - abatere spre focalizare, disartrie, atrofie a limbii (paralizie periferică);

6) Metode de cercetare:

- reclamatii: disartrie,

- stare: 1) poziția limbii în cavitatea bucală și 2) când este proeminentă, 3) prezența atrofiei (hipotrofiei) și a zvâcnirii fibrilare în mușchii limbii

- XI pereche - N.Accesoriu

1) Miezuri XI perechi și funcție:

Motor - nucl.nn.accessorii (corp II - muschii trapez si sternocleidomastoidian)

2) Ieșiredin creier

3) Ieșiredin craniu- din craniu - pentru.jugulare.

4) Sindroame de prolaps:

- nucleare(corpul celui de-al doilea neuron) - incapacitatea de a ridica brațul deasupra orizontalei, dificultăți de întoarcere a capului în direcția opusă leziunii, coborârea umărului (cu leziuni bilaterale - capul „cădere”), fasciculații în acești mușchi (periferici). paralizie);

- tip radicular(axonul neuronului II) - incapacitatea de a ridica brațul deasupra orizontalei, dificultate de întoarcere a capului în direcția opusă leziunii, coborârea umărului (paralizie periferică);

5) Sindroame de iritație:

- portiunea motorie- atacuri de spasme clonice și nodulare (spasmul lui Salaam), torticolis spastic

6) Metode de cercetare:

- reclamatii: mișcarea afectată a capului și a brațelor,

- stare: 1) poziția umerilor, omoplaților și a capului în repaus și 2) mișcarea, 3) tensiunea mușchilor sternocleidomastoidian și trapez.

- X pereche - N.vag

1) MiezuriX perechi și funcție:

Sensitiv - nucl.solitarius (corp II pentru sensibilitate gustativa - epiglota), nucl. alae cinerea (corp II pentru sensibilitatea interoceptivă - de la chimio- și baroreceptori)

Vegetativ - nucl.salivatorius inferior (parotidă glanda salivară), nucl.dorsalis nn.vagi (organe interne)

2) Ieșiredin creier- sant ventrolateral (dorsal maslinului),

3) Ieșiredin craniu- for.jugulare (formeaza 2 ganglioni - superior (sensibilitate deosebita) si inferior (gust, peritoneu)).

4) Sindroame de prolaps:

- nucleare(corpul neuronului II) și tip radicular(neuronul axonului II) - disfagie, disfonie, scăderea reflexului faringian, anestezie a faringelui, trahee, gură uscată, tahicardie, disfuncție gastrointestinală

- neuropatie a nervului laringian recurent(disfonie)

5) Sindroame de iritație:

- portiunea vegetativa- crize de aritmie cardiacă, bronhospasm, laringospasm, pilorospasm etc.

- nevralgia nervului laringian superior: 1) atacuri de durere intensă, de scurtă durată, în laringe și tuse + 2) zonă de declanșare sub cartilajul tiroidian (zonă de hiperestezie, atingere care provoacă un atac de durere)

- IX pereche - N. Glossopharyngeus

1) MiezuriIX perechi și funcție:

Motor - nucl.ambiguus (corpul II - mușchii faringelui și laringelui)

Sensitiv - nucl.solitarius (corp II pentru sensibilitate gustativă - 1/3 posterioară a limbii), nucl. alae cinerea (corp II pentru sensibilitate interoceptivă - de la chimio și baroreceptori)

Vegetativ - nucl.salivatorius inferior (glanda salivară parotidă)

2) Ieșiredin creier- sant ventrolateral (dorsal maslinului),

3) Ieșiredin craniu- pentru.jugulare (formeaza 2 ganglioni - superior - (sensibilitate deosebita) si inferior (gust).

4) Sindroame de prolaps:

- nucleare(lezarea corpului celui de-al doilea neuron) și tip radicular(lezarea axonilor celui de-al doilea neuron) - disfagie, disfonie, scăderea reflexului faringian, anestezie a faringelui, ageuzie a 1/3 posterioară a limbii, gură uscată

5) Sindroame de iritație:

- porțiune sensibilă- nevralgie a nervului glosofaringian- 1) atacuri de durere intensă, de scurtă durată, în faringe, limbă, amigdale, canal auditiv extern + 2) zone declanșatoare (zone de hiperestezie, atingere care provoacă un atac de durere)

6) Metode de cercetare:

- reclamatii: 1) durere și parestezie la nivelul faringelui, 2) pierderea gustului, 3) tulburări de fonație, articulație, deglutiție,

- stare: 1) Poziția și mobilitatea palatului moale și uvula în repaus și 2) la pronunțarea sunetelor, 3) înghițire, 4) articulație, 5) salivație, 6) sensibilitate gustativă, 7) reflex faringian.

Sindroame de afectare a medulului oblongata

1. Sindroame alternante - leziune focală unilaterală a jumătate din trunchiul cerebral la diferite niveluri cu disfuncție homolaterală a nervilor cranieni și tulburări de conducere controlaterale.

- sindromul Jackson(leziune limitată la baza medulei oblongate:

1) rădăcină (cale internă de la miez)Nervul XII:

2) calea piramidei:

- Sindromul leziunii dorsolaterale (leziunea arterei cerebeloase posterioare inferioare, artera medulară superioară, medie, inferioară, vertebrală ) -Wallenberg-Zakharchenko:

1) nuclee sensibileNervul V- tulburare homolaterala a sensibilitatii superficiale pe jumatate a fetei

2) miez dublu și căiIX șinervii X - pareza homolaterală a mușchilor palatului moale și a corzilor vocale cu tulburări de deglutiție și fonație

3) un singur nucleu - tulburări homolaterale (pierderea) sensibilității gustative

4) fibre ale centrului simpatic - sindromul Bernard-Horner homolateral

5) peduncul cerebelos inferior - hemiataxia homolaterală a membrelor

6) nuclei vestibulari - nistagmus, amețeli, greață, vărsături

7) tractul spinotalamic: hemianestezie superficială contralaterală

- Sindromul leziunii mediale (ocluzia arterei vertebrale) - Dezherina:

1) miezNervul XII: pareza limbii flasce homolaterale;

2) măsline de jos: mioclonul homolateral al palatului moale

3) calea piramidei: hemiplegie spastică contralaterală.

4) bucla medială: scăderea contralaterală a sensibilității profunde.

- sindromul Avellis

1) miez dublu:

2) calea piramidei: hemiplegie spastică contralaterală.

- sindromul Schmidt(leziune în zona nucleilor motori ai perechilor IX-XI de nervi cranieni).

1) miez dublu: pareza homolaterală a mușchilor palatului moale și a corzilor vocale cu tulburări de deglutiție și fonație;

2) miezNervul XI:

3) calea piramidei: hemiplegie spastică contralaterală.

- Sindromul Topia(leziune în zona nucleilor nervilor XI și XII):

1) miezNervul XI: pareza muşchiului trapez homolateral

2) miezNervul XII: pareza limbii flasce homolaterale;

3) calea piramidei: hemiplegie spastică contralaterală.

- sindromul Valenstein(leziune în zona nucleului ambiguus):

1) miez dublu -

2) tractul spinotalamic - hemianestezie superficială contralaterală.

- Sindromul Glick(leziuni extinse ale diferitelor părți ale trunchiului cerebral):

1) centrii vizuali- pierderea vederii homolaterale (amliopie, amauroza)

2) miezNervul VII- pareza homolaterală și spasm al mușchilor faciali,

3) nucleele sensibileNervul V - durere homolaterală în regiunea supraorbitală

4) miez dublu - pareza homolaterală a mușchilor palatului moale și a corzilor vocale cu tulburări de deglutiție și fonație,

5) calea piramidei: hemiplegie spastică contralaterală.

2. Sindroame bulbare și pseudobulbare

- Sindromul bulbar- paralizie periferică, apare atunci când nucleii perechilor IX, X, XII de nervi cranieni sunt afectați:

1) scăderea forței musculare ( diz artria, dis fonie, dis

2) scăderea reflexului faringian,

3) atrofie a limbii, a mușchilor laringelui și ai palatului moale, reacție de degenerare a mușchilor limbii conform ENMG.

4) convulsii fibrilare și fasciculare (în special în mușchii limbii),

- Sindromul pseudobulbar- paralizie centrală, cu afectare bilaterală a căilor corticonucleare către nucleii perechilor IX, X, XII de nervi cranieni:

1) scăderea forței musculare ( diz artria, dis fonie, dis fagie, sufocare când mănânci, turnare de alimente lichide prin nas, nasolalie),

2) conservarea (revitalizarea?) a reflexului faringian,

3) reflexe ale automatismului oral.

4) râs și plâns violent.

UDC 616.832-007.253-053.1

Al Absi Esmat, V.G. Voronov, V.G. Mazur, E.B. Kutumov, A.N. Ialfimov

E-mail: [email protected]

SINDROMUL „MĂDULUI SPINĂRII FIX” ÎN DISRAFIA SPINALĂ CAUDALĂ

Instituția de Învățământ de Stat de Învățământ Profesional Superior Sankt Petersburg Academia de Stat de Medicină Pediatrică din Roszdrav

Malformațiile disrafice congenitale ale coloanei vertebrale caudale și ale măduvei spinării la copii provoacă tulburări motorii, senzoriale, pelvine și trofice severe. Paralizia flască și pareza extremităților inferioare, anestezia acestora, incontinența urinară și fecală, modificări trofice pronunțate ale tegumentului, deformări ortopedice, precum și tulburări de activitate organele interne duce adesea la dizabilitate la copii, întârziere în dezvoltarea psihomotorie și severă probleme sociale continutul acestora. Frecvența acestei disembriogenie este de 0,05-0,25 cazuri la 1000 de nou-născuți; în timp ce majoritatea viciilor

dezvoltarea – 87% – se referă la coloana vertebrală lombosacrală și măduva spinării. Aceste statistici sugerează prezența în Federația Rusă a aproximativ 35 de mii de copii care suferă de această patologie.

S-a stabilit că formarea de disrafisme ale coloanei vertebrale caudale și ale măduvei spinării poate determina atașarea rigidă a conului măduvei spinării în canalul spinal, ceea ce limitează mobilitatea fiziologică a acesteia în timpul mișcărilor de flexie a coloanei vertebrale și, de asemenea, la copil. crește, previne deplasarea legată de vârstă a conusului măduvei spinării în sus - de la vertebra de nivel L4 la nou-născuți până la L1 la vârsta înaintată. Fixarea măduvei spinării cu malformații ale dezvoltării acesteia determină, în timp, tensiune mecanică a medularei, tulburări disgemice, ceea ce agravează manifestările disembriogene și accentuează deficitul neurologic existent. Un alt motiv de fixare a măduvei spinării îl reprezintă intervențiile chirurgicale efectuate în perioada neonatală, în principal pentru herniile spinale congenitale de localizare lombo-sacrală. Cicatricile și aderențele postoperatorii pot mobiliza măduva spinării la nivelul „nou-născutului” și, ulterior, pot duce la dezvoltarea sindromului „măduvei spinării legate”.

Cu toate acestea, o analiză a literaturii indică o acoperire insuficientă a problemelor de diagnostic,

tratamentul și prevenirea sindromului „măduvei spinării legate” la copii, care a stat la baza efectuării acestui studiu.

Scopul studiului a fost stabilirea principalelor criterii clinice și radiologice pentru sindromul „măduvei spinării fixe” la copiii cu disrafisme ale coloanei vertebrale caudale și măduvei spinării și îmbunătățirea metodelor de tratament chirurgical.

MATERIAL ȘI METODE

Subiecții studiului au fost 31 de copii diagnosticați cu sindromul măduvei spinării legate, cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 15 ani. În funcție de etiologia bolii, toți copiii au fost împărțiți în două grupuri. Primul grup a fost format din copii cu patologie congenitală nou diagnosticată a coloanei vertebrale caudale și a măduvei spinării (19 pacienți); al doilea grup a inclus pacienți cu corectarea chirurgicală efectuată anterior a unui defect în aceeași zonă (12 pacienți). Patologia congenitală a fost reprezentată de sinusul dermic, lipomielocel și diastematomielia, dobândite - prin consecințele operate diferitelor forme de spina bifida.

Pacienții observați au fost examinați pentru istoricul medical și indicatorii clinici generali și au fost efectuate studii clinice de laborator, radiologice, ecografice și tomografice ale sistemului nervos central. În partea anamnestică au fost analizate în detaliu ereditatea și perioada intranatală; a studiat starea neurologică inițială a perioadei nou-născutului conform documentației medicale, acordând atenție atenție deosebită evaluarea funcțiilor localizate local în porțiunea caudală a măduvei spinării: tulburări motorii, senzoriale, trofice la nivelul perineului și extremităților inferioare, tulburări de urinare și defecare. Datele obținute au fost comparate cu rezultatele unui examen neurologic obținut la momentul examinării în clinică. Au fost comparate severitatea tulburărilor, momentul apariției lor și dinamica dezvoltării.

Datele clinice au fost completate de examinarea cu ultrasunete (ESG - ecospondilografie) folosind dispozitivul „FF Sonic” /Japan/ și Sim 5000 /Italia/ cu un senzor de 5 MHz al conținutului canalului spinal. Scanarea cu ultrasunete a evaluat nivelul de localizare a conusului măduvei spinării în raport cu vertebrele, lățimea canalului spinal, prezența spațiului lichior subarahnoidian, pulsația măduvei spinării, prezența educație suplimentară- chisturi, ganglioni lipomi etc. Datele obținute au fost comparate cu datele imagistice prin rezonanță magnetică (RMN) efectuate pe o instalație Philips cu tensiune câmp magnetic 0,5 Tesla.

Pentru a clarifica funcționarea organelor abdominale și a rinichilor inervați de segmentele distale ale măduvei spinării, ultra-

examinarea sonoră a organelor interne, examinarea cu contrast cu raze X a intestinului gros

Irigografie - și tract urinar - urografie excretoră intravenoasă. Patologia osoasă a fost evaluată folosind spondilogramele obținute.

Rezultatele clinice obținute au fost comparate cu cele inițiale în perioada postoperatorie imediată - 14 zile, precoce - până la 6 luni, întârziată - de la 6 luni la 1 an și pe termen lung - mai mult de 1 an.

REZULTATE

Formele nosologice au fost reprezentate de două grupe: 1. Copii cu etiologie congenitală a FMS, care au inclus pacienţi cu sinus dermic, lipomielocel şi diastematomielie. 2. Copii cu etiologie dobândită a FMS după operații chirurgicale în perioada neonatală pentru spina bifida.

Sinusul dermic este un tract fistulos care se extinde de la suprafața pielii în regiunea lombosacrală până la sacul dural. Această patologie a fost prezentă la 9 pacienți. Semnele clinice ale sindromului „măduvei spinării fixe” au fost prezente la 7 copii (78%) și au fost reprezentate de parapareza extremităților inferioare cu adâncimea de 3-4 puncte la 4 pacienți și enurezis.

În 3. Restul de 2 au prezentat semne de îngroșare a filum terminale. Toți copiii au fost operați. Scopul operației a constat în excizia tractului fistulos, intersecția filamentului terminal la toți pacienții, îndepărtarea formațiunilor identificate suplimentar - chist dermoid și lipom - la 2 pacienți, drenajul cavităților siringomielitice la 4 pacienți. În 3 cazuri, pacienților li s-a implantat o peliculă de protecție.

Rezultatul tratamentului chirurgical a fost o îmbunătățire clinică a funcției urinare la 3 pacienți și o scădere ușoară a profunzimii parezei la 1. Rezultate bune ale tratamentului au fost obținute în 44% din cazuri.

Lipomielocelul a fost un țesut lipomatos care se extinde de la substanța măduvei spinării transdural în țesutul adipos subcutanat al regiunii lombo-sacrale. Semnele clinice ale FSM la acest grup de pacienți au fost parapareza flască a extremităților inferioare la 4 copii cu o scădere a forței la 3 puncte, afectarea sensibilității și funcției urinare la 3, ulcere trofice ale picioarelor la 2 pacienți. Toți pacienții au fost operați. A fost posibilă îndepărtarea completă a lipomului într-un caz la pacienții rămași, s-a efectuat îndepărtarea parțială a țesutului patologic și separarea părților subdurale și subcutanate. Film de polietilenă a fost implantat în 3 cazuri. Într-o observație (fără implantare de film), a fost stabilită fixarea cicatricii măduvei spinării.

Rezultatul operației a fost o îmbunătățire a funcției urinare și a sensibilității la 2 pacienți. Rezultate pozitive au fost obținute în 40%.

Diastematomielia era un sept osos care împarte canalul spinal și măduva spinării în două jumătăți nu întotdeauna egale. Manifestarea clinică a FSM la acest grup nosologic în rândul semnelor externe a fost hipertricoza distopică locală, simptomele neurologice au fost reprezentate de pareză la 5 cu scăderea forței la 3-4 puncte și enurezis la 3 pacienți nu au fost identificate tulburări senzoriale sau tulburări trofice; . Tratamentul chirurgical a constat în rezecția septurilor osoase și intersecția cordoanelor neurofibrovasculare. Chirurgia plastică durală a fost efectuată la 3 pacienți.

Rezultatul operației a fost o îmbunătățire a funcției urinare la 2 pacienți. Rezultat bun tratamentul chirurgical a fost obținut la toți cei 9 pacienți.

Copiii cu consecințe ale herniilor coloanei vertebrale operați în perioada neonatală au fost reprezentați de 8 pacienți. Semnele clinice ale FSM au fost cicatrici postoperatorii de localizare lombosacrală, tulburări de mișcare variind de la plegie la pareză cu scăderea forței la 3-4 puncte, tulburări senzoriale la nivelul perineului și extremităților inferioare, diverse forme incontinența urinară și fecală, care au fost identificate la toți copiii. 3 pacienți prezentau tulburări trofice sub formă de escare și ulcere ale extremităților inferioare. Cavitățile siringo-mielitice ale măduvei spinării caudale au fost identificate în 3 cazuri. Pe lângă localizarea scăzută a conului, RMN-ul regiunii cranio-vertebrale în 5 cazuri a evidențiat semne de malformație Arnold-Chiari și hidrocefalie, care au necesitat o intervenție chirurgicală preliminară de șunt al LCR. Scopul operației la coloana caudală a constat în mobilizarea maximă posibilă a conului măduvei spinării și a rădăcinilor sale, cu intersecția filum-ului terminal. Chirurgia plastică durală a fost efectuată în 6 cazuri. În 2 cazuri, în absența unui implant, pacienții au dezvoltat fixarea cicatricială repetată a măduvei spinării, necesitând reoperație și implantare a durei mater.

Rezultatul tratamentului chirurgical a fost o îmbunătățire a funcției urinare la 8 pacienți, restabilirea parțială a sensibilității la 2 pacienți și activarea vindecării unui ulcer trofic la 1 pacient. Un rezultat bun al tratamentului chirurgical a fost obținut în 64% din cazuri.

Indicația pentru utilizarea sa a fost alinierea inciziei durei mater cu suprafața părții caudale a măduvei spinării.

După ce am comparat rezultatele studiilor clinice și morfologice la grupuri de pacienți cu patologii congenitale și dobândite, am obținut următoarea diagramă comparativă, din care rezultă că cele mai pronunțate manifestări ale sindromului „măduvei spinării fixe” sunt următoarele semne clinice: scolioza , paralizii și pareze ale extremităților inferioare, tulburări funcționale organe pelvine,

prezentat diverse tipuri tulburări de urinare și defecare, tulburări senzoriale la nivelul perineului și extremităților inferioare și tulburări trofice rare de aceeași localizare. Dirijată tratament chirurgical a făcut posibilă realizarea unor modificări în tulburările enumerate.

Eficacitatea operațiilor de eliminare a fixării măduvei spinării sub nivelul de vârstă adecvat în canalul rahidian și de optimizare a stării sale structurale și funcționale s-a reflectat în regresia principalelor tulburări neurologiceîn funcţie de etiologia FSM.

Din studiile efectuate rezultă că semnele clinice precum tulburările de urinare, tulburările senzoriale și funcțiile motorii au suferit cea mai mare regresie. Dinamica pozitivă a modificărilor lor indică reversibilitatea probabilă a tulburărilor neurologice patologice și dovedește rolul patogenetic al tratamentului chirurgical care elimină perturbarea circulației vertebrale locale care se dezvoltă ca urmare a tensiunii mecanice a măduvei spinării. Rezultate pozitive ale tratamentului chirurgical al sindromului congenital de măduvă spinării legate au fost obținute în 89% din cazuri.

DISCUȚIA REZULTATELOR

În urma cercetărilor noastre, au fost stabilite semne caracteristice sindromului „măduvei spinării fixe” atât de etiologie congenitală, cât și dobândită. După clasamentul de apariție, acestea au fost reprezentate de tulburări ale funcției urinare, pareze ale extremităților inferioare, tulburări senzoriale ale perineului și picioarelor și tulburări trofice. Prezența acestor semne într-un număr de cazuri a fost o manifestare nu numai a sindromului „măduvei spinării fixe”, ci și a modificărilor displazice primare ale măduvei spinării. Acest lucru a făcut posibilă împărțirea simptomelor identificate în 3 grupuri, determinând prioritatea și perspectivele pentru tratamentul lor. Acestea sunt simptome cauzate direct de anomalie, sindromul „măduvei spinării legate”, care apar simultan ca o manifestare a anomaliei și ca o manifestare a sindromului „măduvei spinării legate”.

Semnele care indică posibilitatea dezvoltării FSM și localizarea aproximativă a locului de fixare au fost manifestări cutanate ale disrafismului spinal și cicatrici ale localizării lombo-sacrale. Stabilirea corectă a relației topografice dintre conusul măduvei spinării și vertebra corespunzătoare a fost stabilită folosind mielospondilografie cu ultrasunete și RMN.

Datele obținute din studiul anomaliilor congenitale au fost prezentate astfel: cele mai frecvente semne clinice ale FMS au fost tulburările urinare. Ei au fost primii care au suferit o dezvoltare inversă ca urmare a

tratament complex adecvat. Dinamica tulburărilor motorii, senzoriale și trofice a fost realizată mult mai rar. Dintre semnele morfologice, cavitățile siringomielitice și, în plus, formațiunile identificate în canalul spinal au suferit cele mai mari modificări. De la vârsta de 8-9 ani, pacienții cu FMS au dezvoltat scolioză spinală, care a crescut deosebit de rapid la vârsta de 11-14 ani.

În lotul de pacienți cu FMS dobândită, au fost studiate și comparate semnele clinice și morfologice inițiale ale spinei bifide înainte de corectarea sa chirurgicală și modificările care s-au dezvoltat după tratamentul chirurgical și în timpul creșterii naturale a organismului. Printre manifestări clinice după intervenție s-a observat o creștere progresivă a disfuncției organelor pelvine, aprofundarea parezei și tulburări senzoriale la majoritatea pacienților. Semnele morfologice cele mai consistente au fost prezența cicatricilor postoperatorii în regiunea lombo-sacrală și o localizare joasă a conului măduvei spinării, care nu corespundea în niciun caz normei de vârstă. S-a remarcat și apariția cavităților siringomielitice.

Rezultatele obţinute ne-au permis să tragem următoarele concluzii:

1. Malformațiile disrafice ale coloanei vertebrale caudale și ale măduvei spinării (sinus dermic, lipomielocel, diastematomielie, spina bifida) sunt adesea însoțite de dezvoltarea sindromului „măduvei spinării fixe”.

2. Un factor de risc pentru dezvoltarea sindromului „măduvei spinării fixe” îl reprezintă intervențiile chirurgicale întreprinse în perioada neonatală pentru corectarea defectelor din această zonă ca urmare a dezvoltării unui proces cicatrici-adeziv în canalul rahidian.

3. Tabloul clinic al sindromului „măduvei spinării fixe” de origine congenitală și dobândită se bazează pe manifestări obiective ale unei forme specifice de disrafism și constă într-o creștere progresivă a incontinenței urinare și fecale, aprofundarea parezei extremităților inferioare, tulburări senzoriale. în perineu și extremități inferioare, iar în unele cazuri tulburări trofice de dezvoltare de aceeași localizare.

4. Dinamica acestor tulburări apare în 3 moduri: absența regresiei tulburărilor existente pe măsură ce copilul se dezvoltă; înlocuirea regresiei tulburărilor neurologice prin progresia lor; deteriorarea continuu progresiva a functiilor.

5. Pentru a diagnostica semnele morfologice ale sindromului, metoda instrumentală principală este imagistica prin rezonanță magnetică.

LITERATURĂ

1. Bersnev V.P., Davydov E.A., Kondakov E.N. Chirurgie

coloana vertebrală, măduva spinării și nervii periferici.

management. - Sankt Petersburg. - 1998. - P. 10-37.

2. Voronov V.G. Clinica, diagnosticul și tratamentul chirurgical al malformațiilor măduvei și coloanei vertebrale la copii. Rezumatul autorului. diss. doc. miere. Sci. - Sankt Petersburg. - 2001. - 47 p.

3. Ilyin A.V., Kusakin V.V. Tratamentul chirurgical al „sindromului tetrad” la copii cu consecințe ale spinei bifide operate. / Probleme alese de traumatologie și ortopedie pediatrică. Ed. prof. P.Ya. Peștecenko. - Moscova. - 1997. - S. 20-21.

4. Konovalov A.N. si altele. Neuroradiologia copilariei. - M. - „Antidor”. - 2001. - 376 p.

5. Livshits A.V. Chirurgia maduvei spinarii. M., 1990. -S. 281-288.

6. Prityko A.G., Burkov I.V., Nikolaev S.N. Diagnosticul și tratamentul chirurgical al malformațiilor caudale ale coloanei vertebrale și ale măduvei spinării la copii. - Ulianovsk. - „Cartea Simbirsk”. - 1999. - 94 p.

7. Ulrich E.V. Anomalii ale coloanei vertebrale la copii. - Sankt Petersburg. -1995. - 335 s.

8. Ulrich E.V., Mushkin A.Yu. Vertebrologie în termeni, figuri, desene. - Sankt Petersburg. - 2002. - 108 p.

9. Hoffman J.H. Măduva spinării legată. Manifestarea sa proteică, diagnostice și corectare chirurgicală / J.H. Hoffman, E. W. Hendrick, R. P. Humphreus I Childs Brain 2 (1976) - P. 145-155.

10. Raimondi A.J. Neurochirurgie pediatrică. / A.J. Raimondi. „Springer - Verlag”, 1987. - 517 p.

11. Sarwar M. Experimental cord stretchability and the tethered cord syndrome / M. Sarwar, E.S. Crelin, E.L. Kier şi colab. //A.m. J. Neuroradiol. 1983 Mau - iunie; 4 (3): 641 - 3.

12. Saita K. Sindromul măduvei prinse: deplasarea ventrală a măduvei spinării la joncțiunea toraco-lombară în imagistica magnetică / K. Saita, K. Nakamura, K Takeshita și colab. //EURO. J. Radiol. iulie 1998; 27 (3): 254 - 7.

13. Gardien D.E. Sindromul cordonului legat și disrfismul spinal ocult / D.E. Warder II Neurochirurgie. Focus 10 (1), 2001. Asociația Americană a Chirurgilor Neurologici.

14. Weissert M. The clinical problem of the tethered cord syndrome - a report of 3 personal cases / M. Weissert, R. Gysler, M. Sorensen // Z. Kinderchir. 1989 octombrie; 44 (5): 275 - 9.

15. Yamada S. Fiziopatologia „sindromului cordonului legat” // J. Neurosurg. 54: 494 - 503, 1981.

SINDROMUL „MĂDULUI SPINIAL FIX” ÎN DISRAFIILE CAUDALE

AB' Absi Esmat, V.G. Voronov, V.G. Mazour, E.B. Koutoumov, A.N. Ialfimov

Studiul a inclus 31 de pacienți cu sindrom fix al măduvei spinării cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 15 ani. Nouăsprezece pacienți aveau patologie congenitală: sinus dermic, lipomaelocel și diastomatomielită, 12 pacienți aveau patologie dobândită: complicații postoperatorii ale diferitelor forme de mielocel. S-au studiat istoricul cazului, constatările clinice și de laborator, au fost efectuate radiografii, diagnosticul cu ultrasunete și scanarea RMN a SNC. Toți pacienții au fost supuși tratamentului chirurgical și au fost evaluate rezultatele postoperatorii pe termen lung. Scanarea RMN s-a dovedit a fi metoda principală de diagnosticare a sindromului menționat mai sus.