Moelle épinière fixe. Moelle épinière

Au cours du développement intra-utérin longueur de la moelle épinière correspond à la longueur de la colonne vertébrale, cependant, en raison des taux de croissance différents de la moelle épinière et de la colonne vertébrale, le cône de la moelle épinière chez un enfant occupe une position au niveau LI. Avec la régression normale des parties distales de la moelle épinière embryonnaire, un mince fil terminal filiforme (filum terminale) se forme, qui se connecte au coccyx.

Syndrome moelle épinière fixe se développe à la suite de la préservation de l'épaississement en forme de corde du fil terminal et de la fixation du cône de la moelle épinière au niveau ou en dessous du niveau de LII. Des manifestations neurologiques peuvent se développer à la suite d'une tension pathologique de la moelle épinière, provoquant une violation de l'apport sanguin, en particulier lors des mouvements de flexion et d'extension. La diastématomyélie peut être associée à un syndrome de la moelle épinière fixe. À l'examen du dos, des lésions cutanées de la ligne médiane sont observées dans environ 70 % des cas, notamment des lipomes, des hémangiomes cutanés, des touffes de poils, une hyperpigmentation ou des piqûres cutanées.

Clinique manifestations varient selon les patients; les symptômes de la maladie sont possibles dès la naissance, mais peuvent être absents jusqu'à l'âge adulte.

Chez les enfants du début âge il peut y avoir une croissance asymétrique des pieds ou des membres inférieurs en combinaison avec une déformation des pieds par le type de pied bot et une atrophie musculaire due à une dénervation prolongée. Les symptômes les plus courants chez les enfants sont le dysfonctionnement Vessie avec ischurie paradoxale, scoliose progressive et douleurs diffuses des membres inférieurs. Sur le radiogramme de la colonne lombo-sacrée, dans la plupart des cas, le spina bifida (généralement une fente de l'arc vertébral). L'IRM vous permet de déterminer avec précision le niveau de localisation du cône de la moelle épinière et du fil terminal.
L'incision chirurgicale des terminaux de filaments épaissis arrête la progression des dommages neurologiques et prévient le dysfonctionnement s'il n'y a pas de symptômes.

Diastématomyélie

Le terme " diastématomyélie" désigne la division en deux moitiés par un septum fibrocartilagineux ou osseux, partant de l'arrière des corps vertébraux et s'étendant vers l'arrière. Cette malformation survient à la suite d'une violation de la fusion du tube neural avec la préservation du tissu mésodermique du canal neuro-intestinal primitif, qui joue le rôle de septum. Le défaut est localisé au niveau des vertèbres lombaires (LI-LIII) dans environ 50 % des cas et est généralement associé à des anomalies du corps vertébral, notamment des défauts de fusion, une hémivertèbre (préservation d'une demi-vertèbre), une hypoplasie vertébrale, une cyphoscoliose, une spina bifida et myéloméningocèle.

La présence de peau anomalies sur la ligne médiane, comme les hémangiomes cutanés, évoquent une malformation du tube neural. L'atteinte neurologique résulte probablement de mouvements de flexion et d'extension qui provoquent une traction et des lésions traumatiques supplémentaires de la moelle épinière par le septum. Les manifestations cliniques de la diastématomyélie varient et certains patients peuvent être asymptomatiques. Le plus fréquent chez un enfant âge préscolaire une déformation unilatérale du pied est notée, y compris un pied bot, une déformation en équinovar, la formation d'une "patte griffue", une atrophie du muscle gastrocnémien, ainsi qu'une perte de sensibilité à la douleur et à la température.

Évolution éventuellement plus progressive avec bilatéral la faiblesse et atrophie des muscles des membres inférieurs, absence de réflexes tendineux, incontinence urinaire et douleurs dans le bas du dos. Le septum peut ne pas être visible sur la radiographie de la colonne vertébrale en raison d'une faible calcification, donc la tomodensitométrie ou l'IRM est la méthode de choix. La méthode de traitement des patients présentant des symptômes cliniques de la maladie est l'ablation de la partie osseuse du septum et la lyse des adhérences adjacentes.

2. Correction opportune et adéquate du syndrome hydrocéphalique-hypertenseur. 3. La rééducation dans le but d'influencer les processus de récupération de la fonction de la moelle épinière comprend : la neuroprotection pour stabiliser les structures survivantes, préserver les fibres fonctionnellement complètes ; l'utilisation de facteurs physiques pour stimuler la régénération des éléments nerveux. Les mesures thérapeutiques et physiothérapeutiques doivent être déterminées en tenant compte des dysfonctionnements des organes pelviens.

Problèmes pendant le traitement chez les enfants atteints de hernies vertébrales : 1. Difficultés d'accès aux veines centrales (perfusion, sédation) et d'anesthésie. 2. L'immunité n'est pas formée, le risque d'infections. 3. Problèmes gastro-entérologiques (mucosite,

muguet, besoin de nutrition parentérale, colite pseudomembraneuse). 4. Soins dans la période pré- et postopératoire.

Conclusions : 1. Hydrocéphalie, dimensions

sac herniaire et les capacités de régénération lentes des tissus mous ont

un impact significatif sur les résultats et

efficacité de la chirurgie. 2. Le choix des tactiques pour le traitement des enfants atteints de SMG est déterminé par un examen approfondi

les patients. 3. Lorsque le SMG est associé à l'hydrocéphalie, il est conseillé d'effectuer une opération de shunt de liqueur comme première étape. 4. Des tactiques chirurgicales différenciées pour SMG avec hydrocéphalie concomitante permettent de respecter les recommandations diagnostiques et thérapeutiques indiquées.

DIAGNOSTIC DES ANOMALIES DE DÉVELOPPEMENT DE LA COLONNE ÉPINIÈRE ET DE LA MOELLE ÉPINIÈRE CHEZ LE NOUVEAU-NÉ ET L'ENFANT DANS LA PREMIÈRE ANNÉE DE VIE

MM. Akhmediev, Sh.D. Mahmudov

Centre scientifique républicain de neurochirurgie, Tachkent, Ouzbékistan

Le diagnostic primaire des anomalies dans le développement de la colonne vertébrale caudale et de la moelle épinière est basé sur la présence de changements locaux et le degré d'endommagement de la moelle épinière et de ses racines. Chez les nouveau-nés et les enfants de la première année de vie, la neurosonographie (NSG) dans le diagnostic des anomalies du développement de la moelle épinière caudale et de la colonne vertébrale est une méthode informative et accessible au public. Dans cette catégorie de patients, la possibilité d'un diagnostic échographique est largement déterminée par la présence de fenêtres échographiques naturelles. Ossification sur la face postéro-médiale de la colonne vertébrale

ne se termine qu'à la fin de la première année de vie, ce qui permet de visualiser les apophyses épineuses et transverses, les arcs, les corps vertébraux, ainsi qu'un examen détaillé du canal rachidien, de l'épaississement cervical et lombaire de la moelle épinière, du cinquième ventricule et cône.

Méthodologie de la recherche : deux positions principales sont utilisées pour examiner un enfant. Premièrement: l'enfant est en position allongée sur le côté gauche face à la mère (l'allaitement au sein ou à partir d'une corne est autorisé à se détendre et à créer le confort physiologique de l'enfant). Deuxièmement: l'enfant est allongé sur le ventre, sur les genoux de l'assistant avec la tête en pronation. Cette position est la plus pratique pour examiner la jonction atlanto-occipitale. Usage

des capteurs à ultrasons linéaires d'une fréquence de 3,5-5,0-7,5 MHz permettent de visualiser toutes les structures principales de la moelle épinière et de la colonne vertébrale chez les nouveau-nés et les enfants de la première année de vie. L'examen échographique est effectué dans les directions longitudinale et transversale et prend 15 à 20 minutes. Dans un balayage longitudinal, le transducteur est positionné le long des apophyses épineuses des vertèbres et déplacé lentement caudalement. Sur les échogrammes, en mode réel, la peau, le tissu sous-cutané, les muscles longitudinaux du dos, les apophyses épineuses des vertèbres, les membranes, la moelle épinière, le canal rachidien et le corps vertébral sont visualisés en couches. Les structures osseuses, les membranes et les parois du canal rachidien ressemblent à des formations hyperéchogènes. Substance blanche - échostructure hypoéchogène, CSF - anéchoïque. Chez un enfant en bonne santé, le cône médullaire contient une expansion naturelle du canal central - le cinquième ventricule (ventriculum terminale). La moelle épinière se termine au niveau de L2-L3 et passe dans la queue de cheval (filum), qui est visualisée sous forme de fils séparés. En soi, la présence de données sur un filament terminal épais (plus de 1,0 à 1,5 mm de diamètre) et une localisation quelque peu inhabituellement basse (L2-L3) du cône de la moelle épinière ne sont pas considérées comme une manifestation de pathologie. Lors de la numérisation dans le sens transversal, clairement visualisé

arcs, méninges et canal rachidien. Grâce à des appareils ultramodernes, il est possible de visualiser le "papillon" de la matière grise, les racines dorsales et ventrales de la moelle épinière. L'imagerie Doppler couleur révèle le plexus veineux épidural, l'artère spinale antérieure et les artères spinales postérieures appariées. Le syndrome de Klippel-Feil, dysraphie rachidienne (syringomyélie, spina bifida occulta, spina bifida aperta) peut être différencié des méningo- et méningomyélocèles, tumeurs intramédullaires. L'expansion du canal rachidien central au niveau de la région lombaire permet de différencier le myélocystocèle du tératome sacrococcygien.

NSG détermine non seulement l'ouverture herniaire, mais également le contenu de la hernie, associé

malformations liées aux hernies et anomalies du développement du crâne et de la colonne vertébrale, du cerveau et de la moelle épinière : hydrocéphalie, difformité et

asymétrie dans la structure du cerveau et du crâne, aplasie du septum pellucidum, atrophie du cerveau et de la moelle épinière, connexions entre le contenu du sac avec les ventricules du cerveau et l'espace sous-arachnoïdien. La gravité de l'hydrocéphalie dans le SMG est en corrélation avec la gravité de l'anomalie de la moelle épinière. Surtout, l'hydrocéphalie se produit dans la localisation de SMG dans la colonne lombaire et lombo-sacrée.

Ainsi, la connaissance de l'anatomie échographique normale de la moelle épinière, ainsi que l'utilisation de la technologie ultrasonore moderne, permettent de diagnostiquer les anomalies congénitales de la moelle épinière de la moelle épinière et de la colonne vertébrale.

RÉSULTATS DU TRAITEMENT DES ENFANTS AVEC DES FORMATIONS RACHIDIENNES LIPOMATEUSES

G. M. Elikbaev, V.A. Khachatrian

Institut russe de recherche en neurochirurgie. prof. AL. Polenov, Saint-Pétersbourg, Russie

Les résultats de l'examen et du traitement de 34 enfants atteints de lipomes rachidiens âgés de 4 mois à 18 ans, traités à la FGU RNHI du nom de N.N. prof. AL. Polénov de 1991 à 2008. Il y avait 23 garçons et 11 filles. Dans 27 (79,4 %) cas, les lipomes étaient localisés au niveau du rachis lombo-sacré.

Les principales caractéristiques cliniques dans le diagnostic des lipomes rachidiens étaient les stigmates cutanés de la région lombo-sacrée et les troubles neurologiques.

Chez 79,4% des enfants atteints de lipomes, divers changements cutanés se sont manifestés par une hyperpigmentation, des cheveux allongés, une rétraction en forme d'entonnoir, une formation de type tumoral. Dans 70,6% des cas, un dysfonctionnement des organes pelviens a été révélé, qui dans tous les cas était associé à des troubles moteurs. Un pied bot progressivement progressif a été noté chez 73,5% des enfants et plus chez les enfants de plus de 3 ans. Une hydrocéphalie a été notée chez 5 patients.

Le lipome rachidien était associé à un spina bifida des vertèbres lombaires et sacrées (32) avec une hernie rachidienne (10), avec le syndrome d'une moelle épinière fixe dans la région lombo-sacrée (18).

Les lipomes étaient localisés extra-intravertébraux-tébraux dans 30 cas et seulement extravertébraux - dans 4 cas. Parmi les tumeurs à propagation intravertébrale

leu la localisation épidurale de la tumeur était dans 13 cas, épisous-durale, sous-durale avec incrustation dans le cône de la moelle épinière - dans 8 cas. Parmi les différentes formes de formations graisseuses liées au dysraphisme rachidien, le lipoméningocèle était le type le plus fréquent (dans 31 cas).

Un examen IRM du rachis et de la moelle épinière a été réalisé chez 24 (70,6%) enfants, un examen TDM a été réalisé dans 26% des cas. Une spondylographie en deux projections a été réalisée chez des patients présentant des formations lipomateuses dans 16 (47,1 %) cas, qui ont montré une expansion du canal osseux. 7 (20,6%) patients ont subi une myélographie avec contraste hydrosoluble "Omniopak", qui a révélé un défaut de remplissage de l'espace sous-arochnoïdien à l'emplacement du lipome. Le complexe d'examen préopératoire comprenait l'électroneuromyographie (10 enfants), les potentiels évoqués et l'échographie (3 patients chacun).

L'objectif du traitement chirurgical des lipomes médullaires était de libérer, de décomprimer la moelle épinière, les racines nerveuses et d'empêcher la recompression de la moelle épinière. Des pathologies et anomalies concomitantes chez des enfants opérés de formations rachidiennes lipomateuses ont été retrouvées au niveau urinaire (32,4%), ostéoarticulaire et systèmes respiratoires(d'après 2 observations).

Le syndrome de la moelle épinière fixe est l'une des pathologies les plus rares. Fondamentalement, il n'est pas diagnostiqué jusqu'à un certain point, et c'est généralement le passage d'une étude IRM pour une maladie complètement différente. Plusieurs autres noms pour cette condition pathologique peuvent être trouvés dans la littérature médicale. Il s'agit du syndrome de tension du fil terminal et du syndrome d'attache, du syndrome du fil terminal raide et de plusieurs autres noms. Parfois, le mot "attaché" est utilisé à la place du mot "fixe".

Ce que c'est

La particularité de la maladie est que la moelle épinière est littéralement attachée à la colonne vertébrale. Et cela se voit le plus souvent dans lombaire. Normalement, il est situé dans un canal spécial du liquide céphalo-rachidien au centre même de la colonne vertébrale.

Cela lui permet de se déplacer sans aucune difficulté, et en même temps le protège des dommages. Avec cette pathologie, le tissu rachidien est si étroitement lié aux vertèbres qu'il fait, pour ainsi dire, partie de la structure osseuse.

Les raisons

A ce jour, plusieurs raisons sont connues pour le développement de cette pathologie rare. Ceux-ci inclus:

  1. Défaut de Chiari, dans lequel la moelle épinière pénètre pour une raison quelconque dans la partie supérieure du canal rachidien.
  2. Défauts dans la structure de la moitié inférieure de la moelle épinière.
  3. Blessure lombaire avec lésion du tissu rachidien.
  4. La présence de tissu cicatriciel sur la colonne vertébrale après la chirurgie.
  5. Tumeurs.
  6. kystes.

Le syndrome de la moelle épinière fixe peut être détecté chez les enfants et les adultes. Dans environ 2 cas pour mille nouveau-nés vivants, une telle pathologie est définie comme congénitale. Mais le plus souvent, la maladie se développe à la suite des raisons ci-dessus, et il s'agit principalement de tumeurs et de kystes.

Les symptômes

Les symptômes dépendront du département dans lequel la fusion a eu lieu. De plus, les manifestations chez les enfants et les adultes seront différentes. Les principaux symptômes de cette pathologie chez les enfants comprennent:

  1. Tumeurs dans le bas du dos.
  2. L'apparition de cheveux dans cette zone.
  3. L'apparition de fossettes.
  4. Changement de couleur de peau.
  5. Douleur dans les jambes ou dans le bas du dos.
  6. Difficultés à marcher.
  7. Incontinence urinaire la nuit.
  8. Difformité des jambes et des pieds.
  9. Troubles de la marche.
  10. , ce qui est très perceptible.

Les premiers symptômes commencent généralement à se manifester au moment où l'enfant a 4 ans. Avec l'âge, l'état s'aggrave de plus en plus et certains troubles neurologiques ne peuvent être corrigés ni par la chirurgie ni par la pharmacothérapie.

Chez l'adulte, les symptômes neurologiques sont principalement observés, mais ils s'expriment plusieurs fois plus fort. Cela est dû à une charge plus prononcée sur la colonne vertébrale dans son ensemble.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic repose sur l'utilisation de l'IRM. Toutes les autres méthodes ne fournissent pas les informations nécessaires sur la pathologie.

Dans les cas les plus graves, une intervention chirurgicale est suggérée pour améliorer l'état du patient. Elle s'effectue comme suit. Tout d'abord, la colonne vertébrale est ouverte dans la région lombaire, après quoi la pathologie elle-même est éliminée. Pour ce faire, le médecin sépare généralement la moelle épinière de la structure osseuse et des autres tissus environnants à l'aide de méthodes complexes et chirurgicales. Tous les travaux sont effectués à l'aide de microscopes.

Si après l'opération une rechute se produit après un certain temps, l'intervention chirurgicale est à nouveau effectuée. Pour un meilleur résultat, certaines vertèbres doivent être retirées. Il aide à soulager la douleur et réduit les tensions. Fondamentalement, cette procédure est effectuée lorsque le patient a eu plusieurs rechutes en peu de temps.

Prévoir

L'opération est capable d'éliminer à la fois la fixation elle-même et toutes les manifestations associées aux pathologies. En règle générale, après la chirurgie, la douleur et les symptômes neurologiques disparaissent complètement. Certes, si le patient retarde l'opération pour une raison ou une autre, certains symptômes peuvent persister pour toujours et il ne fonctionnera pas pour s'en débarrasser. Ceux-ci incluent une faiblesse dans les jambes, un engourdissement, une sensation de ramper et quelques autres manifestations. Mais un tel traitement n'aidera pas à restaurer la fonction vésicale perdue.

Quant aux enfants, leur opération peut être effectuée jusqu'à 4 fois. Cela est dû à la croissance de l'enfant et au développement constant de la colonne vertébrale et des vertèbres. De plus, il n'y a toujours pas d'informations fiables quant à savoir s'il est possible de se remettre de cette maladie pour toujours après les opérations effectuées, et pourquoi la maladie réapparaît.

Questions d'examen :

1.7. Appareil segmentaire de la moelle épinière: anatomie, physiologie, symptômes de lésions.

1.8. Voies conductrices de la moelle épinière: symptômes de dommages.

1.9. Épaississement cervical de la moelle épinière : anatomie, physiologie, symptômes de la lésion.

1.10. Syndromes de lésions du diamètre de la moelle épinière (syndrome de myélite transverse, Brown-Sekara).

1.11. Élargissement lombaire, cône rachidien, queue de cheval : anatomie, physiologie, symptômes de la lésion.

1.12. Medulla oblongata: anatomie, physiologie, symptômes de lésions du groupe caudal (IX, X, XII paires de nerfs crâniens). Paralysie bulbaire et pseudobulbaire.

1.15. Innervation corticale des noyaux moteurs des nerfs crâniens. Symptômes de dommages.

Compétences pratiques:

1. Collecte d'anamnèse chez les patients atteints de maladies du système nerveux.

4. Étude de la fonction des nerfs crâniens

Caractéristiques anatomiques et physiologiques de la moelle épinière

Moelle épinière anatomiquement, c'est un cordon cylindrique situé dans le canal rachidien, de 42 à 46 cm de long (chez un adulte).

1. La structure de la moelle épinière (à différents niveaux)

La structure de la moelle épinière repose sur principe segmentaire(31-32 segments) : cervical (C1-C8), thoracique (Th1-Th12), lombaire (L1-L5), sacré (S1-S5) et coccygien (Co1-Co2). Épaississement de la moelle épinière: cervical(C5-Th2, assure l'innervation des membres supérieurs) et lombaire(L1(2)-S1(2), assure l'innervation des membres inférieurs). En relation avec un rôle fonctionnel particulier (emplacement du centre segmentaire pour la régulation de la fonction des organes pelviens - voir leçon n ° 2.) cône(S3-Co2).

En raison des particularités de l'ontogenèse, la moelle épinière d'un adulte se termine au niveau de la vertèbre LII ; en dessous de ce niveau, les racines se forment queue de cheval(racines des segments L2-S5) .

Le rapport des segments de la moelle épinière et des vertèbres ( squelette): C1-C8 = C je-C VII, Th1-Th12 = Th I - Th X , L1-L5 = Th XI - Th XII , S5-Co2 = L I - L II .

- Points de vente racine: C1-C7 - au-dessus de la vertèbre du même nom, C8 - sous C VII, Th1-Co1 - sous la vertèbre du même nom.

- Chaque segment La moelle épinière a deux paires de racines antérieures (motrices) et postérieures (sensorielles). Chaque racine dorsale de la moelle épinière contient un ganglion spinal. Les racines antérieure et postérieure de chaque côté fusionnent pour former le nerf spinal.

2. La structure de la moelle épinière (coupe transversale)

- Matière grise SM : situé au centre de la moelle épinière et ressemble à un papillon en forme. Les moitiés droite et gauche de la matière grise de la moelle épinière sont reliées entre elles par un mince isthme (substance intermédiaire médiane), au centre duquel passe l'ouverture du canal central de la moelle épinière. Histologiquement, on distingue les couches suivantes : 1 - marginale ; 2-3 - substance gélatineuse; 4-6 - propres noyaux des cornes postérieures; 7-8 - noyau intermédiaire; 9 - motoneurones moteurs des cornes antérieures.

1) klaxons arrière (colonnes) SM : corps II des neurones des voies de sensibilité de surface et du système de proprioception cérébelleuse

2) cornes latérales (colonnes) SM : neurones efférents autonomes segmentaires - système nerveux sympathique (C8-L3) et parasympathique (S2-S4).

3) cornes avant (colonnes) SM : les cellules des systèmes moteur (grands motoneurones alpha, cellules de Renshou inhibitrices) et extrapyramidaux (petits motoneurones alpha, neurones gamma).

- Substance blanche SM : situées le long de la périphérie de la moelle épinière, des fibres myélinisées y passent, reliant les segments de la moelle épinière entre eux et avec les centres du cerveau. Dans la substance blanche de la moelle épinière, on distingue les cordons postérieur, antérieur et latéral.

1) cordons postérieurs SM : contenir Ascendant conducteurs de sensibilité profonde - médian (fasc.gracilis, mince, de Gaulle, des membres inférieurs) et latéral (fasc.cuneatus, en forme de coin, Burdaha, des membres supérieurs).

2) cordons latéraux SM : contenir descendant: 1) pyramidal (tractus cortico-spinal latéral), 2) spinale nucléaire rouge (système extrapyramidal dorsolatéral); et chemins ascendants: 1) dorso-cérébelleux (le long du bord latéral des cordons latéraux) - antérieur (Govers) et postérieur (Flexiga), 2) spinothalamique latérale (latéralement - température, médialement - douleur).

3) cordons antérieurs SM : contenir descendant : 1) pyramidal antérieur (paquet de Türk, non croisé), 2) vestibulo-spinal (système extrapyramidal ventromédian), 3) réticulo-spinal (système extrapyramidal ventromédian) ; 4) olivo-spinal , 5) tectospinal ; et chemins ascendants: 1) spinothalamique antérieur (latéralement - toucher, médialement - pression), 2) olive-dorsale (proprioceptif, à l'olive inférieure), 3) dorso-operculaire (proprioceptif, au quadrigemina).

Syndromes de lésion de la moelle épinière

1. Syndromes des lésions SM (selon le diamètre) :

- corne antérieure- 1) paralysie périphérique des muscles de ce segment (diminution de la force, un réflexion (interruption du lien efférent), un tonia (rupture de boucle gamma), un trophée musculaire) + 2) contractions fasciculaires ;

- Corne dorsale- 1) trouble de la sensibilité dissociée (perte de superficiel tout en maintenant profond) du côté de la lésion dans la zone du segment (« demi-veste ») + 2) aréflexie (interruption de la liaison afférente) ;

- corne latérale- 1) violation de la transpiration, des troubles pilomoteurs, vasomoteurs et trophiques dans la zone du segment;

- commissure grise antérieure- 1) trouble de la sensibilité dissociée (perte de superficiel tout en maintenant profond) de part et d'autre dans la zone du segment ("veste");

- cordons postérieurs- 1) perte de sensibilité profonde (posture, locomotion, vibration) ipsilatérale + 2) ataxie sensible ipsilatérale ;

- cordons latéraux- 1) parésie centrale ipsilatérale (en cas de lésions bilatérales - dysfonctionnement des organes pelviens selon le type central) + 2) violation de la sensibilité à la température et à la douleur selon le type de conduction controlatéral (2 segments sous le bord supérieur du foyer - le précroisement est réalisé au niveau de 2 segments) ;

- artère spinale antérieure (Preobrazhensky)- atteinte des 2/3 antérieurs de la moelle épinière ;

- demi-défaite SM (Brown-Sekara) - 1) ipsilatéralement au niveau du segment, contralatéralement - 2-3 segments plus bas selon le type de conduction, 2) ipsilatéral du niveau de la lésion, 3) parésie périphérique homolatéralement au niveau du segment, parésie centrale ipsilatéralement sous le niveau de la lésion, 4) troubles trophiques ipsilatéralement au niveau du segment.

- lésion transversale complète du CM: 1) perte de sensation superficielle du niveau de blessure, 2) perte de sensation profonde du niveau de blessure, 3) parésie périphérique au niveau des segments parésie centrale sous le niveau de la lésion, 4) troubles végétatifs

2. Syndromes de lésion transversale complète du SM à différents niveaux (Geda-Riddoha, dans le sens de la longueur) :

- craniospinal :

1) zone sensible : un) anesthésie des deux côtés dans les zones caudales de Zelder, à l'arrière de la tête, des bras, du corps et des jambes, b) douleur et paresthésieà l'arrière de la tête;

2) sphère motrice: a) tétraparésie centrale, b) troubles respiratoires(diaphragme);

3) centrale troubles pelviens;

4) sphère végétative : Syndrome de Bernard-Horner(dommages à la voie sympathique descendante de l'hypothalamus (corps I)) - ptose autonome (rétrécissement de la fente palpébrale), myosis, énophtalmie ;

5) défaite groupe caudal des nerfs crâniens;

6) hypertension intracrânienne.

- segments cervicaux supérieurs (C2-C4):

1) zone sensible : des deux côtés à l'arrière de la tête, des bras, du corps et des jambes ;

2) sphère motrice: a) tétraparésie (VK-mixte, NK-central), b) troubles respiratoires(paralysie du diaphragme) ou hoquet (C4);

3) centrale troubles pelviens;

4) sphère végétative : Syndrome de Bernard-Horner(endommagement du trajet depuis l'hypothalamus);

- élargissement du col de l'utérus (C5-Th1):

1) zone sensible :selon la variante rachidienne du type de conduction des deux côtés sur les bras, le corps et les jambes ;

2) sphère motrice: tétraparésie (VK-périphérique, NK-central);

3) centrale troubles pelviens;

4) sphère végétative : un) Syndrome de Bernard-Horner (lésion du centre ciliospinal - cornes latérales C8- Th1, corps II chemin sympathique); b) troubles autonomes sur VK,

- thoracique (Th2-Th12):

1) zone sensible :selon la variante rachidienne du type de conduction des deux côtés sur le corps et les jambes;

2) sphère motrice: paraparésie centrale inférieure;

3) centrale troubles pelviens;

4) sphère végétative : un) troubles autonomes sur VC, b) cardialgie (Th5).

- élargissement lombaire (L1-S2):

1) zone sensible :selon la variante rachidienne du type de conduction des deux côtés sur les jambes (paranesthésie) et dans la région périanale;

2) sphère motrice: paraparésie inférieure périphérique;

3) centrale troubles pelviens;

4) sphère végétative : troubles autonomes sur NK.

- épicône (L4-S2):

1) zone sensible :selon la variante rachidienne du type de conduction des deux côtés dans la région périanale et le long de l'arrière de la cuisse, des jambes inférieures ;

2) sphère motrice: parésie périphérique des pieds(perte du réflexe d'Achille) ;

3) centrale troubles pelviens;

4) sphère végétative : troubles autonomes sur NK.

- cônes (S3-CO2):

1) zone sensible : anesthésie dans la région périanale des deux côtés ;

2) sphère motrice: parésie périphérique muscles périnéaux;

3) périphérique troubles pelviens(incontinence, ischurie paradoxale) ;

4) sphère végétative : troubles autonomes fonctions des organes pelviens.

- queue de cheval (racinesL2-S5):

1) zone sensible : a) SYNDROME DOULOUREUX AU NIVEAU DE LA SELLE ET DES JAMBES, b) anesthésie asymétrique au niveau de la selle et des jambes des deux côtés ;

2) sphère motrice: parésie périphérique muscles des NK et du périnée (L2-S5) ;

3) périphérique troubles pelviens(incontinence).

3. Syndromes de lésion de compression de la moelle épinière :

- intramédullaire : 1) plus souvent dans la zone des épaississements, 2) progressant rapidement, 3) type d'écoulement descendant.

- extramédullaire : 1) plus souvent dans région thoracique ou queue de cheval, 2) progression lente, 3) flux de type ascendant, 4) blocage du flux de liquide céphalo-rachidien, 5) modifications du liquide céphalo-rachidien (xanthochromie, dissociation protéine-cellule), 6) modifications de la colonne vertébrale (destruction, sonnerie positive symptôme).

Informations générales sur le tronc cérébral

1. Division structurelle du tronc cérébral :

- verticalement:

1) moelle;

2) pont variolique ;

3) mésencéphale.

- horizontalement :

1) socle (base): voies descendantes (corticospinales, corticobulbaires, corticopontines)

2) pneu (tegmentum):

1) voies ascendantes (spinales et bulbo-thalamiques, voies de sensibilité profonde, boucle médiale, boucle latérale),

2) noyaux des nerfs crâniens,

3) formation réticulaire,

4) formations spécifiques.

3) toit (tectum): formations spécifiques.

2. Caractéristiques structurelles des systèmes nerveux crâniens(source en ontogénie):

- Somites antérieurs :

1) partie afférente - nerf optique (II),

2) partie efférente - nerf oculomoteur (III),

3) partie végétative (parasympathique) - noyaux de Yakubovich + ganglion ciliaire.

- somites branchiaux(1 - maxillaire, 2 - facial, 3 - glossopharyngien, 4 - errant) :

1) partie afférente - nerf de la mâchoire supérieure et inférieure, nerf ophtalmique (branches en V),

2) partie efférente - nerf de la mâchoire inférieure (branche V), nerf facial (VII), nerf glossopharyngien (IX),

3) partie végétative (parasympathique) - noyau salivaire et dorsal + ptérygopalatin, sous-mandibulaire, ganglion de l'oreille, ganglion du nerf vague.

3. Schéma de la voie motrice des nerfs crâniens

- partie inférieure du gyrus central antérieur cortex cérébral (corps I) - tractus corticonuclearis - décussation directement au-dessus des noyaux moteurs ( règle 1.5 cœurs):

1) aux noyaux de 3,4,5,6,9,10,11 paires de nerfs crâniens, la voie corticonucléaire fait une décussation incomplète (innervation bilatérale)

2) aux noyaux 7 (partie inférieure) et 12 paires de nerfs crâniens, le trajet corticonucléaire fait une décussation complète (règle 1.5 noyaux)

- noyaux de tige cerveau (corps II) - partie motrice du nerf crânien - muscles striés.

4. Schéma de la voie sensorielle des nerfs crâniens

Extero- ou propriocepteur - nerf crânien ;

- nœud crânien(corps I) - partie sensible du nerf crânien;

Noyau sensoriel du tronc cérébral homolatéralement(corps II) - croix controlatéral(directement au-dessus du noyau) - tractus sensoriel faisant partie de la boucle médiale;

- noyau ventrolatéral du thalamus(corps III) - chemin thalamocortical - à travers le tiers postérieur de la jambe postérieure de la capsule interne - couronne rayonnante (corona radiata);

- les parties inférieures du gyrus central postérieur et la région pariétale supérieure.

Tronc cérébral : facteurs étiologiques des lésions

1. Maladies survenant avec des dommages sélectifs à la matière grise du tronc(noyaux des nerfs crâniens):

- polioencéphalite(VII, IX, X, XI, XII) : poliomyélite, maladies apparentées à la poliomyélite (Coxsackie, Echo), fièvre de West Nile,

- maladies neurodégénératives : maladie du motoneurone (paralysie bulbaire progressive)

Syndrome de Fazio-Londe (VII, VI, IV, III), amyotrophie spinale de Kennedy

2. Maladies survenant avec une lésion sélective de la substance blanche du tronc :

- maladies auto-immunes: sclérose en plaques,

- maladies dysmétaboliques : myélinolyse pontique centrale

- maladies et syndromes héréditaires : paraplégie spastique héréditaire, atrophie spinocérébelleuse

3. Maladies qui surviennent avec des dommages à la matière blanche et grise du tronc:

Troubles de la circulation cérébrale

Maladies inflammatoires : ADEM

Tumeurs

Caractéristiques anatomiques et physiologiques de la moelle allongée

Moelle dans la région buccale, il borde le pont du cerveau (angle pont-cérébelleux) et dans la région caudale avec la moelle épinière (le bord inférieur conditionnel de la moelle allongée est la croix des pyramides, le point de sortie du C1 racine, le bord supérieur du premier segment de la moelle épinière). Au milieu de la partie ventrale se trouve la rainure principale, où passe a.basilaris, la partie dorsale constitue le bas du ventricule IV (la partie inférieure de la fosse rhomboïde).

1. Composants :

- base (base) - chemin pyramidal (pyramides) et olives inférieures;

- pneu (tegmentum):

1) chemins ascendants : voies spinothalamiques ; voies de sensibilité profonde -> noyaux de Gaulle (nucl.gracilis) et Burdach (nucl.cuneatus) -> boucle médiale,

2) noyaux des nerfs crâniens(IX-XII),

3) formation réticulaire(centre vasomoteur, respiratoire, de la déglutition, centre de régulation du tonus musculaire, centre du sommeil [synchronisation de l'activité cérébrale - effet hypnogène]) ;

- toit (tectum)- ne ressort pas (voile médullaire postérieur).

2. Nerfs crâniens

- Couple XII - N.Hypoglosse

1) NoyauxXII couples et fonction :

Moteur - nucl.nn.hypoglossi (corps II - muscles de la langue)

2) Quitterdu cerveau- le sillon ventromédian (entre l'olive et la pyramide),

3) Quitterdu crâne- canalis nn. hypoglossi

4) Syndromes de retombées:

- type supranucléaire(corps et axone du neurone I) - déviation dans la direction opposée du foyer, dysarthrie (paralysie centrale);

- de type nucléaire(neurone du corps II) - déviation vers le foyer, dysarthrie, atrophie de la langue, fasciculations (paralysie périphérique);

- type de racine(axone II du neurone) - déviation vers le foyer, dysarthrie, atrophie de la langue (paralysie périphérique);

6) Méthodes de recherche :

- réclamations : dysarthrie,

- statut: 1) la position de la langue dans la cavité buccale et 2) en saillie, 3) la présence d'atrophie (hypotrophie) et de contractions fibrillaires dans les muscles de la langue

- XI couple - N.accessoire

1) Paires et fonction Core XI :

Moteur - nucl.nn.accessorii (corps II - muscles trapèzes et sternocléidomastoïdiens)

2) Quitterdu cerveau

3) Quitterdu crâne- du crâne - for.jugulare.

4) Syndromes de retombées:

- nucléaire(corps du deuxième neurone) - l'impossibilité de lever le bras au-dessus de l'horizontale, la difficulté de tourner la tête dans la direction opposée au foyer, l'abaissement de l'épaule (en cas de lésion bilatérale - une tête "suspendue") , fasciculations dans ces muscles (paralysie périphérique);

- type de racine(axone II du neurone) - impossibilité de lever le bras au-dessus de l'horizontale, difficulté à tourner la tête dans le sens opposé au foyer, abaissement de l'épaule (paralysie périphérique) ;

5) Syndromes d'irritation :

- partie moteur- accès de convulsions cloniques et hochement de tête (convulsions de Salaam), torticolis spastique

6) Méthodes de recherche :

- réclamations : troubles des mouvements de la tête et des mains,

- statut: 1) la position des épaules, des omoplates et de la tête au repos et 2) le mouvement, 3) la tension des muscles sterno-cléido-mastoïdien et trapèze.

- X paire - N.Vague

1) NoyauxX paires et fonction :

Sensible - nucl. solitarius (corps II pour la sensibilité gustative - épiglotte), nucl. alae cinerea (corps II pour la sensibilité intéroceptive - des chimio- et barorécepteurs)

Végétatif - nucl.salivatorius inférieur (parotide glande salivaire), nucl.dorsalis nn.vagi (organes internes)

2) Quitterdu cerveau- sillon ventrolatéral (dorsal à l'olive),

3) Quitterdu crâne- for.jugulare (forme 2 ganglions - supérieur (sensibilité particulière) et inférieur (goût, péritoine)).

4) Syndromes de retombées:

- nucléaire(neurone corps II) et type radiculaire(neurone de l'axone II) - dysphagie, dysphonie, diminution du réflexe pharyngé, anesthésie du pharynx, trachée, bouche sèche, tachycardie, dysfonctionnement gastro-intestinal

- neuropathie du nerf laryngé récurrent(dysphonie)

5) Syndromes d'irritation:

- portion végétative- crises d'arythmies cardiaques, bronchospasme, laryngospasme, pylorospasme, etc.

- névralgie du nerf laryngé supérieur : 1) crises de douleurs intenses et de courte durée au niveau du larynx et toux + 2) zone gâchette sous le cartilage thyroïde (zone d'hyperesthésie, toucher qui provoque une crise de douleur)

- IX paire - N. Glossopharyngeus

1) NoyauxIX paires et fonction :

Moteur - nucl.ambiguus (corps II - muscles du pharynx et du larynx)

Sensible - nucl. solitarius (corps II pour la sensibilité gustative - arrière 1/3 de la langue), nucl. alae cinerea (corps II pour la sensibilité intéroceptive - de la chimio et des barorécepteurs)

Végétatif - nucl.salivatorius inférieur (glande salivaire parotide)

2) Quitterdu cerveau- sillon ventrolatéral (dorsal à l'olive),

3) Quitterdu crâne- for.jugulare (forme 2 ganglions - supérieur - (sensibilité particulière) et inférieur (goût).

4) Syndromes de retombées:

- nucléaire(endommagement du corps du deuxième neurone) et type radiculaire(dommages aux axones du neurone II) - dysphagie, dysphonie, diminution du réflexe pharyngé, anesthésie du pharynx, agueusie du 1/3 postérieur de la langue, bouche sèche

5) Syndromes d'irritation:

- partie sensible- névralgie du nerf glossopharyngien- 1) crises de douleurs intenses et de courte durée au niveau du pharynx, de la langue, des amygdales, du conduit auditif externe + 2) zones gâchettes (zones d'hyperesthésie, toucher qui provoque une crise de douleur)

6) Méthodes de recherche :

- réclamations : 1) douleur et paresthésie dans le pharynx, 2) perte de goût, 3) troubles de la phonation, de l'articulation, de la déglutition,

- statut: 1) La position et la mobilité du palais mou et de la langue (luette) au repos et 2) lors de la prononciation des sons, 3) la déglutition, 4) l'articulation, 5) la salivation, 6) la sensibilité gustative, 7) le réflexe pharyngé.

Syndromes des lésions de la moelle allongée

1. Syndromes alternants - lésion focale unilatérale de la moitié du tronc cérébral à différents niveaux avec dysfonction homolatérale des nerfs crâniens et troubles de la conduction controlatérale.

- Syndrome de Jackson(lésion limitée de la base du bulbe rachidien :

1) racine (chemin interne depuis le noyau)XII nerf :

2) chemin pyramidal :

- Syndrome de lésion dorsolatérale (atteinte de l'artère cérébelleuse postérieure inférieure, artères vertébrales supérieures, moyennes, inférieures médullaires ) -Wallenberg-Zakharchenko :

1) noyaux sensibles5ème nerf- violation homolatérale de la sensibilité superficielle sur la moitié du visage

2) double noyau et cheminsIX etX nerfs - parésie homolatérale du palais mou et des muscles des cordes vocales avec troubles de la déglutition et de la phonation

3) noyau unique - altération homolatérale (perte) de la sensation gustative

4) fibres du centre sympathique - syndrome de Bernard-Horner homolatéral

5) pédoncule cérébelleux inférieur - hémiataxie du membre homolatéral

6) noyaux vestibulaires - nystagmus, étourdissements, nausées, vomissements

7) voie spinothalamique : hémianesthésie superficielle controlatérale

- Syndrome de la lésion médiale (occlusion de l'artère vertébrale) - Dejerine :

1) noyauXII nerf : parésie flasque homolatérale de la langue;

2) olive inférieure : myoclonie homolatérale du palais mou

3) chemin pyramidal : hémiplégie spastique controlatérale.

4) boucle médiale : diminution controlatérale de la sensibilité profonde.

- Syndrome d'Avellis

1) double noyau :

2) chemin pyramidal : hémiplégie spastique controlatérale.

- Syndrome de Schmidt(dommages dans la région des noyaux moteurs des paires IX-XI de nerfs crâniens).

1) double noyau : parésie homolatérale des muscles du palais mou et de la corde vocale avec troubles de la déglutition et de la phonation;

2) noyauXI nerf :

3) chemin pyramidal : hémiplégie spastique controlatérale.

- Le syndrome de Thopia(dommage au niveau des noyaux des nerfs XI et XII):

1) noyauXI nerf : parésie homolatérale du muscle trapèze

2) noyauXII nerf : parésie flasque homolatérale de la langue;

3) chemin pyramidal : hémiplégie spastique controlatérale.

- Syndrome de Wallenstein(lésion du noyau ambigu):

1) double noyau -

2) tractus spinothalamique - hémianesthésie superficielle controlatérale.

- Syndrome de Glick(dommages importants à diverses parties du tronc cérébral):

1) centres visuels- diminution homolatérale de la vision (amblyopie, amaurose)

2) noyauVII nerf- parésie homolatérale et spasme des muscles faciaux,

3) noyaux sensiblesNerf V - douleur supraorbitaire homolatérale

4) double noyau - parésie homolatérale des muscles du palais mou et de la corde vocale avec troubles de la déglutition et de la phonation,

5) chemin pyramidal : hémiplégie spastique controlatérale.

2. Syndromes bulbaires et pseudobulbaires

- syndrome bulbaire- paralysie périphérique, se produit lorsque les noyaux des paires IX, X, XII de nerfs crâniens sont endommagés :

1) diminution de la force musculaire ( diz artère, dis phonie, dis

2) diminution du réflexe pharyngé,

3) atrophie de la langue, des muscles du larynx et du palais mou, la réaction de dégénérescence des muscles de la langue selon ENMG.

4) contractions fibrillaires et fasciculaires (en particulier dans les muscles de la langue),

- Syndrome pseudobulbaire- paralysie centrale, avec atteinte bilatérale des voies corticonucléaires vers les noyaux des paires IX, X, XII de nerfs crâniens :

1) diminution de la force musculaire ( diz artère, dis phonie, dis phagie, étouffement en mangeant, verser de la nourriture liquide par le nez, nasolalia),

2) préservation (revitalisation ?) du réflexe pharyngé,

3) réflexes d'automatisme oral.

4) rires violents et pleurs.

CDU 616.832-007.253-053.1

Al Absi Esmat, V.G. Voronov, V.G. Mazur, E.B. Kutumov, A.N. Yalfimov

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SYNDROME DE "MOELLE ÉPINIÈRE FIXE" DANS LA DYSRAPHIE VERTICALE CAUDALE

GOU VPO Académie médicale pédiatrique d'État de Saint-Pétersbourg de Roszdrav

Les malformations dysraphiques congénitales du rachis caudal et de la moelle épinière chez l'enfant provoquent des troubles moteurs, sensoriels, pelviens et trophiques sévères. Paralysie flasque et parésie des membres inférieurs, leur anesthésie, incontinence urinaire et fécale, modifications trophiques prononcées du tégument, déformations orthopédiques, ainsi qu'une activité altérée les organes internes entraînent souvent un handicap chez les enfants, un retard du développement psychomoteur et une problèmes sociaux leur contenu. La fréquence de cette dysembryogénie est de 0,05 à 0,25 cas pour 1000 nouveau-nés ; tandis que la plupart des défauts

développement - 87% - fait référence à la colonne vertébrale lombo-sacrée et à la moelle épinière. Ces statistiques suggèrent la présence dans la Fédération de Russie d'environ 35 000 enfants souffrant de cette pathologie.

Il a été établi que la formation de dysraphie du rachis caudal et de la moelle épinière peut provoquer une fixation rigide du cône médullaire dans le canal rachidien, ce qui limite sa mobilité physiologique lors des mouvements de flexion du rachis, et aussi, au fur et à mesure que l'enfant grandit , empêche le déplacement lié à l'âge du cône de la moelle épinière vers le haut - du niveau L4 vertèbres chez les nouveau-nés jusqu'à L1 à un âge plus avancé. La fixation de la moelle épinière avec des malformations de son développement provoque, au fil du temps, une tension mécanique de la moelle, des troubles dysgémiques, qui exacerbent les manifestations dysembryogènes, augmentent le déficit neurologique existant. Une autre raison de la fixation de la moelle épinière est les interventions chirurgicales réalisées dans la période néonatale, principalement pour les hernies rachidiennes congénitales de la localisation lombo-sacrée. Les cicatrices et les adhérences postopératoires peuvent mobiliser la moelle épinière au niveau du "nouveau-né" et conduire en outre au développement du syndrome de la "moelle épinière fixe".

Cependant, l'analyse de la littérature indique une couverture insuffisante des problèmes de diagnostic,

le traitement et la prévention du syndrome de "moelle épinière fixe" chez l'enfant, qui a servi de base à cette étude.

Le but de l'étude comprenait l'établissement des principaux critères cliniques et radiologiques du syndrome de « moelle épinière fixe » chez les enfants atteints de dysraphisme de la colonne vertébrale caudale et de la moelle épinière et l'amélioration des méthodes de traitement chirurgical.

MATÉRIEL ET MÉTHODES

L'objet de l'étude était de 31 enfants diagnostiqués avec le syndrome de "moelle épinière fixe" à l'âge de 6 mois à 15 ans. Selon l'étiologie de la maladie, tous les enfants ont été divisés en deux groupes. Le premier groupe était composé d'enfants atteints d'une pathologie congénitale nouvellement diagnostiquée de la colonne caudale et de la moelle épinière (19 patients); le second comprenait des patients ayant déjà subi une correction chirurgicale d'un défaut dans la même zone (12 patients). La pathologie congénitale était représentée par le sinus dermique, le lipomyélocèle et la diastématomyélie, acquis - les conséquences de diverses formes opérées de hernie vertébrale.

Chez les patients observés, les données d'anamnèse et les indicateurs cliniques généraux ont été étudiés, des études cliniques et de laboratoire, des rayons X, des ultrasons et des tomographies du SNC ont été réalisées. Dans la partie anamnestique, l'hérédité et la période intranatale ont été analysées en détail ; ont étudié l'état neurologique initial de la période néonatale selon la documentation médicale, en accordant une attention particulière à l'évaluation des fonctions localisées localement dans la moelle épinière caudale : troubles moteurs, sensoriels, trophiques du périnée et des membres inférieurs, troubles de la miction et de la défécation. Les données obtenues ont été comparées aux résultats d'une étude neurologique obtenus au moment de l'examen en clinique. Nous avons comparé la sévérité des troubles, le moment de leur apparition et la dynamique de développement.

Les données cliniques ont été complétées par un examen échographique (ESG - échospondylographie) à l'aide de l'appareil FF Sonic /Japon/ et Sim 5000 /Italie/ avec un capteur 5 MHz du contenu du canal rachidien. L'échographie a évalué le niveau de localisation du cône de la moelle épinière par rapport aux vertèbres, la largeur du canal rachidien, la présence d'un espace de liqueur sous-arachnoïdienne, la pulsation de la moelle épinière, la présence de formations supplémentaires - kystes, nœuds de lipome, etc. Les données obtenues ont été comparées aux données d'imagerie par résonance magnétique (IRM) réalisée sur l'installation Philips avec une intensité de champ magnétique de 0,5 Tesla.

Afin de clarifier le fonctionnement des organes abdominaux et des reins, innervés par les segments distaux de la moelle épinière, ultra-

examen sonore des organes internes, examen de contraste aux rayons X du gros intestin

Irrigographie - et voies urinaires - urographie excrétrice intraveineuse. La pathologie osseuse a été évaluée par les spondylogrammes obtenus.

Les résultats cliniques obtenus ont été comparés aux résultats initiaux dans la période postopératoire immédiate - 14 jours, précoce - jusqu'à 6 mois, retardé - de 6 mois à 1 an et à distance - plus de 1 an.

RÉSULTATS

Les formes nosologiques étaient représentées par deux groupes : 1. Les enfants avec étiologie congénitale de SFMS, qui comprenait des patients avec sinus dermique, lipomyélocèle et diastématomyélie. 2. Enfants avec étiologie acquise de SFCS après des opérations chirurgicales dans la période néonatale pour une hernie vertébrale.

Le sinus dermique est un tractus fistuleux s'étendant de la surface de la peau dans la région lombo-sacrée au sac dural. Cette pathologie était présente chez 9 patients. Les signes cliniques du syndrome de « moelle épinière fixe » étaient présents chez 7 enfants (78%) et étaient représentés par une paraparésie des membres inférieurs avec une profondeur de 3-4 points chez 4 patients et une énurésie

En 3. Les 2 autres ont montré des signes d'épaississement du filament terminal. Tous les enfants ont été opérés. La portée de l'opération comprenait l'excision du tractus fistuleux, l'intersection du filament terminal chez tous les patients, l'ablation de formations supplémentaires identifiées - kyste dermoïde et lipome - chez 2 patients, le drainage des cavités syringomyélitiques chez 4 patients opérés. Dans 3 cas, un film protecteur a été implanté chez les patients.

Le résultat du traitement chirurgical a été une amélioration clinique de la miction chez les patients 3 et une légère diminution de la profondeur de la parésie - chez le patient 1. De bons résultats de traitement ont été obtenus dans 44% des cas.

Le lipomyélocèle était un tissu lipomateux s'étendant de la substance de la moelle épinière transduralement dans la graisse sous-cutanée de la région lombo-sacrée. Les signes cliniques de SFMS dans ce groupe de patients étaient une paraparésie flasque des membres inférieurs chez 4 enfants avec une diminution de la force jusqu'à 3 points, une altération de la sensibilité et de la fonction urinaire chez 3, des ulcères trophiques des jambes - chez 2 examinés. Tous les patients ont été opérés. Il a été possible d'enlever complètement le lipome dans un cas, chez les autres patients, une élimination partielle du tissu pathologique et une séparation de leurs parties sous-durale et sous-cutanée ont été réalisées. Un film de polyéthylène a été implanté dans 3 cas. Dans une observation (sans implantation de film), une fixation cicatricielle de la moelle épinière a été établie.

Le résultat de l'opération a été une amélioration de la fonction de la miction et de la sensibilité chez 2 patients. Des résultats positifs ont été obtenus dans 40 %.

La diastématomyélie était un septum osseux divisant le canal rachidien et la moelle épinière en deux moitiés pas toujours égales. La manifestation clinique de la SFSM dans ce groupe nosologique parmi les signes externes était une hypertrichose dystopique locale, les symptômes neurologiques étaient représentés par une parésie chez 5 avec une diminution de la force à 3-4 points et une énurésie chez 3 patients, des troubles sensoriels et des troubles trophiques n'ont pas été détectés . Le traitement chirurgical a consisté en une résection des cloisons osseuses et une section des cordons neurofibrovasculaires. La chirurgie dure-plastique a été réalisée chez 3 patients.

Le résultat de l'opération a été une amélioration de la fonction de miction chez 2 patients. Un bon résultat du traitement chirurgical a été obtenu chez les 9 patients.

Les enfants ayant des séquelles d'hernies rachidiennes opérés en période néonatale étaient représentés par 8 patients. Les signes cliniques de SFSM étaient des cicatrices postopératoires de la localisation lombo-sacrée, des troubles du mouvement allant de la plégie à la parésie avec une diminution de la force jusqu'à 3-4 points, des troubles sensibles du périnée et des membres inférieurs, Formes variées l'incontinence urinaire et fécale, qui ont été identifiées chez tous les enfants. 3 patients avaient des troubles trophiques sous forme d'escarres et d'ulcères des membres inférieurs. Des cavités syringomyéliques de la moelle épinière caudale ont été identifiées dans 3 cas. Outre la localisation basse du cône, l'IRM de coupe cranio-vertébrale a révélé dans 5 cas des signes de malformation d'Arnold-Chiari et d'hydrocéphalie, qui ont nécessité un shunt préalable du LCR. La portée de l'opération dans la colonne vertébrale caudale consistait en la mobilisation maximale possible du cône de la moelle épinière et de ses racines, avec l'intersection du fil terminal. La chirurgie plastique DMT a été réalisée dans 6 cas. Dans 2 cas, en l'absence d'implant, les patients ont développé une fixation cicatricielle répétée de la moelle épinière, qui a nécessité une réintervention et une implantation de la dure-mère.

Le résultat du traitement chirurgical a été une amélioration de la fonction mictionnelle chez 8 patients, une restauration partielle de la sensibilité chez 2 et une activation de la cicatrisation d'un ulcère trophique chez 1 patient. Un bon résultat du traitement chirurgical a été obtenu dans 64% des cas.

L'indication de son utilisation était l'alignement de l'incision de la dure-mère avec la surface de la partie caudale de la moelle épinière.

En comparant les résultats d'études cliniques et morphologiques dans des groupes de patients atteints de pathologie congénitale et acquise, nous avons obtenu le schéma comparatif suivant, d'où il ressort que les manifestations les plus prononcées du syndrome de «moelle épinière fixe» sont les signes cliniques suivants: scoliose, paralysie et parésie des membres inférieurs, troubles fonctionnels des organes pelviens,

soumis divers types troubles de la miction et de la défécation, troubles sensoriels du périnée et des membres inférieurs, et rares troubles trophiques de même localisation. Réalisé opération a permis d'obtenir un changement dans les troubles répertoriés.

L'efficacité des opérations pour éliminer la fixation de la moelle épinière en dessous du niveau d'âge approprié dans le canal rachidien et optimiser son état structurel et fonctionnel s'est reflétée dans la régression du principal troubles neurologiques selon l'étiologie de la SFSM.

Il ressort des études menées que les signes cliniques tels que les troubles de la miction, les troubles sensoriels et les fonctions motrices ont subi la plus grande régression. La dynamique positive de leurs changements indique la réversibilité probable des troubles neurologiques pathologiques et prouve le rôle pathogénique du traitement chirurgical, qui élimine la violation de la circulation spinale locale, qui se développe à la suite d'une tension mécanique de la moelle épinière. Des résultats positifs du traitement chirurgical du syndrome de « moelle épinière fixe » d'origine congénitale ont été obtenus dans 89 % des cas.

LA DISCUSSION DES RÉSULTATS

À la suite de nos études, des signes caractéristiques du syndrome de « moelle épinière fixe » d'étiologie à la fois congénitale et acquise ont été établis. Selon le classement de survenue, ils étaient représentés par les troubles de la fonction mictionnelle, les parésies des membres inférieurs, les troubles sensitifs du périnée et des jambes, et les troubles trophiques. La présence de ces signes dans un certain nombre de cas était une manifestation non seulement du syndrome de la "moelle épinière fixe", mais également de modifications dysplasiques primorbides de la moelle épinière. Cela a permis de diviser les symptômes identifiés en 3 groupes, déterminant la priorité et les perspectives de leur traitement. Ce sont des symptômes causés directement par l'anomalie, le syndrome de « moelle épinière fixe », survenant simultanément comme manifestation de l'anomalie et comme manifestation du syndrome de « moelle épinière fixe ».

Les signes indiquant la possibilité de développer un SFCS et la localisation approximative du site de fixation étaient des manifestations cutanées de dysraphie rachidienne et des cicatrices de la localisation lombo-sacrée. L'établissement exact des relations topographiques du cône de la moelle épinière et de la vertèbre correspondante a été établi par la méthode de la myélospondylographie ultrasonore et de l'IRM.

Les données obtenues dans l'étude des anomalies congénitales ont été présentées comme suit : les signes cliniques les plus fréquents de SFMS étaient des troubles de la miction. Ils ont été les premiers à subir un développement inverse à la suite de

traitement complexe dimogo. La dynamique des troubles moteurs, sensoriels et trophiques pourrait être atteinte beaucoup moins fréquemment. Parmi les caractéristiques morphologiques, les cavités syringomyélitiques et les formations supplémentaires identifiées dans le canal rachidien ont subi les plus grands changements. Dès l'âge de 8 à 9 ans, les patients atteints de SFCS ont développé une scoliose vertébrale, qui a augmenté particulièrement rapidement à l'âge de 11 à 14 ans.

Dans le groupe de patients atteints de SFMS acquis, nous avons étudié et comparé les signes cliniques et morphologiques initiaux de la hernie vertébrale avant sa correction chirurgicale et les changements qui se sont développés après son traitement chirurgical et au cours de la croissance naturelle du corps. Parmi les manifestations cliniques, il y avait une augmentation progressive après l'intervention des dysfonctionnements des organes pelviens, un approfondissement des parésies et des troubles sensoriels chez la plupart des patients. Les caractéristiques morphologiques les plus constantes étaient la présence de cicatrices postopératoires dans la région lombo-sacrée et la position basse du cône de la moelle épinière, qui ne correspondait en aucun cas à la norme d'âge. L'apparition de cavités syringomyélitiques a également été notée.

Les résultats obtenus nous ont permis de tirer les conclusions suivantes :

1. Les malformations dysraphiques de la colonne vertébrale caudale et de la moelle épinière - sinus dermique, lipomyélocèle, diastématomyélie, hernie vertébrale s'accompagnent souvent du développement du syndrome de la «moelle épinière fixe».

2. Le facteur de risque de développement du syndrome de la "moelle épinière fixe" est constitué d'interventions chirurgicales réalisées pendant la période néonatale afin de corriger les défauts de cette zone dus au développement d'un processus adhésif cicatriciel dans le canal rachidien.

3. Le tableau clinique du syndrome de «moelle épinière fixe» de genèse congénitale et acquise repose sur des manifestations objectives d'une forme spécifique de dysraphie et consiste en une augmentation progressive de l'incontinence urinaire et fécale, une parésie approfondie des membres inférieurs, une sensibilité altérée dans le périnée et les membres inférieurs et, dans certains cas, des troubles trophiques de développement de la même localisation.

4. La dynamique de ces troubles se fait selon 3 options : l'absence de régression des troubles existants au fur et à mesure de l'évolution de l'enfant ; changement de régression des troubles neurologiques par leur progression ; détérioration continue et progressive des fonctions.

5. Pour diagnostiquer les signes morphologiques du syndrome, la principale méthode instrumentale est l'imagerie par résonance magnétique.

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SYNDROME DE LA MOELLE ÉPINIÈRE FIXE DANS LA DYSRAPPHIE VERTÉBRALE CAUDALE

AB'Absi Esmat, V.G. Voronov, V.G. Mazour, E.B. Koutomov, A.N. Yalfimov

L'étude a inclus 31 patients atteints du syndrome de la moelle épinière fixe âgés de 6 mois à 15 ans. Dix-neuf patients avaient une pathologie congénitale : sinus dermique, lipomyélocèle et diastomatomyélite, 12 patients avaient une pathologie acquise : complications postopératoires de diverses formes de myélocèle. L'histoire de cas, les résultats cliniques et de laboratoire ont été étudiés, des radiographies, un diagnostic échographique et une IRM du SNC ont été réalisés. Tous les patients ont subi un traitement chirurgical et les résultats postopératoires à long terme ont été évalués. L'IRM s'est avérée être la principale méthode de diagnostic du syndrome susmentionné.

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