Conţinut

Această boală autoimună este relativ frecventă și afectează țesutul conjunctiv. Cel mai adesea este diagnosticat la femeile de vârstă mijlocie. Dezvoltarea bolii Schoengren este mai mare de 30% dacă pacientul are următoarele boli autoimune: sclerodermie, LES, RA, boală mixtă ţesut conjunctiv, vasculită, ciroză biliară primară, tiroidita Hashimoto, hepatită autoimună.

Ce este boala Sjögren

Boala se caracterizează printr-o leziune sistemică autoimună a țesutului conjunctiv, care este însoțită de manifestări extraglandulare sau glandulare. Manifestările tipice ale patologiei includ o scădere a funcției de secreție a glandelor salivare și lacrimale, ceea ce duce la dezvoltarea uscăciunii la nivelul nazofaringelui și a arsurilor la nivelul ochilor. Se disting următoarele manifestări extraglandulare ale bolii:

• hemoragie;
• artralgie;
• slăbiciune musculară;
• mialgie;

De regulă, cursul bolii este benign. Potrivit statisticilor, această boală este lider în rândul colagenozelor și este mult mai des diagnosticată la femeile cu vârsta cuprinsă între 20-60 de ani. Patologia este mai puțin frecventă la bărbați sau copii. Motivele exacte ale dezvoltării patologiei nu au fost stabilite, factorii predeterminatori sunt adesea un răspuns autoimun la o infecție virală sau un factor ereditar.

Boala provoacă o reacție imunoagresivă a organismului, care duce la apariția de anticorpi la propriile țesuturi, infiltrarea limfoplasmatică a canalelor glandelor (lacrimal, tractul gastrointestinal, salivar). În forma generalizată, 30% dintre pacienți dezvoltă leziuni ale rinichilor (nefrită bacteriană), mușchilor (miozită), plămânilor (pneumonie interstițială, vaselor de sânge (vasculită productivă)). Există sindromul Sjögren primar și secundar. Pe fondul patologiei, pot apărea artrită similară ca simptome cu artrita reumatoidă și afectarea glandelor exocrine. Codul ICD-10 este sindromul Sjögren uscat M35.0.

Motive

Factorii care provoacă dezvoltarea patologiei nu au fost pe deplin studiați, așa că medicii se bazează pe mulți ani de informații. Se observă că sindromul este de obicei cauzat de factori mediu extern, afectând negativ corpul pacientului, care are o predispoziție la patologie. Boala intră în faza activă atunci când sistemul imunitar este activat. Motivul principal este o încălcare a reglării limfocitelor B în sânge, prezența hipersensibilității.

Apar procese degenerative, necroză, atrofie a glandelor acinare și scăderea secrețiilor lacrimale și salivare din cauza leziunilor glandelor exocrine. Pe acest fond, se dezvoltă patologia fibrelor nervoase, ceea ce duce la uscarea cavităților. Cauza dezvoltării sindromului Sjögren poate fi:

1. Prezența unor situații fizice stresante, de exemplu, supraîncălzirea sau hipotermia.
2. Supradozaj regulat de medicamente, ceea ce duce la stres chimic pentru o persoană.
3. Tulburări emoționale: schimbări frecvente de dispoziție, depresie, anxietate.
4. Boala Sjögren poate fi cauzată de progresia altor patologii autoimune.
5. Manifestarea hipersensibilității sub forma unei reacții imune la întâlnirea cu o substanță nouă pentru organism.
6. Predispoziție genetică, ereditate.

Principalul motiv pentru care se dezvoltă procesele autoimune este lipsa de compensare pentru nevoile de bază ale organismului. Factorul genetic este parțial legitim, deoarece există o funcție a genelor de a codifica, de a determina norma de reacție în condiții specifice. Acest lucru face ca descendenții să fie predispuși la boală dacă strămoșii lor au avut-o.

La bărbați, sindromul Sjögren apare doar în 5-10% din cazuri, restul apar la femei. Acest lucru se datorează nivelurilor hormonale din timpul menopauzei. Daunele aduse organismului se pot dezvolta sub influența hepatitei, diferitelor viruși, rotavirusului și herpesului. Aceste motive nu au fost dovedite științific, așa că fiabilitatea lor este discutabilă. Boala aparține grupului de patologii severe și, prin urmare, necesită un diagnostic în timp util și un tratament imediat. Pe lângă glande, sindromul Sjogren poate provoca leziuni ale următoarelor organe:

• ficat;
• glanda tiroidă;
• piele;
• plămânii;
• rinichi

Clasificare

Sindromul Sjögren este împărțit în funcție de motivele apariției bolii la pacient, prin urmare, în practica medicală se disting următoarele două forme principale:

1. boala Sjögren. Se dezvoltă ca tip individual de boală.
2. sindromul Sjögren. Apare împreună cu alte boli autoimune.

1. Cronic. Cauzat de efectul asupra glandelor. Boala progresează lent, fără manifestări pronunțate și are semne de boală de lungă durată în organism.
2. Subacută. Se manifestă brusc și este însoțită de leziuni active ale diferitelor organe.

Simptome

În practica medicală, manifestările sunt împărțite în extraglandulare și glandulare. Acestea din urmă sunt cauzate de deteriorarea glandelor secretoare, care se manifestă printr-o scădere a funcției lor. Se disting următoarele simptome principale ale bolii:

1. Leziuni oculare. Secreția de lichid lacrimal scade, persoana se plânge de „nisip în ochi”, o senzație de arsură și „zgârieturi”. Apar conjunctivită, mâncărime la nivelul pleoapelor și acumulări de scurgeri vâscoase albe în colțuri. În continuare, apar îngustarea fisurilor palpebrale, fotofobia și scăderea acuității vizuale. Rareori, în sindromul Sjögren se observă mărirea glandelor lacrimale.
2. Lezarea glandelor salivare este obligatorie, simptom constant boli. În curs de dezvoltare inflamatie cronica, caracterizată prin mărirea organelor și gură uscată. Chiar înainte de apariția acestui semn se remarcă unele simptome: convulsii, uscăciune a marginii roșii a buzelor, mărirea celor mai apropiați ganglioni limfatici, stomatită, carii dentare multiple.
3. La 30% dintre pacienți, se observă o creștere treptată a glandelor parotide, ceea ce duce la o modificare caracteristică a ovalului feței. În literatură, această caracteristică este descrisă ca o „față de chipmunk” sau „față de hamster”.
4. În primele etape ale dezvoltării bolii, gura uscată este caracteristică numai în timpul excitației și activității fizice. În etapele ulterioare, acest simptom devine permanent, este nevoie să umeziți gura în timpul unei conversații și să spălați mâncarea uscată cu apă. Membrana mucoasă devine roz strălucitor și se rănește ușor. Există puțină salivă liberă, este vâscoasă și spumoasă, iar limba este uscată. Pe buze apar cruste și semne de inflamație, iar uneori apare o infecție secundară (fungică sau virală).
5. Uscaciunea severă a gurii este caracteristică etapei târzii, devine imposibil să vorbești, este imposibil să înghiți alimente fără să o speli cu apă. Pe buze apar crăpături, sunt uscate, se observă fenomene de keratinizare pe mucoasa cavității bucale, limba este pliată, nu există deloc saliva liberă.
6. Nazofaringe uscat. Se formează cruste uscate în nas, dacă se dezvoltă în tuburile auditive, pot duce la dezvoltarea otitei medii sau a surdității temporare. Același simptom provoacă răgușeală.
7. O complicație frecventă este infecția secundară: traheobronșită recurentă, sinuzită, pneumonie.
8. O treime dintre pacienți suferă leziuni ale glandelor genitale externe. Mucoasa vaginală devine uscată, înroșită, iar pacienții suferă de mâncărime și dureri de arsură.
9. Un semn comun al bolii este pielea uscată și scăderea transpirației.
10. Tulburare de deglutitie. Asociat cu mucoasele uscate, mulți pacienți din acest motiv suferă de gastrită atrofică cu insuficiență secretorie severă. Există eructații de aer, disconfort în regiunea epigastrică, scăderea apetitului și greață. Există o relație între inhibarea funcției secretoare gastrice și gradul de uscăciune.
11. Majoritatea pacienților prezintă leziuni hepatice (hepatită) și căile biliare (colecistita). Pacienții se plâng de amărăciune în gură, durere în hipocondrul drept, toleranță slabă la alimentele grase și greață.
12. Când pancreasul este deteriorat (pancreatită), apar indigestie și durere.

Simptomele extraglandulare ale sindromului Sjögren sunt variate și de natură sistemică. Manifestările comune includ următoarele:

1. Ușoară rigiditate și dureri articulare dimineața, semne de inflamație musculară (o ușoară creștere a nivelului creatin fosfokinazei în sânge, slăbiciune musculară moderată, dureri musculare) sunt observate la 5-10% dintre pacienți.
2. Mărirea ganglionilor limfatici cervicali, submandibulari, supraclaviculari și occipitali. Uneori însoțită de un ficat mărit.
3. La jumătate dintre pacienți se observă o varietate de leziuni ale tractului respirator. Scărpinat, durere, gât uscat, dificultăți de respirație și tuse uscată.
4. Leziuni vasculare. Pe pielea picioarelor apar erupții cutanate cu sânge în timp, ele pot continua să se răspândească la coapse, abdomen și fese. Erupția cutanată este însoțită de o senzație dureroasă de arsură, mâncărime și o creștere a temperaturii pielii în zonele afectate.
5. O treime dintre pacienți prezintă nevrita a nervului trigemen sau facial și tulburări senzoriale de tip „mănușă” sau „ciorap”.
6. Reacții alergice. 35% dintre pacienți au un efect negativ din luarea de sulfonamide, antibiotice, medicamente din grupa B, novocaină, substanțe chimice și produse alimentare.

Diagnosticare

Când se efectuează teste de laborator pentru a determina sindromul Sjögren, se utilizează un test de sânge general, care ar trebui să arate anemie, leucopenie moderată și VSH accelerat. Dacă efectuați biochimie, aceasta va arăta o creștere a nivelului de γ-globuline, fibrină, proteine ​​totale, seromucoid, acizi sialici, se va detecta continutul de crioglobuline. Când se efectuează o reacție imunologică, vor fi dezvăluite următoarele:

• niveluri crescute de imunoglobuline IgM și IgG;
• scăderea limfocitelor T, creșterea limfocitelor B;
• prezența anticorpilor la epiteliul muscular, glandele exocrine, colagenul, ADN-ul, celulele LE.

Se efectuează un test Schirmer, în care se notează o reacție specifică. Afișează analiza ca răspuns la stimulare amoniac reducerea producției de lacrimi. Dacă marcați conjunctiva și corneea cu coloranți, atunci vor fi identificate focarele distrofice ale epiteliului și eroziunea. Pentru a confirma diagnosticul, sunt prescrise următoarele teste:

• sialografie (radiografie cu contrast);
• RMN al glandelor salivare/lacrimale;
• biopsie a glandei salivare;
• Ecografia glandelor salivare;
• gastroscopie;
• Raze X ale plămânilor.

Tratamentul bolii Sjögren

Un curs de terapie este prescris numai de către medicul curant; auto-medicația pentru această boală este interzisă. Grupuri de medicamente și medicamente specifice sunt selectate în funcție de stadiul bolii, patologiile concomitente și simptomele. În timpul tratamentului, respectați următoarele principii:

1. Pentru tratamentul principal al sindromului Sjögren se folosesc imunosupresoare citostatice (ciclofosfamidă, clorbutină) și hormoni.
2. În stadiul inițial, dacă nu există anomalii moderate ale parametrilor de laborator și semne de manifestări sistemice, se utilizează terapia de lungă durată cu prednisolon 5-10 mg/zi.
3. Într-un stadiu tardiv și sever, în absența manifestărilor sistemice, se prescriu clorbutină 2-4 mg pe zi și prednisolon 5-10 mg/zi. Aceasta este urmată de terapia de întreținere pe termen lung de 6-14 mg/săptămână de clorbutină, 5 mg/zi de prednisolon. Același regim este potrivit pentru tratamentul pacienților în stadiile inițiale cu tulburări severe ale indicatorilor de laborator ale activității procesului, crioglobulinemie fără manifestări sistemice evidente.
4. Pacienților cu boală sistemică severă li se prescrie terapie cu puls cu doze mari de ciclofosfamidă și prednisolon. Timp de 3 zile, se administrează intravenos zilnic 1000 mg de 6-metilprednisolon și se administrează 1000 msh de ciclofosfamidă o dată. Apoi pacientul este transferat la o doză moderată. Acest metoda eficienta tratament dacă nu există niciun efect asupra ficatului. Acest regim de tratament ajută la evitarea complicațiilor datorate utilizării pe termen lung a citostaticelor și a prednisolonului.
5. La tratarea pacienților cu sindrom Sjögren și glomerulonefrită, vasculită necrotică ulceroasă, cerebrosculită, polinevrita cauzată de crioglobulinemie, terapia cu puls este utilizată în combinație cu următoarele proceduri: filtrare plasmatică dublă, crioadsorbție, plasmafereză, hemosorpție.

Pentru tratamentul simptomatic al leziunilor oculare, se utilizează terapia locală pentru a elimina uscăciunea și a proteja împotriva infecției secundare. Pentru uscăciune, se prescrie utilizarea lacrimilor artificiale, în funcție de gradul de deteriorare a organului, se picura câteva picături de la 3 la 10 ori pe zi. Sunt necesare lentile de contact terapeutice moi pentru a proteja corneea. Pentru a preveni infecția, este prescrisă o soluție de furasilină, ciprofloxacină și o soluție de 0,25% de cloramfenicol.

În caz de inflamație a glandelor salivare de natură cronică, este necesar să se efectueze un tratament direcționat pentru întărirea pereților canalelor, învingerea uscăciunii, îmbunătățirea restabilirii epiteliului mucoasei, prevenirea exacerbărilor și combaterea infecțiilor secundare. Pentru a normaliza secreția și nutriția glandelor salivare, se folosesc blocaje de novocaină. Dacă a început o exacerbare a parotitei cronice, trebuie utilizate aplicații cu o soluție de dimexidă 10-30%. Pentru a trata oreionul purulent, se efectuează următoarele proceduri:

• Medicamentele antifungice (antimicotice) sunt utilizate local: unguent de nistatina, levorin, nistatina;
• Antibioticele sunt injectate în canalele glandelor;
• Preparate de calciu intramuscular pentru a reduce permeabilitatea canalelor.

Pentru a accelera vindecarea marginii roșii a buzelor și a mucoasei bucale atunci când apar fisuri și eroziuni, puteți utiliza ulei de cătină, ulei de măceș, solkseryl, unguent de metiluracil. Caramel de decamină și tratamentul mucoasei cu ENKAD - derivați activi ai acizilor nucleici - vor ajuta. Pentru mucoasa nazală uscată, sunt prescrise aplicații frecvente de soluție izotonică de clorură de sodiu.

Pentru bronhiile uscate și traheea, este prescrisă utilizarea pe termen lung a bromhexinei (de 3 ori pe zi 8-16 mg timp de 3 luni). Tratamentul simptomelor gastritei cronice cu insuficiență secretorie se efectuează folosind terapie de substituție: pepsidil, suc gastric natural, acid clorhidric. Tratamentul insuficienței pancreatice se efectuează cu ajutorul enzimelor:

• Creon, Panzinorm, Festal - continuu sau in cure de 2-3 luni;
• solcoseryl - intramuscular de 2 ori pe zi, 2 ml timp de o lună.

Medicina traditionala

În funcție de manifestările patologiei, este necesar să se ajusteze dieta (dieta) și să se ia medicamente. Mijloace medicina traditionala au drept scop doar eliminarea simptomelor asociate și nu acționează ca terapie independentă. Puteți depăși semnele bolii folosind următoarele mijloace și reguli:

1. Pentru a spori salivația, trebuie să adăugați condimente, lămâie, ceapă și muștar la feluri de mâncare.
2. Este recomandat să excludeți din meniu alimentele afumate, grase pentru a reduce sarcina pe stomac, a mânca în porții mici și a asigura aportul. cantitatea necesară proteine, grăsimi, carbohidrați.
3. Pentru a elimina roșeața ochilor din cauza sindromului Sjögren, se folosesc cartofi proaspeți și mărar. Trebuie să scufundați o bucată de bandaj sau vată în suc proaspăt stors și să o aplicați pe ochi. Dacă este posibil, evitați să citiți cărți, să vă uitați la televizor sau să stați la computer pentru a reduce presiunea asupra vederii.

Complicații și consecințe

Sindromul Sjogren nu reprezintă o amenințare pentru viață, dar îi reduce semnificativ calitatea și confortul. Complicațiile pot fi evitate cu diagnosticarea în timp util și inițierea tratamentului. Acest lucru va ajuta la încetinirea progresiei bolii și la menținerea capacității de muncă a pacientului. În absența sau ineficacitatea terapiei, se dezvoltă consecințe care duc la invaliditatea pacientului. Principalele complicații ale sindromului Sjögren includ:

• adăugarea unei infecții secundare, care provoacă bronhopneumonie, traheită recurentă, sinuzită;
• cu leziuni sistemice se dezvoltă următoarele: circulație sanguină afectată în măduva spinării sau creier, insuficiență renală.

Prognoza

Sindromul Sjögren are un prognostic favorabil pentru viață. Tratamentul în timp util al bolii ajută la încetinirea progresiei patologiei, ceea ce ajută pacientul să ducă o viață plină. Dacă boala este neglijată, poate duce la invaliditate, dar fără moarte.

Video

Ați găsit o eroare în text?
Selectați-l, apăsați Ctrl + Enter și vom repara totul!

– o leziune sistemică autoimună a țesutului conjunctiv, caracterizată prin manifestări exocrine glandulare și extraglandulare. Cea mai frecventă manifestare glandulară a bolii Sjogren este o scădere a secreției glandelor lacrimale și salivare, însoțită de o senzație de arsură la nivelul ochilor și uscarea nazofaringelui. Manifestările extraglandulare includ mialgii, slăbiciune musculară, artralgii, hemoragii, ganglioni limfatici măriți, nevrite etc. Diagnosticul bolii Sjögren se face luând în considerare un complex de semne clinice și de laborator și teste funcționale. Tratamentul se efectuează cu hormoni corticosteroizi și citostatice; Cursul bolii este adesea benign.

Informații generale

Boala Sjogren este lider printre colagenoze din punct de vedere al frecvenței de apariție și se dezvoltă mult mai des la femeile din grupa de vârstă de la 20 la 60 de ani; La bărbați și copii, boala este mai puțin frecventă. Cauzele bolii Sjögren sunt necunoscute. Cei mai probabili factori predeterminanți sunt ereditatea și un răspuns autoimun la o infecție virală (presumabil cu rotavirus).

Mecanismul patogenetic al bolii Sjögren este dezvoltarea unei reacții imunoagresive cu formarea de anticorpi la țesuturile proprii și infiltrarea limfoplasmatică a canalelor glandelor exocrine - tractul salivar, lacrimal, gastrointestinal etc. Cu forma generalizată a bolii Sjögren, o treime dintre pacienți dezvoltă leziuni ale mușchilor (miozită), rinichilor (nefrită bacteriană interstițială), vaselor de sânge (vasculită productiv-distructivă, productivă), plămânilor (pneumonie interstițială) etc. Boala Sjogren apare adesea împreună cu artrita reumatoidă, tiroidita Hashimoto. , lupus eritematos sistemic.

Clasificarea bolii Sjögren

Evoluția bolii Sjögren poate fi subacută sau cronică. Luând în considerare manifestările și complicațiile clinice, se disting stadiile inițiale (precoce), severe și târzii ale bolii. Procesele patologice din boala Sjogren pot apărea cu diferite grade de activitate inflamatorie și imunologică. Un grad ridicat de activitate al bolii Sjogren se caracterizează prin simptome pronunțate clinic de oreion, keratoconjunctivită, stomatită, artrită; limfadenopatie generalizată, hepatosplenomegalie, semne de laborator de inflamație activă.

Cursul moderat activ al bolii Sjogren se caracterizează printr-o scădere a inflamației și a activității imunologice cu o tendință simultană la modificări distructive ale glandelor epiteliale secretoare. Cu activitate minimă a proceselor, există o predominanță a modificărilor funcționale, sclerotice, distrofice ale glandelor salivare, lacrimale și gastrice, care se manifestă prin forme severe de xerostomie, keratoconjunctivită și gastrită. Testele de laborator arată semne ușoare de inflamație.

Simptomele bolii Sjögren

Apariția simptomelor oculare în boala Sjögren este cauzată de scăderea secreției de lacrimi (lichidul lacrimal). În acest caz, pacienții simt o senzație de arsură, „zgâriere” și „nisip” în ochi. Simptomele subiective sunt însoțite de mâncărime și roșeață a pleoapelor, acumularea de secreții vâscoase în colțurile ochilor, îngustarea fisurilor palpebrale și scăderea acuității vizuale. Se dezvoltă keratoconjunctivită uscată - inflamație a corneei împreună cu conjunctiva ochiului.

Glandele salivare cresc în dimensiune în boala Sjögren. La o treime dintre pacienți, ca urmare a măririi glandelor parotide pereche, se observă o modificare caracteristică a ovalului feței, care în literatură este numită „fața de hamster”. Simptomele tipice ale bolii Sjogren includ, de asemenea, buzele uscate și mucoasa bucală, stomatită, convulsii, carii dentare multiple (de obicei, localizare cervicală). Dacă în stadiul incipient al bolii Sjögren, membranele mucoase uscate sunt observate numai în timpul activității fizice și a excitației, atunci în perioada severă se observă în mod constant senzația de uscăciune, obligând pacientul să umezească frecvent gura și să spele alimentele.

La examinare, se evidențiază o culoare roz strălucitoare a membranelor mucoase, o leziune ușoară a acestora la contact, limba uscată și o cantitate mică de salivă liberă de natură spumoasă sau vâscoasă. Pe acest fond, adăugarea unei infecții secundare (virale, fungice, bacteriene) duce la dezvoltarea stomatitei. Etapa târzie a bolii Sjogren se caracterizează prin uscăciune severă a cavității bucale, care duce la tulburări de înghițire și de vorbire, buzele crăpate, cheratinizarea zonelor mucoasei bucale, limbă pliată și lipsa salivă liberă în cavitatea bucală.

Există hipofuncție a altor glande exocrine cu simptome de piele uscată, rinofaringe, vulva și vagin, dezvoltarea traheitei, bronșitei, esofagitei, gastritei atrofice etc. Cu boala Sjögren, sindrom articular cum ar fi poliartralgia sau poliartrita, sensibilitatea afectată a fricii. și mâinile, precum și neuropatie pot fi observate nervul trigemen și nervul facial, erupții hemoragice pe membre și trunchi, febră, miozită, hepato- și splenomegalie.

Diagnosticul bolii Sjögren

Din metode diagnostic de laborator se efectuează cercetări analiza generala sânge, care prezintă leucopenie moderată, anemie, VSH accelerat. În biochimia sângelui în boala Sjogren, se determină o creștere a nivelului de γ-globuline, proteine ​​totale, fibrină, seromucoid, acizi sialici și detectarea crioglobulinelor. Reacțiile imunologice relevă o creștere a nivelului de imunoglobuline IgG și IgM; prezența anticorpilor la ADN, celule LE, anticorpi la epiteliul glandelor exocrine, mușchi, colagen etc.; creșterea numărului de limfocite B, scăderea limfocitelor T.

În boala Sjögren, se observă o reacție specifică la testul Schirmer - se determină o scădere a producției de lacrimi ca răspuns la stimularea cu amoniac. La marcarea corneei și conjunctivei cu coloranți, sunt relevate eroziuni și focare distrofice ale epiteliului. Pentru boala Sjögren se efectuează radiografie cu contrast (sialografie), biopsie a glandelor salivare, ecografie a glandelor salivare, RMN al glandelor lacrimale/salivare. Pentru a identifica complicațiile de la alte sisteme, se efectuează radiografia toracică, gastroscopia și ECHO-CG.

Tratamentul bolii Sjögren

Rolul principal în tratamentul bolii Sjogren este acordat medicamentelor imunosupresoare hormonale (prednisolon) și citostatice (ciclofosfamidă, clorobutină) și combinațiilor acestora (prednisolon + clorobutină, prednisolon + ciclofosfamidă). O combinație de metode, antibiotice sistemice și antimicotice.

Mucoasa bucală afectată în boala Sjogren trebuie să fie înmuiată și stimulată regenerarea cu ajutorul aplicațiilor de uleiuri de cătină și măceș, tratament cu unguente (metiluracil și solcoseril). Pentru insuficiența gastrică secretorie, se efectuează o terapie de substituție pe termen lung cu acid clorhidric, suc gastric natural și pepsină; în caz de insuficiență pancreatică se prescrie terapia enzimatică: administrarea de pancreatină etc.

Prognosticul și complicațiile bolii Sjögren

Cursul bolii Sjögren nu pune viața în pericol, dar înrăutățește semnificativ calitatea vieții. Inițierea la timp a terapiei încetinește progresia proceselor patologice și păstrează capacitatea de muncă a pacienților. Fără tratament, complicațiile care duc la dizabilitate sunt frecvente.

Leziunile primare din boala Sjögren sunt adesea însoțite de infecție secundară cu dezvoltarea de sinuzite, traheite recurente și bronhopneumonie. Cu leziuni sistemice, este posibilă dezvoltarea insuficienței renale, tulburări circulatorii ale creierului și/sau măduvei spinării.

Prevenirea specifică Boala Sjögren nu a fost dezvoltată.

Această publicație oferă informații generale despre sindromul Sjögren. Descrie ce este sindromul Sjögren și care sunt simptomele.

De asemenea, veți afla de ce și cine face această boală și cum este diagnosticată și tratată.

Dacă aveți întrebări suplimentare după ce ați citit această publicație, discutați-le cu medicul dumneavoastră.

Ce este sindromul Sjögren?

Sindromul Sjögren (boala Sjögren, sindromul Gougereau, sindromul sicca sau pSS)- boli autoimune; adică o boală în care sistemul imunitar se întoarce împotriva celulelor proprii ale corpului.

De obicei, sistemul imunitar lucrează pentru a proteja corpul uman de boli prin distrugerea virușilor și bacteriilor dăunătoare.

În cazul sindromului Gougerot, celulele care luptă împotriva bolii atacă diferite organe ale pacientului, în primul rând amigdalele (amigdale, glande), care produc lacrimi și saliva. Deteriorarea acestor glande duce la o scădere a cantității și calității secreției, care provoacă simptome precum: ochi uscati si gura uscata.

Sindromul Sjögren este, de asemenea, o afecțiune. Boli caracterizate prin inflamație (semnele includ roșeață, arsură, umflare sau durere) și pierderea uneia sau mai multor structuri conjunctive sau de susținere ale corpului.

Afectează în special articulațiile, tendoanele, ligamentele, oasele și mușchii.

PSS primar și secundar

Sindromul Sjögren este clasificat ca primar sau secundar.

Forma principală apare la persoanele care nu au alte afecțiuni reumatismale.

Forma secundară apare la persoanele care au deja o altă boală reumatică, cel mai adesea (RA) sau (LES).

În curând, persoanele cu aceste afecțiuni prezintă simptome de ochi uscați și.

Care sunt simptomele sindromului Sjögren?

Fotografii cu persoane cu sindromul Sjögren

Sindromul Gougerot-Sjögren poate provoca o varietate de simptome. Principalele:

• Ochi uscați. Ochii cu sindrom pot arde sau mâncărime. Ochii se simt murdari, vederea este încețoșată sau luminile puternice, în special cele fluorescente, vă deranjează.
• Gură uscată. Gura uscată (xerostomia) face dificilă înghițirea, vorbirea sau mâncarea. Gura mea simte că e plină de cretă. Deoarece nu există saliva protectoare, se poate dezvolta o infecție în gură.

Sindromul Sjögren poate afecta și alte părți ale corpului, provocând simptome precum:

• Dureri articulare și musculare;
• În mod constant;
• erupție cutanată;
• uscăciune în vagin;
• Amorțeală sau furnicături la nivelul extremităților;
• Oboseală constantă care interferează cu viața de zi cu zi.

Cine experimentează sindromul uscat?

Sindromul Sjogren poate apărea la persoane de orice sex și vârstă, dar în majoritatea cazurilor se observă la femeile de vârstă mijlocie (35-40 de ani) și este rar diagnosticat la copii.

Ce cauzează boala Sjögren

Oamenii de știință bănuiesc că boala lui Sjögren este cauzată de o combinație de factori genetici și de mediu. Mai multe gene diferite par să fie implicate, dar oamenii de știință nu știu care dintre ele sunt asociate cu boala.

Oamenii de știință cred că declanșatorul ar putea fi o infecție virală sau bacteriană. Se explorează și posibilitatea ca sistemul nervos să joace un rol în boală.

Cum este diagnosticată boala?

Diagnostica sindromul Sjögren pe baza istoricului medical al pacientului, a examenului fizic și a rezultatelor testelor clinice sau de laborator.

În timpul diagnosticului, medicul dumneavoastră va verifica semnele clinice ale sindromului Sjögren, cum ar fi gura uscată sau boala țesutului conjunctiv.

Deoarece există multe cauze de uscăciune a gurii și a ochilor (medicamente, alte afecțiuni medicale sau tratamente anterioare, cum ar fi radiațiile), medicul dumneavoastră poate dori teste suplimentare.

Testele de sânge pot detecta prezența anticorpilor comuni pSS, inclusiv anticorpii anti-SSA și anti-SSB sau. O biopsie a glandei salivare și alte teste specializate vor ajuta, de asemenea, la confirmarea diagnosticului.

Care medic diagnostichează și tratează sindromul Gougerot?

Deoarece simptomele sindromului Sjogren se dezvoltă treptat și sunt similare cu simptomele multor alte boli, boala poate fi diagnosticată pentru o lungă perioadă de timp. Persoana va fi susținută de un număr de medici care pot diagnostica și asista în tratamentul bolii. Aceasta include:

• medici reumatologi (medici specializați în boli ale articulațiilor, mușchilor și oaselor);
• medic primar, internist;
• oftalmologi (oculisti);
• otolaringologi (specialişti în urechi, nas şi gât).

De obicei, toți specialiștii în timpul tratamentului sunt coordonați de un reumatolog.

Cum este tratat sindromul Sjögren?

Sindromul Sjögren este tratat în prezent cu succes.

Terapia poate varia în funcție de persoană și de ce părți ale corpului sunt afectate.

Tratament pentru ochi uscați.

Există multe tratamente la care puteți recurge dacă medicul dumneavoastră descoperă că sindromul de ochi uscat este cauzat de acesta. Iată câteva dintre ele:

• Picături pentru ochi. Disponibil cu sau fără rețetă și în multe mărci, produsul vă menține ochii umezi. Unele picături conțin conservanți care pot irita retina. Picăturile fără conservanți de obicei nu deranjează ochii (Defislez, Bestoxol, Oksial).
• Unguente. Unguentele sunt mai groase decât picăturile pentru ochi. Acestea hidratează și protejează ochii timp de câteva ore, dar încețoșează vederea, astfel încât sunt cele mai eficiente în timpul somnului (Oftagel).
• Alte tratamente. Cazurile mai severe pot necesita alte tratamente, cum ar fi căile lacrimale blocate sau blocate, medicamente antiinflamatoare sau intervenții chirurgicale.

Medicamentele au efecte secundare. Unele efecte secundare poate fi mai serios decât alții. Înainte de a cumpăra medicamente, consultați medicul sau farmacistul.

Sfaturi generale de îngrijire a ochilor

• Nu utilizați picături pentru ochi care vă irită ochii. Dacă un medicament nu funcționează, încercați altul. Picăturile pentru ochi care nu conțin conservanți sunt de obicei necesare pentru utilizare pe termen lung.
• Exersați să clipiți. Când citiți, vă uitați la televizor sau la computer, aveți tendința să clipiți mai puțin, încercați să monitorizați acest lucru și să clipiți de 5-6 ori pe minut.
• Protejați-vă ochii de curenți și vânt.
• Instalați umidificatoare în camerele în care petreceți cel mai mult timp, inclusiv în dormitorul dvs.
• Nu fumați și nu intrați în contact cu fumul.
• Aplicați rimel numai la vârfurile genelor pentru a evita să vă pătrundeți în ochi.
• Întrebați-vă medicul dacă luați medicamente care vă agravează uscăciunea.

Tratamentul gurii uscate.

Există multe remedii pentru gura uscată. Pe unele le puteți încerca chiar acasă. Iată câteva sfaturi utile:

• Gumă de mestecat și caramel. Dacă glandele tale salivare încă produc saliva, poți stimula glandele gumă de mestecat sau suge bomboane, deci va fi mai multă salivă. Cu toate acestea, guma de mestecat și dulciurile trebuie să fie fără zahăr.
• Apă. Bea apă sau alte băuturi necarbogazoase, fără zahăr pe tot parcursul zilei pentru a-ți menține gura umedă, mai ales când mănânci sau vorbești. Rețineți că consumul de multe lichide pe parcursul zilei nu vă va face gura mai puțin uscată și nici nu vă va face să urinați mai des. Ar trebui să bei apă în înghițituri mici și nu prea des. Consumul frecvent de apă poate reduce sau îndepărta stratul de muc din gură, crescând senzația de uscăciune.
• Alte tratamente. Medicul poate prescrie alte tratamente, cum ar fi medicamente care stimulează glandele salivare să producă salivă în gură.

Tratarea simptomelor din alte părți ale corpului.

Dacă aveți o afectare extragranulară, care este o problemă care se extinde dincolo de glandele apoase ale ochilor și gurii, medicul dumneavoastră sau specialistul corespunzător poate trata aceste probleme cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS sau medicamente imunitare modulante).

Avertizare: Efectele secundare ale utilizării AINS pot include:

• probleme cu stomacul;
• erupție cutanată;
• hipertensiune arterială;
• retenție de lichide;
• , rinichii si inima.

Cu cât o persoană ia mai mult timp (AINS), cu atât este mai probabil să apară efecte secundare. Multe alte medicamente nu trebuie luate în timp ce un pacient este tratat cu AINS. Consultați-vă cu medicul dumneavoastră înainte de a lua AINS.

Persoanele cu sindrom Sjögren pot dezvolta răgușeală, deoarece corzile vocale devin inflamate ca parte a bolii sau devin iritate din cauza gâtului uscat sau tuse.

Pentru a preveni încordarea suplimentară a corzilor vocale, luați o înghițitură de apă.

Alte boli asociate cu sindromul Sjögren

Acestea sunt celelalte țesuturi conjunctive asociate cu sindromul Sjögren:

• Polimiozită. Inflamația mușchilor provoacă slăbiciune, durere și, în unele cazuri, probleme la respirație și la înghițire. Dacă și pielea devine inflamată, se numește dermatomiozită.
• (RA). O formă de artrită caracterizată prin inflamație severă articulațiilor. Inflamația poate afecta oasele din jur (degete, mâini, genunchi). De asemenea, artrita reumatoidă poate afecta mușchii, vasele de sânge și organele majore.
• . O boală în care organismul acumulează prea mult colagen, o proteină care se găsește de obicei în piele. Rezultatul este o piele groasă, strânsă și o posibilă afectare a mușchilor, articulațiilor și organele interne(esofag, tract gastrointestinal, plămâni, inimă, rinichi și vase de sânge).
• Lupus eritematos sistemic (LES). Boala provoacă dureri articulare și musculare, slăbiciune, erupții cutanate și, în cazuri mai severe, probleme cu inima, plămânii, rinichii și sistemul nervos.
.

Tratamentul sindromului Sjögren

Cauzele sindromului Sjögren

O boală autoimună sistemică caracterizată printr-un proces inflamator cronic în glandele epiteliale cu afectarea glandelor lacrimale și salivare, dezvoltarea treptată a insuficienței lor secretoare (așa-numitul „sindrom uscat”), precum și diverse manifestări sistemice.

Sindromul Sjögren este o leziune a glandelor lacrimale și salivare cu dezvoltarea și, care este însoțită de artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic (LES), sclerodermie sistemică (SSc), hepatită cronică autoimună, ciroză biliară primară și alte boli autoimune. Se obișnuiește să se facă distincția între sindromul Sjogren primar și secundar.

Boala apare predominant la femeile de vârstă mijlocie, raportul dintre femeile afectate și bărbații depășește 9:1. Prevalența bolii Sjogren în populația generală variază între 0,1-0,8%, iar în rândul persoanelor peste 50 de ani este de aproximativ 3%. Incidența sindromului Sjogren în artrita reumatoidă este de 15-30%, SSc - până la 20%, LES - 10%, ciroza biliară primară și hepatita cronică autoimună - 30-80%. Pacienții cu „sindrom uscat” prezintă adesea o combinație a sindromului Sjögren cu artrită reumatoidă (aproximativ 50%), în alte cazuri - o combinație a sindromului Sjögren cu alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, polimiozită, boli cronice autoimune ale ficatului și glandei tiroide.

Etiologia bolii este necunoscută. O infecție virală cronică este considerată un factor etiologic probabil, care poate indica detectarea particulelor asemănătoare virusului, antigenului HBs, virusului Epstein-Barr în epiteliul glandelor salivare și un nivel crescut de anticorpi la retrovirusuri și virusuri herpetice în sânge. a pacienților.

O predispoziție genetică la boala Sjogren este evidențiată de transportul frecvent al anumitor antigene HLA (B8, DR3, Dw3, DRw52) și frecventa crescuta morbiditatea în rândul rudelor de sânge ale pacienților.

Principala legătură patogenetică este dezvoltarea reacțiilor autoimune cu formarea atât a autoanticorpilor de organ la celulele canalelor lacrimale, salivare și a altor glande exocrine (pancreas, celule parietale ale stomacului etc.), cât și autoanticorpi nespecifici de organ. - RF, ANF, anticorpi la antigenele Ro (SS-A) și La (SS-B). Acest proces este indus de factorii de mediu, cel mai probabil de virusuri, care determină exprimarea antigenului HLA-DR și translocarea autoantigenelor pe membranele celulelor epiteliale, în urma cărora acestea din urmă capătă proprietăți antigenice proprii.

Supraproducția de autoanticorpi duce la formarea unui număr mare de CEC, care joacă un rol important în dezvoltarea manifestărilor sistemice ale bolii. La 30% dintre pacienți, infiltrația limfoidă se răspândește la alte țesuturi și organe, drept urmare activitatea plămânilor, rinichilor, vaselor de sânge, mușchilor și tractului digestiv este perturbată. Deteriorarea glandelor exocrine și manifestările sistemice sunt asociate cu activarea poli- și oligoclonală a celulelor B. Odată cu activarea monoclonală a celulelor B, există un risc mare de a dezvolta limfoame maligne.

Pe stadii incipiente bolile glandelor salivare, lacrimale și ale altor glande exocrine pot crește în dimensiune datorită procesului inflamator cu infiltrare pronunțată a limfocitelor și celulelor plasmatice, concentrate în principal în jurul ductelor. Ulterior, infiltrația se extinde la parenchimul glandei cu dezvoltarea modificărilor distructive ale acinilor, atrofia acestora cu înlocuire cu țesut gras și fibros și formarea treptată a insuficienței secretoare. În acest caz, stroma și structura parțială a glandelor sunt ușor deteriorate.

În dezvoltarea atrofiei celulelor secretoare, nu numai modificările inflamatorii sunt importante, ci și o creștere a presiunii din cauza îngustării și obliterării lumenului canalelor. În primul rând, acest lucru se întâmplă din cauza edemului infiltrativ al pereților, iar mai târziu, ca o consecință a proliferării celulelor epiteliale ductale și a fibrozei.

Caracteristica bolii Sjögren este formarea de insule mioepiteliale - focare de proliferare și metaplazie a epiteliului ductal înconjurat de limfocite. În etapele ulterioare ale procesului patologic, glanda scade în dimensiune și arhitectura sa normală este perturbată. Tabloul histologic este dominat de modificări fibroase cu foliculi limfoizi și insulițe mioepiteliale. Modificările patomorfologice se găsesc nu numai în glandele salivare mari (iliace, submandibulare), ci și în glandele salivare mici, membrana mucoasă a gingiilor și palatului, glandele bronhiilor, stomacul, organele genitale și glandele sudoripare. La unii pacienți, infiltratele limfocitare din glandele exocrine, organele interne și ganglionii limfatici își pierd caracterul clasic benign: celulele devin polimorfe, se constată semne de răspândire invazivă, iar structura normală a ganglionilor și a țesutului glandular este perturbată. Această imagine histologică este denumită „pseudolimfom”. Sub influența tratamentului cu glucocorticoizi, astfel de modificări încep să se inverseze. Cu toate acestea, trebuie amintit că pacienții cu boala Sjogren prezintă un risc crescut de a dezvolta limfoame maligne.

Clasificarea bolii Sjögren se face după mai multe criterii și este prezentată după cum urmează:

• în aval:
  • subacut,
  • cronic;
• după stadiul de dezvoltare:
  • iniţială,
  • exprimat,
  • târziu;
• dupa gradul de activitate:
  • minim,
  • moderat,
  • ridicat.

Manifestările clinice ale bolii Sjogren constau în semne de afectare a glandelor exocrine și modificări sistemice. Principalele simptome clinice sunt asociate cu afectarea glandelor lacrimale și salivare. Cel mai adesea, primul semn al bolii este ochii uscați - xeroftalmia, asociată cu producția insuficientă de lacrimi. Se găsește la toți pacienții.

Plângerile tipice sunt mâncărime, senzație de uscăciune, „nisip în ochi”, arsuri și dureri în globii oculari cu vedere încordată. Aceste senzații neplăcute se intensifică spre sfârșitul zilei din cauza evaporării umezelii de la suprafața ochilor în timp ce aceștia erau deschiși. O scădere a lacrimării până la absența completă a lacrimilor se remarcă mai ales în cazul emoțiilor negative (pacienții nu pot plânge) și atunci când sunt expuși la substanțe iritante.

La examinare, se evidențiază semne de iritație, vasele conjunctivale și pericorneale sunt dilatate, marginile pleoapelor sunt subțiate și hiperemice. În colțurile ochilor se poate acumula o cantitate mică de secreție groasă, vâscoasă, de culoare albă sau gălbuie, care are o structură mucoasă-filamentoasă datorită celulelor epiteliale corneene descuamate și filamentelor de mucină. În cazurile severe, apar fotofobie și scăderea acuității vizuale.

Datorită slăbirii efectului bactericid al lizozimei conținute în lacrimi, crește tendința de infecție secundară. În caz de infecție, sunt posibile complicații severe - fuziunea pleoapelor cu globul ocular, cheratită ulceroasă, perforarea corneei cu amenințarea uveitei, glaucom secundar și pierderea vederii.

Al doilea simptom important, deși mai puțin specific, este xerostomia. Scăderea producției de salivă este o consecință a sialadenitei parenchimatoase cronice. Uscaciunea gurii poate fi nesemnificativă pentru o lungă perioadă de timp; Chiar și în prezența semnelor histologice de sialadenită, cantitatea de salivă poate rămâne suficientă pentru o perioadă destul de lungă pentru a nu provoca disconfort evident. Uneori, pacienții acordă atenție faptului că, după stimulare (mestecat de lămâie, consumând alimente acide) număr mare salivă groasă (stagnantă). ÎN cazuri tipice semnele de xerostomie apar mai întâi sporadic - cu emoție, în timpul unei conversații lungi, iar în timp devin permanente. Pacientul este forțat să bea lichid în timp ce vorbește, doarme noaptea și consumă hrană uscată. Alimentele fierbinți și condimentate provoacă arsuri și dureri la nivelul mucoasei bucale. Disconfortul și uscăciunea gurii sunt atât de severe încât îngreunează mestecatul, formarea bolusului și înghițirea. Senzațiile gustative se pot schimba.

Caracteristică dezvoltare timpurieși progresia rapidă a cariilor cervicale multiple. La examinare, membrana mucoasă a cavității bucale este roz strălucitor, umflată, ușor rănită, există puțină salivă liberă, este spumoasă sau vâscoasă. Limba este uscată, netedă, roșu aprins, marginea roșie a buzelor este uscată, acoperită cu cruste, se găsesc crăpături și inflamații în colțurile gurii (stomatită unghiulară). Adesea apare o infecție secundară și se dezvoltă stomatita fungică, mai rar bacteriană sau virală.

Într-o etapă târzie a bolii, saliva practic nu este secretată, pacientul își pierde capacitatea de a vorbi și de a mânca fără a umezi gura. Apar cheratoza membranei mucoase, atrofia papilelor limbii și căderea dinților.

Un semn important al sialadenitei cronice este o creștere a glandelor salivare parotide. Se găsește la 60% dintre pacienți. Această creștere poate fi bilaterală, unilaterală sau asimetrică. În cazul unei creșteri lente, palparea glandelor este nedureroasă sau ușor dureroasă. La jumătate dintre pacienții cu oreion, are un curs recurent în afara unei exacerbări, mărirea glandelor poate fi neobservată. Recidivele oreionului sunt însoțite de umflarea și sensibilitatea glandelor, dificultăți de deschidere a gurii și neuropatie senzorială a trigemenului.

Durerea acută la nivelul glandelor, hiperemie și hipertermie locală, febră mare, descărcare de puroi din canalele glandelor indică adăugarea unei infecții secundare. Aceasta este, de obicei, o consecință a unei încălcări a fluxului de salivă din cauza tortuozității, expansiunii neuniforme și umflarea pereților canalelor salivare din interiorul glandei. Cel puțin 10% dintre pacienții cu sialadenită diagnosticați prin metode instrumentale nu prezintă glande mărite. Glandele salivare submandibulare și sublinguale se măresc mai rar. Pentru sindromul Sjögren, mărirea glandelor salivare și semnele clinice evidente de oreion recurent nu sunt tipice.

Caracteristică este dezvoltarea traheobronșitei uscate (atrofice), în care mucusul gros provoacă o tuse uscată severă, uneori cu bronhospasm. Adesea, semnele bolii Sjögren sunt pielea uscată și descuamată, hiperkeratoza și scăderea transpirației. Deteriorarea glandelor apocrine ale organelor genitale externe feminine la 30% dintre pacienți este însoțită de uscăciune și atrofie a mucoasei vaginale. La femei în timpul menopauzei, fenomenele de colpită atrofică sunt stratificate cu modificări involutive datorate deficienței de estrogen. Este posibilă dezvoltarea gastritei cronice cu insuficiență secretorie, până la achilie și scăderea funcției exocrine a pancreasului. Cu toate acestea, la un număr semnificativ de pacienți, hipofuncția acestor glande nu este însoțită de simptome clinice.

Manifestările sistemice ale bolii Sjögren sunt importanță secundară pentru diagnostic, deși apar destul de des și uneori determină prognosticul. Sindromul articular este observat la două treimi dintre pacienți. Are un curs benign. Mai des, artralgiile episodice apar cu rigiditate minoră matinală, care dispar de la sine sau după administrarea de AINS.

Leziunile vasculare se pot manifesta sub formă de sindrom Raynaud (până la 40% dintre pacienți) sau purpură (5-10% dintre pacienți). În apariția sindromului Raynaud, vâscozitatea crescută a sângelui joacă un rol important, iar contribuția vasculitei este nesemnificativă. Prin urmare, atacurile de vasospasm periferic sunt adesea neclasice (faza 1-2), iar un curs sever cu formarea de ulcere și necroză este extrem de rar. Erupția hemoragică recurentă se asociază și cu hiper-beta-globulinemie și are caracteristici ortostatice: mici hemoragii punctiforme, apar peteșii, ridicându-se de la picioare până la genunchi, pe coapse și abdomen. Cu purpură prelungită, rămâne hiperpigmentarea pielii de tip hemosiderin. Foarte rar, purpura crioglobulinemică se dezvoltă cu vasculită ulceroasă necrozantă a pielii, însoțită de afectarea vaselor cerebrale, polimieloradiculonevrita, hepatită și poate determina prognosticul de viață. Uneori, prima manifestare a bolii Sjögren poate fi vasculita urticariană.

Dintre bolile tractului digestiv, cea mai frecventă (aproximativ 30% dintre pacienți) este disfagia - disconfort la consumul de alimente solide. Se asociază atât cu dificultăți de înghițire din cauza xerostomiei și uscăciunii mucoasei esofagiene, cât și cu hipotensiunea esofagiană. Dispepsia gastrică și simptomele colitei apar destul de des, dar sunt rareori severe.

Cu crioglobulinemie, hepatita se dezvoltă în mod natural. O ușoară mărire a ficatului în combinație cu semne de laborator moderate de afectare a funcției hepatice se datorează adesea hepatotoxicității medicamente, utilizat în tratamentul bolii Sjögren. La 20% dintre pacienti se detecteaza limfadenopatie - regionala (ganglioni submandibulari, cervicali, supraclaviculari mariti) sau generalizate. Cu o radiografie țintită și un examen funcțional, simptomele pneumoniei interstițiale pot fi găsite la aproape jumătate dintre pacienți, dar clinic această patologie este destul de ușoară, tusea și dificultățile de respirație apar de obicei sporadic. Recidivele de pleurezie uscată sau efuzională cu o cantitate mică de exudat, de regulă, trec rapid și nu necesită tratament. Fibroza pulmonară interstițială (alveolită fibrozivă) se dezvoltă foarte rar.

Afectarea rinichilor este observată la 10-30% dintre pacienți. Aceasta este o patologie predominant tubulară - acidoză tubulară, aminacidurie, fosfaturie, care se dezvoltă din cauza infiltrației limfoplasmocitare a epiteliului tubilor renali. Unii pacienți dezvoltă diabet insipid nefrogen și insuficiență renală cronică. Glomerulonefrita membranoasă difuză apare foarte rar. La pacienții cu crioglobulinemie se observă forme severe de glomerulonefrită.

Nu există o patologie cardiacă specifică bolii Sjögren. Pericardita asimptomatică și disfuncția diastolică a ventriculului stâng sunt foarte rar diagnosticate.

Pentru pacienții cu boala Sjögren, dezvoltarea tipică este reacții alergice pentru multe medicamente și produse alimentare. În sindromul Sjögren, natura leziunilor organelor și sistemelor este determinată de boala de bază.

Cum să tratezi sindromul Sjögren?

În stadiul inițial al bolii Sjogren, în absența manifestărilor sistemice, se prescriu 5-10 mg de prednisolon în combinație cu medicamente aminochinoline (plaquenil sau delagil).

La pacienții cu leziuni sistemice se utilizează o combinație de glucocorticoizi cu doze mari de clorbutină sau ciclofosfamidă. Doza de prednisolon, în funcție de gradul de activitate a bolii, este de 10-40-60 mg pe zi. După obținerea remisiunii, doza de întreținere de prednisolon nu depășește 5 mg pe zi.

Medicamentul de alegere pentru tratamentul de bază al bolii Sjögren este clorobutina, care este utilizată timp de câțiva ani: în primul an - 2-4 mg pe zi, în al doilea an - în aceeași doză o dată la două zile, în al treilea - după 2 zile, apoi - de două ori pe săptămână. Eficacitatea altor imunosupresoare citostatice pentru boala Sjögren (metotrexat, azatioprină, ciclosporină A) nu a fost dovedită.

Persoanele cu un curs de criză a bolii Sjogren și dezvoltarea vasculitei generalizate sau infiltrarea limfoplasmocitară masivă a organelor și țesuturilor li se prescrie terapie combinată cu puls: metilprednisolon într-o soluție izotonă de clorură de sodiu sau soluție de glucoză timp de 3 zile la rând, în a doua zi ciclofosfamidă. se adaugă în picurător cu metilprednisolon. Principalele indicații pentru terapia cu puls sunt vasculita ulcerativ-necrozantă, afectarea periferică și centrală. sistemul nervos, nefrită crioglobulinemică complex imun, mărirea masivă prelungită a glandelor salivare cu infiltrare limfoidă pronunțată biopsie dovedită și sinteza de imunoglobuline monoclonale, pseudolimfom și unele tipuri de limfoame benigne, infiltrare limfoidă a plămânilor și fibroză alveolară. Pentru anemia hemolitică autoimună și trombocitopenie, terapia clasică cu puls se efectuează fără adăugarea de ciclofosfamidă. În cazuri deosebit de severe, terapia cu puls poate fi combinată cu metode de terapie eferentă - plasmafereză, criofereză, filtrare cu plasmă dublă.

Indicațiile pentru utilizarea terapiei eferente includ vasculita ulceroasă necrozantă, polinevrita și afectarea sistemului nervos central, nefrita crioglobulinemică, crioglobulinemia cu hiper-β-globulinemie monoclonală. Nu există încă dovezi ale eficacității medicamentelor anticitokine în boala Sjögren.

În prezența xeroftalmiei, constantă terapie de substituție: instilarea în ochi a așa-numitelor lacrimi artificiale (de exemplu, metilceluloză), a altor polimeri hidrofili (de exemplu, polivinilpirolidonă) de 3 până la 8 ori pe zi. Acumularea de mucus vâscos este împiedicată prin instilarea unei soluții de acetilcisteină 5-10%, tripsină sau chemotripsină. Utilizarea lentilelor de contact moi hidrofile și a ochelarilor sigilate pentru a reduce evaporarea umidității de la suprafața ochilor este de o importanță deosebită. Activitatea secretorie a glandelor lacrimale poate fi stimulata prin utilizarea bromhexinei in doza zilnica de 24-48 mg.

Dacă secreția lacrimală se păstrează cel puțin parțial, se efectuează intervenții chirurgicale minore care vizează blocarea secreției lacrimale prin canalele nazolacrimale. În caz de infecție secundară, se prescriu medicamente antimicrobiene și antifungice.

La pacienții cu xerostomie, trebuie prescrisă clătirea regulată a gurii. Pentru a stimula producția de salivă, puteți folosi pastile de mentă și citrice care nu conțin zahăr, sau tablete de pilocarpină. Eficacitatea cevimelinei, un derivat de acetilcolină cu o asemănare mare cu receptorii muscarinici ai epiteliului glandelor salivare și lacrimale, a fost dovedită.

Pentru a preveni complicațiile dentare, trebuie să mențineți cu atenție igiena orală și să utilizați frecvent fluorurate pastă de dinţi, adăugați fluorură de sodiu la soluțiile de clătire. Pentru tratamentul candidozei secundare sunt prescrise fluconazol și nistatina. În tratamentul local al sialadenitei se folosesc aplicații de dimexidă cu hidrocortizon și heparină. Efectuați 10-15 proceduri timp de 20-30 de minute.

Pentru traheea și bronhiile uscate, sunt prescrise bromhexină și acetilcisteină pentru pielea uscată și vaginul, se prescriu creme și geluri emoliente. O condiție necesară Tratamentul eficient al sindromului Sjögren este terapia bolii de bază.

Cu ce ​​boli poate fi asociat?

Leziunile organelor din cauza bolii Sjögren afectează multe organe și sisteme și se manifestă prin următoarele boli:

• glandele salivare - sialadenita parenchimatoase, marirea glandelor salivare, hipofuncția glandelor salivare;
• sistemul vizual și glandele lacrimale - conjunctivită uscată, blefaroconjunctivită, keratoconjunctivită uscată, xeroză corneană profundă, hipolacrimie;
• mucoase ale cavității bucale, nazofaringe, trahee, bronhii, vagin - stomatită, rinofaringolaringită uscată, traheobronșită uscată, colpită uscată;
• sistemul reticuloendotelial - limfadenopatie regională sau generalizată, hepatomegalie, pseudolimfom, limfom;
• articulații și mușchi - artralgie, artrită neerozivă recurentă, miozită, mialgie;
• sistemul cardiovascular - sindrom Raynaud, vasculită, purpură;
• plămâni - pneumonie interstițială, fibroză pulmonară alveolară, pneumonie recurentă;
• rinichi - acidoza tubulara, glomerulonefrita complexului imun, glomerulonefrita difuza;
• tractul digestiv - hipotensiune arterială esofagului, gastrită atrofică, pancreatită;
• sistem nervos - nevrita a nervilor trigemen și facial, polineuropatie, polinevrita, cerebrovasculită.

Datorită dezvoltării traheobronșitei atrofice, pneumonia bacteriană recurentă și bronșita sunt adesea complicații. Pacienții cu boala Sjögren au un risc de 44 de ori mai mare de a dezvolta limfoame cu celule beta în comparație cu populația generală. Cei mai predispuși la dezvoltarea limfoamelor maligne sunt pacienții cu limfadenopatie, mărirea semnificativă și prelungită a glandelor parotide, iradierea acestora, vasculita necrozantă ulceroasă cutanată, neuropatie periferică, febră scăzută persistentă, anemie, limfopenie și hipocomplementemie. Dezvoltarea limfomului trebuie suspectată în cazul apariției sau persistenței febrei și limfadenopatiei pe fondul scăderii activității imunologice a bolii Sjögren (scăderea conținutului de beta globuline, titrul factorului reumatoid etc.).

Tratamentul sindromului Sjögren la domiciliu

Tratamentul sindromului Sjögren este permis la domiciliu, dar pacientul trebuie să fie înregistrat la un dispensar și să viziteze periodic o unitate medicală pentru examinări și consultații medicale. Este probabilă o revizuire a strategiei de tratament pe baza rezultatelor acestora.

Prognosticul de viață cu boala Sjogren este în general favorabil. Se agravează semnificativ odată cu dezvoltarea limfoamelor. Terapia adecvată timpurie cu utilizarea de glucocorticoizi și citostatice reduce riscul de apariție a limfoamelor de mai multe ori, îmbunătățește cursul bolii și prognosticul de lucru. Tratamentul în timp util poate preveni complicațiile oftalmologice, dentare și sistemice severe.

Prevenirea are ca scop prevenirea exacerbării, progresiei bolii Sjogren și a dezvoltării complicațiilor (infecții, limfoame). Acest lucru se realizează printr-un diagnostic precoce și un tratament adecvat, al cărui conținut variază în funcție de activitatea, cursul și stadiul bolii. Important are o căutare țintită a semnelor sindromului Sjogren în artrita reumatoidă, bolile sistemice ale țesutului conjunctiv și bolile hepatice.

Ce medicamente sunt folosite pentru a trata sindromul Sjögren?

În stadiul inițial, medicamentele aminochinoline sunt prescrise:

• - 0,4 g pe zi; de obicei combinat cu 5-10 mg;
• - 0,25 g pe zi; de obicei combinat cu 5-10 mg de prednisolon.

Pentru leziuni sistemice:

• - 4-8 mg în asociere cu glucocorticosteroizi;
• - 200 mg intramuscular de 1-3 ori pe săptămână.

Persoanele cu un curs de criză a bolii Sjogren cu dezvoltarea de vasculită generalizată sau cu infiltrare limfoplasmocitară masivă a organelor și țesuturilor:

• - 1000 mg la 1 m2 de suprafață corporală intravenos în 200 ml soluție izotonă de clorură de sodiu sau soluție de glucoză 5% timp de 40-60 minute timp de 3 zile consecutiv;
• - 1000 mg per 1 m2 de suprafață corporală se combină cu metilprednisolon în a 2-a zi.

Tratamentul sindromului Sjögren cu metode tradiționale

Tratamentul sindromului Sjögren nu implică utilizarea de remedii populare, deoarece acestea nu au un mecanism de influențare a modificărilor glandelor exogene și țesutului conjunctiv care apar în timpul bolii.

Tratamentul sindromului Sjögren în timpul sarcinii

Boala Sjogren nu este o contraindicație pentru sarcină, ci numai în absența tulburărilor funcționale ale organelor interne. De obicei, gestionarea sarcinii și a nașterii este determinată de activitatea bolii și de riscul asocierii acesteia cu sclerodermie, lupus eritematos sistemic și artrită. Sarcina de obicei nu afectează evoluția bolii dacă aceasta a fost controlată anterior.

O femeie cu sindrom Sjögren este sfătuită să fie spitalizată pentru stadii incipiente pentru a clarifica diagnosticul, a identifica caracteristicile evoluției bolii și a rezolva problema posibilității de a continua sarcina și de a dezvolta tactici de tratament.

La ce medici ar trebui să contactați dacă aveți sindromul Sjögren?

Modificările tipice ale bolii Sjögren sunt creșterea VSH, a nivelului CRP, hiper- și disproteinemie, hiper-beta-globulinemie policlonală, iar la unii pacienți - anemie moderată și leucopenie. În mai mult de 80% din cazuri, sunt detectate RF și ANF de tipul de luminescență pete în titruri mari. Cu toate acestea, anticorpii la ADN sunt găsiți foarte rar.

Cei mai importanți markeri imunologici ai bolii Sjogren (specificitatea ajunge la 90%) sunt anticorpii la antigenele nucleare solubile Ro (SS-A) și La (SS-B), aceștia fiind întâlniți la 70% dintre pacienți. În sindromul Sjogren, un test pozitiv pentru acești anticorpi apare de 2-4 ori mai rar, iar pe fondul RA și SSc, anticorpii împotriva Ro (SS-A) se găsesc mult mai des decât la La (SS-B). Este important ca titruri mari de anticorpi simultan la ambii antigeni să se găsească numai în boala Sjögren și LES cu sindromul Sjögren concomitent și un test pozitiv pentru anticorpi la La (SS-B) în absența anticorpilor la Ro (SS-A) - numai în boala Sjögren.

Boala Sjogren se caracterizează printr-o creștere a conținutului mai multor sau tuturor claselor de imunoglobuline, nivel înalt Comisia Electorală Centrală. La o treime dintre pacienți, crioglobulinele se găsesc în sânge, la unii cu hipocomplementemie concomitentă.

Pentru obiectivarea xeroftalmiei se folosește testul Schirmer: colorarea corneei și a conjunctivei cu bengal roz. Testul Schirmer se efectuează astfel: capătul îndoit al unei benzi de hârtie de filtru de laborator de 5-6 mm lățime este introdus în spatele pleoapei inferioare, pacientul este rugat să închidă ochii, iar după 5 minute lungimea benzii umezite este evaluat, pornind de la punctul pliului. Testul este considerat pozitiv dacă lungimea segmentului umezit este mai mică de 15 mm. Pe conjunctivă și cornee se aplică roz bengal (soluție 1%) și se evaluează prezența colorantului și localizarea fixării acestuia. Zonele în care nu există epiteliu sau unde este schimbat sunt pictate. Acest lucru indică ochi uscat sever, care a dus la deteriorarea țesutului corneei. În cazul xeroftalmiei, zona de fixare maximă a colorantului este situată paralel cu fisura palpebrală, unde contactul cu aerul și evaporarea umidității sunt prelungite.

Leziunile glandelor salivare minore pot fi dovedite prin examinarea unei biopsii a membranei mucoase a buzei inferioare. Nu este nevoie de o biopsie a glandelor mari, deoarece procesele de infiltrare în glandele salivare mici și mari au loc în paralel. Semnele histologice de afectare a glandelor salivare în boala Sjögren și sindromul Sjögren sunt aceleași.

Pentru diagnosticarea parotitei parenchimatoase, sialografie (examinarea cu raze X a glandelor parotide după introducerea unei substanțe radioopace în canalul parotidian), sialometrie (evaluarea fluxului salivar nestimulat și stimulat) și scintigrafie (evaluarea vitezei de secreție salivară) sunt de asemenea folosite.

Manifestările clinice și de laborator depind de cursul și gradul de activitate a bolii.

O evoluție cronică este observată la 40% dintre pacienți, mai des la vârstnici. Boala începe treptat, neobservată de pacient. Predomină semnele de afectare a glandelor exocrine, în primul rând glandele salivare și lacrimale sunt aproape absente; Primele manifestări sunt creșterea treptată a glandelor salivare parotide, uscăciune, mâncărime și arsură la nivelul ochilor, uscăciunea gurii, carii cervicale progresive, artralgii. Parametrii de laborator s-au modificat puțin în timpul exacerbărilor, se observă o creștere moderată a VSH, o ușoară hiper-beta-globulinemie (până la 26%) și factor reumatoid la titruri mici.

Cursul subacut este tipic pentru majoritatea pacienților, când boala debutează la o vârstă fragedă. Debutul bolii este destul de luminos: oreionul se dezvoltă cu semne locale de inflamație, febră, poliartrită sau artralgii intense, adesea în combinație cu conjunctivită, erupții cutanate hemoragice. Analizele relevă anemie, o creștere semnificativă a VSH, conținutul de beta globulină, CEC, titruri mari de RF și ANF. Activitatea mare de laborator persistă pe tot parcursul bolii.

Sindromul Sjögren este o patologie inflamatorie autoimună manifestată prin semne leziuni ale glandelor exocrine - lacrimale, salivare, sebacee, sudoripare, digestive. Sindromul a fost descris pentru prima dată la sfârșitul secolului al XIX-lea de către un oftalmolog din Suedia, H. Sjögren, după care și-a primit numele. Sjogren a observat pacienți care s-au plâns de uscăciune a ochilor și a gurii, precum și dureri articulare. După ceva timp, oamenii de știință din domenii medicale conexe au devenit interesați de această boală.

Factorii care contribuie la dezvoltarea patologiei sunt ereditatea și un răspuns autoimun la o infecție virală. Sindromul Sjögren se dezvoltă atunci când sistemul imunitar este slăbit. Sistemul imunitar percepe propriile celule ale corpului ca fiind străine și începe să producă anticorpi împotriva lor. Reacțiile imunoagresive sunt însoțite de infiltrarea limfoplasmatică a canalelor glandelor exocrine. Inflamația se răspândește la toate organele și țesuturile pacientului. Când glandele cavităților mucoase sunt deteriorate, apare disfuncția lor și producția de secreție scade. Așa se dezvoltă „sindromul uscat”. Hipofuncția glandelor exocrine este de obicei combinată cu boli imunoinflamatorii sistemice: periarterită, vasculită, dermatomiozită. Forma generalizată a patologiei se caracterizează prin afectarea rinichilor cu dezvoltarea nefritei aseptice interstițiale, a vaselor de sânge cu dezvoltarea vasculitei și a plămânilor cu dezvoltarea pneumoniei.

Patologia se dezvoltă predominant la femeile aflate la menopauză, este una dintre cele mai frecvente patologii autoimune și necesită terapie complexă. Sindromul are un cod ICD-10 M35.0 și denumirea „sindromul uscat al lui Sjögren”.

Sindromul Sjögren se manifestă prin uscăciunea gurii, arsuri în vagin, durere în ochi și durere în gât. Manifestări extraglandulare ale patologiei - artralgie, mialgie, limfadenită, polinevrite. Diagnosticul sindromului se bazează pe date clinice, rezultate de laborator și teste funcționale. Tratamentul în timp util al patologiei cu glucocorticosteroizi și citostatice face ca prognosticul bolii să fie favorabil.

Clasificare

Forme de patologie:

• Cronic - caracterizat printr-un curs lent, fără manifestări clinice pronunțate, cu afectarea predominantă a glandelor și perturbarea funcțiilor acestora.
• Subacut - apare brusc și este însoțit de semne de inflamație, febră, afectarea nu numai a structurilor glandulare, ci și a organelor interne.

Gradele de activitate ale sindromului:

1. Un grad ridicat de activitate a bolii se manifestă prin simptome de oreion, keratită, conjunctivită, gingivita, limfadenopatie și hepatosplenomegalie.
2. Curs moderat - reducerea inflamației și a reactivității imunologice, distrugerea parțială a țesutului glandular.
3. Activitatea minimă a patologiei - scleroza și distrofia glandelor salivare duc la disfuncția acestora și la dezvoltarea gurii uscate.

Etiologie și patogeneză

Factorii etiopatogenetici ai sindromului Sjögren rămân în prezent necunoscuți. Acest sindrom este clasificat ca o boală autoimună. Prin mulți ani de cercetări ale oamenilor de știință, s-a stabilit că boala se dezvoltă sub influența factorilor negativi asupra corpului uman predispus la sindrom.

Factori care contribuie la dezvoltarea sindromului:

• reactivitate imunologică crescută,
• ereditate,
• stres emoțional - stres neuropsihic, depresie, psihoză,
• stres fizic - hipotermie sau supraîncălzire a corpului,
• stres biologic - infecție virală, bacteriană, fungică, micoplasmă, protozoare,
• stres chimic - supradozaj medicamente, diverse intoxicații,
• dezechilibru hormonal în organism.

Legături patogenetice ale sindromului:

1. activare imună,
2. dereglarea limfocitelor B din sânge,
3. producerea de citokine de către limfocitele T - interleukina-2, interferon,
4. inflamația glandelor exocrine,
5. infiltrarea limfocitară și plasmocitară a canalelor excretoare,
6. proliferarea celulelor glandulare,
7. afectarea tractului excretor,
8. apariția proceselor degenerative,
9. necroza și atrofia glandelor acinare,
10. scăderea funcționalității lor,
11. înlocuirea țesutului glandular cu fibre de țesut conjunctiv,
12. uscarea cariilor.

Infiltratele limfoide apar nu numai în glandele exocrine, ci și în organele interne, articulațiile și mușchii, ducând la disfuncția acestora și la apariția simptomelor corespunzătoare. Treptat, focarele de inflamație își pierd natura benignă, devin polimorfe și încep să se răspândească adânc în țesuturile din jur.

Sindromul Sjögren este o patologie severă care necesită proceduri terapeutice și diagnostice imediate.

Tabloul clinic

Simptomele glandulare sunt cauzate de deteriorarea celulelor epiteliale ale glandelor secretoare, care este însoțită de disfuncția acestora.

Patologia se manifestă prin următoarele semne clinice:

• Xeroftalmie - „ochi uscat”, care se manifestă la pacienții cu senzație de arsură, usturime și „nisip” în ochi. picant și durere de tăiereîn ochi se intensifică atunci când lucrează la computer și este însoțită de sete. Pe măsură ce boala progresează, vederea se deteriorează și apare fotofobia. Pleoapele sunt hiperemice și mâncărime. Secrețiile albe se acumulează periodic în colțurile ochilor, pe conjunctivă apar infiltrate precise și hemoragii, iar fisura palpebrală se îngustează. Uscarea profundă a corneei duce la tulburări și ulcerații. Pacienții experimentează dureri în ochi atunci când încearcă să privească un obiect luminos. Ușurarea vine dintr-o poziție forțată - culcat cu ochii închiși.

• Xerostomia sau „gura uscată”– semn de salivație redusă, caracteristic gingivitei cronice, stomatitei, cariilor. Pacienții se plâng de gură uscată, „convulsii”, dificultăți de vorbire, voce răgușită și disfagie. O limbă uscată face imposibilă înghițirea salivei. Pe marginea uscată a gurii apar zone de peeling și ulcere. Bolile dentare sunt asociate cu deteriorarea smalțului și carii. În timp, se desprind și cad.

• Inflamația parotidei glanda salivară Se manifestă prin creșterea dimensiunii, umflare, secreție de puroi din canale, febră și incapacitatea de a deschide gura. În oreionul acut, glandele parotide mărite modifică conturul feței, care începe să semene cu o „față de hamster”.

• Membrana mucoasă a nazofaringelui se usucă și apar cruste pe ea. Pacienții sunt adesea chinuiți de sângerări nazale, rinită cronică, otita medie și sinuzită. După câteva săptămâni, vocea dispare, simțurile mirosului și gustului se deteriorează. Odată cu dezvoltarea otitei medii seroase, durerea apare în ureche, iar pierderea auzului apare din cauza leziunilor.
• Piele uscată asociat cu scăderea sau absența transpirației. Mâncărime și coajă, iar pe ea apar ulcere. Astfel de simptome sunt adesea însoțite de febră la pacient. Pe pielea extremităților inferioare și a abdomenului apar hemoragii punctuale și pete de vârstă.

• Învinge sistemul digestiv manifestată prin semne de gastrită atrofică, hipokinezie a căilor biliare, pancreatită, ciroză hepatică. Pacienții prezintă eructații, arsuri la stomac, greață, vărsături, amărăciune în gură, durere în hipocondrul drept și epigastru. Apetitul se înrăutățește din cauza alimentației dureroase.

Manifestările extraglandulare ale patologiei indică leziuni ale organelor interne și nu sunt specifice acestui sindrom:

1. Artralgie - trăsătură caracteristică sindromul Sjögren. Pacienții dezvoltă artrită în articulațiile mici ale mâinii: se umflă, dor și se mișcă prost. Inflamația articulațiilor mari - genunchi și coate - nu este gravă simptomele regresează adesea de la sine; Pacienții se plâng de rigiditate matinală și de mișcare limitată în articulațiile mici.
2. Femeile experimentează mâncărime, arsuri și dureri în vagin. Viața sexuală a pacienților suferă de uscarea crescută a mucoaselor. Nu produc lubrifiere în timpul actului sexual. Umflarea, hiperemia și uscăciunea vaginului duc la dezvoltarea colpitei cronice și la scăderea libidoului.
3. Leziuni ale organelor sistemul respirator se manifestă cu simptome de traheită, bronșită, pneumonie. Apar dificultăți de respirație, tuse și respirație șuierătoare. În cazurile severe, se dezvoltă fibroză pulmonară, pneumonie interstițială cronică și pleurezie.
4. Autoimună proces inflamatorîn rinichi duce la dezvoltarea glomerulonefritei, insuficienței renale, proteinuriei, acidozei tubulare renale distale.
5. Semnele sindromului Raynaud sunt caracteristice acestei boli - hipersensibilitate la frig, disconfort la extremitățile distale, erupții cutanate pe piele, mâncărime, arsuri, formare de ulcere și focare de necroză.
6. Pacienții prezintă adesea semne de polineuropatie, nevrita a nervilor faciali și trigemen, meningoencefalită și hemipareză. Un simptom clinic caracteristic al inflamației nervilor periferici este o pierdere a sensibilității de tip „șosete” și „mănuși”.
7. Pierderea forței, slăbiciunea, artralgia și mialgia progresează și se transformă în inactivitate musculară și durere. Dificultăți apar la îndoirea și îndreptarea membrelor.
8. Tumorile, inclusiv cele maligne, se pot forma în locul glandelor deteriorate. Cancerul de piele are un rezultat tragic.

În absența diagnosticului în timp util și a terapiei raționale, pacienții dezvoltă complicații severe și consecințe negative.

Cauzele decesului pacienților sunt:

• vasculita,
• limfoame,
• cancer de stomac,
• eritropenie, leucopenie, trombocitopenie,
• adăugarea unei infecții bacteriene cu dezvoltarea sinuzitei, traheitei, bronhopneumoniei,
• insuficienta renala,
• accident vascular cerebral.

Diagnosticare

Diagnosticul sindromului Sjogren începe cu identificarea principalelor semne clinice ale patologiei. Specialiștii află plângerile pacienților, colectează anamneza vieții și bolii și efectuează o examinare obiectivă. Experții fac o concluzie despre boală după ce au primit rezultatele metode suplimentare cercetare:

1. analize generale și biochimice de sânge,
2. biopsii ale glandelor salivare,
3. testul Schirmer,
4. sialografie,
5. sialometrie,
6. imunograme,
7. examen oftalmologic,
8. Ecografia glandelor salivare.

Tehnici de diagnostic de bază:

• CBC - trombocitopenie, leucopenie, anemie, VSH ridicat, prezența factorului reumatoid.
• Un test de sânge biochimic a evidențiat hipergammaglobulinemie, hiperproteinemie, hiperfibrinogenemie.
• Imunograma - anticorpi la nucleele celulare, CEC, imunoglobulinele G și M.
• Testul Schirmer - hârtie specială este plasată în spatele pleoapei inferioare a pacientului timp de 5 minute, apoi se măsoară lungimea zonei umede. Dacă este mai mică de 5 mm, se confirmă sindromul Sjögren.
• Marcarea corneei și a conjunctivei cu coloranți se efectuează pentru a identifica eroziunile și focarele de degenerare.
• Sialografia se efectuează folosind raze X și o substanță specială care este injectată în canalele glandelor salivare. Apoi se realizează o serie raze X, unde părți ale conductelor sunt dilatate sau distruse.
• Sialometrie - stimularea salivației cu acid ascorbic pentru a detecta secreția acestuia pe unitatea de timp.
• Ecografia și RMN-ul glandelor salivare sunt metode de diagnostic neinvazive și sigure care fac posibilă detectarea zonelor hipoecogene din parenchimul glandei.

Diagnosticul în timp util și tratamentul precoce vor ajuta la combaterea acestei boli. În caz contrar, riscul de complicații severe și deces crește semnificativ.

Tratament

Tratamentul specific pentru sindromul Sjögren nu a fost dezvoltat în prezent. Pacienților li se administrează terapie simptomatică și de susținere.

1. „Oftagel”, „Lacrima naturală”, „Systane”, „Vidisik” și alte picături pentru ochi sunt utilizate pentru a reduce simptomele xeroftalmiei.
2. Pilocarpina este un medicament care promovează fluxul de salivă și are rolul de a combate xerostomia. Pacienții sunt sfătuiți să bea multe lichide în înghițituri mici sau să mestece gumă pentru a stimula salivația.
3. O soluție salină este instilată în nas și membrana mucoasă este irigată cu Aquamaris și Aqualor.
4. Lubrifianții ajută la ameliorarea uscăciunii vaginale.
5. AINS sunt utilizate pentru a trata simptomele musculo-scheletice.
6. Corticosteroizii Prednisolon, Betametazonă, imunosupresoare Metotrexat, Ciclofosfamidă și imunoglobuline ajută pacienții cu complicații severe.
7. Aplicațiile de Dimexide cu hidrocortizon sau heparină în zona glandelor ajută la combaterea inflamației acestora.
8. În plus, pacienților li se prescriu inhibitori de protează „Kontrikal”, „Trasilol”, anticoagulante directe „Heparin”, angioprotectori „Solcoseryl”, „Vasaprostan”, imunomodulatorii „Splenin”.
9. Luarea expectorante - bromhexina - poate preveni uscarea bronhiilor.
10. Când apare o infecție bacteriană, sunt prescrise antibiotice cu spectru larg.
11. Preparatele enzimatice sunt folosite pentru disfuncția digestivă.
12. Terapia cu vitamine este destinată întărire generală corp.
13. Uleiurile de cătină și măceș, unguentele de metiluracil și solcoseril înmoaie mucoasele afectate și stimulează procesele de regenerare.
14. Pentru clătirea gurii, se folosesc decocturi de salvie, scoarță de stejar, mușețel și pătlagină. Pielea uscată este lubrifiată cu creme hrănitoare care conțin uleiuri esențiale: trandafiri, lavandă, portocale, nucă de cocos, in.

În cazuri avansate, se efectuează tratament extracorporeal - plasmafereză, hemossorbție, ultrafiltrare plasmatică.

Lipsa tratamentului corect și în timp util poate provoca dizabilități la pacienți. Terapia adecvată prescrisă de un reumatolog se oprește dezvoltare ulterioară patologia, previne complicațiile severe și menține capacitatea de lucru.

Prevenirea

Prevenirea specifică a bolii Sjögren nu a fost dezvoltată. Măsuri preventive pentru a preveni exacerbarea și progresia bolii:

• Luați în mod constant medicamentele prescrise de un medic.
• Prevenirea infecției secundare.
• Protecția ochilor împotriva impact negativ factori de mediu.
• Prevenirea situațiilor de stres și conflict.
• Evitați imunizarea și radiațiile.
• Asigurarea unei stări neuropsihice stabile.
• Umidificarea aerului din interior.
• Adăugarea de lămâie, muștar, ceapă și condimente în dietă pentru a stimula salivația.
• Evitarea alimentelor grase și afumate pentru a ușura stomacul.
• Îngrijire orală atentă și vizite regulate la dentist.

Sindromul Sjögren este o patologie cronică cu perioade frecvente alternante de exacerbare și remisiune. Din cauza pierderii constante a forței, a slăbiciunii musculare și a durerilor articulare, calitatea vieții pacienților scade. Pneumonie acută, insuficiență renală sau patologie canceroasă - motive comune moartea pacienţilor. Combinația dintre sindromul Sjögren cu o altă boală autoimună agravează semnificativ prognosticul de recuperare.

Video: Sindromul Sjögren, programul „Live Healthy”.