シェーグレン症候群は症状を引き起こします。 シェーグレン病と症候群：症状と治療

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この自己免疫疾患は比較的一般的であり、結合組織に影響を及ぼします。 それは中年の女性で最も頻繁に診断されます。 患者が次の自己免疫疾患を持っている場合、シェーングレン病の発症は30％以上です：強皮症、SLE、RA、混合性疾患 結合組織、血管炎、原発性胆汁性肝硬変、橋本甲状腺炎、自己免疫性肝炎。

シェーグレン病とは

この疾患は、結合組織の自己免疫性全身性病変を特徴とし、これは腺外または腺の症状を伴う。 病状の典型的な症状には、唾液腺および涙腺の分泌機能の低下が含まれ、これは、鼻咽頭の乾燥の発生、眼の灼熱感につながります。 この病気の以下の腺外症状は区別されます：

  • 出血;
  • 関節痛;
  • 筋力低下;
  • 筋肉痛;

原則として、病気の経過は良性です。 統計によると、この病気はコラゲノースのリーダーであり、20〜60歳の女性ではるかに頻繁に診断されます。 男性または小児期では、病理学はあまり一般的ではありません。 病状の発症の正確な原因は確立されておらず、ウイルス感染または遺伝的要因に対する自己免疫反応は、しばしば事前決定要因として機能します。

この病気は、体の免疫攻撃反応を引き起こし、それが自身の組織に対する抗体の出現、腺管（涙腺、胃腸管、唾液）のリンパ形質浸潤を引き起こします。 一般的な形態では、患者の30％が腎臓（細菌性腎炎）、筋肉（筋炎）、肺（間質性肺炎、血管（生産性血管炎））に損傷を与えます。 原発性および続発性シェーグレン症候群を割り当てます。 病理学を背景に、関節リウマチと同様の兆候で、外分泌腺への損傷が現れることがあります。 ICD-10コード-M35.0ドライシェーグレン症候群。

理由

病理の発症を引き起こす要因は十分に調査されていないため、医師は長年の情報に基づいています。 症候群は、原則として、要因によって引き起こされることに注意してください 外部環境それは病状の素因を持っている患者の体に悪影響を及ぼします。 免疫系が活性化されると、病気は活動期に入ります。 主な理由は、血液中のBリンパ球の調節違反、過敏症の存在です。

変性過程、壊死、腺房腺の萎縮、外分泌腺の損傷による涙腺および唾液分泌の減少があります。 この背景に対して、神経線維の病状が進行し、それが虫歯の乾燥と乾燥につながります。 シェーグレン症候群の発症の原因は次のとおりです。

  1. 身体の過熱や低体温など、身体的にストレスの多い状況の存在。
  2. 人の化学的ストレスの出現につながる薬の定期的な過剰摂取。
  3. 感情的な混乱：頻繁な気分のむら、うつ病、心配。
  4. 他の自己免疫病状の進行は、シェーグレン病を引き起こす可能性があります。
  5. 体に新しい物質と出会ったときの免疫反応の形での過敏症の症状。
  6. 遺伝的素因、遺伝。

自己免疫プロセスの発達が起こる主な理由は、体の主なニーズに対する補償の欠如です。 特定の条件下での反応速度を決定するためにコード化する遺伝子の機能があるため、遺伝的要因は部分的に正当です。 彼らの先祖がそれを持っていたならば、これは病気への子孫の素因の理由になります。

男性では、シェーグレン症候群は症例の5〜10％でのみ発生し、残りは女性です。 これは、閉経期のホルモンの背景によるものです。 肝炎、さまざまなウイルス、ロタウイルス、ヘルペスの影響下で体に損傷を与える可能性があります。 これらの理由は科学的に証明されていないため、信頼性は疑わしいです。 この病気は重篤な病状のグループに属しているため、タイムリーな診断と迅速な治療が必要です。 腺に加えて、シェーグレン症候群は次の臓器に損傷を与える可能性があります。

  • 肝臓;
  • 甲状腺;
  • 肌;
  • 肺;
  • 腎臓。

分類

シェーグレン症候群は、患者さんの病気の原因によって分類されるため、医療現場では、次の2つの主な形態が区別されます。

  1. シェーグレン病。 それは個々のタイプの病気として発症します。
  2. シェーグレン症候群。 他の自己免疫疾患と一緒に現れます。
  1. 慢性。 腺への影響のため。 病気はゆっくりと進行し、顕著な症状はなく、体の倦怠感の長期的な兆候があります。
  2. 亜急性。 それは、さまざまな臓器の活動性病変を伴って、鋭く現れます。

症状

医療行為では、症状は腺外と腺に分けられます。 後者は分泌腺への損傷によって引き起こされ、それはそれらの機能の低下として現れます。 病気の次の主な症状が区別されます：

  1. 目の損傷。 涙液の分泌が減少し、人は「目の中の砂」、灼熱感、「引っかき傷」を訴えます。 結膜炎、まぶたのかゆみ、角に白い粘稠な排出物の蓄積が現れます。 さらに、眼瞼裂の狭窄、羞明、および視力の低下が現れる。 まれに、シェーグレン症候群で涙腺が増加します。
  2. 敗北 唾液腺必須です 一定の症状病気。 慢性炎症が発症し、臓器と口渇の増加を特徴とします。 この症状が現れる前でさえ、いくつかの症状が認められます：発作、唇の赤い境界の乾燥、最も近いリンパ節の拡大、口内炎、複数の虫歯。
  3. 患者の30％で、耳下腺の漸進的な成長が観察され、これは顔の楕円形の特徴的な変化につながります。 文献では、この特徴は「シマリスの顔」または「ハムスターの顔」と呼ばれています。
  4. 病気の発症の最初の段階では、口渇は興奮と身体運動によってのみ特徴的です。 後の段階では、この症状は永続的になり、話している間は口を湿らせ、水で乾物を飲む必要があります。 粘膜は明るいピンク色になり、傷つきやすいです。 遊離唾液はほとんどなく、粘り気があり泡立ち、舌は乾燥しています。 唇に痂皮が現れ、炎症の兆候が現れ、時には二次感染（真菌またはウイルス）が加わります。
  5. 口の鋭い乾燥は後期の特徴であり、話すことができなくなり、水で洗い流さずに食べ物を飲み込むことは不可能です。 唇にひびが入り、乾燥しており、口腔の膜に角質化現象が見られ、舌が折りたたまれ、唾液がまったく出ていない。
  6. 鼻咽頭の乾燥。 乾燥した痂皮が鼻に形成され、耳管に発達すると、中耳炎や一時的な難聴の発症につながる可能性があります。 同じ症状が嗄声を引き起こします。
  7. 一般的な合併症は二次感染です：再発性気管気管支炎、副鼻腔炎、肺炎。
  8. 患者の3分の1で、外性器の腺への損傷が観察されます。 膣粘膜は乾燥して赤くなり、患者はかゆみや灼熱痛に苦しみます。
  9. この病気の一般的な症状は、皮膚の乾燥、発汗の減少です。
  10. 嚥下障害。 乾燥した粘膜に関連して、この理由で多くの患者は重度の分泌不全を伴う萎縮性胃炎に苦しんでいます。 空気のげっぷ、上腹部の不快感、食欲不振、吐き気があります。 胃の分泌機能の抑制と乾燥度には関係があります。
  11. ほとんどの患者は肝臓（肝炎）、胆道（胆嚢炎）に損傷を持っています。 患者は、口の苦味、右季肋部の痛み、脂肪分の多い食品への耐性の低さ、吐き気を訴えます。
  12. 膵臓への損傷（膵炎）では、消化の違反、痛みがあります。

シェーグレン症候群の腺外症状は多様で全身性です。 一般的な症状は次のとおりです。

  1. 朝の関節のわずかなこわばりと痛み、筋肉の炎症の兆候（血中のクレアチノホスホキナーゼのレベルのわずかな増加、中程度の筋力低下、筋肉痛）が患者の5-10％で観察されます。
  2. 拡大した頸部、顎下腺、鎖骨上および後頭リンパ節。 肝臓の肥大を伴うこともあります。
  3. 患者の半数で気道のさまざまな病変が観察されています。 引っかき傷、かゆみ、喉の乾燥、息切れ、咳の乾燥。
  4. 血管の損傷。 斑点のある血性の発疹が脚の皮膚に現れ、時間の経過とともに、太もも、腹部、臀部に広がり続ける可能性があります。 発疹は、痛みを伴う灼熱感、かゆみ、および患部の皮膚温度の上昇を伴います。
  5. 患者の3分の1は、三叉神経または顔面神経の神経炎を患っており、「手袋」または「靴下」の種類による感度の侵害があります。
  6. アレルギー反応。 患者の35％で、スルホンアミド、抗生物質、グループBの薬、ノボカイン、化学薬品、食品を服用することによる悪影響があります。

診断

シェーグレン症候群を決定するための臨床検査を実施する場合、一般的な血液検査が使用されます。これは、貧血、中等度の白血球減少症、および加速されたESRを示すはずです。 生化学を行うと、γ-グロブリン、フィブリン、 総タンパク質、セロムコイド、シアル酸、クリオグロブリンの含有量が検出されます。 免疫反応を行うと、次のことが明らかになります。

  • 免疫グロブリンIgMおよびIgGのレベルの上昇;
  • Tリンパ球の減少、Bリンパ球の増加;
  • 筋肉上皮、外分泌腺、コラーゲン、DNA、LE細胞に対する抗体の存在。

シルマーテストが実行され、特定の反応が記録されます。 アンモニアによる刺激、涙液産生の減少に応じた分析を示しています。 結膜、角膜を染料でマーキングすると、上皮のジストロフィー病巣、侵食が明らかになります。 診断を確認するために、以下の検査が処方されています。

  • シアログラフィー（造影X線撮影）;
  • 唾液腺/涙腺のMRI;
  • 唾液腺生検;
  • 唾液腺の超音波;
  • 胃内視鏡検査;
  • 肺X線撮影。

シェーグレン病の治療

治療コースは主治医によってのみ処方され、この病気のセルフメディケーションは禁止されています。 薬のグループと特定の薬は、病気の段階、併存症、および症状に応じて選択されます。 治療は次の原則に従います。

  1. シェーグレン症候群の主な治療法には、細胞増殖抑制剤（シクロホスファミド、クロルブチン）とホルモンが使用されます。
  2. 初期段階で、検査パラメーターの適度な違反や全身症状の兆候がない場合は、プレドニゾロン5〜10mg/日による長期治療が使用されます。
  3. 後期および重度の段階では、全身症状がない場合、クロラムブシルは1日あたり2〜4 mg、プレドニゾンは1日あたり5〜10mgで処方されます。 これに続いて、6〜14mg /週のクロラムブシル、5mg/日のプレドニゾロンの長期維持療法が行われます。 同じスキームは、プロセスの活動の実験室パラメータの重大な違反、明らかな全身症状のないクリオグロブリン血症を伴う初期段階の患者の治療に適しています。
  4. 重度の全身性疾患の患者には、大量のシクロホスファミドとプレドニゾロンによるパルス療法が処方されます。 3日間、1000mgの6-メチルプレドニゾロンを毎日静脈内投与し、1000mgのシクロホスファミドを1回投与します。 その後、患者は適度な投与量に移されます。 肝臓に影響がない場合、これは効果的な治療法です。 この治療計画は、細胞増殖抑制剤であるプレドニゾロンの長期使用による合併症を回避するのに役立ちます。
  5. シェーグレン症候群および糸球体腎炎、潰瘍性壊死性血管炎、脳球炎、クリオグロブリン血症によって引き起こされる多発神経炎の患者の治療では、パルス療法が次の手順と組み合わせて使用​​されます：二重血漿濾過、凍結吸着、血漿交換、血液吸着。

眼の損傷の対症療法では、局所療法を使用して乾燥を取り除き、二次感染の追加から保護します。 乾燥すると、人工涙液の使用が処方されますが、臓器への損傷の程度に応じて、1日3〜10回数滴を滴下します。 角膜を保護するには、柔らかい医療用コンタクトレンズが必要です。 感染の侵入を防ぐために、フラシリン、シプロフロキサシンの溶液、クロラムフェニコールの0.25％溶液が処方されています。

慢性的な唾液腺の炎症の場合、管壁を強化し、乾燥を克服し、粘膜上皮の回復を改善し、悪化を防ぎ、二次感染と戦うように治療を指示する必要があります。 唾液腺の分泌、栄養を正常化するために、ノボカイン遮断が使用されます。 慢性耳下腺炎の悪化が始まった場合は、ジメキシドの10〜30％溶液を使用した塗布を行う必要があります。 化膿性耳下腺炎の治療のために、以下の手順が実行されます：

  • 局所的に適用される抗真菌（抗真菌）薬：ナイスタチン軟膏、レボリン、ナイスタチン;
  • 抗生物質は腺の管に注射されます。
  • 管の透過性を減らすための筋肉内カルシウム製剤。

唇の赤い境界線、ひび割れ、侵食の場合の口腔粘膜の治癒を促進するために、シーバックソーンオイル、ローズヒップオイル、ソルキセリル、メチルウラシル軟膏を使用することができます。 デカミン​​カラメルは、ENCAD薬（核酸の活性誘導体）による粘膜の治療に役立ちます。 鼻粘膜が乾燥しているため、等張塩化ナトリウム溶液を頻繁に使用することが処方されています。

気管支、気管の乾燥に伴い、ブロムヘキシンの長期使用が処​​方されています（1日3回、3か月間8-16mg）。 分泌不全を伴う慢性胃炎の症状の治療は、補充療法の助けを借りて行われます：ペプシジル、天然胃液、塩酸。 膵臓機能不全の治療は、酵素の助けを借りて行われます：

  • kreon、panzinorm、festal-常にまたは2〜3か月のコースで;
  • ソルコセリル-1日2回筋肉内投与、1か月間2ml。

民族科学

病状の症状に応じて、食事療法（食事療法）を調整し、薬を服用する必要があります。 資金 伝統医学付随する症状を取り除くことのみを目的としており、独立した治療法としては機能しません。 次の手段と規則の助けを借りて、倦怠感の兆候を克服することができます。

  1. 唾液分泌を促進するには、料理にスパイス、レモン、タマネギ、マスタードを加える必要があります。
  2. 胃への負荷を減らし、少量を食べ、必要な量のタンパク質、脂肪、炭水化物を確実に摂取するために、メニューから燻製脂肪食品を除外することをお勧めします。
  3. シェーグレン症候群による目の赤みを解消するために、新鮮なジャガイモとディルが使用されています。 包帯や脱脂綿を絞りたてのジュースに浸し、目に塗る必要があります。 可能であれば、本を読んだり、テレビを見たり、コンピューターの前に座ったりして、視覚器官への負荷を軽減することは避けてください。

合併症と結果

シェーグレン症候群は生命に脅威を与えることはありませんが、その質と快適さを大幅に低下させます。 合併症は、タイムリーな診断と治療で回避できます。 これは、病気の進行を遅らせ、患者の作業能力を維持するのに役立ちます。 治療がないか効果がない場合、患者の障害につながる結果が生じます。 シェーグレン症候群の主な合併症は次のとおりです。

  • 気管支肺炎、再発性気管炎、副鼻腔炎を引き起こす二次感染の加入;
  • 全身性病変を伴う：脊髄または脳の循環障害、腎不全。

天気

シェーグレン症候群は、生涯にわたって良好な予後を示します。 病気のタイムリーな治療は、病状の進行を遅らせるのに役立ち、それは患者が完全な人生を送るのに役立ちます。 あなたが病気を始めると、それは人の障害につながる可能性がありますが、致命的な結果はありません。

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-外分泌腺および腺外症状を特徴とする結合組織の自己免疫性全身性病変。 シェーグレン病の最も一般的な腺症状は、涙腺と唾液腺の分泌の減少であり、眼の灼熱感と鼻咽頭の乾燥を伴います。 腺外症状には、筋肉痛、筋力低下、関節痛、出血、リンパ節腫脹、神経炎などがあります。シェーグレン病の診断は、臨床的および実験的兆候、機能検査の複合体を考慮して行われます。 治療はコルチコステロイドホルモンと細胞増殖抑制剤で行われます。 病気の経過はしばしば良性です。

一般情報

シェーグレン病は、発生頻度の点でコラゲノースのリーダーであり、20歳から60歳までの年齢層の女性ではるかに頻繁に発症します。 男性と子供では、この病気はあまり一般的ではありません。 シェーグレン病の原因は不明です。 最も可能性の高い事前決定要因は、遺伝とウイルス（おそらくロタウイルス）感染に対する自己免疫反応です。

シェーグレン病の発病メカニズムは、自分自身の組織に対する抗体の形成と、唾液腺、涙腺、胃腸管などの外部分泌腺の管のリンパ形質浸潤を伴う免疫攻撃反応の発生です。シェーグレン病の一般的な形態では、患者の3分の1は、筋肉損傷（筋炎）、腎臓（間質性細菌性腎炎）、血管（生産的破壊的、生産的血管炎）、肺（間質性肺炎）などを発症します。シェーグレン病は、関節リウマチ、橋本甲状腺炎、全身性と一緒に発生することがよくあります。エリテマトーデス。

シェーグレン病の分類

シェーグレン病の経過は亜急性および慢性である可能性があります。 考慮に入れる 臨床症状合併症は、病気の初期（初期）、重度、後期を区別します。 シェーグレン病の病理学的プロセスは、さまざまな程度の炎症および免疫学的活動で発生する可能性があります。 シェーグレン病の高度な活動は、耳下腺炎、角結膜炎、口内炎、関節炎の臨床的に顕著な現象を特徴としています。 全身性リンパ節腫脹、肝脾腫、活動性炎症の検査室徴候。

シェーグレン病の適度に活動的な経過は、炎症と免疫学的活動の減少を特徴とし、同時に分泌上皮の破壊的な変化を引き起こす傾向があります。 プロセスの活動が最小限であるため、唾液腺、涙腺、および胃腺に機能的、強膜性、ジストロフィー性の変化が優勢であり、これは、口腔乾燥症、角結膜炎、および胃炎の重症型によって現れる。 臨床検査では-炎症の軽度の兆候。

シェーグレン病の症状

シェーグレン病の目の症状の出現は、涙（涙液）の分泌の減少によるものです。 同時に、患者は目に灼熱感、「引っかき傷」、「砂」を感じます。 自覚症状は、まぶたのかゆみや発赤、目の隅に粘り気のある分泌物が蓄積すること、眼瞼裂が狭くなること、視力が低下することを伴います。 ドライアイ角膜結膜炎が発症します-目の結膜とともに角膜の炎症。

シェーグレン病の唾液腺はサイズが大きくなります。 患者の3分の1では、対になった耳下腺の増加の結果として、文献で「ハムスターの口輪」という名前が付けられた顔の楕円形に特徴的な変化があります。 シェーグレン病の典型的な症状には、唇の乾燥や口腔粘膜、口内炎、発作、複数の虫歯（通常は子宮頸部の局在）も含まれます。 シェーグレン病の初期段階で、粘膜の乾燥が身体的な運動と興奮の間にのみ認められる場合、表現された期間に、乾燥感が絶えず認められ、患者はしばしば口を湿らせて食べ物を飲むことを余儀なくされます。

検査すると、粘膜の明るいピンク色、接触時のわずかな損傷、舌の乾燥、泡状または粘性の性質の少量の遊離唾液が明らかになります。 このような背景に対して、二次（ウイルス性、真菌性、細菌性）感染症の追加は口内炎の発症につながります。 シェーグレン病の後期は、口腔の重度の乾燥を特徴とし、嚥下障害および言語障害、唇のひび割れ、口腔粘膜の角質化、舌の折り畳み、および口腔内の遊離唾液の欠如を引き起こします。

皮膚の乾燥、鼻咽頭、外陰部および膣の症状、気管炎、気管支炎、食道炎、萎縮性胃炎などの症状を伴う他の外分泌腺の機能低下があります。シェーグレン病では、多関節痛または多関節炎のタイプの関節症候群、感受性障害足と手の神経障害、三叉神経と顔面神経、手足と体幹の出血性発疹、発熱、筋炎、肝および脾臓肥大。

シェーグレン病の診断

メソッドから 実験室診断一般的な血液検査の研究が行われ、中等度の白血球減少症、貧血、ESRの加速が示されています。 シェーグレン病の血液生化学では、γ-グロブリン、総タンパク質、フィブリン、セロムコイド、シアル酸のレベルの上昇、およびクリオグロブリンの検出が決定されます。 免疫反応は、IgGおよびIgM免疫グロブリンのレベルの増加を明らかにします。 DNA、LE細胞、外分泌腺の上皮、筋肉、コラーゲンなどに対する抗体の存在; Bリンパ球の数の増加、Tリンパ球の減少。

シェーグレン病では、シルマーテストに対する特定の反応が認められます。涙腺産生の減少は、アンモニアによる刺激に反応して決定されます。 角膜と結膜を染料でマークすると、上皮の侵食と変性病巣が明らかになります。 シェーグレン病では、造影X線撮影（シアログラフィー）、唾液腺の生検、唾液腺の超音波検査、涙腺/唾液腺のMRIが行われます。 他のシステムからの合併症を特定するために、肺X線撮影、胃内視鏡検査、ECHO-KGが実行されます。

シェーグレン病の治療

シェーグレン病の治療における主な役割は、ホルモン剤（プレドニゾロン）と細胞増殖抑制剤（シクロホスファミド、クロルブチン）およびそれらの組み合わせ（プレドニゾロン+クロルブチン、プレドニゾロン+シクロホスファミド）に割り当てられています。 方法、全身抗生物質および抗真菌薬の組み合わせ。

シェーグレン病の影響を受けた口腔粘膜は、シーバックソーンとローズヒップオイルの塗布、軟膏（メチルウラシルとソルコセリル）による治療の助けを借りて、再生によって柔らかくなり、刺激される必要があります。 胃の分泌不全で、塩酸、天然胃液、ペプシンによる長期補充療法が行われます。 膵臓機能不全の場合、酵素療法が処方されます：パンクレリパーゼの服用など。

シェーグレン病の予後と合併症

シェーグレン病の経過は生命を脅かすものではありませんが、生活の質を著しく悪化させます。 タイムリーに開始された治療は、病理学的プロセスの進行を遅らせ、患者の作業能力を維持します。 治療がない場合、障害につながる合併症は珍しくありません。

副鼻腔炎、再発性気管炎、気管支肺炎の発症を伴う二次感染は、シェーグレン病の原発巣に加わることがよくあります。 全身性病変では、腎不全、脳および/または脊髄の循環障害の発症が可能です。

シェーグレン病の特定の予防法は開発されていません。

この出版物には、シェーグレン症候群に関する一般的な情報が含まれています。 シェーグレン症候群とは何か、症状は何かを説明しています。

また、なぜ、誰がこの病気にかかるのか、そしてどのように診断され治療されるのかを学びます。

この出版物を読んだ後にさらに質問がある場合は、医師に相談してください。

シェーグレン症候群とは何ですか？

シェーグレン症候群（シェーグレン病、グーゲロー症候群、乾性症候群、またはPSS）-自己免疫疾患; つまり、免疫系が体自身の細胞に逆らう病気です。

一般的に、免疫システムは、有害なウイルスやバクテリアを破壊することにより、人体を病気から保護する働きをします。

グゲロー症候群の場合、病気と闘う細胞が患者のさまざまな臓器、主に扁桃腺（扁桃腺、腺）を攻撃し、涙と唾液を生成します。 これらの腺への損傷は、分泌物の量と質の低下につながり、 次のような症状を引き起こします：ドライアイと口渇。

シェーグレン症候群もそうです。 炎症（徴候には、発赤、灼熱感、腫れ、または痛みが含まれます）および体の1つまたは複数の結合または支持構造の喪失を特徴とする疾患。

特に関節、腱、靭帯、骨、筋肉に影響を与えます。

一次および二次PSS

シェーグレン症候群は、原発性または続発性のいずれかに分類されます。

主な形態は、他のリウマチ性障害を持っていない人々に発生します。

二次的な形態は、すでに別のリウマチ性疾患、最も一般的には（RA）または（SLE）を患っている人々に発生します。

すぐに、これらの病気を持つ人々はドライアイの症状を経験します。

シェーグレン症候群の症状は何ですか？

シェーグレン症候群の人の写真

Gougereau-Sjögren症候群は多くの症状を引き起こす可能性があります。 主なものは次のとおりです。

  • ドライアイ。症候群の目は火傷やかゆみを伴うことがあります。 目は、明るい光、特に蛍光灯によって、ざらざらしたり、ぼやけたり、乱れたりします。
  • 口渇。口渇（口内乾燥症）は、飲み込んだり、話したり、食べたりするのを困難にする可能性があります。 口はチョークでいっぱいです。 保護唾液がないため、口の中で感染症が発生する可能性があります。

シェーグレン症候群は、体の他の部分にも影響を及ぼし、次のような症状を引き起こす可能性があります。

  • 関節と筋肉の痛み;
  • 常に ;
  • 皮膚の発疹;
  • 膣の乾燥;
  • 手足のしびれやうずき;
  • 日常生活に支障をきたす絶え間ない倦怠感。

誰が持っている ドライ症候群?

シェーグレン症候群は、性別や年齢を問わず発生する可能性がありますが、ほとんどの場合、中年の女性（35〜40歳）で観察され、子供で診断されることはめったにありません。

原因 疾患シェーグレン

科学者たちは、シェーグレン病は遺伝的要因と環境要因の組み合わせによって引き起こされると示唆しています。 いくつかの異なる遺伝子が関与しているように見えますが、科学者はどれが病気に関連しているのかわかりません。

科学者たちは、引き金はウイルスまたは細菌感染である可能性があると信じています。 神経系がこの病気に関与している可能性も研究されています。

病気はどのように診断されますか？

患者の病歴、身体検査、および臨床検査または臨床検査の結果に基づいて、シェーグレン症候群を診断します。

診断中、医師は口渇や結合組織病などのシェーグレン症候群の臨床症状をチェックします。

口や目の乾燥には多くの原因があります（薬、他の病気、または放射線などの以前の治療）ので、医師は追加の検査を必要とする場合があります。

血液検査は、抗SSAおよび抗SSB抗体を含むPSSに共通の抗体の存在を検出する場合があります。 唾液腺の生検やその他の専門的な検査も診断の確認に役立ちます。

どの医師がグゲロー症候群を診断して治療しますか？

シェーグレン症候群の症状は徐々に進行し、他の多くの病気の症状と類似しているため、病気を診断することができます 長い間。 人は、病気の診断と治療に参加できる多くの医師によって支援されます。 これも：

  • リウマチ専門医（関節、筋肉、骨の病気を専門とする医師）;
  • プライマリケア医、セラピスト;
  • 眼科医（目の専門家）;
  • 耳鼻咽喉科医（耳鼻咽喉科の専門医）。

通常、治療のすべての専門家はリウマチ専門医によって調整されます。

シェーグレン症候群はどのように治療されますか？

シェーグレン症候群は今日、うまく治療されています。

治療法は、人や体のどの部分が影響を受けるかによって異なります。

ドライアイ治療。

医師がドライアイ症候群と診断した場合に使用できる治療法はたくさんあります。 それらのいくつかを次に示します。

  • 目薬。処方箋の有無にかかわらず利用可能で、多くのブランドがあり、製品は目をしっとりと保ちます。 一部の滴には、網膜を刺激する可能性のある防腐剤が含まれています。 防腐剤を含まないドロップは通常、目を気にしません（Defislez、Bestoxol、Oksial）。
  • 軟膏。軟膏は点眼薬よりも厚いです。 数時間保湿して目を保護しますが、視力をぼかすので、睡眠中に最も効果的です（Oftagel）。
  • その他の治療法。より重症の場合、涙管の閉塞または閉塞、抗炎症薬、または手術などの他の治療が必要になる場合があります。

薬は持っています 副作用。 いくつか 副作用他よりも厳しいかもしれません。 薬を購入する前に、医師または薬剤師に相談してください。

一般的なアイケアのヒント

  • 目を刺激する点眼薬は使用しないでください。 ある薬が効かない場合は、別の薬を試してください。 防腐剤を含まない点眼薬は、通常、長期間使用するために必要です。
  • まばたきを練習します。 読書をしたり、テレビやコンピューターを見たりするときは、点滅が少なくなる傾向があります。これを追跡し、1分間に5〜6回点滅するようにしてください。
  • ドラフトや風から目を保護してください。
  • 寝室など、最も時間を過ごす部屋に加湿器を設置してください。
  • 煙を出さないでください。また、煙との接触を嫌います。
  • まつ毛の先だけにマスカラを塗り、目に入らないようにします。
  • 乾燥を悪化させる薬を服用していないか医師に相談してください。

口渇の治療。

口渇には多くの治療法があります。 自宅でそれらのいくつかを自分で試すことができます。 ここにいくつかの役立つヒントがあります：

  • チューインガムとカラメル。唾液腺がまだ唾液を分泌している場合は、チューインガムやキャンディーを吸って唾液を分泌するように刺激することができます。 ただし、チューインガムとキャンディーは砂糖を含まないようにする必要があります。
  • 水。特に食事や会話をするときは、口を湿らせておくために、水やその他の無糖の非炭酸飲料を1日中飲んでください。 1日を通して水分をたくさん飲むと、口が乾くことが少なくなり、排尿回数が増えることに注意してください。 あなたは小さな一口で水を飲むべきであり、あまり頻繁ではありません。 頻繁に水を飲むと、口の中の粘液のコーティングが減少または除去され、乾燥感が増します。
  • その他の治療法。医師は、唾液腺を刺激して口の中で唾液を生成する薬など、他の治療法を処方する場合があります。

体の他の部分の症状の治療。

眼や口の水分腺を超えて広がる問題を意味する顆粒外干渉がある場合は、医師または適切な専門家が非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDまたは免疫調節薬）でこれらの問題を治療することがあります。

警告： NSAID使用の副作用には以下が含まれます：

  • 胃の問題;
  • 皮膚の発疹;
  • 高血圧;
  • 体液貯留;
  • 、腎臓と心臓。

人が長くかかる（NSAID）ほど、副作用を経験する可能性が高くなります。 患者がNSAIDで治療されている間は、他の多くの薬を服用しないでください。 NSAIDを服用する前に医師に確認してください。

シェーグレン症候群の人は、声帯が病気の一部として炎症を起こしたり、喉の乾燥や咳で炎症を起こしたりするため、嗄声を発症することがあります。

音声コミュニケーションへのさらなる負担を防ぐために、水を一口飲んでください。

シェーグレン症候群に関連する他の病気

これらは、シェーグレン症候群に関連する他の結合組織です。

  • 多発性筋炎。筋肉の炎症は、脱力感、痛み、場合によっては呼吸や嚥下の問題を引き起こします。 皮膚も炎症を起こした場合、それは皮膚筋炎と呼ばれます。
  • （RA）。を特徴とする関節炎の一種 重度の炎症関節。 炎症は周囲の骨（指、手、膝）に損傷を与える可能性があります。 関節リウマチはまた、筋肉、血管、および主要な臓器に損傷を与える可能性があります。
  • . 体がコラーゲンを過剰に蓄積する病気。コラーゲンは通常、皮膚に見られるタンパク質です。 その結果、皮膚が厚く、きつくなり、筋肉、関節、および 内臓（食道、胃腸管、肺、心臓、腎臓、血管）。
  • 全身性エリテマトーデス（SLE）。この病気は、関節や筋肉の痛み、脱力感、皮膚の発疹を引き起こし、さらに重症の場合は、心臓、肺、腎臓、神経系の問題を引き起こします。
    • .

シェーグレン症候群の治療

シェーグレン症候群の原因

涙腺および唾液腺への損傷を伴う上皮腺の慢性炎症過程、それらの分泌機能不全の漸進的な発症（いわゆる「乾性症候群」）、ならびに様々な全身症状を特徴とする全身性自己免疫疾患。

シェーグレン症候群は、関節リウマチ、全身性紅斑性狼瘡（SLE）、全身性強皮症（SSD）、慢性自己免疫性肝炎、原発性胆汁性肝硬変およびその他の自己免疫疾患を伴う、発達を伴う涙腺および唾液腺の病変です。 原発性シェーグレン症候群と続発性シェーグレン症候群を区別するのが通例です。

この病気は主に中年の女性に発生し、罹患した女性と男性の比率は9：1を超えます。 一般人口におけるシェーグレン病の有病率は0.1〜0.8％の範囲であり、50歳以上の人々の間では約3％です。 関節リウマチにおけるシェーグレン症候群の発生率は15〜30％、SJSは最大20％、SLEは10％、原発性胆汁性肝硬変および慢性自己免疫性肝炎は30〜80％です。 「乾性症候群」の患者は、シェーグレン症候群と関節リウマチの組み合わせ（約50％）を示すことがよくありますが、他の場合には、シェーグレン症候群と結合組織の他の全身性疾患、多発性筋炎、肝臓の慢性自己免疫疾患、甲状腺の組み合わせが見られます腺。

病気の病因は不明です。 考えられる病因は慢性ウイルス感染であると考えられており、ウイルス様粒子、HBs抗原、唾液腺の上皮におけるエプスタインバーウイルスの検出、およびレトロウイルスに対する抗体を持つ患者の血中濃度の上昇を示している可能性があります。とヘルペリックグループのウイルス。

シェーグレン病の遺伝的素因は、特定のHLA抗原（B8、DR3、Dw3、DRw52）の頻繁な保有と、患者の血縁者の発生率の増加によって証明されています。

主な病原性の関連は、涙腺、唾液腺および他の外分泌腺（膵臓、胃の壁側細胞など）の管の細胞に対する両方の臓器自己抗体の形成を伴う自己免疫反応の発生、および臓器非特異的自己抗体です。 -RF、ANF、Ro抗原（SS-A）およびLa（SS-B）に対する抗体。 このプロセスは、HLA-DR抗原の発現と上皮細胞の膜上の自己抗原の転座を引き起こすウイルスではなく、環境要因によって誘発され、その結果、上皮細胞は独自の抗原特性を獲得します。

自己抗体の過剰産生は、大量のCICの形成につながり、これは、疾患の全身症状の発症に重要な役割を果たします。 患者の30％で、リンパ球の浸潤が他の組織や臓器に広がり、その結果、肺、腎臓、血管、筋肉、消化管の活動が妨げられます。 外分泌腺の敗北と全身症状は、B細胞のポリクローナルおよびオリゴクローナル活性化に関連しています。 モノクローナルB細胞の活性化により、悪性リンパ腫を発症するリスクが高くなります。

病気の初期段階では、唾液腺、涙腺、および他の外分泌腺は、主に管の周りに集中するリンパ球および形質細胞の顕著な浸潤を伴う炎症過程のためにサイズが大きくなる可能性があります。 将来、浸潤は腺房の破壊的な変化の発生、脂肪および線維組織への置換を伴うそれらの萎縮、および分泌機能不全の漸進的な形成を伴う腺の実質に広がる。 同時に、腺のストロマと部分的な構造がわずかに乱れます。

分泌細胞の萎縮の発生においては、炎症性の変化だけでなく、管の内腔の狭窄および閉塞による圧力の上昇も重要です。 最初は、これは壁の浸潤性浮腫が原因で発生し、その後、管の上皮細胞の増殖と線維症の結果として発生します。

シェーグレン病の特徴は、筋上皮膵島の形成です。これは、リンパ球に囲まれた管の上皮の増殖と化生の病巣です。 病理学的プロセスの後期では、鉄のサイズが小さくなり、その通常の構造が乱されます。 組織像は、リンパ濾胞および筋上皮膵島を伴う線維性変化によって支配されています。 病理学的変化は、大きな唾液腺（腸骨、顎下腺）だけでなく、小さな唾液腺、歯茎と口蓋の粘膜、気管支腺、胃、生殖器、汗腺にも見られます。 一部の患者では、外分泌腺、内臓、リンパ節へのリンパ球浸潤が古典的な良性の特徴を失います。細胞が多形になり、浸潤性の広がりの兆候が見られ、リンパ節とリンパ節の正常な構造が乱されます。 このような組織像は「偽リンパ腫」と呼ばれます。 糖質コルチコイドによる治療の影響下で、そのような変化は逆転します。 ただし、シェーグレン病の患者は悪性リンパ腫を発症するリスクが高いことを覚えておく必要があります。

シェーグレン病の分類はいくつかの基準に従って行われ、次のように表されます。

  • 流れで：
    • 亜急性、
    • 慢性;
  • 開発段階別：
    • イニシャル、
    • 表現された、
    • 遅い;
  • 活動の程度に応じて：
    • 最小
    • 適度、
    • 高い。

シェーグレン病の臨床症状は、外分泌腺への損傷の兆候と全身の変化で構成されています。 主な臨床症状は、涙腺と唾液腺の損傷に関連しています。 多くの場合、この病気の最初の兆候はドライアイです-眼球乾燥症、涙の不十分な生成に関連しています。 それはすべての患者に見られます。

典型的な不満は、かゆみ、乾燥感、「目の中の砂」、灼熱感、視覚的緊張を伴う眼球の痛みです。 これらの不快感は、開いている間に目の表面から水分が蒸発するため、一日の終わりまでに悪化します。 涙が完全になくなるまでの流涙の減少は、否定的な感情（患者は泣けない）の場合や刺激性の物質にさらされた場合に特に顕著です。

検査では、刺激の兆候が見られ、結膜と角膜周囲の血管が拡張し、まぶたの端が薄くなり、充血します。 目の隅には、粘液性の白または黄色がかった分泌物が少量蓄積することがあります。これは、角膜上皮細胞の剥離とムチンフィラメントによる粘液フィラメント構造を持っています。 重症の場合、羞明と視力低下が起こります。

涙液に含まれるリゾチームの殺菌作用が弱まるため、二次感染の傾向が高まります。 感染症の場合、まぶたと眼球の融合、潰瘍性角膜炎、ブドウ膜炎の脅威を伴う角膜穿孔、続発性緑内障、視力喪失などの重篤な合併症が発生する可能性があります。

2番目に重要な症状は、それほど具体的ではありませんが、口内乾燥症です。 唾液産生の低下は、慢性実質性唾液腺炎の結果です。 長い間口渇は取るに足らないかもしれません、患者はそれに慣れます。 唾液腺炎の組織学的兆候が存在する場合でも、明らかな不快感を引き起こさないように、唾液の量はかなり長い間十分なままである可​​能性があります。 時々、患者は刺激（レモンを噛む、酸性食品を食べる）の後に大量の濃い（停滞した）唾液が放出されるという事実に注意を払います。 で 典型的なケース口内乾燥症の兆候は、最初は散発的に現れます-興奮して、長い会話の間に、そして最終的には永続的になります。 患者は、会話中、夜の睡眠中、および乾燥食品の摂取中に液体を飲むことを余儀なくされます。 辛くて辛い食べ物は、口腔粘膜の灼熱感と痛みを引き起こします。 口の中の不快感と乾燥は非常に顕著であるため、噛んだり、食塊を形成したり、飲み込んだりすることは困難です。 味覚が変わる場合があります。

複数の子宮頸部齲蝕の初期の発達と急速な進行を特徴とする。 検査では、口腔の粘膜は明るいピンク色で浮腫性で、傷つきやすく、遊離唾液がほとんどなく、泡状または粘性があります。 舌は乾燥していて、滑らかで、真っ赤で、唇の赤い境界線は乾燥していて、痂皮で覆われており、口の隅にひび割れや炎症が見られます（口角炎）。 多くの場合、二次感染が加わり、真菌が発生しますが、細菌性またはウイルス性の口内炎はそれほど頻繁ではありません。

病気の後期では、唾液は実質的に分泌されず、患者は虫歯を湿らせずに話したり食べたりする能力を失います。 粘膜の角化症、舌の乳頭の萎縮、歯の脱落があります。

慢性唾液腺炎の重要な兆候は、耳下腺の唾液腺の増加です。 それは患者の60％に見られます。 この増加は、両側性、片側性、または非対称性である可能性があります。 ゆっくりと増加する場合、腺の触診は無痛またはわずかに痛みを伴います。 耳下腺炎の患者の半数では、悪化することなく再発性の経過をたどり、腺の増加は感知できない場合があります。 耳下腺炎の再発は、腺の腫れと痛み、複雑な口の開き、三叉神経感覚神経障害を伴います。

腺の急性の痛み、局所充血および高体温、高熱、腺の管からの膿の排出は、二次感染の追加を示しています。 これは通常、屈曲、不均一な拡張、腺内の唾液管の壁の腫れによる唾液の流出の違反の結果です。 器械的方法を使用して診断された唾液腺炎の患者の少なくとも10％は腺の肥大を示さない。 顎下腺および舌下唾液腺の増加頻度は低くなります。 シェーグレン症候群の場合、唾液腺の増加と耳下腺炎の再発の明らかな臨床的兆候は特徴的ではありません。

乾性（萎縮性）気管気管支炎の発症は特徴的であり、厚い粘液が強い乾性咳を引き起こし、時には気管支痙攣を伴う。 多くの場合、シェーグレン病の兆候は、皮膚の乾燥と剥離、角質増殖、発汗の減少です。 患者の30％の女性の外性器のアポクリン腺の敗北は、膣粘膜の乾燥と萎縮を伴います。 閉経期の女性では、エストロゲン欠乏による不随意の変化が萎縮性膣炎の現象に重なっています。 おそらく、分泌不全を伴う慢性胃炎の発症、アキリアまで、膵臓の外分泌機能の低下。 しかし、かなりの数の患者において、これらの腺の機能低下は臨床症状を伴わない。

シェーグレン病の全身症状は 二次的な重要性それらは非常に一般的であり、時には予後を決定しますが、診断のために。 関節症候群は患者の3分の2で観察されます。 良性のコースがあります。 多くの場合、わずかな朝のこわばりを伴う一時的な関節痛があり、それは自然にまたはNSAIDを服用した後に消えます。

血管病変は、レイノー症候群（患者の最大40％）または紫斑病（患者の5-10％）を呈する場合があります。 レイノー症候群の発生では、血液粘度の上昇が重要な役割を果たし、血管炎の寄与はわずかです。 したがって、末梢血管痙攣の発作はしばしば非古典的（1-2相）であり、潰瘍および壊死の形成を伴う重篤な経過は非常にまれです。 再発性出血性発疹は、高ベータグロブリン血症にも関連しており、起立性の特徴があります。小さな点状出血、点状出血が現れ、足から膝、腰、腹部に上昇します。 紫斑が長引くと、ヘモジデリンタイプの皮膚の色素沈着過剰が残ります。 ごくまれに、クリオグロブリン血症性紫斑病は、脳血管の損傷、多発性骨髄神経根神経炎、肝炎を伴う、皮膚の壊死性潰瘍性血管炎を伴って発症し、生命の予後を決定することができます。 シェーグレン病の最初の症状は、蕁麻疹性血管炎である場合があります。

消化器系の病気の中で最も一般的なもの（患者の約30％）は嚥下障害です-固形食を食べるときの不快感です。 それは、口内乾燥症および食道粘膜の乾燥による嚥下困難、ならびに食道の筋緊張低下の両方に関連している。 胃の消化不良と大腸炎の症状は一般的ですが、重症になることはめったにありません。

クリオグロブリン血症では、肝炎が自然に発症します。 肝臓のわずかな増加は、機能障害の適度な実験室の兆候と組み合わされて、シェーグレン病の治療に使用される薬の肝毒性効果が原因であることが多いです。 患者の20％で、リンパ節腫脹が検出されます-局所的（顎下腺、子宮頸部、鎖骨上リンパ節の増加）または全身性。 対象を絞ったX線検査と機能検査により、患者のほぼ半数が間質性肺炎の症状を見つけることができますが、臨床的にはこの病状は非常に軽度であり、咳と息切れは通常偶発的に発生します。 滲出液がほとんどない再発性の乾性または滲出性胸膜炎は、通常、迅速に解消し、治療を必要としません。 間質性肺線維症（線維性肺胞炎）は非常にまれに発症します。

腎臓の損傷は患者の10-30％で観察されます。 これは主に尿細管の病状であり、尿細管の上皮のリンパ形質細胞浸潤が原因で発症する尿細管性アシドーシス、アミン酸尿症、リン酸塩症です。 一部の患者は腎性尿崩症、慢性腎不全を発症します。 ごくまれに、びまん性膜性糸球体腎炎が発生します。 クリオグロブリン血症の患者では、重度の糸球体腎炎が観察されます。

シェーグレン病に特有の心臓病はありません。 ごくまれに、無症候性心膜炎と左心室拡張機能障害が診断されます。

シェーグレン病の患者にとって、多くの薬や食品に対するアレルギー反応の典型的な発症。 シェーグレン症候群では、臓器やシステムへの損傷の性質は、基礎疾患によって決定されます。

シェーグレン症候群の治療法は？

シェーグレン病の初期段階では、全身症状がない場合、5〜10mgのプレドニゾロンがアミノキノリン薬（プラケニルまたはデラギル）と組み合わせて処方されます。

全身性病変のある患者では、糖質コルチコイドと高用量のクロラムブシルまたはシクロホスファミドの組み合わせが使用されます。 プレドニゾロンの投与量は、疾患活動性の程度に応じて、1日あたり10〜40〜60mgです。 寛解を達成した後、プレドニゾロンの維持量は1日あたり5mgを超えません。

シェーグレン病の基礎治療に最適な薬剤はクロラムブシルで、これは数年間使用されます。最初の1年間は1日あたり2〜4 mg、2年目は1日おきに同じ用量で3回目は使用されます。 2日後、将来的には週に2回。 シェーグレン病における他の細胞増殖抑制性免疫抑制剤（メトトレキサート、アザチオプリン、シクロスポリンA）の有効性は証明されていません。

シェーグレン病の危機的経過および全身性血管炎の発症または臓器および組織の大規模なリンパ形質細胞浸潤を有する人は、複合パルス療法を処方されます：等張塩化ナトリウム溶液またはグルコース溶液中のメチルプレドニゾロンを3日間連続して、2日目にシクロホスファミドを追加しますメチルプレドニゾロンを含むスポイトに。 パルス療法の主な適応症は、潰瘍性壊死性血管炎、末梢神経系および中枢神経系の損傷、免疫複合体凍結グロブリン血症性腎炎、生検で証明された重度のリンパ球浸潤を伴う唾液腺の長期にわたる大規模な拡大、およびモノクローナル免疫グロブリン、偽リンパ腫、およびいくつかのタイプの合成です。良性リンパ腫、肺のリンパ球浸潤および肺胞肺線維症。 自己免疫性溶血性貧血と血小板減少症では、シクロホスファミドを追加せずに古典的なパルス療法が行われます。 特に重症の場合、パルス療法は、血漿交換、凍結療法、二重血漿濾過などの遠心性治療法と組み合わせることができます。

遠心性治療の適応症には、壊死性潰瘍性血管炎、多発神経炎および中枢神経系の関与、クリオグロブリン血症性腎炎、単クローン性高β-グロブリン血症を伴うクリオグロブリン血症が含まれます。 シェーグレン病における抗サイトカイン薬の有効性の証拠はまだ利用できません。

眼球乾燥症の存在下では、補充療法が絶えず行われています：いわゆる人工涙液（例えば、メチルセルロース）、他の親水性ポリマー（例えば、ポリビニルピロリドン）の目に1日3〜8回点眼します。 粘液の蓄積は、アセチルシステインの5〜10％溶液、トリプシンまたはケモトリプシンの溶液を滴下することによって防止されます。 特に重要なのは、目の表面からの水分の蒸発を減らすために、柔らかい親水性のコンタクトレンズ、密封された眼鏡の使用です。 涙腺の分泌活動は、ブロムヘキシンを1日24〜48mgの用量で使用することによって刺激することができます。

少なくとも部分的に涙が保存されている状態で、鼻涙管からの涙液分泌を遮断するために、軽度の外科的介入が行われます。 二次感染の場合、抗菌薬と抗真菌薬が処方されます。

口内乾燥症の患者では、定期的な口のすすぎを処方する必要があります。 唾液の分泌を刺激するために、砂糖を含まないミントと柑橘類のロリポップ、ピロカルピン錠剤を使用することができます。 唾液腺および涙腺の上皮におけるムスカリン受容体との類似性が高いアセチルコリン誘導体であるセビメリンの有効性が証明されています。

歯の合併症を防ぐために、口腔衛生を注意深く観察し、フッ化物添加剤を頻繁に使用する必要があります 歯磨き粉、溶液をすすぐためにフッ化ナトリウムを追加します。 二次性カンジダ症の治療には、フルコナゾール、ナイスタチンが処方されます。 唾液腺炎の局所治療では、ヒドロコルチゾン、ヘパリンによるジメキシドの適用が使用されます。 20〜30分間、10〜15の手順を実行します。

気管と気管支の乾燥に伴い、ブロムヘキシン、アセチルシステインが処方され、乾燥肌、膣-皮膚軟化クリーム、ジェルが含まれます。 シェーグレン症候群の効果的な治療に必要な条件は、基礎疾患の治療です。

どのような病気が関連している可能性があります

シェーグレン病による臓器病変は、多くの臓器やシステムに影響を及ぼし、そのような病気によって現れます。

  • 唾液腺-実質性唾液腺炎、唾液腺の肥大、唾液腺の機能低下;
  • 視覚系および涙腺-乾性結膜炎、眼瞼結膜炎、乾性角膜結膜炎、深部角膜乾皮症、涙腺機能低下症;
  • 口腔、鼻咽頭、気管、気管支、膣の粘膜-口内炎、乾性鼻咽頭咽頭炎、乾性気管気管支炎、乾性結腸炎;
  • 細網内皮系-局所または全身性リンパ節腫脹、肝腫大、偽リンパ腫、リンパ腫;
  • 関節と筋肉-関節痛、再発性の非びらん性関節炎、筋炎、筋肉痛;
  • 心臓血管系-レイノー症候群、血管炎、紫斑;
  • 肺-間質性肺炎、肺胞性肺線維症、再発性肺炎;
  • 腎臓-尿細管性アシドーシス、免疫複合体糸球体腎炎、びまん性糸球体腎炎;
  • 消化管-食道の低血圧、萎縮性胃炎、膵炎;
  • 神経系-三叉神経および顔面神経の神経炎、多発性神経障害、多発性神経炎、脳血管炎。

萎縮性気管気管支炎の発症により、再発性細菌性肺炎および気管支炎はしばしば合併症です。 シェーグレン病の患者では、ベータ細胞リンパ腫を発症するリスクが一般集団と比較して44倍に増加します。 悪性リンパ腫の発症を最も起こしやすいのは、リンパ節腫脹、耳下腺の有意かつ長期の拡大、それらの照射、皮膚潰瘍性壊死性血管炎、末梢神経障害、持続性低熱、貧血、リンパ球減少症および低補体血症の患者です。 シェーグレン病の免疫学的活性の低下（ベータグロブリンの含有量、リウマチ因子力価などの低下）を背景に、発熱およびリンパ節腫脹が出現または持続する場合は、リンパ腫の発症を疑う必要があります。 。

自宅でのシェーグレン症候群の治療

シェーグレン症候群の治療自宅での許可はありますが、患者は診療所に登録し、定期的に医療機関を訪れて診察や診察を受ける必要があります。 その結果に基づいて治療戦略が改訂される可能性があります。

シェーグレン病での生活の予後は一般的に良好です。 リンパ腫の発症とともに著しく悪化します。 糖質コルチコイドと細胞増殖抑制剤を数回使用する早期の適切な治療は、リンパ腫を発症するリスクを減らし、病気の経過と陣痛の予後を改善します。 タイムリーな治療は、重度の眼科、歯科および全身の合併症を防ぐことができます。

予防は、シェーグレン病の悪化、進行、および合併症（感染症、リンパ腫）の発症を予防することを目的としています。 これは、早期診断と適切な治療によって達成されます。その内容は、病気の活動、経過、病期によって異なります。 重要性関節リウマチ、全身性結合組織病、および肝疾患におけるシェーグレン症候群の兆候を対象に検索しています。

シェーグレン症候群を治療するための薬は何ですか？

初期段階では、アミノキノリン薬が処方されます：

  • -1日あたり0.4g; 通常5-10mgと組み合わせる;
  • -1日あたり0.25g; 通常、5〜10mgのプレドニゾロンと組み合わせます。

全身性病変の場合：

  • -糖質コルチコイドと組み合わせて4〜8mg;
  • -筋肉内に200mgを週に1〜3回。

全身性血管炎の発症または臓器および組織の大規模なリンパ形質細胞浸潤を伴うシェーグレン病の危機的経過を有する人：

  • -200mlの等張塩化ナトリウム溶液または5％グルコース溶液中の体表面1m2あたり1000mgを3日間連続して40〜60分間静脈内投与する。
  • -体表面1m2あたり1000mgを2日目にメチルプレドニゾロンと併用します。

民俗法によるシェーグレン症候群の治療

シェーグレン症候群の治療民間療法は、病気の間に発生する外因性腺や結合組織の変化に影響を与えるメカニズムを持っていないため、民間療法の使用は含まれていません。

妊娠中のシェーグレン症候群の治療

シェーグレン病は妊娠の禁忌ではありませんが、内臓の機能障害がない場合に限ります。 通常、妊娠と出産の管理は、病気の活動と、強皮症、全身性エリテマトーデス、および関節炎との組み合わせのリスクによって決定されます。 妊娠は、それ以前に管理下に置かれていれば、通常、病気の経過に影響を与えません。

シェーグレン症候群の女性は、 初期の日付診断を明確にし、病気の経過の特徴を特定し、妊娠を継続し、治療戦術を開発する可能性の問題を解決します。

シェーグレン症候群の場合はどの医師に連絡するか

シェーグレン病の典型的な変化は、ESR、CRPレベル、高タンパク血症およびタンパク異常血症、ポリクローナル高ベータグロブリン血症の増加であり、一部の患者では中等度の貧血および白血球減少症です。 80％以上のケースで、高力価のまだらにされたタイプの発光のRFおよびANFが検出されます。 同時に、DNAに対する抗体はめったに見つかりません。

シェーグレン病の最も重要な免疫学的マーカー（特異度は90％に達する）は、可溶性核抗原Ro（SS-A）およびLa（SS-B）に対する抗体であり、患者の70％に見られます。 シェーグレン症候群では、これらの抗体の陽性検査の頻度は2〜4倍少なく、RAおよびSJSの背景に対して、Ro（SS-A）に対する抗体はLa（SS-B）よりもはるかに頻繁に見られます。 両方の抗原に対する高力価の抗体がシェーグレン病とシェーグレン症候群を併発したSLEでのみ見られること、およびRoに対する抗体がない場合のLaに対する抗体（SS-B）の陽性検査（SS-A）が重要です。シェーグレン病にのみ見られます。

シェーグレン病の特徴は、免疫グロブリンのいくつかまたはすべてのクラスの含有量の増加です、 上級 CEC。 患者の3分の1で、クリオグロブリンが血中に見られ、一部の患者では、低補体欠損症を併発しています。

眼球乾燥症を客観化するために、シルマーテストが使用されます：角膜と結膜をベンガルピンクで着色します。 シルマーテストは次のように実行されます。幅5〜6 mmの実験用濾紙のストリップの曲がった端を下まぶたの後ろに挿入し、患者に目を閉じてもらい、5分後に湿ったストリップの長さを推定します。 、ベンドから開始します。 湿らせたセグメントの長さが15mm未満の場合、テストは陽性と見なされます。 ベンガルローズ（1％溶液）を結膜と角膜に塗布し、色素の存在とその固定の局在を評価します。 上皮がない、または上皮が変化している領域は塗りつぶされます。 これは、目の乾燥がひどく、角膜組織に損傷を与えていることを示しています。 眼球乾燥症では、色素の最大固定ゾーンは眼瞼裂と平行に位置し、空気との接触と水分の蒸発が長くなります。

小唾液腺の敗北は、下唇の粘膜の生検を調べることによって証明することができます。 小唾液腺と大唾液腺への浸潤のプロセスは並行して進行するため、大腺の生検は必要ありません。 シェーグレン病とシェーグレン症候群の唾液腺病変の組織学的兆候は同じです。

実質性耳下腺炎の診断には、シアログラフィー（放射線不透過性物質を耳下腺海峡に導入した後の耳下腺のX線検査）、シアロメトリー（刺激されていない唾液の流れと刺激された唾液の流れの評価）、シンチグラフィー（率の評価）も使用されます唾液分泌の）。

臨床および検査室での症状は、経過の変化と疾患活動性の程度によって異なります。

慢性経過は患者の40％に見られ、より多くの場合高齢者に見られます。 病気は徐々に、患者にとっては気付かないうちに始まります。 外分泌腺、主に唾液腺および涙腺への損傷の兆候が優勢であり、全身症状はほとんど見られません。 最初の症状は、耳下腺の段階的な増加、乾燥、目のかゆみと灼熱感、口渇、進行性の頸部齲蝕、関節痛です。 検査パラメーターはほとんど変化せず、ESRの適度な増加、わずかな高ベータグロブリン血症（最大26％）、およびリウマチ因子の低力価が観察されます。

亜急性の経過は、病気が若い年齢で発症するとき、ほとんどの患者に典型的です。 病気の発症は非常に明るいです：耳下腺炎は、炎症、発熱、多発性関節炎または激しい関節痛の局所的な兆候を伴って発症し、しばしば結膜炎、出血性発疹と組み合わされます。 分析により、貧血、ESRの有意な増加、ベータグロブリンの含有量、CEC、高力価のRFおよびANFが明らかになりました。 高い検査活動は病気を通して持続します。

シェーグレン症候群は、兆候を示して現れる自己免疫性炎症性病変です 外分泌腺の病変-涙腺、唾液腺、皮脂腺、汗、消化器。 この症候群は、19世紀の終わりにスウェーデンの眼科医、H。シェーグレンによって最初に説明され、その後彼の名前が付けられました。 シェーグレンは、ドライアイと口の乾燥、および関節痛を訴える患者を観察しました。 しばらくして、関連する医療分野の科学者がこの病気に興味を持つようになりました。

病理学の発達に寄与する要因は、遺伝とウイルス感染に対する自己免疫反応です。シェーグレン症候群は、免疫力の低下とともに発症します。 免疫系は体自身の細胞を異物として認識し、それらに対する抗体を産生し始めます。 免疫攻撃性反応は、外分泌腺の管のリンパ形質浸潤を伴います。 炎症は患者のすべての臓器や組織に広がります。 粘液腔の腺が影響を受けると、それらの機能障害が発生し、分泌物の産生が減少します。 これが「ドライシンドローム」の発症です。 外分泌腺の機能低下は通常、全身性免疫炎症性疾患と組み合わされます：動脈周囲炎、血管炎、皮膚筋炎。 病状の一般化された形態は、間質性無菌性腎炎の発症を伴う腎臓、血管炎の発症を伴う血管、肺炎の発症を伴う肺への損傷を特徴とする。

病状は主に閉経期の女性に発症し、最も一般的な自己免疫病状の1つであり、複雑な治療が必要です。 この症候群には、ICD-10コードM35.0と「ドライシェーグレン症候群」という名前が付いています。

シェーグレン症候群は、口渇、膣の炎症、目の痛み、喉の痛みによって現れます。 病理学の腺外症状-関節痛、筋肉痛、リンパ節炎、多発性神経炎。 症候群の診断は、臨床データ、検査結果、および機能テストに基づいています。 糖質コルチコイドと細胞増殖抑制剤による病状のタイムリーな治療は、疾患の予後を良好にします。

分類

病理学の形態：

  • 慢性-腺の主な病変、それらの機能の違反を伴う、顕著な臨床症状のない遅い経過を特徴とする。
  • 亜急性-突然発生し、炎症、発熱、腺構造だけでなく内臓への損傷の兆候を伴います。

症候群の活動度：

  1. 高度な疾患活動性は、おたふく風邪、角膜炎、結膜炎、歯肉炎、リンパ節腫脹、肝脾腫の症状によって現れます。
  2. 中等度の経過-炎症と免疫反応性の低下、腺組織の部分的な破壊。
  3. 病理学の最小限の活動-唾液腺の硬化と変性は、それらの機能不全と口渇の発症につながります。

病因と病因

シェーグレン症候群の病因は現在不明です。 この症候群は自己免疫疾患に分類されます。 科学者による長年の研究により、この病気は、症候群の素因となる人体への負の要因の影響下で発症することがわかっています。

症候群の発症に寄与する要因：

  • 免疫反応性の増加、
  • 遺伝、
  • 感情的なストレス-神経精神的な過度の緊張、うつ病、精神病、
  • 身体的ストレス-低体温症または体の過熱、
  • 生物学的ストレス-ウイルス、細菌、真菌、マイコプラズマ、原虫感染、
  • 化学的ストレス-過剰摂取 薬、様々な中毒、
  • 体内のホルモン障害。

症候群の病因的関連：

  1. 免疫活性化、
  2. 血中のBリンパ球の調節不全、
  3. Tリンパ球によるサイトカインの産生-インターロイキン-2、インターフェロン、
  4. 外分泌腺の炎症
  5. 排泄管のリンパ球および形質細胞の浸潤、
  6. 腺細胞の増殖、
  7. 排泄管の損傷
  8. 変性過程の発生、
  9. 腺房腺の壊死および萎縮、
  10. それらの機能の低下、
  11. 腺組織の結合組織繊維への置換、
  12. 虫歯の乾燥。

リンパ様浸潤は、外分泌腺だけでなく、内臓、関節、筋肉にも発生し、それらの機能不全と適切な症状の出現につながります。 徐々に、炎症の病巣は良性の特徴を失い、多型を獲得し、周囲の組織の奥深くに広がり始めます。

シェーグレン症候群は重篤な病状であり、即時の治療と診断手順が必要です。

臨床像

腺の症状は、分泌腺の上皮細胞への損傷によって引き起こされ、それらの機能不全を伴います。

病理学は、以下の臨床的兆候によって現れます：

  • Xerophthalmos-「ドライアイ」、灼熱感、痛み、目の「砂」のある患者に現れます。 急性および 切断の痛みコンピュータで作業していると目の中が悪化し、喉の渇きを伴います。 病気が進行すると、視力が低下し、羞明が現れます。 まぶたは充血性でかゆみがあります。 白い秘密が定期的に目の隅に蓄積し、点浸潤と出血が結膜に現れ、眼瞼裂が狭くなります。 角膜の深刻な乾燥は、曇りや潰瘍を引き起こします。 患者さんの場合、明るいものを見ようとすると目が痛くなります。 救済は強制的な位置をもたらします-目を閉じて横臥します。

  • 口内乾燥症または「口渇」-唾液分泌の低下の兆候、慢性歯肉炎、口内炎、虫歯の特徴。 患者は、口渇、「ジャミング」、話すのが難しい、嗄声、嚥下障害を訴えます。 舌が乾くため、唾液を飲み込むことができなくなります。 乾燥したガッドの境界に、剥がれや痛みの領域が現れます。 歯の病気はエナメル質の損傷と虫歯に関連しています。 時間が経つにつれて、それらは緩んで脱落します。

  • 耳下腺の炎症サイズの増加、腫れ、管からの膿の排出、発熱、口を開けることができないことによって現れます。 急性おたふく風邪では、拡大した耳下腺が顔の輪郭を変え、「ハムスターの顔」に似始めます。

  • 鼻咽頭の粘膜乾くと、その上にクラストが現れます。 患者はしばしば鼻血、慢性鼻炎、耳炎、副鼻腔炎に苦しんでいます。 数週間後、声が消え、嗅覚と味覚が悪化します。 漿液性中耳炎の発症に伴い、耳の痛みが発生し、病変のうめき声からの聴力が低下します。
  • 乾燥肌発汗の減少または欠如に関連しています。 かゆみやフレーク、潰瘍が現れます。 そのような症状はしばしば患者の発熱を伴います。 下肢と腹部の皮膚に、正確な出血とシミが現れます。

  • 消化器系の損傷萎縮性胃炎、胆道の運動低下、膵炎、肝硬変の兆候が現れます。 患者はげっぷ、胸焼け、吐き気、嘔吐、口の苦味、右季肋部とみぞおちの痛みを経験します。 痛みを伴う食事により食欲が悪化します。

病理学の腺外症状は、内臓への損傷を示しており、この症候群に特異的ではありません：

  1. 関節痛はシェーグレン症候群の特徴的な症状です。 患者は手の小さな関節の関節炎を発症します：彼らは腫れ、傷つき、そして動きが悪くなります。 大きな関節の炎症-膝と肘は難しくありません、症状はしばしば自然に退行します。 患者は朝のこわばりと小さな関節の動きの制限を訴えます。
  2. 女性は、膣のかゆみ、灼熱感、痛みを経験します。 患者の性生活は、粘膜の乾燥の増加に苦しんでいます。 それらは性的接触の間に潤滑しません。 浮腫、充血、膣の乾燥は、慢性の膣炎の発症と性欲の低下につながります。
  3. 呼吸器系の臓器の敗北は、気管炎、気管支炎、肺炎の症状によって現れます。 息切れ、咳、喘鳴があります。 重症の場合、肺線維症、慢性間質性肺炎、および胸膜炎が発症します。
  4. 自己免疫 炎症過程腎臓では、糸球体腎炎、腎不全、タンパク尿、遠位尿細管性アシドーシスの発症につながります。
  5. レイノー症候群の兆候は、この病気の特徴です-寒さに対する過敏症、遠位端の不快感、斑点状および点状の皮膚発疹、かゆみ、灼熱感、潰瘍形成および壊死の病巣。
  6. 患者はしばしば多発性神経障害、顔面神経および三叉神経の神経炎、髄膜脳炎、片麻痺の兆候を示します。 末梢神経の炎症の特徴的な臨床症状は、「靴下」や「手袋」の形での感受性の喪失です。
  7. 筋力低下、脱力感、関節痛、筋肉痛が進行し、筋肉の不活動、それらの痛みに変わります。 手足の屈曲と伸展には困難があります。
  8. 腺が損傷した部位では、悪性腫瘍を含む腫瘍が形成される可能性があります。 皮膚がんは悲劇的な結果につながります。

タイムリーな診断と合理的な治療がない場合、患者は重篤な合併症と負の結果を引き起こします。

患者の死因は次のとおりです。

  • 血管炎、
  • リンパ腫、
  • 胃癌、
  • 赤血球減少症、白血球減少症、血小板減少症、
  • 副鼻腔炎、気管炎、気管支肺炎の発症を伴う細菌感染症の受入、
  • 腎不全、
  • 脳血管障害。

診断

シェーグレン症候群の診断は、病理学の主な臨床的兆候の特定から始まります。 専門家は、患者の苦情を見つけ、生命と病気の既往歴を収集し、客観的な検査を実施します。 専門家は、結果を受け取った後、病気について結論を出します。 追加の方法リサーチ：

  1. 一般的および生化学的血液検査、
  2. 唾液腺生検、
  3. シルマーテスト、
  4. シアログラフィー、
  5. sialometry、
  6. イムノグラム、
  7. 目の検査、
  8. 唾液腺の超音波。

主な診断方法：

  • KLA-血小板減少症、白血球減少症、貧血、高ESR、リウマチ因子の存在。
  • 血液の生化学的分析において-高ガンマグロブリン血症、高タンパク質血症、高フィブリノーゲン血症。
  • イムノグラム-細胞核、CEC、免疫グロブリンGおよびMに対する抗体。
  • シルマーテスト-患者の下まぶたの後ろに特殊な紙を5分間置いてから、湿った部分の長さを測定します。 5mm未満の場合はシェーグレン症候群が確認されます。
  • 角膜と結膜を染料でマーキングすることで、ジストロフィーのびらんと病巣を特定します。
  • 唾液腺造影は、X線と唾液腺の管に注入される特殊な物質を使用して行われます。 その後、シリーズ X線、ダクトの拡張またはそれらの破壊の部分が見られる。
  • シアロメトリー-単位時間あたりの放出を検出するためのアスコルビン酸による唾液分泌の刺激。
  • 唾液腺の超音波およびMRIは、腺の実質の低エコー領域を検出することを可能にする非侵襲的で安全な診断方法です。

タイムリーな診断と早期治療は、この病気に対処するのに役立ちます。 そうしないと、重篤な合併症や死亡のリスクが大幅に高まります。

処理

シェーグレン症候群の特定の治療法はまだ開発されていません。 患者は対症療法と支持療法を受けます。

  1. Oftagel、Natural Tears、Sistein、Vidisikおよび他の点眼薬は、眼球乾燥症の症状を軽減するために使用されます。
  2. 「ピロカルピン」は唾液の流出を促進し、口内乾燥症と戦うように設計された薬です。 患者は、唾液分泌を刺激する小さな一口またはチューインガムで水分をたっぷりと飲むことをお勧めします。
  3. 生理食塩水を鼻に注入し、粘膜を「アクアマリス」、「アクアラー」で洗浄します。
  4. 潤滑剤は、膣の乾燥を取り除くことができます。
  5. NSAIDは、筋骨格症状の治療に使用されます。
  6. コルチコステロイド「プレドニゾロン」、「ベタメタゾン」、免疫抑制剤「メトトレキサート」、「シクロホスファミド」および免疫グロブリンは、重篤な合併症のある患者を助けます。
  7. 腺の領域に「ヒドロコルチゾン」または「ヘパリン」と一緒に「ジメキシド」を塗布すると、炎症に対処するのに役立ちます。
  8. さらに、患者はプロテアーゼ阻害剤「Kontrykal」、「Trasilol」、直接抗凝固剤「Heparin」、血管保護剤「Solcoseryl」、「Vazaprostan」、免疫調節剤「Splenin」を処方されます。
  9. 気管支の乾燥の発現を防ぐために、去痰薬-「ブロムヘキシン」の使用を許可します。
  10. 細菌感染が付着すると、広域抗生物質が処方されます。
  11. 酵素製剤は消化機能障害に使用されます。
  12. ビタミン療法は 一般的な強化生命体。
  13. シーバックソーンとローズヒップオイル、メチルウラシルとソルコセリル軟膏は、影響を受けた粘膜を柔らかくし、再生プロセスを刺激します。
  14. 口をすすぐために、セージ、オーク樹皮、カモミール、およびオオバコの煎じ薬が使用されます。 乾燥肌は、栄養クリームを加えて滑らかになります エッセンシャルオイル：ローズ、ラベンダー、オレンジ、ココナッツ、リネン。

進行した症例では、血漿交換、血液吸着、血漿限外濾過などの体外治療が行われます。

タイムリーで正しい治療の欠如は、患者の障害を引き起こす可能性があります。 リウマチ専門医によって処方された適切な治療は停止します さらなる開発病理学は、重篤な合併症を防ぎ、働く能力を維持します。

防止

シェーグレン病の特定の予防法は開発されていません。 病気の悪化と進行を防ぐための予防策：

  • 医師が処方した薬の定期的な摂取。
  • 二次感染の予防。
  • に対する目の保護 マイナスの影響環境要因。
  • ストレスや紛争の状況の防止。
  • 免疫化と照射の除外。
  • 安定した神経精神状態を確保する。
  • 部屋の空気の加湿。
  • レモン、マスタード、タマネギ、唾液分泌を刺激するスパイスの食事に追加します。
  • 胃の働きを促進するための脂肪および燻製食品の除外。
  • 注意深い口腔ケアと歯科医への定期的な訪問。

シェーグレン症候群は、頻繁な悪化と寛解を伴う慢性的な病状です。 絶え間ない筋力低下、筋力低下、関節痛により、患者の生活の質は低下します。 急性肺炎、腎不全または腫瘍病理学- 一般的な原因患者の死。 シェーグレン症候群と別の自己免疫疾患の組み合わせは、回復の予後を著しく悪化させます。

ビデオ：シェーグレン症候群、健康的なライブプログラム

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