الحبل الشوكي الثابت. الحبل الشوكي

أثناء التطور داخل الرحم طول الحبل الشوكييتوافق مع طول العمود الفقري ، ومع ذلك ، نظرًا لمعدلات النمو المختلفة للحبل الشوكي والعمود الفقري ، يحتل مخروط الحبل الشوكي عند الطفل موقعًا على مستوى LI. مع الانحدار الطبيعي للأجزاء البعيدة من الحبل الشوكي الجنيني ، يتم تشكيل خيط طرفي رفيع يشبه الخيط (filum terminale) ، والذي يتصل بالعصعص.

متلازمة الحبل الشوكي الثابتيتطور نتيجة الحفاظ على السماكة الشبيهة بالحبل للخيط الطرفي وتثبيت مخروط الحبل الشوكي عند مستوى LII أو تحته. يمكن أن تتطور المظاهر العصبية نتيجة التوتر المرضي للنخاع الشوكي ، مما يتسبب في حدوث خلل في إمداد الدم ، خاصة أثناء الانثناء وحركات التمدد. قد يترافق الانقسام النخاعي مع متلازمة الحبل الشوكي الثابتة. عند فحص الظهر ، تظهر آفات الجلد في خط الوسط في حوالي 70٪ من الحالات ، بما في ذلك الورم الشحمي أو الورم الوعائي الجلدي أو خصلات الشعر أو فرط التصبغ أو حفر الجلد.

مرضي المظاهرتختلف باختلاف المرضى ؛ أعراض المرض ممكنة بالفعل عند الولادة ، ولكنها قد تكون غائبة حتى سن البلوغ.

في الأطفال في وقت مبكر سنقد يكون هناك نمو غير متماثل في القدمين أو الأطراف السفلية مع تشوه في القدمين بنوع القدم الحنفاء وضمور العضلات بسبب إزالة التعصيب لفترات طويلة. الأعراض الأكثر شيوعًا عند الأطفال هي الخلل الوظيفي مثانةمع إسكوريا متناقض ، جنف تدريجي وألم منتشر في الأطراف السفلية. على الرسم الشعاعي للعمود الفقري القطني العجزي في معظم الحالات ، السنسنة المشقوقة (عادة ما تكون مشقوقة في القوس الفقري). يسمح لك التصوير بالرنين المغناطيسي بتحديد مستوى موقع مخروط الحبل الشوكي والخيط الطرفي بدقة.
يوقف الشق الجراحي للأطراف الخيطية السميكة تطور الضرر العصبي ويمنع حدوث خلل وظيفي إذا لم تكن هناك أعراض.

انفصام النخاع

المصطلح " انفصام النخاع"يعني الانقسام إلى نصفين بواسطة الحاجز الليفي الغضروفي أو الحاجز العظمي ، بدءًا من الجزء الخلفي من الأجسام الفقرية ويمتد للخلف. يحدث هذا التشوه نتيجة لانتهاك اندماج الأنبوب العصبي مع الحفاظ على نسيج الأديم المتوسط ​​من القناة العصبية المعوية البدائية ، والتي تلعب دور الحاجز. يكون الخلل موضعيًا على مستوى الفقرات القطنية (LI-LIII) في حوالي 50٪ من الحالات ويرتبط عادةً بتشوهات الجسم الفقري ، بما في ذلك عيوب الانصهار ، والفقرات النصفية (الحفاظ على نصف فقرة) ، ونقص تنسج العمود الفقري ، وتقوس الحداب ، والسنسنة المشقوقة والقيلة النخاعية السحائية.

وجود الجلد الشذوذفي خط الوسط ، مثل الأورام الوعائية الجلدية ، يشير إلى تشوه الأنبوب العصبي. من المحتمل أن ينتج الضعف العصبي عن حركات الانثناء والتمدد التي تسبب جرًا وإصابات رضحية إضافية للحبل الشوكي بواسطة الحاجز. تختلف المظاهر السريرية للانفصال النخاعي ، وقد يكون بعض المرضى بدون أعراض. الأكثر شيوعًا عند الأطفال سن ما قبل المدرسةويلاحظ تشوه أحادي للقدم ، بما في ذلك حنف القدم ، وتشوه الاعتدال ، وتشكيل "مخلب مخالب" ، وضمور عضلة الربلة ، وكذلك فقدان الألم وحساسية درجة الحرارة.

ربما أكثر تقدمية بالطبع مع الثنائية ضعفوضمور عضلات الأطراف السفلية ، وغياب ردود الأوتار ، وسلس البول وألم في أسفل الظهر. قد لا يكون الحاجز مرئيًا في الأشعة السينية للعمود الفقري بسبب ضعف التكلس ، لذا فإن التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي هي الطريقة المفضلة. طريقة علاج المرضى الذين يعانون من الأعراض السريرية للمرض هي إزالة الجزء العظمي من الحاجز وتحلل الالتصاقات المجاورة.

2. التصحيح المناسب وفي الوقت المناسب لمتلازمة ارتفاع ضغط الدم. 3. إجراء إعادة التأهيل بهدف التأثير على عمليات استعادة وظيفة الحبل الشوكي يشمل: الحماية العصبية لتثبيت الهياكل الباقية ، والحفاظ على الألياف وظيفية كاملة ؛ استخدام العوامل الفيزيائية لتحفيز تجديد العناصر العصبية. يجب تحديد التدابير العلاجية والعلاجية مع مراعاة الاختلالات في أعضاء الحوض.

مشاكل أثناء العلاج عند الأطفال المصابين بفتق العمود الفقري: 1. صعوبات في الوصول إلى الأوردة المركزية (التسريب ، التخدير) والتخدير. 2. لا تتشكل المناعة ، وخطر الإصابة بالعدوى. 3. مشاكل الجهاز الهضمي (التهاب الغشاء المخاطي ،

القلاع ، والحاجة إلى التغذية الوريدية ، والتهاب القولون الغشائي الكاذب). 4. الرعاية في فترة ما قبل وبعد الجراحة.

الاستنتاجات: 1. استسقاء الرأس ، الأبعاد

كيس الفتق وقدرات التجديد البطيئة للأنسجة الرخوة

تأثير كبير على النتائج و

فعالية الجراحة. 2. يتم تحديد اختيار أساليب علاج الأطفال المصابين بـ SMG من خلال الفحص الشامل

المرضى. 3. عندما يتم دمج SMG مع استسقاء الرأس ، فمن المستحسن إجراء عملية تحويل السوائل كمرحلة أولى. 4. الأساليب الجراحية المتمايزة لـ SMG مع استسقاء الرأس المصاحب توفر الامتثال للتوصيات التشخيصية والعلاجية المشار إليها.

تشخيص تشوهات تطور العمود الفقري والحبل الشوكي عند حديثي الولادة والأطفال في السنة الأولى من العمر

مم. أخميدييف ، ش.د. محمودوف

المركز العلمي الجمهوري لجراحة المخ والأعصاب ، طشقند ، أوزبكستان

يعتمد التشخيص الأولي للتشوهات في نمو العمود الفقري والذيل النخاعي على وجود تغيرات موضعية ودرجة الضرر الذي يصيب النخاع الشوكي وجذوره. في الأطفال حديثي الولادة والأطفال في السنة الأولى من العمر ، يعد التصوير العصبي (NSG) في تشخيص الحالات الشاذة في تطور الحبل الشوكي الذيلية والعمود الفقري وسيلة إعلامية وكذلك متاحة للجمهور. في هذه الفئة من المرضى ، يتم تحديد إمكانية التشخيص بالموجات فوق الصوتية إلى حد كبير من خلال وجود نوافذ طبيعية بالموجات فوق الصوتية. تعظّم على السطح الخلفي للظهر للعمود الفقري

ينتهي فقط بنهاية السنة الأولى من العمر ، مما يسمح بتصور العمليات الشائكة والعرضية ، والأقواس ، والأجسام الفقرية ، بالإضافة إلى فحص مفصل للقناة الشوكية ، وسماكة عنق الرحم والقطني للحبل الشوكي ، والبطين الخامس و مخروط.

منهجية البحث: يتم استخدام موقعين رئيسيين لفحص الطفل. أولاً: أن يكون الطفل في وضعية الاستلقاء على الجانب الأيسر في مواجهة الأم (يسمح للرضاعة الطبيعية أو من القرن بالاسترخاء وخلق الراحة الفسيولوجية للطفل). ثانياً: يرقد الطفل على بطنه ، على ركبتي المساعد برأس متخم. هذا الموقف هو الأكثر ملاءمة لفحص التقاطع الأطلسي القذالي. إستعمال

تتيح المستشعرات الخطية بالموجات فوق الصوتية بتردد 3.5-5.0-7.5 ميجاهرتز تصور جميع الهياكل الرئيسية للحبل الشوكي والعمود الفقري عند حديثي الولادة والأطفال في السنة الأولى من العمر. يتم إجراء الفحص بالموجات فوق الصوتية في الاتجاهين الطولي والعرضي ويستغرق من 15 إلى 20 دقيقة. في الفحص الطولي ، يتم وضع محول الطاقة على طول العمليات الشوكية للفقرات ويتحرك ببطء ذليلاً. على تخطيط الصدى ، في الوضع الحقيقي ، يتم تصور الجلد والأنسجة تحت الجلد والعضلات الطولية للظهر والعمليات الشائكة للفقرات والأغشية والحبل الشوكي والقناة الشوكية والجسم الفقري في طبقات. تبدو الهياكل العظمية والأغشية وجدران القناة الشوكية وكأنها تكوينات مفرطة الصدى. المادة البيضاء - هيكل صدى ناقص الصدى ، CSF - عديم الصدى. في الطفل السليم ، يحتوي المخروط النخاعي على توسع طبيعي للقناة المركزية - البطين الخامس (نهاية البطين). ينتهي الحبل الشوكي عند مستوى L2-L3 ويمر في ذيل الفرس (فيلوم) ، والذي يتم تصويره كخيوط منفصلة. في حد ذاته ، لا يعتبر وجود بيانات على خيوط طرفية سميكة (قطرها أكثر من 1.0 - 1.5 مم) وموقع منخفض إلى حد ما (L2-L3) لمخروط الحبل الشوكي مظهرًا من مظاهر علم الأمراض. عند المسح في الاتجاه العرضي ، تصور بوضوح

الأقواس والسحايا والقناة الشوكية. باستخدام أجهزة حديثة للغاية ، من الممكن تصور "فراشة" المادة الرمادية والجذور الظهرية والبطنية للحبل الشوكي. يكشف تصوير دوبلر الملون عن الضفيرة الوريدية فوق الجافية ، والشريان الشوكي الأمامي ، والشرايين الشوكية الخلفية المزدوجة. يمكن التفريق بين متلازمة كليبل-فيل ، وعسر الكتابة الشوكي (تكهف النخاع ، السنسنة المشقوقة ، السنسنة المشقوقة الفتحة) عن الأورام السحائية والقيلة النخاعية السحائية ، والأورام داخل النخاع. إن توسع القناة الشوكية المركزية على مستوى المنطقة القطنية يجعل من الممكن التمييز بين القيلة النخاعية والورم المسخي العجزي العصعصي.

لا تحدد NSG فتحة الفتق فحسب ، بل تحدد أيضًا محتويات الفتق المرتبطة بها

التشوهات والتشوهات المرتبطة بالفتق في تطور الجمجمة والعمود الفقري والدماغ والحبل الشوكي: استسقاء الرأس والتشوه و

عدم التناسق في بنية الدماغ والجمجمة ، عدم تنسج الحاجز الشفوي ، ضمور الدماغ والحبل الشوكي ، وصلات بين محتويات الكيس مع بطيني الدماغ والفضاء تحت العنكبوتية. شدة استسقاء الرأس في SMG يرتبط بشدة عيب الحبل الشوكي. الأهم من ذلك كله ، يحدث استسقاء الرأس في توطين SMG في العمود الفقري القطني والقطني العجزي.

وبالتالي ، فإن معرفة التشريح الطبيعي للحبل الشوكي ، وكذلك استخدام تقنية الموجات فوق الصوتية الحديثة ، تجعل من الممكن تشخيص التشوهات الخلقية للحبل الشوكي في النخاع الشوكي والعمود الفقري.

نتائج علاج الأطفال الذين يعانون من التكوينات الشحمية الشحمية

م. إليكباييف ، ف. خاتشاتريان

معهد أبحاث جراحة الأعصاب الروسي. الأستاذ. أ. بولينوف ، سانت بطرسبرغ ، روسيا

نتائج فحص وعلاج 34 طفلاً مصابين بأورام شحمية في العمود الفقري تتراوح أعمارهم بين 4 أشهر و 18 عامًا ، تم علاجهم في FGU RNHI المسمى باسم N.N. الأستاذ. أ. بولينوف من 1991 إلى 2008. كان هناك 23 فتى و 11 فتاة. في 27 حالة (79.4٪) ، تم العثور على الأورام الشحمية على مستوى العمود الفقري القطني العجزي.

كانت السمات السريرية الرئيسية في تشخيص الأورام الشحمية الشوكية هي وصمات الجلد في المنطقة القطنية العجزية والاضطرابات العصبية.

في 79.4٪ من الأطفال المصابين بالأورام الشحمية ، تجلت تغيرات جلدية مختلفة من خلال فرط تصبغ ، وشعر مستطيل ، وانكماش على شكل قمع ، وتشكيل يشبه الورم. في 70.6٪ من الحالات ، تم الكشف عن خلل وظيفي في أعضاء الحوض ، والذي كان مصحوبًا في جميع الحالات باضطرابات حركية. لوحظ تقدم حنف القدم تدريجيًا في 73.5٪ من الأطفال وأكثر في الأطفال الأكبر من 3 سنوات. لوحظ استسقاء الرأس في 5 مرضى.

تم دمج الورم الشحمي الشوكي مع السنسنة المشقوقة في الفقرات القطنية والعجزية (32) مع فتق العمود الفقري (10) ، مع متلازمة الحبل الشوكي الثابت في المنطقة القطنية العجزية (18).

تم العثور على الأورام الشحمية خارج العمود الفقري في 30 حالة وفقط خارج الفقر - ​​في 4 حالات. بين الأورام المنتشرة داخل الفقرات

كان موقع leu فوق الجافية للورم في 13 حالة ، فوق الجافية ، تحت الجافية مع نمو في مخروط النخاع الشوكي - في 8 حالات. من بين الأشكال المختلفة للتكوينات الدهنية المتعلقة بخلل العمود الفقري ، كانت القيلة الشحمية هي النوع الأكثر شيوعًا (في 31 حالة).

تم إجراء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي للعمود الفقري والحبل الشوكي في 24 (70.6٪) من الأطفال ، وتم إجراء الفحص بالأشعة المقطعية في 26٪ من الحالات. تم إجراء تصوير الفقار في نتوءين في المرضى الذين يعانون من تكوينات شحمية في 16 حالة (47.1٪) ، مما أظهر توسعًا في القناة العظمية. خضع 7 (20.6٪) من المرضى لتصوير النخاع مع تباين قابل للذوبان في الماء "Omniopak" ، والذي كشف عن وجود خلل في الحشو تحت العنكبوتية في موقع الورم الشحمي. تضمنت مجموعة الفحص قبل الجراحة التصوير العضلي الكهربائي (10 أطفال) ، والجهود المحفزة والموجات فوق الصوتية (3 مرضى لكل منهم).

كان الهدف من العلاج الجراحي للأورام الشحمية في الحبل الشوكي هو تحرير وإزالة ضغط النخاع الشوكي وجذور الأعصاب ومنع إعادة ضغط الحبل الشوكي. تم العثور على الأمراض المصاحبة والشذوذ عند الأطفال الذين أجريت لهم عمليات جراحية بتكوينات العمود الفقري الدهنية في المسالك البولية (32.4٪) ، العظام المفصلية و أنظمة التنفس(حسب ملاحظتين).

تعد متلازمة الحبل الشوكي الثابت من أندر الأمراض. في الأساس ، لا يتم تشخيصه حتى نقطة معينة ، وعادة ما يكون هذا هو مرور دراسة التصوير بالرنين المغناطيسي لمرض مختلف تمامًا. يمكن العثور على العديد من الأسماء الأخرى لهذه الحالة المرضية في الأدبيات الطبية. هذه هي متلازمة توتر الخيط النهائي ومتلازمة الربط ومتلازمة الخيط الطرفي القاسي والعديد من الأسماء الأخرى. في بعض الأحيان يتم استخدام كلمة "مرفق" بدلاً من كلمة "ثابت".

ما هذا

خصوصية المرض هي أن الحبل الشوكي متصل حرفياً بالعمود الفقري. وهذا غالبًا ما يُرى في قطني. عادة ، يقع في قناة خاصة في السائل الدماغي الشوكي في منتصف العمود الفقري.

هذا يسمح له بالتحرك دون أي صعوبة وفي نفس الوقت يحمي من التلف. مع هذا المرض ، يتم توصيل نسيج العمود الفقري بالفقرات بإحكام شديد بحيث يكون ، كما كان ، جزءًا من بنية العظام.

الأسباب

حتى الآن ، هناك عدة أسباب معروفة لتطوير هذه الحالة المرضية النادرة. وتشمل هذه:

  1. عيب خياري ، يدخل فيه الحبل الشوكي لسبب ما إلى الجزء العلوي من القناة الشوكية.
  2. عيوب في بنية النصف السفلي من الحبل الشوكي.
  3. إصابة قطنية مع تلف أنسجة العمود الفقري.
  4. وجود نسيج ندبي على العمود الفقري بعد الجراحة.
  5. الأورام.
  6. الخراجات.

يمكن اكتشاف متلازمة الحبل الشوكي الثابت لدى كل من الأطفال والبالغين. في حوالي حالتين لكل ألف مولود حي ، يتم تعريف مثل هذا المرض على أنه خلقي. ولكن غالبًا ما يتطور المرض نتيجة للأسباب المذكورة أعلاه ، ومعظمها عبارة عن أورام وكيسات.

أعراض

ستعتمد الأعراض على القسم الذي حدث فيه الاندماج. بالإضافة إلى ذلك ، ستكون المظاهر في الأطفال والبالغين مختلفة. تشمل الأعراض الرئيسية لهذا المرض عند الأطفال ما يلي:

  1. أورام أسفل الظهر.
  2. ظهور الشعر في هذه المنطقة.
  3. ظهور الدمامل.
  4. تغير في لون البشرة.
  5. ألم في الساقين أو أسفل الظهر.
  6. صعوبات أثناء المشي.
  7. سلس البول ليلاً.
  8. تشوه الساقين والقدمين.
  9. اضطراب المشي.
  10. ، وهو أمر ملحوظ للغاية.

تبدأ الأعراض الأولى عمومًا في الظهور في الوقت الذي يبلغ فيه الطفل 4 سنوات. مع تقدم العمر ، تتفاقم الحالة أكثر فأكثر ، ولا يمكن تصحيح بعض الاضطرابات العصبية إما عن طريق الجراحة أو العلاج الدوائي.

عند البالغين ، يتم ملاحظة الأعراض العصبية بشكل أساسي ، ولكن يتم التعبير عنها بشكل أقوى عدة مرات. هذا بسبب الحمل الأكثر وضوحًا على العمود الفقري ككل.

التشخيص والعلاج

يعتمد التشخيص على استخدام التصوير بالرنين المغناطيسي. جميع الطرق الأخرى لا توفر المعلومات اللازمة حول علم الأمراض.

في الحالات الشديدة ، يُقترح الجراحة لتحسين حالة المريض. يتم تنفيذها على النحو التالي. أولاً ، يتم فتح العمود الفقري في منطقة أسفل الظهر ، وبعد ذلك يتم التخلص من علم الأمراض نفسه. للقيام بذلك ، يقوم الطبيب عادة بفصل الحبل الشوكي عن بنية العظام والأنسجة المحيطة الأخرى باستخدام طرق معقدة وجراحية. يتم تنفيذ جميع الأعمال باستخدام المجاهر.

في حالة حدوث انتكاسة بعد العملية بعد فترة ، يتم إجراء التدخل الجراحي مرة أخرى. للحصول على نتيجة أفضل ، يجب إزالة بعض الفقرات. يساعد في تخفيف الألم وتقليل التوتر. في الأساس ، يتم تنفيذ هذا الإجراء عندما يعاني المريض من عدة انتكاسات في فترة زمنية قصيرة.

تنبؤ بالمناخ

العملية قادرة على القضاء على كل من التثبيت نفسه وجميع المظاهر المرتبطة بالأمراض. كقاعدة عامة ، بعد الجراحة ، يختفي الألم والأعراض العصبية تمامًا. صحيح ، إذا أخر المريض العملية لسبب أو لآخر ، فقد تبقى بعض الأعراض إلى الأبد ولن تنجح في التخلص منها. وتشمل ضعف في الساقين ، وخدر ، والشعور بالزحف ، وبعض المظاهر الأخرى. لكن مثل هذا العلاج لن يساعد في استعادة وظيفة المثانة المفقودة.

بالنسبة للأطفال ، يمكن إجراء عمليتهم حتى 4 مرات. ويرجع ذلك إلى نمو الطفل والتطور المستمر للعمود الفقري والفقرات. بالإضافة إلى ذلك ، لا توجد حتى الآن معلومات موثوقة حول ما إذا كان من الممكن التعافي من هذا المرض إلى الأبد بعد إجراء العمليات ، وسبب عودة المرض مرة أخرى.

أسئلة الامتحان:

1.7 الجهاز القطاعي للحبل الشوكي: علم التشريح ، وعلم وظائف الأعضاء ، وأعراض التلف.

1.8 إجراء ممرات الحبل الشوكي: أعراض التلف.

1.9 سماكة عنق الرحم في النخاع الشوكي: علم التشريح ، علم وظائف الأعضاء ، أعراض الآفة.

1.10. متلازمات تلف قطر النخاع الشوكي (متلازمة التهاب النخاع الشوكي المستعرض ، براون سيكارا).

1.11. تضخم أسفل الظهر ، مخروط العمود الفقري ، ذيل الفرس: علم التشريح ، علم وظائف الأعضاء ، أعراض الآفة.

1.12. Medulla oblongata: علم التشريح ، علم وظائف الأعضاء ، أعراض تلف المجموعة الذيلية (أزواج IX ، X ، XII من الأعصاب القحفية). الشلل البصلي والكاذب.

1.15. التعصيب القشري للنواة الحركية للأعصاب القحفية. أعراض الضرر.

المهارات العملية:

1. جمع سوابق المرضى المصابين بأمراض الجهاز العصبي.

4. دراسة وظيفة العصب القحفي

السمات التشريحية والفسيولوجية للحبل الشوكي

الحبل الشوكيمن الناحية التشريحية ، هو حبل أسطواني يقع في القناة الشوكية ، يبلغ طوله 42-46 سم (في البالغين).

1. هيكل النخاع الشوكي (على مستويات مختلفة)

يعتمد هيكل الحبل الشوكي على المبدأ القطاعي(31-32 مقطعًا): عنق الرحم (C1-C8) ، صدري (Th1-Th12) ، قطني (L1-L5) ، عجزي (S1-S5) ، العصعص (Co1-Co2). سماكة الحبل الشوكي: عنقى(C5-Th2 ، يوفر تعصيبًا للأطراف العلوية) و قطني(L1 (2) -S1 (2) ، يوفر تعصيبًا للأطراف السفلية). فيما يتعلق بدور وظيفي خاص (موقع المركز القطاعي لتنظيم وظيفة أعضاء الحوض - انظر الدرس رقم 2.) مخروط(S3-Co2).

نظرًا لخصائص تطور الجنين ، ينتهي الحبل الشوكي لشخص بالغ عند مستوى فقرة LII ؛ أسفل هذا المستوى ، تتشكل الجذور ذيل حصان(جذور المقاطع L2-S5) .

نسبة شرائح الحبل الشوكي والفقرات ( هيكل عظمي): C1-C8 = C أناسابعا، Th1-Th12 = Th I -Th X، L1-L5 = Th XI -Th XII، S5-Co2 = L I -L II.

- منافذ الجذر: C1-C7 - فوق الفقرة التي تحمل الاسم نفسه ، C8 - تحت C السابع ، Th1-Co1 - تحت فقرة تحمل الاسم نفسه.

- كل جزءيحتوي الحبل الشوكي على زوجين من الجذور الأمامية (الحركية) والخلفية (الحسية). يحتوي كل جذر ظهري للنخاع الشوكي على عقدة شوكية. تندمج الجذور الأمامية والخلفية لكل جانب لتشكيل العصب الفقري.

2. هيكل النخاع الشوكي (المقطع العرضي)

- المادة الرمادية SM:تقع في وسط النخاع الشوكي وتشبه الفراشة في الشكل. يرتبط النصف الأيمن والأيسر للمادة الرمادية للحبل الشوكي ببعضهما البعض بواسطة برزخ رفيع (مادة وسيطة وسيطة) ، وفي وسطها تمر فتحة القناة المركزية للحبل الشوكي. من الناحية النسيجية ، يتم تمييز الطبقات التالية: 1 - هامشية ؛ 2-3 - مادة هلامية. 4-6 - النوى الخاصة للقرون الخلفية ؛ 7-8 - النواة المتوسطة ؛ 9- الخلايا العصبية الحركية للقرون الأمامية.

1) الأبواق الخلفية (الأعمدة) SM:الأجسام الثانية من الخلايا العصبية لمسارات حساسية السطح ونظام الحس العميق المخيخي

2) الأبواق الجانبية (الأعمدة) SM:الخلايا العصبية الصادرة اللاإرادية القطعية - الجهاز العصبي الودي (C8-L3) والجهاز العصبي السمبتاوي (S2-S4).

3) الأبواق الأمامية (الأعمدة) SM:خلايا المحرك (الخلايا العصبية الحركية الكبيرة ألفا ، وخلايا رينشو المثبطة) وأنظمة خارج الهرمية (الخلايا العصبية الحركية الصغيرة ألفا ، وخلايا جاما العصبية).

- المادة البيضاء SM:تقع الألياف النخاعية على طول محيط الحبل الشوكي ، وتربط أجزاء الحبل الشوكي ببعضها البعض ومع مراكز الدماغ. في المادة البيضاء للحبل الشوكي ، يتم تمييز الحبال الخلفية والأمامية والجانبية.

1) الحبال الخلفية SM:يحتوي تصاعديموصلات حساسية عميقة - وسطي (fasc.gracilis ، رقيقة ، Gaulle ، من الأطراف السفلية) و جانبي (حُفرة ، إسفينية الشكل ، بردة ، من الأطراف العلوية).

2) الحبال الجانبية SM:يحتوي تنازلي: 1) هرمي (القناة الشوكية الوحشية) ، 2) أحمر نووي في العمود الفقري (نظام خارج الهرمي الظهراني الوحشي) ؛ و المسارات الصاعدة: 1) الظهرية المخيخية (على طول الحافة الجانبية للحبال الجانبية) - الأمامية (Govers) والخلفية (Flexiga) ، 2) العمود الفقري الوحشي (جانبيا - درجة الحرارة ، وسطي - ألم).

3) الحبال الأمامية SM:يحتوي تنازلي: 1) الهرمي الأمامي (حِزمة ترك ، غير متقاطعة) ، 2) الدهليز الشوكي (نظام خارج السبيل الهرمي البطني) ، 3) شبكي (نظام خارج السبيل الهرمي البطني) ; 4) olivo-spinal , 5) تكتوسينال ؛ و المسارات الصاعدة: 1) العمود الفقري الأمامي (جانبياً - اللمس ، إنسي - الضغط) ، 2) زيتون ظهري (التحسس ، إلى أسفل الزيتون) ، 3) ظهري جراحي (التحسس العميق ، إلى رباعية).

متلازمات اصابة الحبل الشوكي

1. متلازمات آفات SM (على طول القطر):

- القرن الأمامي- 1) شلل محيطي في عضلات هذه القطعة (نقص قوتها ، أانعكاس (انقطاع الرابط الصادر) ، أتونيا (كسر حلقة جاما) ، أكأس العضلات) + 2) تشنجات حويصلة ؛

- القرن الظهري- 1) اضطراب الحساسية المنفصل (فقدان السطحي مع الحفاظ على العمق) على جانب الآفة في منطقة المقطع ("شبه سترة") + 2) المنعكسات (انقطاع الرابط الوارد) ؛

- القرن الجانبي- 1) انتهاك التعرق ، والاضطرابات الحركية ، والحركية الوعائية والغذائية في منطقة الجزء ؛

- الصوار الأمامي الرمادي- 1) اضطراب الحساسية المنفصل (فقدان المظهر السطحي مع الحفاظ على العمق) على كلا الجانبين في منطقة القطعة ("السترة") ؛

- الحبال الخلفية- 1) فقدان الحساسية العميقة (الموقف ، الحركة ، الاهتزاز) المماثل + 2) الرنح الحساس المماثل ؛

- الحبال الجانبية- 1) شلل جزئي مركزي ipsilaterally (في حالة الآفات الثنائية - اختلال وظيفي في أعضاء الحوض وفقًا للنوع المركزي) + 2) انتهاك درجة الحرارة وحساسية الألم وفقًا لنوع التوصيل المقابل (جزءان أسفل الحد العلوي للتركيز - يتم تنفيذ ما قبل العرض على مستوى جزأين) ؛

- الشريان الشوكي الأمامي (Preobrazhensky)- تلف الجزء الأمامي 2/3 من الحبل الشوكي ؛

- نصف هزيمة SM (براون سيكارا) - 1) ipsilaterally على مستوى المقطع ، على الجانب المقابل - 2-3 أجزاء أقل وفقًا لنوع التوصيل ، 2) المماثل من مستوى الآفة ، 3) شلل جزئي طرفيعلى مستوى القطاع ، شلل جزئي مركزي ipsilaterally تحت مستوى الآفة ، 4) الاضطرابات الغذائيةعلى مستوى القطاع.

- آفة عرضية كاملة من سم: 1) فقدان الإحساس السطحيمن مستوى الاصابة ، 2) فقدان الإحساس العميقمن مستوى الاصابة ، 3) شلل جزئي طرفيعلى مستوى القطعة شلل جزئي مركزيتحت مستوى الآفة ، 4) الاضطرابات الخضرية

2. متلازمات الآفة المستعرضة الكاملة للـ SM على مستويات مختلفة (Geda-Riddoha ، على طول):

- القحفي النخاعي:

1) منطقة حساسة:أ) تخديرعلى كلا الجانبين في المناطق الذيلية من Zelder ، في الجزء الخلفي من الرأس والذراعين والجسم والساقين ، ب) ألم وتنملفي مؤخرة الرأس

2) المجال الحركي: أ) الفصل الرباعي المركزي ، ب) اضطرابات في الجهاز التنفسي(الحجاب الحاجز)؛

3) مركزي اضطرابات الحوض;

4) المجال الخضري: متلازمة برنارد هورنر(تلف المسار الودي الهابط من منطقة ما تحت المهاد (الجسم الأول)) - تدلي الجفون اللاإرادي (تضييق الشق الجفني) ، تقبض الحدقة ، التهاب المفاصل ؛

5) الهزيمة مجموعة الذيلية من الأعصاب القحفية;

6) ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

- شرائح عنق الرحم العلوية (C2-ج 4):

1) منطقة حساسة:على كلا الجانبين على مؤخرة الرأس والذراعين والجسم والساقين ؛

2) المجال الحركي: أ) الفصل الرباعي (VK- مختلط ، NK- وسط) ، ب) اضطرابات في الجهاز التنفسي(شلل الحجاب الحاجز) أو الفواق (C4) ؛

3) مركزي اضطرابات الحوض;

4) المجال الخضري: متلازمة برنارد هورنر(تلف المسار من منطقة ما تحت المهاد) ؛

- تضخم عنق الرحم (C5-Th1):

1) منطقة حساسة:وفقًا لنوع التوصيل الشوكيعلى كلا الجانبين على الذراعين والجسم والساقين ؛

2) المجال الحركي: tetraparesis (VK- محيطي ، NK- وسط) ؛

3) مركزي اضطرابات الحوض;

4) المجال الخضري:أ) متلازمة برنارد هورنر (آفة المركز الهدبي الشوكي - القرون الجانبية C8- Th1 الجسم II مسار متعاطف)؛ ب) الاضطرابات اللاإراديةعلى VK ،

- صدري (Th2-ث 12):

1) منطقة حساسة:وفقًا لنوع التوصيل الشوكيعلى كلا الجانبين من الجسم والساقين.

2) المجال الحركي: الشلل السفلي المركزي;

3) مركزي اضطرابات الحوض;

4) المجال الخضري:أ) الاضطرابات اللاإراديةعلى VC ، ب) القلب (Th5).

- تضخم أسفل الظهر (L1-S2):

1) منطقة حساسة:وفقًا لنوع التوصيل الشوكيعلى كلا الجانبين على الساقين (مذل) وفي المنطقة حول الشرج ؛

2) المجال الحركي: الشلل السفلي المحيطي;

3) مركزي اضطرابات الحوض;

4) المجال الخضري: الاضطرابات اللاإراديةعلى NK.

- epiconus (L4-S2):

1) منطقة حساسة:وفقًا لنوع التوصيل الشوكيعلى كلا الجانبين في المنطقة حول الشرج وعلى طول الجزء الخلفي من الفخذ والساقين ؛

2) المجال الحركي: شلل جزئي في القدمين(فقدان منعكس أخيل) ؛

3) مركزي اضطرابات الحوض;

4) المجال الخضري: الاضطرابات اللاإراديةعلى NK.

- المخاريط (S3-ثاني أكسيد الكربون):

1) منطقة حساسة:التخدير في المنطقة حول الشرج على كلا الجانبين.

2) المجال الحركي: شلل جزئي طرفيعضلات العجان

3) طرفية اضطرابات الحوض(سلس البول ، إسكوريا متناقض) ؛

4) المجال الخضري: الاضطرابات اللاإراديةوظائف أعضاء الحوض.

- ذيل الحصان (الجذورL2-S5):

1) منطقة حساسة:أ) متلازمة الألم في منطقة السرج والأرجل ، ب) التخدير غير المتماثل في منطقة السرج والساقين على كلا الجانبين ؛

2) المجال الحركي: شلل جزئي طرفيعضلات NK والعجان (L2-S5) ؛

3) طرفية اضطرابات الحوض(سلس البول).

3. متلازمات الآفة الانضغاطية للحبل الشوكي:

- داخل النخاع: 1) في كثير من الأحيان في منطقة السماكة ، 2) تتقدم بسرعة ، 3) نوع التدفق التنازلي.

- خارج النقي: 1) في كثير من الأحيان في منطقة الصدرأو ذيل الفرس ، 2) يتقدم ببطء ، 3) نوع التدفق الصاعد ، 4) كتلة تدفق السائل النخاعي ، 5) التغيرات في السائل النخاعي (زانثوكروميا ، تفكك خلايا البروتين) ، 6) التغيرات في العمود الفقري (تدمير ، رنين إيجابي علامة مرض).

معلومات عامة عن جذع الدماغ

1. التقسيم الهيكلي لجذع الدماغ:

- عموديا:

1) النخاع;

2) جسر فاريوليوس ؛

3) الدماغ المتوسط.

- أفقيا:

1) القاعدة (أساس): المسالك الهابطة (القشرية النخاعية ، القشرية البصلية ، القشرية)

2) الاطارات (tegmentum):

1) المسارات الصاعدة (العمود الفقري والبصل المهاد ، مسارات الحساسية العميقة ، الحلقة الإنسي ، الحلقة الجانبية) ،

2) نوى الأعصاب القحفية ،

3) تشكيل شبكي ،

4) تشكيلات محددة.

3) سقف (سقف): تشكيلات محددة.

2. السمات الهيكلية لأنظمة العصب القحفي(المصدر في مرحلة الجنين):

- الجسيدات الأمامية:

1) الجزء الوارد - العصب البصري (II) ،

2) الجزء الصادر - العصب المحرك للعين (III) ،

3) الجزء الخضري (السمبتاوي) - نواة ياكوبوفيتش + العقدة الهدبية.

- الخيشومية الجسدية(1 - الفك العلوي ، 2 - الوجه ، 3 - البلعوم اللساني ، 4 - التجوال):

1) الجزء الوارد - عصب الفك العلوي والسفلي ، العصب البصري (الفروع V) ،

2) الجزء الصادر - عصب الفك السفلي (الفرع الخامس) ، العصب الوجهي (السابع) ، العصب البلعومي اللساني (التاسع) ،

3) الجزء الخضري (السمبتاوي) - النواة اللعابية والظهرية + الجناحية ، تحت الفك السفلي ، عقدة الأذن ، عقدة العصب المبهم.

3. مخطط المسار الحركي للأعصاب القحفية

- الجزء السفلي من التلفيف المركزي الأماميالقشرة الدماغية (الجسم الأول) - السبيل القشري النوى - اللحاء مباشرة فوق النواة الحركية ( القاعدة 1.5 النوى):

1) إلى نوى 3،4،5،6،9،10،11 زوجًا من الأعصاب القحفية ، يؤدي المسار القشري النووي إلى خلل غير كامل (التعصيب الثنائي)

2) إلى النوى 7 (الجزء السفلي) و 12 زوجًا من الأعصاب القحفية ، يقوم المسار القشري النووي بعمل فك كامل (القاعدة 1.5 نواة)

- حبات الجذعيةالدماغ (الجسم الثاني) - الجزء الحركي من العصب القحفي - العضلات المخططة.

4. مخطط المسار الحسي للأعصاب القحفية

المستقبِل الخارجي أو المستقبِل - العصب القحفي ؛

- عقدة الجمجمة(الجسم الأول) - جزء حساس من العصب القحفي ؛

النواة الحسية لجذع الدماغ من ناحية أخرى(الجسم الثاني) - صليب المقابل(مباشرة فوق النواة) - السبيل الحسي كجزء من الحلقة الإنسيّة ؛

- النواة البطنية للمهاد(الجسم الثالث) - المسار المهادي القشري - من خلال الثلث الخلفي من الساق الخلفية للكبسولة الداخلية - التاج المشع (الإكليل المشع) ؛

- الأجزاء السفلية من التلفيف المركزي الخلفي والمنطقة الجدارية العليا.

جذع الدماغ: العوامل المسببة للضرر

1. الأمراض التي تحدث مع ضرر انتقائي للمادة الرمادية في الجذع(نوى الأعصاب القحفية):

- شلل الدماغ(السابع ، التاسع ، العاشر ، الحادي عشر ، الثاني عشر): شلل الأطفال ، الأمراض الشبيهة بشلل الأطفال (كوكساكي ، الصدى) ، حمى غرب النيل ،

- الأمراض العصبية:مرض العصبون الحركي (الشلل البصلي التدريجي)

متلازمة فازيو لوند (السابع ، السادس ، الرابع ، الثالث) ، ضمور كينيدي في العمود الفقري

2. الأمراض التي تحدث مع آفة انتقائية للمادة البيضاء في الجذع:

- أمراض المناعة الذاتية:تصلب متعدد،

- أمراض خلل التمثيل الغذائي:تحلل النخاع الجسر المركزي

- الأمراض والمتلازمات الوراثية:الشلل النصفي التشنجي الوراثي ، ضمور النخاع الشوكي

3. الأمراض التي تحدث مع تلف المادة البيضاء والرمادية في الجذع:

اضطرابات الدورة الدموية الدماغية

الأمراض الالتهابية: ADEM

الأورام

السمات التشريحية والفسيولوجية للنخاع المستطيل

ميدولافي منطقة الفم تحدها حدود الدماغ (زاوية الجسر المخيخي) ، وفي المنطقة الذيلية مع الحبل الشوكي (الحافة السفلية الشرطية للنخاع المستطيل هي صليب الأهرامات ، نقطة الخروج من C1 الجذر ، الحافة العلوية للجزء الأول من الحبل الشوكي). في منتصف الجزء البطني يوجد الأخدود الرئيسي ، حيث يمر a.basilaris ، ويشكل الجزء الظهري قاع البطين الرابع (الجزء السفلي من الحفرة المعينية).

1. المكونات:

- قاعدة (أساس) - مسار هرمي (أهرامات)وزيتون منخفض

- إطار العجلة (tegmentum):

1) المسارات الصاعدة:السبيل الفقري. مسارات الحساسية العميقة -> نوى الغول (nucl.gracilis) و Burdach (nucl.cuneatus) -> الحلقة الإنسيّة ،

2) نوى العصب القحفي(التاسع إلى الثاني عشر) ،

3) تشكيل شبكي(الأوعية الدموية ، الجهاز التنفسي ، مركز البلع ، مركز تنظيم نغمة العضلات ، مركز النوم [تزامن نشاط الدماغ - تأثير التنويم]) ؛

- سقف (سقف)- لا يبرز (الشراع النخاعي الخلفي).

2. الأعصاب القحفية

- زوجان الثاني عشر - ن.تحت اللسان

1) الألبابالأزواج الثاني عشر والوظيفة:

المحرك - nucl.nn.hypoglossi (الجسم الثاني - عضلات اللسان)

2) خروجمن الدماغ- التلم البطني (بين الزيتون والهرم) ،

3) خروجمن الجمجمة- تحت اللسان

4) متلازمات السقوط:

- نوع فوق نووي(الجسم ومحور العصبون الأول) - الانحراف في الاتجاه المعاكس للبؤرة ، عسر التلفظ (الشلل المركزي) ؛

- النوع النووي(عصبون الجسم الثاني) - الانحراف نحو التركيز ، عسر الكلام ، ضمور اللسان ، التحزُّم (الشلل المحيطي) ؛

- نوع الجذر(محور عصبي الثاني من العصبون) - الانحراف نحو التركيز ، عسر التلفظ ، ضمور اللسان (الشلل المحيطي) ؛

6) طرق البحث:

- شكاوي:تلعثم،

- الحالة: 1) موضع اللسان في تجويف الفم و 2) عند بروز ، 3) وجود ضمور (تضخم) وارتعاش ليفي في عضلات اللسان

- زوجان الحادي عشر - ن.الملحقات

1) أزواج ووظيفة Core XI:

المحرك - nucl.nn.accessorii (الجسم الثاني - شبه المنحرف والعضلات القصية الترقوية الخشائية)

2) خروجمن الدماغ

3) خروجمن الجمجمة- من الجمجمة - for.jugulare.

4) متلازمات السقوط:

- نووي(جسم العصبون الثاني) - استحالة رفع الذراع فوق الأفقي ، وصعوبة قلب الرأس في الاتجاه المعاكس للبؤرة ، وانخفاض الكتف (في حالة الضرر الثنائي - رأس "معلق") ، التحزُّم في هذه العضلات (شلل محيطي) ؛

- نوع الجذر(محور عصبي الثاني من العصبون) - استحالة رفع الذراع فوق الأفقي ، وصعوبة قلب الرأس في الاتجاه المعاكس للتركيز ، وخفض الكتف (الشلل المحيطي) ؛

5) متلازمات التهيج:

- جزء المحرك- نوبات التشنجات الرمعية والإيماء (تشنجات السلام) ، الصعر التشنجي

6) طرق البحث:

- شكاوي:اضطرابات حركة الرأس واليدين ،

- الحالة: 1) وضعية الكتفين والكتفين والرأس عند الراحة و 2) الحركة ، 3) توتر العضلة القصية الترقوية الخشائية والعضلات شبه المنحرفة.

- زوج X - N.المبهم

1) الألبابأزواج X والوظيفة:

حساس - نواة سوليتاريوس (الجسم الثاني لحساسية التذوق - لسان المزمار) ، نوكل. alae cinerea (الجسم الثاني لحساسية التداخل - من المستقبلات الكيماوية والضغطية)

نباتي - نواة اللعاب السفلي (النكفية الغدة اللعابية) ، nucl.dorsalis nn.vagi (الأعضاء الداخلية)

2) خروجمن الدماغ- التلم البطني الجانبي (ظهري للزيتون) ،

3) خروجمن الجمجمة- ل jugulare (تشكل 2 العقد - العلوي (حساسية خاصة) والسفلى (الذوق ، الصفاق)).

4) متلازمات السقوط:

- نووي(عصبون الجسم الثاني) و نوع جذري(عصبون عصبي 2) - عسر البلع ، خلل النطق ، انخفاض المنعكس البلعومي ، تخدير البلعوم ، القصبة الهوائية ، جفاف الفم ، عدم انتظام دقات القلب ، ضعف الجهاز الهضمي

- اعتلال العصب الحنجري الراجع(خلل النطق)

5) متلازمات التهيج:

- جزء نباتي- نوبات عدم انتظام ضربات القلب ، والتشنج القصبي ، وتشنج الحنجرة ، وتشنج البواب ، وما إلى ذلك.

- الألم العصبي للعصب الحنجري العلوي: 1) نوبات الآلام الشديدة قصيرة الأمد في الحنجرة والسعال + 2) منطقة الزناد تحت غضروف الغدة الدرقية (منطقة فرط الإحساس ، اللمس الذي يثير نوبة من الألم)

- زوج التاسع - N. Glossopharyngeus

1) الألبابأزواج IX والوظيفة:

المحرك - nucl.ambiguus (الجسم الثاني - عضلات البلعوم والحنجرة)

حساس - نواة سوليتاريوس (الجسم الثاني لحساسية التذوق - ظهر 1/3 من اللسان) ، النواة. alae cinerea (الجسم الثاني لحساسية التداخل - من الكيماويات ومستقبلات الضغط)

الخضري - nucl.salivatorius underferior (الغدة اللعابية النكفية)

2) خروجمن الدماغ- التلم البطني الجانبي (ظهري للزيتون) ،

3) خروجمن الجمجمة- ل. jugulare (تشكل 2 عقد - العلوي - (حساسية خاصة) والسفلى (الذوق).

4) متلازمات السقوط:

- نووي(تلف جسم العصبون الثاني) و نوع جذري(تلف في محاور العصبون الثاني) - عسر البلع ، بحة الصوت ، انخفاض رد الفعل البلعومي ، تخدير البلعوم ، شيخوخة الجزء الخلفي من اللسان ، جفاف الفم

5) متلازمات التهيج:

- جزء حساس- الألم العصبي للعصب اللساني البلعومي- 1) نوبات من الآلام الشديدة قصيرة المدى في البلعوم واللسان واللوزتين والقناة السمعية الخارجية + 2) مناطق الزناد (مناطق فرط الإحساس واللمس الذي يثير نوبة من الألم)

6) طرق البحث:

- شكاوي: 1) ألم وتنمل في البلعوم ، 2) فقدان التذوق ، 3) ضعف النطق ، النطق ، البلع ،

- الحالة: 1) موضع وحركة الحنك الرخو واللسان (اللهاة) في حالة الراحة و 2) عند نطق الأصوات ، 3) البلع ، 4) النطق ، 5) إفراز اللعاب ، 6) حساسية التذوق ، 7) رد الفعل البلعومي.

متلازمات آفات النخاع المستطيل

1. المتلازمات المتناوبة - آفة بؤرية أحادية الجانب لنصف جذع الدماغ على مستويات مختلفة مع اختلال وظيفي متماثل في الأعصاب القحفية واضطرابات التوصيل المقابل.

- متلازمة جاكسون(آفة محدودة في قاعدة النخاع المستطيل:

1) الجذر (المسار الداخلي من القلب)العصب الثاني عشر:

2) مسار هرمي:

- متلازمة الآفة الظهرية الوحشية (تلف الشريان المخيخي السفلي الخلفي ،الشرايين النخاعية العليا ، الوسطى ، السفلية ، الفقرية ) -والنبرغ-زاخارتشينكو:

1) نوى حساسةالعصب الخامس- انتهاك جانبي لحساسية سطحية في نصف الوجه

2) جوهر مزدوج ومساراتالتاسع والأعصاب X -شلل جزئي متماثل للحنك الرخو وعضلات الحبل الصوتي مع ضعف في البلع والنطق

3) جوهر واحد -ضعف (فقدان) الإحساس بالذوق

4) ألياف مركز السمبثاوي -متلازمة برنارد هورنر المتجانسة

5) السويقة المخيخية السفلية -تنكس الدم في الأطراف المتجانسة الوحشي

6) النوى الدهليزي -رأرأة ، دوار ، غثيان ، قيء

7) مسار العمود الفقري:تخدير نصفي سطحي المقابل

- متلازمة الآفة الإنسية (انسداد الشريان الفقري) - ديجيرين:

1) جوهرالعصب الثاني عشر:شلل جزئي رخو في اللسان.

2) زيتون سفلي:رمع عضلي جانبي من الحنك الرخو

3) مسار هرمي:شلل نصفي تشنجي مقابل.

4) الحلقة الإنسيّة:انخفاض المقابل في الحساسية العميقة.

- متلازمة أفليس

1) جوهر مزدوج:

2) مسار هرمي:شلل نصفي تشنجي مقابل.

- متلازمة شميدت(تلف في منطقة النوى الحركية لأزواج الأعصاب القحفية IX-XI).

1) جوهر مزدوج:شلل جزئي متماثل لعضلات الحنك الرخو والحبل الصوتي مع ضعف في البلع والنطق ؛

2) جوهرالعصب الحادي عشر:

3) مسار هرمي:شلل نصفي تشنجي مقابل.

- متلازمة ثوبيا(تلف منطقة نوى الأعصاب الحادي عشر والثاني عشر):

1) جوهرالعصب الحادي عشر:شلل جزئي متماثل للعضلة شبه المنحرفة

2) جوهرالعصب الثاني عشر:شلل جزئي رخو في اللسان.

3) مسار هرمي:شلل نصفي تشنجي مقابل.

- متلازمة والنشتاين(آفة في النواة المبهمة):

1) نواة مزدوجة -

2) السبيل الفقري -تخدير نصفي سطحي المقابل.

- متلازمة جليك(ضرر شديد لأجزاء مختلفة من جذع الدماغ):

1) المراكز المرئية- انخفاض متماثل في الرؤية (غمش ، ترقق)

2) جوهرالعصب السابع- شلل جزئي متماثل وتشنج عضلات الوجه ،

3) نوى حساسةالعصب الخامس -آلام فوق الحجاج متجانسة الوحشية

4) نواة مزدوجة -شلل جزئي متماثل لعضلات الحنك الرخو والحبل الصوتي مع ضعف في البلع والنطق ،

5) مسار هرمي:شلل نصفي تشنجي مقابل.

2. متلازمات بصيلة بصلية وكاذبة

- متلازمة بلبار- الشلل المحيطييحدث عندما تتضرر نوى أزواج الأعصاب القحفية IX و X و XII:

1) انخفاض قوة العضلات ( dizارتريا ديسفونونيا ديس

2) انخفاض في رد الفعل البلعومي ،

3) ضمور اللسان وعضلات الحنجرة والحنك الرخو ، رد فعل تنكس في عضلات اللسان حسب ENMG.

4) تشنجات ليفية وحزمية (خاصة في عضلات اللسان) ،

- متلازمة Pseudobulbar- شلل مركزي، مع تلف ثنائي للمسارات القشرية النووية لنواة أزواج IX و X و XII من الأعصاب القحفية:

1) انخفاض قوة العضلات ( dizارتريا ديسفونونيا ديسالبلعمة ، الاختناق عند الأكل ، سكب الطعام السائل من خلال الأنف ، nasolalia) ،

2) الحفاظ (تنشيط؟) من المنعكس البلعومي ،

3) ردود الفعل التلقائية عن طريق الفم.

4) الضحك العنيف والبكاء.

UDC 616.832-007.253-053.1

العبسي عصمت ، ف. فورونوف ، ف. مازور ، إ. كوتوموف ، أ. يالفيموف

البريد الإلكتروني: [البريد الإلكتروني محمي]

متلازمة "الحبل الشوكي الثابت" في عسر القراءة النخاعي

أكاديمية طب الأطفال GOU VPO سانت بطرسبرغ الحكومية في Roszdrav

التشوهات الخلقية الخلقية في العمود الفقري الذيلية والحبل الشوكي عند الأطفال تسبب اضطرابات حركية وحسية وحوضية وتغذوية شديدة. شلل رخو وشلل جزئي في الأطراف السفلية ، تخديرهم ، سلس البول والبراز ، تغيرات غذائية واضحة في الغلاف ، تشوهات العظام ، وكذلك ضعف النشاط اعضاء داخليةغالبا ما يؤدي إلى الإعاقة في الأطفال ، والتخلف في النمو النفسي وضوحا مشاكل اجتماعيةمحتواها. وتيرة هذا الاضطراب هي 0.05-0.25 حالة لكل 1000 مولود جديد. بينما معظم العيوب

التطور - 87٪ - يشير إلى العمود الفقري القطني العجزي والحبل الشوكي. تشير هذه الإحصاءات إلى وجود حوالي 35 ألف طفل في الاتحاد الروسي يعانون من هذه الحالة المرضية.

لقد ثبت أن تكوين خلل النطق في العمود الفقري والذيل النخاعي يمكن أن يسبب ارتباطًا صارمًا بمخروط الحبل الشوكي في القناة الشوكية ، مما يحد من حركته الفسيولوجية أثناء حركات انثناء العمود الفقري ، وأيضًا مع نمو الطفل. ، يمنع الإزاحة المرتبطة بالعمر لمخروط الحبل الشوكي لأعلى - من المستوى L4 ، الفقرات عند الأطفال حديثي الولادة حتى L1 في سن أكبر. يؤدي تثبيت الحبل الشوكي مع تشوهات تطوره ، بمرور الوقت ، إلى التوتر الميكانيكي للنخاع ، واضطرابات خلل التنسج ، والتي تؤدي إلى تفاقم مظاهر خلل التكوّن ، وتزيد من العجز العصبي الحالي. سبب آخر لتثبيت الحبل الشوكي هو التدخلات الجراحية التي يتم إجراؤها في فترة حديثي الولادة ، وخاصة الفتق الفقري الخلقي في التوطين القطني العجزي. يمكن للندبات والالتصاقات بعد الجراحة تحريك الحبل الشوكي عند مستوى "حديثي الولادة" وتؤدي كذلك إلى تطور متلازمة "الحبل الشوكي الثابت".

ومع ذلك ، يشير تحليل الأدبيات إلى تغطية غير كافية لقضايا التشخيص ،

العلاج والوقاية من متلازمة "النخاع الشوكي الثابت" عند الأطفال والتي كانت أساس هذه الدراسة.

تضمن الهدف من الدراسة وضع المعايير السريرية والإشعاعية الرئيسية لمتلازمة "الحبل الشوكي الثابت" عند الأطفال المصابين بخلل الرسم في العمود الفقري والذيل النخاعي وتحسين طرق العلاج الجراحي.

المواد والطرق

وكان هدف الدراسة 31 طفلاً مصابين بمتلازمة "الحبل الشوكي الثابت" في سن 6 أشهر إلى 15 سنة. اعتمادًا على مسببات المرض ، تم تقسيم جميع الأطفال إلى مجموعتين. تتكون المجموعة الأولى من الأطفال الذين يعانون من أمراض خلقية تم تشخيصها حديثًا في العمود الفقري والذيل النخاعي (19 مريضًا) ؛ والثاني شمل المرضى الذين تم إجراء تصحيح جراحي لهم في وقت سابق لعيب في نفس المنطقة (12 مريضا). تم تمثيل علم الأمراض الخلقية عن طريق الجيوب الجلدية ، والقيلة الشحمية و diastematomyelia المكتسبة - عواقب أشكال مختلفة من فتق العمود الفقري.

في المرضى الذين تمت ملاحظتهم ، تمت دراسة بيانات التاريخ والمؤشرات السريرية العامة ، أجريت الدراسات السريرية والمخبرية والأشعة السينية والموجات فوق الصوتية والتصوير المقطعي للجهاز العصبي المركزي. في الجزء المريح ، تم تحليل الوراثة وفترة الولادة بالتفصيل ؛ درس الحالة العصبية الأولية لحديثي الولادة وفقًا للوثائق الطبية ، مع إيلاء اهتمام خاص لتقييم الوظائف الموضعية في الحبل الشوكي الذيلية: الاضطرابات الحركية والحسية والغذائية في العجان والأطراف السفلية واضطرابات التبول والتغوط. تمت مقارنة البيانات التي تم الحصول عليها مع نتائج دراسة عصبية تم الحصول عليها وقت الفحص في العيادة. قارنا شدة الاضطرابات ووقت ظهورها وديناميات التطور.

تم استكمال البيانات السريرية عن طريق الفحص بالموجات فوق الصوتية (ESG - تخطيط صدى الموجات فوق الصوتية) باستخدام جهاز FF Sonic / اليابان / و Sim 5000 / Italy / مع مستشعر 5 ميجا هرتز لمحتويات القناة الشوكية. قام الفحص بالموجات فوق الصوتية بتقييم مستوى موقع مخروط الحبل الشوكي بالنسبة للفقرات ، وعرض القناة الشوكية ، ووجود مساحة السائل تحت العنكبوتية ، ونبض الحبل الشوكي ، ووجود تكوينات إضافية - الأكياس ، وعقد الورم الشحمي ، إلخ. البيانات تمت مقارنة البيانات التي تم الحصول عليها مع بيانات التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) التي تم إجراؤها على تركيب Philips باستخدام مجال مغناطيسي بقوة 0.5 تسلا.

من أجل توضيح عمل أعضاء البطن والكلى ، المعصبة بالأجزاء البعيدة من الحبل الشوكي ،

فحص الصوت للأعضاء الداخلية ، فحص تباين الأشعة السينية للأمعاء الغليظة

تصوير الجهاز البولي - تصوير الجهاز البولي - تصوير الجهاز البولي عن طريق الوريد. تم تقييم أمراض العظام بواسطة spondylograms التي تم الحصول عليها.

تمت مقارنة النتائج السريرية التي تم الحصول عليها مع النتائج الأولية في فترة ما بعد الجراحة مباشرة - 14 يومًا ، مبكرًا - حتى 6 أشهر ، متأخرة - من 6 أشهر إلى سنة واحدة والبعيد - أكثر من عام واحد.

النتائج

تم تمثيل الأشكال التصنيفية في مجموعتين: 1. الأطفال الذين يعانون من المسببات الخلقية لـ SFMS ، والتي تضمنت المرضى الذين يعانون من الجيوب الجلدية ، والقيلة الشحمية ، و diastematomyelia. 2. الأطفال الذين لديهم مسببات مكتسبة من SFCS بعد العمليات الجراحية في فترة حديثي الولادة لفتق العمود الفقري.

الجيب الجلدي عبارة عن مسار ناسور يمتد من سطح الجلد في المنطقة القطنية العجزية إلى كيس الجافية. كان هذا المرض موجودًا في 9 مرضى. ظهرت العلامات السريرية لمتلازمة "الحبل الشوكي الثابت" في 7 أطفال (78٪) وتم تمثيلها بشلل سفلي في الأطراف السفلية بعمق 3-4 نقاط في 4 مرضى وسلس البول

في 3. أظهر الاثنان المتبقيان علامات على سماكة الفتيل الطرفي. تم إجراء عملية جراحية لجميع الأطفال. شمل نطاق العملية استئصال القناة الناسورية ، وتقاطع الخيوط الطرفية في جميع المرضى ، وإزالة التكوينات التي تم تحديدها بشكل إضافي - كيس الجلد والورم الشحمي - في 2 مريضين ، وتصريف تجاويف التهاب النخاع الشوكي في 4 مرضى خاضعين لعملية جراحية. في 3 حالات تم زرع غشاء واقٍ للمرضى.

كانت نتيجة العلاج الجراحي تحسنًا إكلينيكيًا في التبول لدى 3 مرضى وانخفاض طفيف في عمق الشلل الجزئي - في مريض واحد ، وتم الحصول على نتائج علاجية جيدة في 44٪ من الحالات.

كانت القيلة الشحمية عبارة عن نسيج شحمي يمتد من مادة الحبل الشوكي عبر الجافية إلى الدهون تحت الجلد في المنطقة القطنية العجزية. كانت العلامات السريرية لـ SFMS في هذه المجموعة من المرضى هي الشلل السفلي الرخو في الأطراف السفلية في 4 أطفال مع انخفاض في القوة تصل إلى 3 نقاط ، وضعف الحساسية ووظيفة التبول في 3 ، القرحة الغذائية في الساقين - في فحصين. تم إجراء عملية جراحية لجميع المرضى. كان من الممكن إزالة الورم الشحمي بالكامل في حالة واحدة ، في المرضى الباقين تم إجراء إزالة جزئية للنسيج المرضي وفصل الأجزاء تحت الجافية وتحت الجلد. تم زرع غشاء بولي ايثيلين في 3 حالات. في إحدى الملاحظات (بدون زرع غشاء) ، تم إنشاء التثبيت الندبي للحبل الشوكي.

كانت نتيجة العملية تحسن في وظيفة التبول والحساسية لدى 2 مريض. تم تحقيق نتائج إيجابية في 40٪.

كان Diastematomyelia عبارة عن حاجز عظمي يقسم القناة الشوكية والحبل الشوكي إلى نصفين ليسا دائمًا متساويين. كان المظهر السريري لـ SFSM في هذه المجموعة التصنيفية من بين العلامات الخارجية هو فرط الشعر الموضعي ، وتم تمثيل الأعراض العصبية بشلل جزئي في 5 مع انخفاض في القوة إلى 3-4 نقاط وسلس البول في 3 مرضى ، ولم يتم الكشف عن الاضطرابات الحسية والاضطرابات الغذائية. . يتكون العلاج الجراحي من استئصال الحاجز العظمي وقطع الحبال الوعائية الليفية العصبية. تم إجراء جراحة Dura التجميلية في 3 مرضى.

كانت نتيجة العملية تحسنًا في وظيفة التبول لدى مريضين. تم الحصول على نتيجة جيدة للعلاج الجراحي في جميع المرضى التسعة.

تم تمثيل الأطفال الذين يعانون من عواقب فتق العمود الفقري التي أجريت لهم عملية جراحية في فترة حديثي الولادة من قبل 8 مرضى. العلامات السريرية لـ SFSM هي ندوب ما بعد الجراحة في موضع القطنية العجزية ، واضطرابات حركية تتراوح من الشلل النصفي إلى شلل جزئي مع انخفاض في القوة تصل إلى 3-4 نقاط ، واضطرابات حساسة في منطقة العجان والأطراف السفلية ، أشكال مختلفةسلس البول والبراز اللذان تم تحديدهما في جميع الأطفال. 3 مرضى يعانون من اضطرابات التغذية على شكل تقرحات وتقرحات في الأطراف السفلية. تم تحديد تجاويف تكهف النخاع في النخاع الشوكي في 3 حالات. بالإضافة إلى الموقع المنخفض للمخروط ، كشف التصوير بالرنين المغناطيسي للقسم القحفي الفقري في 5 حالات عن علامات تشوه أرنولد كياري واستسقاء الرأس ، الأمر الذي تطلب تحويلًا أوليًا للسائل النخاعي النخاعي. يتألف نطاق العملية في العمود الفقري الذيلية من أقصى تعبئة ممكنة لمخروط الحبل الشوكي وجذوره ، مع تقاطع الخيط الطرفي. تم إجراء الجراحة التجميلية DMT في 6 حالات. في حالتين ، في حالة عدم وجود غرسة ، طور المرضى تثبيتًا ندبيًا متكررًا للحبل الشوكي ، مما تطلب إعادة الجراحة وزرع الأم الجافية.

كانت نتيجة العلاج الجراحي تحسنًا في وظيفة التبول لدى 8 مرضى ، واستعادة جزئية للحساسية في 2 ، وتفعيل علاج القرحة الغذائية لدى مريض واحد. تم الحصول على نتيجة جيدة للعلاج الجراحي في 64٪ من الحالات.

كان مؤشر استخدامه هو محاذاة شق الجافية مع سطح الجزء الذيلي من الحبل الشوكي.

بمقارنة نتائج الدراسات السريرية والمورفولوجية في مجموعات من المرضى الذين يعانون من أمراض خلقية ومكتسبة ، حصلنا على الرسم البياني المقارن التالي ، والذي يترتب عليه أن أكثر المظاهر وضوحًا لمتلازمة "الحبل الشوكي الثابت" هي العلامات السريرية التالية: الجنف ، شلل وشلل في الأطراف السفلية ، اضطرابات وظيفية بأعضاء الحوض ،

مُقَدَّم أنواع مختلفةاضطرابات التبول والتغوط ، والاضطرابات الحسية في العجان والأطراف السفلية ، واضطرابات التغذية النادرة من نفس المكان. أُجرِي الجراحةجعل من الممكن إحداث تغيير في الاضطرابات المذكورة.

انعكست فاعلية عمليات القضاء على تثبيت الحبل الشوكي تحت المستوى العمري المناسب في القناة الشوكية وتحسين حالته الهيكلية والوظيفية في تراجع العمود الفقري الرئيسي. الاضطرابات العصبيةاعتمادا على مسببات SFSM.

ويترتب على الدراسات التي أجريت أن العلامات السريرية مثل اضطرابات التبول والاضطرابات الحسية والوظائف الحركية قد خضعت لأكبر قدر من الانحدار. تشير الديناميات الإيجابية لتغيراتها إلى إمكانية عكس الاضطرابات العصبية المرضية وتثبت الدور الممرض للعلاج الجراحي ، والذي يقضي على انتهاك الدورة الشوكية المحلية ، والتي تتطور نتيجة التوتر الميكانيكي للحبل الشوكي. تحققت نتائج إيجابية للعلاج الجراحي لمتلازمة "الحبل الشوكي الثابت" الخلقية في 89٪ من الحالات.

مناقشة النتائج

نتيجة لدراساتنا ، تم تحديد العلامات المميزة لمتلازمة "الحبل الشوكي الثابت" لكل من المسببات الخلقية والمكتسبة. وفقًا لترتيب الحدوث ، فقد تمثلت في اضطرابات وظيفة التبول ، وشلل جزئي في الأطراف السفلية ، واضطرابات حساسة في العجان والساقين ، واضطرابات التغذية. كان وجود هذه العلامات في عدد من الحالات مظهرًا ليس فقط لمتلازمة "الحبل الشوكي الثابت" ، ولكن أيضًا للتغيرات المرضية الأولية في خلل التنسج في الحبل الشوكي. هذا جعل من الممكن تقسيم الأعراض المحددة إلى 3 مجموعات ، وتحديد الأولوية والآفاق لعلاجهم. هذه هي الأعراض الناجمة مباشرة عن الشذوذ ، متلازمة "الحبل الشوكي الثابت" ، والتي تحدث في وقت واحد كمظهر من مظاهر الشذوذ وكمظهر من مظاهر متلازمة "الحبل الشوكي الثابت".

كانت العلامات التي تشير إلى إمكانية تطوير SFCS والتوطين التقريبي لموقع التثبيت مظاهر جلدية لخلل النطق الشوكي وندبات التوطين القطني العجزي. تم تحديد التأسيس الدقيق للعلاقات الطبوغرافية لمخروط الحبل الشوكي والفقرة المقابلة من خلال طريقة التصوير النخاعي النخاعي بالموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي.

تم تقديم البيانات التي تم الحصول عليها في دراسة التشوهات الخلقية على النحو التالي: العلامات السريرية الأكثر شيوعًا لـ SFMS كانت اضطرابات التبول. كانوا أول من خضع للتطور العكسي نتيجة لذلك

العلاج المركب ديموجو. يمكن تحقيق ديناميكيات الاضطرابات الحركية والحسية والغذائية بشكل أقل تكرارًا. من بين السمات المورفولوجية ، خضعت تجاويف التهاب النخاع الشوكي والتكوينات التي تم تحديدها في القناة الشوكية لأكبر التغييرات. من سن 8-9 سنوات ، أصيب مرضى SFCS بجنف العمود الفقري ، والذي زاد بشكل سريع بشكل خاص في سن 11-14 سنة.

في مجموعة المرضى الذين يعانون من SFMS المكتسبة ، قمنا بدراسة ومقارنة العلامات السريرية والمورفولوجية الأولية لفتق العمود الفقري قبل تصحيحه الجراحي والتغيرات التي تطورت بعد العلاج الجراحي وأثناء النمو الطبيعي للجسم. من بين المظاهر السريرية ، كانت هناك زيادة تدريجية بعد تدخل الخلل الوظيفي لأعضاء الحوض ، وتعميق شلل جزئي واضطرابات حسية في معظم المرضى. كانت السمات المورفولوجية الأكثر ثباتًا هي وجود ندبات ما بعد الجراحة في المنطقة القطنية العجزية والوضع المنخفض لمخروط الحبل الشوكي ، والذي لا يتوافق مع معيار العمر في أي حال. كما لوحظ ظهور تجاويف تكهف النخاع.

سمحت لنا النتائج التي تم الحصول عليها باستخلاص الاستنتاجات التالية:

1. التشوهات الخلقية للعمود الفقري والذيلية - الجيب الجلدي ، القيلة الشحمية ، الفتق النخاعي ، الفتق الشوكي غالبًا ما تكون مصحوبة بتطور متلازمة "الحبل الشوكي الثابت".

2. عامل الخطر لتطور متلازمة "الحبل الشوكي الثابت" هو التدخلات الجراحية التي يتم إجراؤها في فترة حديثي الولادة من أجل تصحيح العيوب في هذا المجال بسبب تطور عملية لاصقة ندبية في القناة الشوكية.

3. تعتمد الصورة السريرية لمتلازمة "الحبل الشوكي الثابت" في التكوين الخلقي والمكتسب على المظاهر الموضوعية لشكل معين من عسر الكتابة وتتكون من زيادة تدريجية في سلس البول والبراز ، وتعميق شلل جزئي في الأطراف السفلية ، وضعف الحساسية في العجان والأطراف السفلية ، وفي بعض الحالات ، اضطرابات التغذية من نفس المكان.

4. ديناميات هذه الاضطرابات تحدث وفقًا لثلاثة خيارات: غياب ارتداد الاضطرابات الموجودة أثناء نمو الطفل ؛ تغيير تراجع الاضطرابات العصبية من خلال تطورها ؛ التدهور التدريجي المستمر للوظائف.

5. لتشخيص العلامات المورفولوجية للمتلازمة ، فإن الطريقة الفعالة الرئيسية هي التصوير بالرنين المغناطيسي.

المؤلفات

1. Bersnev V.P.، Davydov E.A.، Kondakov E.N. جراحة

العمود الفقري والنخاع الشوكي والأعصاب الطرفية.

إدارة. - سان بطرسبرج. - 1998. - س 10-37.

2 - فورونوف ف. عيادة وتشخيص وعلاج جراحي لتشوهات النخاع الشوكي والعمود الفقري عند الأطفال. الملخص ديس. وثيقة. عسل. علوم. - سان بطرسبرج. - 2001. - 47 ص.

3. Ilyin A.V.، Kusakin V.V. العلاج الجراحي "لمتلازمة الرباعية" عند الأطفال مع نتائج جراحة فتق في العمود الفقري. / قضايا مختارة من إصابات الأطفال وجراحة العظام. إد. الأستاذ. ص. فيشينكو. - موسكو. - 1997. - س 20-21.

4. كونوفالوف أ. وغيرها من علم الأشعة العصبية في مرحلة الطفولة. - م - "انتيدور". - 2001. - 376 ص.

5. Livshits A.V. جراحة النخاع الشوكي. م ، 1990. -S. 281-288.

6. Prityko A.G. ، Burkov IV ، Nikolaev S.N. التشخيص والعلاج الجراحي للتشوهات الذيلية للعمود الفقري والنخاع الشوكي عند الأطفال. - أوليانوفسك. - كتاب سيمبيرسك. - 1999. - 94 ص.

7. Ulrich E.V. تشوهات العمود الفقري عند الأطفال. - سان بطرسبرج. -1995. - 335 ص.

8. Ulrikh E.V. ، Mushkin A.Yu. علم الفقاريات من حيث الأرقام والرسومات. - سان بطرسبرج. - 2002. - 108 ص.

9. هوفمان ج. الحبل الشوكي المربوط. مظهره البروتيني ، والكرامات والتصحيح الجراحي / J.H. هوفمان ، إي دبليو هندريك ، آر بي همفريوس الأول تشايلدز برين 2 (1976) - ص 145-155.

10. Raimondi A.J. جراحة أعصاب الأطفال. / أ. ريموندي. "Springer - Verlag" ، 1987. - 517 ص.

11. Sarwar M. قابلية التمدد التجريبية للحبل ومتلازمة الحبل المربوط / M. Sarwar، E.S. كريلين ، إي. Kier et al. // أكون. نيوروراديول. 1983 ماو - يونيو ؛ 4 (3): 641-3.

12. Saita K. متلازمة الحبل المربوط: الإزاحة البطنية للنخاع الشوكي عند مفترق القطب الثوري القطني في التصوير المغناطيسي / K. Saita ، K. Nakamura ، K Takeshita et al. // يورو. J. Radiol. 1998 يوليو 27 (3): 254-7.

13. Warder D.E. متلازمة الحبل المربوط وخلل النطق الخفي / D.E. Warder II Neurosurg. واردر الثاني لجراحة الأعصاب. التركيز 10 (1) ، 2001. الرابطة الأمريكية لجراحي الأعصاب.

14. Weissert M. المشكلة السريرية لمتلازمة الحبل المربوط - تقرير 3 حالات شخصية / M. Weissert ، R. Gysler ، M. Sorensen // Z. Kinderchir. 1989 أكتوبر ؛ 44 (5): 275-9.

15. يامادا س. الفيزيولوجيا المرضية لـ "متلازمة الحبل المربوط" // J. Neurosurg. 54: 494-503 ، 1981.

متلازمة الحبل الشوكي الثابت في خلل التنسج النخاعي

AB 'عبسي عصمت ، ف. فورونوف ، ف. مازور ، إ. كوتوموف ، أ. يالفيموف

اشتملت الدراسة على 31 مريضًا بمتلازمة الحبل الشوكي الثابت تتراوح أعمارهم بين 6 أشهر و 15 عامًا. كان تسعة عشر مريضا يعانون من أمراض خلقية: الجيوب الجلدية ، والقيلة الشحمية والتهاب النخاع الشحمي ، 12 مريضا قد اكتسبوا علم الأمراض: مضاعفات ما بعد الجراحة لأشكال مختلفة من القيلة النخاعية. تمت دراسة تاريخ الحالة والنتائج السريرية والمخبرية ، وتم إجراء الأشعة السينية والتشخيص بالموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي للجهاز العصبي المركزي. خضع جميع المرضى للعلاج الجراحي وتم تقييم نتائج ما بعد الجراحة على المدى الطويل. أثبت التصوير بالرنين المغناطيسي أنه الطريقة الرائدة لتشخيص المتلازمة المذكورة أعلاه.