محتوى

هذا المرض المناعي الذاتي شائع نسبيًا ويؤثر على الأنسجة الضامة. يتم تشخيصه في أغلب الأحيان عند النساء في منتصف العمر. يكون تطور مرض سجوجرن أعلى من 30٪ إذا كان المريض يعاني من أمراض المناعة الذاتية التالية: تصلب الجلد ، الذئبة الحمامية المجموعية ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، الأمراض المختلطة النسيج الضام، التهاب الأوعية الدموية ، تليف الكبد الصفراوي الأولي ، التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، التهاب الكبد المناعي الذاتي.

ما هو مرض سجوجرن

يتميز المرض بآفة جهاز المناعة الذاتية للنسيج الضام ، والتي تترافق مع مظاهر خارج الغدة أو غدد. تشمل المظاهر النموذجية لعلم الأمراض انخفاضًا في وظيفة إفراز الغدد اللعابية والغدد الدمعية ، مما يؤدي إلى تطور جفاف البلعوم الأنفي وحرقان في العينين. تتميز المظاهر خارج الغدد التالية للمرض:

• نزف؛
• ألم مفصلي.
• ضعف العضلات
• ألم عضلي.

كقاعدة عامة ، مسار المرض حميد. وفقًا للإحصاءات ، فإن هذا المرض هو الرائد بين أمراض الكولاجين ؛ وغالبًا ما يتم تشخيصه عند النساء اللائي تتراوح أعمارهن بين 20 و 60 عامًا. في الرجال أو في مرحلة الطفولة ، يكون علم الأمراض أقل شيوعًا. لم يتم تحديد الأسباب الدقيقة لتطور علم الأمراض ؛ غالبًا ما تكون استجابة المناعة الذاتية لعدوى فيروسية أو عامل وراثي بمثابة عوامل محددة مسبقًا.

يثير المرض رد فعل مناعي عدواني للجسم ، مما يؤدي إلى ظهور الأجسام المضادة في أنسجته ، تسلل ليمفوبلازمي لمجاري الغدد (الدمع ، الجهاز الهضمي ، اللعاب). في الشكل المعمم ، يصاب 30 ٪ من المرضى بأضرار في الكلى (التهاب الكلية البكتيري) والعضلات (التهاب العضلات) والرئتين (الالتهاب الرئوي الخلالي والأوعية الدموية (التهاب الأوعية الدموية المنتج)). تخصيص متلازمة سجوجرن الابتدائية والثانوية. على خلفية علم الأمراض ، قد يظهر التهاب المفاصل ، على غرار علامات الروماتويد ، تلف الغدد الصماء. رمز ICD-10 - M35.0 متلازمة سجوجرن الجافة.

الأسباب

لم يتم التحقيق في العوامل المسببة لتطور علم الأمراض بشكل كامل ، لذلك يعتمد الأطباء على سنوات عديدة من المعلومات. يلاحظ أن المتلازمة ، كقاعدة عامة ، ناتجة عن عوامل بيئة خارجيةالتي تؤثر سلبًا على جسم المريض الذي لديه استعداد لعلم الأمراض. يدخل المرض المرحلة النشطة عندما يتم تنشيط جهاز المناعة. السبب الرئيسي هو انتهاك تنظيم الخلايا الليمفاوية B في الدم ، ووجود فرط الحساسية.

هناك عمليات تنكسية ، نخر ، ضمور في الغدد العينية ، انخفاض في إفرازات الدمع واللعاب بسبب تلف الغدد الخارجية. على هذه الخلفية ، تتطور أمراض الألياف العصبية ، مما يؤدي إلى جفاف التجاويف وجفافها. قد يكون سبب تطور متلازمة سجوجرن:

1. وجود مواقف جسدية مرهقة ، مثل ارتفاع درجة حرارة الجسم أو انخفاض درجة حرارة الجسم.
2. جرعة زائدة منتظمة من الأدوية ، مما يؤدي إلى ظهور الإجهاد الكيميائي للإنسان.
3. الاضطرابات العاطفية: تقلبات مزاجية متكررة ، اكتئاب ، قلق.
4. يمكن أن يتسبب تطور أمراض المناعة الذاتية الأخرى في الإصابة بمرض سجوجرن.
5. مظهر من مظاهر فرط الحساسية في شكل رد فعل مناعي عند الالتقاء بمادة جديدة في الجسم.
6. الاستعداد الوراثي والوراثة.

السبب الرئيسي لحدوث تطور عمليات المناعة الذاتية هو عدم تعويض الاحتياجات الرئيسية للجسم. العامل الجيني مشروع جزئيًا ، لأن هناك وظيفة للجينات للتشفير ، لتحديد معدل التفاعل في ظل ظروف معينة. يصبح هذا هو سبب استعداد أحفادهم للمرض ، إذا كان أسلافهم مصابين به.

عند الرجال ، تحدث متلازمة سجوجرن فقط في 5-10٪ من الحالات ، والباقي من النساء. هذا بسبب الخلفية الهرمونية أثناء انقطاع الطمث. يمكن أن يتطور الضرر الذي يلحق بالجسم تحت تأثير التهاب الكبد والفيروسات المختلفة والفيروسات العجلية والهربس. لم يتم إثبات هذه الأسباب علميًا ، لذا فإن موثوقيتها موضع شك. ينتمي المرض إلى مجموعة الأمراض الشديدة ، لذلك يتطلب التشخيص والعلاج الفوري في الوقت المناسب. بالإضافة إلى الغدد ، يمكن أن تتسبب متلازمة سجوجرن في تلف الأعضاء التالية:

• كبد؛
• الغدة الدرقية؛
• جلد؛
• رئتين؛
• الكلى.

تصنيف

تنقسم متلازمة سجوجرن وفقًا لأسباب مرض المريض ، لذلك ، في الممارسة الطبية ، يتم تمييز الشكلين الرئيسيين التاليين:

1. مرض سجوجرن. يتطور كنوع فردي من المرض.
2. متلازمة سجوجرن. يظهر مع أمراض المناعة الذاتية الأخرى.

1. مزمن. بسبب تأثيره على الغدد. يستمر المرض ببطء ، دون ظهور مظاهر واضحة ، وله علامات طويلة الأمد لتوعك الجسم.
2. تحت الحاد. يتجلى بشكل حاد ، مصحوبًا بآفة نشطة لأعضاء مختلفة.

أعراض

في الممارسة الطبية ، تنقسم المظاهر إلى خارج الغدة وغدية. يحدث هذا الأخير بسبب تلف الغدد المفرزة ، والذي يتجلى في انخفاض في وظيفتها. تتميز الأعراض الرئيسية التالية للمرض:

1. تلف العين. ينخفض ​​إفراز السائل الدمعي ، ويشكو الشخص من "الرمل في العين" ، وحرقان ، و "خدوش". يظهر التهاب الملتحمة ، حكة في الجفون ، تراكمات إفرازات بيضاء لزجة في الزوايا. علاوة على ذلك ، يتجلى تضيق الشقوق الجفنية ، رهاب الضوء ، وانخفاض حدة البصر. نادرًا ما تحدث زيادة في الغدد الدمعية في متلازمة سجوجرن.
2. يهزم الغدد اللعابيةإلزامي أعراض مستمرةمرض. يتطور الالتهاب المزمن الذي يتميز بزيادة العضو وجفاف الفم. حتى قبل ظهور هذه الأعراض ، يتم ملاحظة بعض الأعراض: النوبات ، جفاف الحدود الحمراء للشفتين ، تضخم أقرب الغدد الليمفاوية ، التهاب الفم ، تسوس الأسنان المتعدد.
3. لوحظ نمو تدريجي للغدد النكفية في 30٪ من المرضى ، مما يؤدي إلى تغير مميز في شكل بيضاوي الوجه. في الأدبيات ، توصف هذه الميزة بـ "وجه السنجاب" أو "وجه الهامستر".
4. في المراحل الأولى من تطور المرض ، يكون جفاف الفم مميزًا فقط مع الإثارة والجهد البدني. في المراحل اللاحقة ، تصبح هذه الأعراض دائمة ، ويصبح من الضروري ترطيب الفم أثناء الحديث ، وشرب الطعام الجاف بالماء. يكتسب الغشاء المخاطي لونًا ورديًا ساطعًا ، ويصاب بسهولة. هناك القليل من اللعاب الحر ، وهو لزج ورغوي ، واللسان جاف. تظهر قشور على الشفاه ، علامات التهاب ، أحيانًا تنضم عدوى ثانوية (فطرية أو فيروسية).
5. من سمات المرحلة المتأخرة جفاف حاد في الفم ، يصبح من المستحيل الكلام ، ومن المستحيل ابتلاع الطعام دون غسله بالماء. تظهر تشققات على الشفاه ، فهي جافة ، وتلاحظ ظواهر التقرن على غشاء تجويف الفم ، واللسان مطوي ، ولا يوجد لعاب مجاني على الإطلاق.
6. جفاف البلعوم الأنفي. تتشكل قشور جافة في الأنف ، مع تطور في الأنابيب السمعية ، يمكن أن تؤدي إلى الإصابة بالتهاب الأذن الوسطى أو الصمم المؤقت. نفس الأعراض تسبب بحة في الصوت.
7. المضاعفات الشائعة هي عدوى ثانوية: التهاب القصبات الهوائية المتكرر ، التهاب الجيوب الأنفية ، الالتهاب الرئوي.
8. في ثلث المرضى ، لوحظ تلف في غدد الأعضاء التناسلية الخارجية. يصبح الغشاء المخاطي المهبلي جافًا ومحمرًا ، ويعاني المرضى من الحكة وآلام الحرق.
9. من الأعراض الشائعة للمرض جفاف الجلد وانخفاض التعرق.
10. اضطراب البلع. يصاحب الأغشية المخاطية الجافة ، العديد من المرضى لهذا السبب يعانون من التهاب المعدة الضموري مع قصور شديد في الإفراز. هناك تجشؤ للهواء ، وعدم الراحة في المنطقة الشرسوفية ، وفقدان الشهية ، والغثيان. هناك علاقة بين تثبيط الوظيفة الإفرازية للمعدة ودرجة الجفاف.
11. يعاني معظم المرضى من تلف في الكبد (التهاب الكبد) والقنوات الصفراوية (التهاب المرارة). يشكو المرضى من المرارة في الفم ، والألم في المراق الأيمن ، وقلة تحمل الأطعمة الدهنية ، والغثيان.
12. مع تلف البنكرياس (التهاب البنكرياس) ، هناك اضطراب في الهضم والألم.

أعراض متلازمة سجوجرن خارج الغدة متنوعة وجهازية. تشمل المظاهر الشائعة ما يلي:

1. تيبس خفيف وألم في المفاصل في الصباح ، لوحظت علامات التهاب العضلات (زيادة طفيفة في مستوى الكرياتينوفوسفوكيناز في الدم ، ضعف عضلي معتدل ، آلام في العضلات) في 5-10٪ من المرضى.
2. تضخم العقد الليمفاوية العنقية وتحت الفك السفلي وفوق الترقوة والقذالي. في بعض الأحيان يترافق مع تضخم في الكبد.
3. لوحظت مجموعة متنوعة من آفات الجهاز التنفسي في نصف المرضى. حكة ، حكة ، جفاف الحلق ، ضيق تنفس وسعال جاف.
4. تلف الأوعية الدموية. تظهر الطفح الجلدي الدموي المرقط على جلد الساقين ، ومع مرور الوقت يمكن أن تستمر في الانتشار إلى الفخذين والبطن والأرداف. يصاحب الطفح الجلدي إحساس بالحرقان المؤلم والحكة وزيادة درجة حرارة الجلد في المناطق المصابة.
5. يعاني ثلث المرضى من التهاب عصب العصب الثلاثي التوائم أو العصب الوجهي ، وهو انتهاك للحساسية بنوع "القفازات" أو "الجوارب".
6. ردود الفعل التحسسية. في 35 ٪ من المرضى ، هناك تأثير سلبي من تناول السلفوناميدات والمضادات الحيوية وأدوية المجموعة ب والنوفوكائين والمواد الكيميائية والمنتجات الغذائية.

التشخيص

عند إجراء الاختبارات المعملية لتحديد متلازمة سجوجرن ، يتم استخدام اختبار دم عام ، والذي يجب أن يظهر فقر الدم ونقص الكريات البيض المعتدل وسرعة ESR. إذا قمت بإجراء الكيمياء الحيوية ، فسوف تظهر زيادة في مستوى γ-globulins ، الفيبرين ، البروتين الكلي، الغشاء المخاطي المصلي ، أحماض السياليك ، سيتم الكشف عن محتوى كريو جلوبولين. عند إجراء تفاعل مناعي ، سيتم الكشف عن:

• زيادة مستويات الغلوبولين المناعي IgM و IgG ؛
• انخفاض في الخلايا اللمفاوية التائية ، وزيادة في الخلايا الليمفاوية ب.
• وجود أجسام مضادة للظهارة العضلية والغدد الصماء والكولاجين والحمض النووي وخلايا LE.

يتم إجراء اختبار شيرمر ، حيث يتم ملاحظة تفاعل معين. يظهر تحليلاً رداً على التحفيز بالأمونيا ، انخفاض في إنتاج الدموع. إذا تم وضع علامات على الملتحمة والقرنية باستخدام الأصباغ ، فسيتم الكشف عن بؤر التصنع للظهارة. لتأكيد التشخيص ، يتم وصف الاختبارات التالية:

• تصوير اللعاب (التصوير الشعاعي المتباين) ؛
• التصوير بالرنين المغناطيسي للغدد اللعابية / الدمعية.
• خزعة الغدة اللعابية
• الموجات فوق الصوتية للغدد اللعابية.
• تنظير المعدة؛
• التصوير الشعاعي للرئة.

علاج مرض سجوجرن

يتم وصف مسار العلاج فقط من قبل الطبيب المعالج ، ويحظر العلاج الذاتي لهذا المرض. يتم اختيار مجموعات الأدوية والأدوية المحددة حسب مرحلة المرض والأمراض المصاحبة والأعراض. العلاج يتبع المبادئ التالية:

1. للعلاج الرئيسي لمتلازمة سجوجرن ، يتم استخدام مثبطات المناعة القاتلة للخلايا (سيكلوفوسفاميد ، كلوربوتين) والهرمونات.
2. في المرحلة الأولية ، إذا لم تكن هناك انتهاكات معتدلة للمعايير المختبرية وعلامات المظاهر الجهازية ، يتم استخدام العلاج طويل الأمد مع بريدنيزولون 5-10 ملغ / يوم.
3. في مرحلة متأخرة وشديدة ، في حالة عدم وجود مظاهر جهازية ، يوصف الكلوربوتين بجرعة 2-4 مجم يوميًا وبريدنيزون 5-10 مجم يوميًا. يتبع ذلك علاج صيانة طويل الأمد من 6-14 ملغ / أسبوع من الكلوربوتين ، 5 ملغ / يوم من بريدنيزولون. نفس المخطط مناسب لعلاج المرضى في المراحل الأولية الذين يعانون من انتهاكات شديدة للمعايير المختبرية لنشاط العملية ، بروتينات كريو جلوبولين في الدم دون مظاهر جهازية واضحة.
4. المرضى الذين يعانون من مسار جهازى شديد من المرض يوصف علاج النبض بجرعات كبيرة من سيكلوفوسفاميد وبريدنيزولون. لمدة 3 أيام ، يتم إعطاء 1000 مجم من 6 ميثيل بريدنيزولون عن طريق الوريد يوميًا ، ويتم إعطاء 1000 مجم من سيكلوفوسفاميد مرة واحدة. ثم ينقل المريض إلى جرعة معتدلة. هذه طريقة فعالة للعلاج إذا لم يكن هناك تأثير على الكبد. يساعد نظام العلاج هذا على تجنب المضاعفات الناتجة عن الاستخدام طويل الأمد لمضادات الخلايا ، بريدنيزولون.
5. في علاج المرضى الذين يعانون من متلازمة سجوجرن والتهاب كبيبات الكلى والتهاب الأوعية الدموية التقرحي والتهاب الدماغ والتهاب الأعصاب الناجم عن بروتينات كريو جلوبولين في الدم ، يتم استخدام العلاج النبضي مع الإجراءات التالية: ترشيح البلازما المزدوجة ، الامتصاص بالتبريد ، فصل البلازما ، امتصاص الدم.

لعلاج أعراض تلف العين ، يتم استخدام العلاج الموضعي للقضاء على الجفاف والحماية من إضافة عدوى ثانوية. مع الجفاف ، يتم وصف استخدام الدموع الاصطناعية ، اعتمادًا على درجة الضرر الذي يصيب العضو ، يتم تقطير بضع قطرات من 3 إلى 10 مرات في اليوم. العدسات اللاصقة الطبية اللينة ضرورية لحماية القرنية. لمنع تغلغل العدوى ، يتم وصف محلول فيوراسيلين ، سيبروفلوكساسين ، محلول 0.25 ٪ من الكلورامفينيكول.

في حالة التهاب الغدد اللعابية ذات الطبيعة المزمنة ، من الضروري توجيه العلاج لتقوية جدران القنوات ، والتغلب على الجفاف ، وتحسين شفاء الظهارة المخاطية ، ومنع التفاقم ، ومكافحة العدوى الثانوية. لتطبيع إفراز وتغذية الغدد اللعابية ، يتم استخدام حاصرات نوفوكائين. إذا بدأ تفاقم التهاب الغدة النكفية المزمن ، فيجب تطبيق التطبيقات التي تحتوي على 10-30 ٪ من محلول ديميكسيد. لعلاج التهاب الغدة النكفية القيحي ، يتم تنفيذ الإجراءات التالية:

• الأدوية المضادة للفطريات (مضادات الفطريات) المطبقة محليًا: مرهم نيستاتين ، ليفورين ، نيستاتين ؛
• يتم حقن المضادات الحيوية في قنوات الغدد.
• مستحضرات الكالسيوم في العضل لتقليل نفاذية القنوات.

لتسريع شفاء الحدود الحمراء للشفاه ، الغشاء المخاطي للفم في حالة التشققات والتآكل ، يمكنك استخدام زيت نبق البحر وزيت ثمر الورد والسولكسيريل ومرهم ميثيلوراسيل. سيساعد Decamine caramel ، في علاج الغشاء المخاطي باستخدام دواء ENCAD - المشتقات النشطة للأحماض النووية. مع جفاف الغشاء المخاطي للأنف ، يتم وصف التطبيقات المتكررة لمحلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر.

مع جفاف القصبات الهوائية والقصبة الهوائية ، يتم وصف الاستخدام طويل الأمد للبروميكسين (3 مرات في اليوم ، 8-16 مجم لمدة 3 أشهر). يتم علاج أعراض التهاب المعدة المزمن مع القصور الإفرازي بمساعدة العلاج البديل: البيبسيديل ، عصير المعدة الطبيعي ، حمض الهيدروكلوريك. يتم علاج قصور البنكرياس بمساعدة الإنزيمات:

• كريون ، بانزينورم ، مهرجاني - باستمرار أو في دورات من 2-3 أشهر ؛
• solcoseryl - عضليًا مرتين في اليوم ، 2 مل لمدة شهر.

علم الأعراق

اعتمادًا على مظاهر علم الأمراض ، من الضروري ضبط النظام الغذائي (النظام الغذائي) وتناول الأدوية. أموال الطب التقليديتهدف فقط إلى القضاء على الأعراض المصاحبة ولا تعمل كعلاج مستقل. يمكنك التغلب على علامات الشعور بالضيق بمساعدة الوسائل والقواعد التالية:

1. لتعزيز إفراز اللعاب ، من الضروري إضافة التوابل والليمون والبصل والخردل إلى الأطباق.
2. يوصى باستبعاد الأطعمة الدهنية المدخنة من القائمة من أجل تقليل الحمل على المعدة ، وتناول أجزاء صغيرة والتأكد من تناول الكمية المطلوبة من البروتينات والدهون والكربوهيدرات.
3. للقضاء على احمرار العينين بسبب متلازمة سجوجرن ، يتم استخدام البطاطس الطازجة والشبت. تحتاج إلى غمر قطعة من الضمادة أو القطن في العصير الطازج وتطبيقها على العين. إذا أمكن ، استبعد قراءة الكتب ومشاهدة التلفزيون والجلوس على الكمبيوتر لتقليل الحمل على أعضاء الرؤية.

المضاعفات والعواقب

لا تشكل متلازمة سجوجرن تهديدًا للحياة ، ولكنها تقلل بشكل كبير من جودتها وراحتها. يمكن تجنب المضاعفات من خلال التشخيص والعلاج في الوقت المناسب. سيساعد هذا في إبطاء تقدم المرض ، والحفاظ على قدرة المريض على العمل. في حالة عدم وجود العلاج أو عدم فعاليته ، تتطور العواقب التي تؤدي إلى إعاقة المريض. تشمل المضاعفات الرئيسية لمتلازمة سجوجرن ما يلي:

• دخول عدوى ثانوية تثير الالتهاب القصبي الرئوي ، والتهاب القصبات الهوائية المتكرر ، والتهاب الجيوب الأنفية.
• مع تطور الآفات الجهازية: اضطرابات الدورة الدموية في النخاع الشوكي أو الدماغ ، والفشل الكلوي.

تنبؤ بالمناخ

متلازمة سجوجرن لها توقعات مواتية للحياة. يساعد العلاج في الوقت المناسب للمرض على إبطاء تقدم علم الأمراض ، مما يساعد المريض على عيش حياة كاملة. إذا بدأت المرض ، فقد يؤدي ذلك إلى إعاقة شخص ، ولكن بدون نتيجة قاتلة.

فيديو

هل وجدت خطأ في النص؟
حدده ، واضغط على Ctrl + Enter وسنصلحه!

- آفة جهاز المناعة الذاتية للنسيج الضام ، تتميز بمظاهر غدية خارجية وخارجية. المظهر الغدي الأكثر شيوعًا لمرض سجوجرن هو انخفاض في إفراز الغدد الدمعية واللعابية ، مصحوبًا بإحساس حارق في العين وجفاف في البلعوم الأنفي. تشمل المظاهر خارج الغدد الألم العضلي وضعف العضلات وآلام المفاصل والنزيف وتضخم الغدد الليمفاوية والتهاب الأعصاب وما إلى ذلك. يتم تشخيص مرض سجوجرن مع الأخذ في الاعتبار مجموعة معقدة من العلامات السريرية والمخبرية والاختبارات الوظيفية. يتم العلاج بهرمونات الكورتيكوستيرويد وتثبيط الخلايا. غالبًا ما يكون مسار المرض حميدًا.

معلومات عامة

مرض سجوجرن هو الرائد بين الكولاجين من حيث تواتر حدوثه ويتطور كثيرًا في النساء في الفئة العمرية من 20 إلى 60 عامًا ؛ عند الرجال والأطفال ، يكون المرض أقل شيوعًا. أسباب مرض سجوجرن غير معروفة. من المرجح أن العوامل المحددة مسبقًا هي الوراثة واستجابة المناعة الذاتية لعدوى فيروسية (فيروس الروتا على الأرجح).

تتمثل الآلية الممرضة لمرض سجوجرن في تطوير تفاعل عدواني مناعي مع تكوين أجسام مضادة للأنسجة الذاتية والتسلل الليمفاوي لقنوات إفراز الغدد الخارجية - اللعابية ، الدمعية ، الجهاز الهضمي ، إلخ. في الشكل العام لمرض سجوجرن ، يعاني ثلث المرضى من تلف العضلات (التهاب العضلات) ، والكلى (التهاب الكلية الخلالي البكتيرية) ، والأوعية (التهاب الأوعية الدموية المنتج المدمر ، والمنتج) ، والرئتين (الالتهاب الرئوي الخلالي) ، وما إلى ذلك. غالبًا ما يحدث مرض سجوجرن مع التهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، الذئبة الحمامية.

تصنيف مرض سجوجرن

يمكن أن يكون مسار مرض سجوجرن تحت الحاد ومزمن. أخذا بالإعتبار الاعراض المتلازمةوتميز المضاعفات المراحل الأولية (المبكرة) والشديدة والمتأخرة من المرض. يمكن أن تحدث العمليات المرضية في مرض سجوجرن بدرجات متفاوتة من النشاط الالتهابي والمناعي. تتميز درجة عالية من نشاط مرض سجوجرن بظواهر واضحة سريريًا مثل التهاب الغدة النكفية والتهاب القرنية والملتحمة والتهاب الفم والتهاب المفاصل. اعتلال العقد اللمفية المعمم ، تضخم الكبد والطحال ، العلامات المختبرية للالتهاب النشط.

يتميز المسار النشط إلى حد ما لمرض سجوجرن بانخفاض في الالتهاب والنشاط المناعي مع ميل متزامن إلى حدوث تغييرات مدمرة في إفراز الغدد الظهارية. مع الحد الأدنى من نشاط العمليات ، هناك غلبة للتغيرات الوظيفية والتصلبية والضمورية في الغدد اللعابية والدمعية والمعدة ، والتي تتجلى في أشكال شديدة من جفاف الفم والتهاب القرنية والملتحمة والتهاب المعدة. في الاختبارات المعملية - علامات التهاب خفيفة.

أعراض مرض سجوجرن

يرجع ظهور أعراض العين في مرض سجوجرن إلى انخفاض إفراز الدموع (السائل المسيل للدموع). في الوقت نفسه ، يشعر المرضى بالحرقان و "الخدش" و "الرمل" في العيون. تترافق الأعراض الذاتية مع حكة واحمرار في الجفون ، وتراكم الإفرازات اللزجة في زوايا العين ، وتضيق الشقوق الجفنية ، وانخفاض حدة البصر. يتطور التهاب القرنية والملتحمة الجاف - التهاب القرنية مع ملتحمة العين.

يزداد حجم الغدد اللعابية في مرض سجوجرن. في ثلث المرضى ، نتيجة لزيادة الغدد النكفية المزدوجة ، هناك تغيير مميز في الشكل البيضاوي للوجه ، والذي أطلق عليه اسم "كمامة الهامستر" في الأدبيات. تشمل الأعراض النموذجية لمرض سجوجرن أيضًا جفاف الشفاه والغشاء المخاطي للفم ، والتهاب الفم ، والنوبات ، وتسوس الأسنان المتعدد (عادةً توطين عنق الرحم). إذا كان في المرحلة المبكرة من مرض سجوجرن ، لوحظ جفاف الأغشية المخاطية فقط أثناء المجهود البدني والإثارة ، ثم في الفترة المعبر عنها ، يلاحظ الشعور بالجفاف باستمرار ، مما يضطر المريض في كثير من الأحيان إلى ترطيب فمه وشرب الطعام.

عند الفحص ، تم الكشف عن اللون الوردي الفاتح للأغشية المخاطية ، وإصابة طفيفة عند التلامس ، وجفاف اللسان ، وكمية صغيرة من اللعاب الحر ذي الطبيعة الرغوية أو اللزجة. على هذه الخلفية ، تؤدي إضافة عدوى ثانوية (فيروسية ، فطرية ، بكتيرية) إلى تطور التهاب الفم. تتميز المرحلة المتأخرة من مرض سجوجرن بجفاف شديد في تجويف الفم ، مما يؤدي إلى اضطرابات في البلع والكلام ، وتشقق الشفتين ، وتقرن الغشاء المخاطي للفم ، وانثناء اللسان ، وغياب اللعاب الحر في تجويف الفم.

هناك قصور في وظائف الغدد الخارجية الخارجية مع أعراض جفاف الجلد ، والبلعوم الأنفي ، والفرج والمهبل ، والتهاب القصبات ، والتهاب الشعب الهوائية ، والتهاب المريء ، والتهاب المعدة الضموري ، وما إلى ذلك. في القدمين واليدين ، اعتلال الأعصاب العصب الثلاثي التوائم والعصب الوجهي ، الطفح الجلدي النزفي على الأطراف والجذع ، الحمى ، التهاب العضلات ، تضخم الكبد والطحال.

تشخيص مرض سجوجرن

من الطرق التشخيص المختبرييتم إجراء دراسة لفحص الدم العام ، تظهر قلة الكريات البيض المعتدلة ، وفقر الدم ، وتسارع ESR. في الكيمياء الحيوية للدم في مرض سجوجرن ، يتم تحديد زيادة في مستوى γ-globulins والبروتين الكلي والفيبرين والمخاطي المصلي وأحماض السياليك والكشف عن كريو جلوبولين. تظهر التفاعلات المناعية زيادة في مستوى الغلوبولين المناعي IgG و IgM. وجود أجسام مضادة للحمض النووي ، وخلايا LE ، والأجسام المضادة لظهارة الغدد الإفرازية ، والعضلات ، والكولاجين ، وما إلى ذلك ؛ زيادة في عدد الخلايا الليمفاوية B ، انخفاض في الخلايا اللمفاوية التائية.

في مرض سجوجرن ، لوحظ رد فعل محدد لاختبار شيرمر - يتم تحديد انخفاض في إنتاج الدمع استجابة لتحفيز الأمونيا. عند تمييز القرنية والملتحمة بالأصباغ ، يتم الكشف عن التآكل والبؤر التنكسية للظهارة. في مرض سجوجرن ، يتم إجراء التصوير الشعاعي المتباين (تصوير اللعاب) ، خزعة الغدد اللعابية ، الموجات فوق الصوتية للغدد اللعابية ، التصوير بالرنين المغناطيسي للغدد الدمعية / اللعابية. لتحديد المضاعفات من الأنظمة الأخرى ، يتم إجراء التصوير الشعاعي للرئة وتنظير المعدة و ECHO-KG.

علاج مرض سجوجرن

يتم تعيين الدور الرائد في علاج مرض سجوجرن للأدوية الهرمونية (بريدنيزولون) والأدوية المثبطة للمناعة (سيكلوفوسفاميد ، كلوربوتين) ومجموعاتها (بريدنيزولون + كلوربوتين ، بريدنيزولون + سيكلوفوسفاميد). مجموعة من الطرق والمضادات الحيوية الجهازية ومضادات الفطريات.

يحتاج الغشاء المخاطي للفم المصاب في مرض سجوجرن إلى التخفيف والتحفيز عن طريق التجديد بمساعدة استخدام زيوت نبق البحر وزيوت ثمر الورد ، والعلاج بالمراهم (ميثيلوراسيل وسولكوسريل). مع القصور الإفرازي للمعدة ، يتم إجراء العلاج البديل طويل الأمد بحمض الهيدروكلوريك ، عصير المعدة الطبيعي ، البيبسين ؛ في حالة قصور البنكرياس ، يوصف العلاج بالإنزيم: تناول البنكرياتين ، إلخ.

تشخيص ومضاعفات مرض سجوجرن

إن مسار داء سجوجرن لا يهدد الحياة ، ولكنه يؤدي إلى تدهور كبير في نوعية الحياة. يبدأ العلاج في الوقت المناسب بإبطاء تقدم العمليات المرضية ويحافظ على قدرة المرضى على العمل. في غياب العلاج ، المضاعفات التي تؤدي إلى الإعاقة ليست شائعة.

العدوى الثانوية مع تطور التهاب الجيوب الأنفية ، والتهاب القصبات المتكرر ، والالتهاب الرئوي القصبي غالبًا ما تنضم إلى الآفات الأولية في مرض سجوجرن. مع الآفات الجهازية ، من الممكن حدوث الفشل الكلوي واضطرابات الدورة الدموية في الدماغ و / أو النخاع الشوكي.

لم يتم تطوير الوقاية النوعية من مرض سجوجرن.

يحتوي هذا المنشور على معلومات عامة حول متلازمة سجوجرن. يصف ما هي متلازمة سجوجرن وما هي الأعراض.

سوف تتعلم أيضًا لماذا ومن يصاب بهذا المرض وكيف يتم تشخيصه وعلاجه.

إذا كان لديك أي أسئلة أخرى بعد قراءة هذا المنشور ، يرجى مناقشتها مع طبيبك.

ما هي متلازمة سجوجرن؟

متلازمة سجوجرن (مرض سجوجرن ، متلازمة جوجيرو ، متلازمة الجفاف ، أو PSS)- مرض يصيب جهاز المناعه؛ أي مرض ينقلب فيه الجهاز المناعي على خلايا الجسم.

بشكل عام ، يعمل جهاز المناعة على حماية جسم الإنسان من الأمراض عن طريق القضاء على الفيروسات والبكتيريا الضارة.

في حالة متلازمة Gougereau ، تهاجم الخلايا المكافحة للأمراض أعضاء مختلفة من المريض ، وخاصة اللوزتين (اللوزتين والغدد) ، التي تفرز الدموع واللعاب. يؤدي تلف هذه الغدد إلى انخفاض كمية ونوعية إفرازها مما يؤدي يسبب أعراض مثل: جفاف العين وجفاف الفم.

متلازمة سجوجرن أيضًا. الأمراض التي تتميز بالالتهاب (تشمل العلامات الاحمرار أو الحرقان أو التورم أو الألم) وفقدان واحد أو أكثر من الهياكل الضامة أو الداعمة للجسم.

تؤثر بشكل خاص على المفاصل والأوتار والأربطة والعظام والعضلات.

الابتدائية والثانوية PSS

تصنف متلازمة سجوجرن على أنها أساسية أو ثانوية.

يحدث الشكل الرئيسي عند الأشخاص الذين لا يعانون من اضطرابات روماتيزمية أخرى.

يحدث الشكل الثانوي عند الأشخاص المصابين بالفعل بمرض روماتيزمي آخر ، الأكثر شيوعًا (RA) أو (SLE).

قريباً ، يعاني الأشخاص المصابون بهذه الأمراض من أعراض جفاف العين و.

ما هي أعراض متلازمة سجوجرن؟

صور لأشخاص مصابين بمتلازمة سجوجرن

يمكن أن تسبب متلازمة جوجيرو سجوجرن العديد من الأعراض. أهمها:

• عيون جافة.قد تحترق العيون المصابة بالمتلازمة أو تسبب حكة. تشعر العيون بشجاعة أو ضبابية أو منزعجة من الضوء الساطع ، وخاصة الإضاءة الفلورية.
• فم جاف.يمكن أن يؤدي جفاف الفم (جفاف الفم) إلى صعوبة البلع أو التحدث أو تناول الطعام. الفم مليء بالطباشير. نظرًا لعدم وجود لعاب وقائي ، يمكن أن تتطور العدوى في الفم.

يمكن أن تؤثر متلازمة سجوجرن أيضًا على أجزاء أخرى من الجسم ، مما يسبب أعراضًا مثل:

• آلام المفاصل والعضلات.
• باستمرار ؛
• الطفح الجلدي؛
• جفاف في المهبل.
• خدر أو وخز في الأطراف.
• التعب المستمر الذي يتعارض مع الحياة اليومية.

من لديه متلازمة الجفاف?

يمكن أن تحدث متلازمة سجوجرن في الأشخاص من أي جنس وعمر ، ولكن في معظم الحالات يتم ملاحظتها في النساء في منتصف العمر (35-40 عامًا) ، ونادرًا ما يتم تشخيصها عند الأطفال.

ما الذي يسبب مرضشيغرين

يقترح العلماء أن مرض سجوجرن ناتج عن مجموعة من العوامل الوراثية والبيئية. يبدو أن العديد من الجينات المختلفة متورطة ، لكن العلماء لا يعرفون الجينات المرتبطة بالمرض.

يعتقد العلماء أن السبب قد يكون عدوى فيروسية أو بكتيرية. كما تجري دراسة إمكانية أن يلعب الجهاز العصبي دورًا في هذا المرض.

كيف يتم تشخيص المرض؟

يُشخص متلازمة سجوجرن بناءً على التاريخ الطبي للمريض ، والفحص البدني ، ونتائج الاختبارات السريرية أو المعملية.

أثناء التشخيص ، سيتحقق الطبيب من العلامات السريرية لمتلازمة سجوجرن ، مثل جفاف الفم أو مرض النسيج الضام.

نظرًا لوجود العديد من أسباب جفاف الفم والعينين (الأدوية ، أو الأمراض الأخرى ، أو العلاج السابق مثل الإشعاع) ، فقد يحتاج طبيبك إلى اختبارات إضافية.

قد تكشف اختبارات الدم عن وجود أجسام مضادة شائعة في PSS ، بما في ذلك الأجسام المضادة لـ SSA والأجسام المضادة لـ SSB أو. ستساعد خزعة الغدد اللعابية والاختبارات المتخصصة الأخرى أيضًا في تأكيد التشخيص.

من هو الطبيب الذي يشخص ويعالج متلازمة جوجيرو؟

نظرًا لأن أعراض متلازمة سجوجرن تتطور تدريجياً وتشبه أعراض العديد من الأمراض الأخرى ، يمكن تشخيص المرض لفترة طويلة. سيساعد الشخص عدد من الأطباء الذين يمكنهم التشخيص والمشاركة في علاج المرض. هذا يشمل:

• أخصائيو الروماتيزم (أطباء متخصصون في أمراض المفاصل والعضلات والعظام) ؛
• طبيب الرعاية الأولية ، المعالج.
• أطباء العيون (اختصاصيو العيون) ؛
• أخصائيو الأنف والأذن والحنجرة (متخصصو الأذن والأنف والحنجرة).

عادة ، يتم تنسيق جميع المتخصصين في العلاج من قبل أخصائي أمراض الروماتيزم.

كيف يتم علاج متلازمة سجوجرن؟

يتم علاج متلازمة سجوجرن بنجاح اليوم.

يمكن أن يكون العلاج مختلفًا ، اعتمادًا على الشخص وأجزاء الجسم المصابة.

علاج جفاف العين.

هناك العديد من العلاجات التي يمكن استخدامها إذا قام الطبيب بتشخيص متلازمة جفاف العين. هنا بعض منهم:

• قطرات للعين.متوفر بوصفة طبية أو بدونها ، وهناك العديد من العلامات التجارية ، المنتج يحافظ على رطوبة العينين. تحتوي بعض القطرات على مواد حافظة يمكن أن تهيج الشبكية. القطرات التي لا تحتوي على مواد حافظة عادة لا تزعج العينين (ديفيزليز وبيستوكسول وأوكسيال).
• المراهم.المراهم أثخن من قطرات العين. ترطيب العين وحمايتها لعدة ساعات ، ولكن تشوش الرؤية ، لذا فهي أكثر فاعلية أثناء النوم (Oftagel).
• علاجات أخرى.في الحالات الأكثر شدة ، قد تكون هناك حاجة إلى علاجات أخرى ، مثل انسداد أو انسداد القنوات الدمعية أو الأدوية المضادة للالتهابات أو الجراحة.

الأدوية لها آثار جانبية. بعض آثار جانبيةقد تكون أكثر حدة من غيرها. قبل شراء الأدوية ، استشر طبيبك أو الصيدلي.

نصائح عامة للعناية بالعيون

• لا تستخدم القطرات التي تهيج العين. إذا لم ينجح أحد الأدوية ، فجرّب دواءً آخر. عادة ما تكون قطرات العين التي لا تحتوي على مواد حافظة ضرورية للاستخدام على المدى الطويل.
• تدرب على الوميض. عند القراءة أو مشاهدة التلفاز أو الكمبيوتر ، تميل إلى الوميض بشكل أقل ، وحاول تتبع ذلك وميض 5-6 مرات في الدقيقة.
• احمِ عينيك من المسودات الهوائية والرياح.
• قم بتركيب أجهزة ترطيب في الغرف التي تقضي فيها معظم الوقت ، بما في ذلك غرفة النوم.
• لا تدخن ولا تحب ملامسة الدخان.
• ضعي الماسكارا على أطراف رموشك فقط حتى لا تدخل في عينيك.
• اسأل طبيبك عما إذا كانت هناك أي أدوية تتناولها تؤدي إلى تفاقم الجفاف.

علاج جفاف الفم.

هناك العديد من العلاجات لجفاف الفم. يمكنك تجربة بعضها بنفسك في المنزل. وإليك بعض النصائح المفيدة:

• مضغ العلكة والكراميل.إذا كانت الغدد اللعابية لا تزال تنتج بعض اللعاب ، فيمكنك تحفيز الغدد بمضغ العلكة أو مص الحلوى لإنتاج المزيد من اللعاب. ومع ذلك ، يجب أن يكون مضغ العلكة والحلوى خاليين من السكر.
• ماء.استهلك الماء أو المشروبات غير الغازية الأخرى الخالية من السكر طوال اليوم للحفاظ على رطوبة فمك ، خاصةً عند تناول الطعام أو التحدث. لاحظ أن شرب الكثير من السوائل طوال اليوم لن يجعل فمك أقل جفافًا وسيجعلك تتبول كثيرًا. يجب أن تشرب الماء في رشفات صغيرة وليس كثيرًا. شرب الماء بشكل متكرر يمكن أن يقلل أو يزيل الطبقة المخاطية في فمك ، مما يزيد من الشعور بالجفاف.
• علاجات أخرى.قد يصف الطبيب علاجات أخرى ، مثل الأدوية التي تحفز الغدد اللعابية على إفراز اللعاب في الفم.

علاج الأعراض في أجزاء أخرى من الجسم.

إذا كان لديك تداخل خارج الحبيبات ، أي مشكلة تتجاوز غدد الرطوبة في عينيك وفمك ، فقد يعالج الطبيب أو المتخصص المناسب هذه المشكلات باستخدام الأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أو الأدوية المعدلة للمناعة).

تحذير:قد تشمل الآثار الجانبية لاستخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية:

• مشاكل في المعدة؛
• الطفح الجلدي؛
• ضغط دم مرتفع؛
• احتباس السوائل؛
• والكلى والقلب.

كلما طالت مدة تناول الشخص (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) ، زادت احتمالية تعرضه لآثار جانبية. لا ينبغي تناول العديد من الأدوية الأخرى أثناء علاج المريض بمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. استشر طبيبك قبل تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.

قد يصاب الأشخاص المصابون بمتلازمة سجوجرن بحة في الصوت لأن الحبال الصوتية تصبح ملتهبة كجزء من المرض أو تتهيج من الحلق الجاف أو السعال.

خذ رشفة من الماء لمنع المزيد من الضغط على الاتصالات الصوتية.

الأمراض الأخرى المرتبطة بمتلازمة سجوجرن

هذه هي الأنسجة الضامة الأخرى المرتبطة بمتلازمة سجوجرن:

• التهاب العضلات.يسبب التهاب العضلات الضعف والألم وفي بعض الحالات مشاكل في التنفس والبلع. إذا أصبح الجلد ملتهبًا أيضًا ، فإنه يسمى التهاب الجلد والعضلات.
• (RA).شكل من أشكال التهاب المفاصل يتميز التهاب شديدالمفاصل. يمكن أن يؤدي الالتهاب إلى تلف العظام المحيطة (الأصابع واليدين والركبتين). يمكن أن يؤدي التهاب المفاصل الروماتويدي أيضًا إلى تلف العضلات والأوعية الدموية والأعضاء الرئيسية.
• . مرض يكوّن فيه الجسم الكثير من الكولاجين ، وهو بروتين يوجد عادة في الجلد. والنتيجة هي جلد سميك ومشدود وقد يؤدي إلى تلف العضلات والمفاصل و اعضاء داخلية(المريء والجهاز الهضمي والرئتين والقلب والكلى والأوعية الدموية).
• الذئبة الحمامية الجهازية (الذئبة الحمراء).يتسبب المرض في آلام المفاصل والعضلات ، والضعف ، والطفح الجلدي ، وفي الحالات الأكثر شدة ، مشاكل في القلب والرئتين والكلى والجهاز العصبي.
.

علاج متلازمة سجوجرن

أسباب متلازمة سجوجرن

مرض مناعي ذاتي جهازي يتميز بعملية التهابية مزمنة في الغدد الظهارية مع تلف الغدد الدمعية واللعابية ، والتطور التدريجي لقصور إفرازها (ما يسمى "متلازمة الجفاف") ، فضلا عن مظاهر جهازية مختلفة.

متلازمة سجوجرن هي آفة تصيب الغدد الدمعية واللعابية مع التطور والتي تصاحبها التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية (SLE) وتصلب الجلد الجهازي (SSD) والتهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن والتليف الكبدي الصفراوي الأولي وأمراض المناعة الذاتية الأخرى. من المعتاد التمييز بين متلازمة سجوجرن الأولية والثانوية.

يحدث المرض في الغالب عند النساء في منتصف العمر ، وتتجاوز نسبة النساء المصابات إلى الرجال 9: 1. يتراوح انتشار مرض سجوجرن في عموم السكان من 0.1 إلى 0.8٪ ، وبين الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا - حوالي 3٪. معدل حدوث متلازمة سجوجرن في التهاب المفاصل الروماتويدي هو 15-30٪ ، SJS - حتى 20٪ ، SLE - 10٪ ، تليف الكبد الصفراوي الأولي والتهاب الكبد المناعي الذاتي المزمن - 30-80٪. غالبًا ما يظهر المرضى الذين يعانون من "متلازمة الجفاف" مزيجًا من متلازمة سجوجرن مع التهاب المفاصل الروماتويدي (حوالي 50٪) ، وفي حالات أخرى - مزيج من متلازمة سجوجرن مع أمراض جهازية أخرى في النسيج الضام والتهاب العضلات وأمراض المناعة الذاتية المزمنة في الكبد والغدة الدرقية السدادة.

مسببات المرض غير معروفة. يُعتبر العامل المسبب للمرض على أنه عدوى فيروسية مزمنة ، والتي قد تشير إلى اكتشاف جزيئات تشبه الفيروس ، ومستضد HBs ، وفيروس Epstein-Barr في ظهارة الغدد اللعابية ، وارتفاع مستوى الدم لدى المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة للفيروسات القهقرية والفيروسات من المجموعة العقبولية.

يتضح الاستعداد الوراثي لمرض سجوجرن من خلال النقل المتكرر لبعض مستضدات HLA (B8 ، DR3 ، Dw3 ، DRw52) وزيادة معدل الإصابة بين أقارب المرضى.

الرابط الرئيسي الممرض هو تطوير تفاعلات المناعة الذاتية مع تكوين كل من الأجسام المضادة الذاتية للأعضاء لخلايا مجاري الغدد الدمعية واللعابية وغيرها من الغدد الخارجية (البنكرياس ، الخلايا الجدارية للمعدة ، وما إلى ذلك) ، والأجسام المضادة الذاتية غير المحددة. - RF ، ANF ، الأجسام المضادة لمستضدات Ro (SS-A) و La (SS-B). هذه العملية ناتجة عن عوامل بيئية ، وليس عن طريق الفيروسات ، التي تسبب التعبير عن مستضد HLA-DR وانتقال المستضدات الذاتية على أغشية الخلايا الظهارية ، ونتيجة لذلك تكتسب الأخيرة خصائصها المستضدية.

يؤدي الإنتاج المفرط للأجسام المضادة الذاتية إلى تكوين كمية كبيرة من CIC ، والتي تلعب دورًا مهمًا في تطوير المظاهر الجهازية للمرض. في 30٪ من المرضى ، ينتشر التسلل اللمفاوي إلى الأنسجة والأعضاء الأخرى ، مما يؤدي إلى تعطل نشاط الرئتين والكلى والأوعية الدموية والعضلات والجهاز الهضمي. ترتبط هزيمة الغدد الخارجية الصماء والمظاهر الجهازية بتنشيط متعدد النسيلة وقليل النسيلة للخلايا البائية. مع تنشيط الخلايا البائية أحادية النسيلة ، يكون خطر الإصابة بأورام الغدد الليمفاوية الخبيثة مرتفعًا.

في المراحل المبكرة من المرض ، قد يزداد حجم الغدد اللعابية والدمعية وغيرها من الغدد الخارجية الصماء بسبب العملية الالتهابية مع تسلل ملحوظ للخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما ، مع التركيز بشكل أساسي حول القنوات. في المستقبل ، ينتشر التسلل إلى حمة الغدة مع تطور التغيرات المدمرة في أسيني ، وضمورها مع استبدال الأنسجة الدهنية والليفية ، والتكوين التدريجي للقصور الإفرازي. في الوقت نفسه ، فإن السدى والبنية الجزئية للغدد مضطربة قليلاً.

في تطور ضمور الخلايا المفرزة ، ليس فقط التغيرات الالتهابية مهمة ، ولكن أيضًا زيادة الضغط بسبب تضييق تجويف القنوات ومحوه. في البداية ، يحدث هذا بسبب الوذمة الارتشاحية في الجدران ، وبعد ذلك - نتيجة لتكاثر الخلايا الظهارية للقنوات والتليف.

من سمات مرض سجوجرن تكوين الجزر العضلية الظهارية - بؤر تكاثر وحؤول لظهارة القنوات التي تحيط بها الخلايا الليمفاوية. في المراحل اللاحقة من العملية المرضية ، يتناقص حجم الحديد ، وتتعطل الهندسة المعمارية الطبيعية. تهيمن على الصورة النسيجية التغيرات الليفية مع الجريبات اللمفاوية والجزر العضلية الظهارية. تم العثور على التغيرات المرضية ليس فقط في الحجم الكبير (الحرقفي ، تحت الفك السفلي) ، ولكن أيضًا في الغدد اللعابية الصغيرة ، والأغشية المخاطية للثة والحنك ، وغدد القصبات ، والمعدة ، والأعضاء التناسلية ، والغدد العرقية. في بعض المرضى ، تتسرب الخلايا الليمفاوية في الغدد الخارجية ، وتفقد الأعضاء الداخلية والعقد الليمفاوية طابعها الكلاسيكي الحميد: تصبح الخلايا متعددة الأشكال ، وتوجد علامات على الانتشار الغازي ، وتضطرب البنية الطبيعية للغدد الليمفاوية والأنسجة الغدية. يشار إلى هذه الصورة النسيجية باسم "ورم الغدد اللمفاوية الكاذبة". تحت تأثير العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد ، يتم عكس هذه التغييرات. ومع ذلك ، يجب أن نتذكر أن المرضى الذين يعانون من مرض سجوجرن لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بأورام الغدد الليمفاوية الخبيثة.

يتم تصنيف مرض سجوجرن وفقًا لعدة معايير ويتم تقديمه على النحو التالي:

• مع التيار:
  • تحت الحاد
  • مزمن؛
• حسب مرحلة التطوير:
  • مبدئي،
  • أعربت،
  • متأخر؛
• حسب درجة النشاط:
  • الحد الأدنى
  • معتدل،
  • عالي.

المظاهر السريرية لمرض سجوجرن تتكون من علامات تلف في الغدد الخارجية الصماء وتغيرات جهازية. ترتبط الأعراض السريرية الرئيسية بتلف الغدد الدمعية واللعابية. في كثير من الأحيان ، تكون العلامة الأولى للمرض هي جفاف العين - جفاف الملتحمة ، المرتبط بعدم كفاية إنتاج الدموع. توجد في جميع المرضى.

الشكاوى النموذجية هي الحكة والشعور بالجفاف و "الرمل في العين" والحرق والألم في مقل العيون مع إجهاد بصري. تتفاقم هذه المضايقات بنهاية اليوم بسبب تبخر الرطوبة من سطح العين خلال الوقت الذي كانت فيهما مفتوحتين. يمكن ملاحظة انخفاض التمزق حتى الغياب التام للدموع بشكل خاص في حالة المشاعر السلبية (لا يستطيع المرضى البكاء) وعند التعرض لمواد مزعجة.

عند الفحص ، تم العثور على علامات تهيج ، واتساع الأوعية الملتحمة والقرنية ، وترقق حواف الجفون وتشتت. في زوايا العين ، قد تتراكم كمية صغيرة من إفرازات سميكة ، بيضاء لزجة أو صفراء ، والتي لها بنية مخاطية خيطية بسبب تقشر الخلايا الظهارية القرنية وخيوط الميوسين. في الحالات الشديدة ، يحدث رهاب الضوء وانخفاض حدة البصر.

بسبب إضعاف عمل الليزوزيم المبيد للجراثيم الموجود في الدموع ، يزداد الميل إلى الإصابة الثانوية. في حالة الإصابة ، من الممكن حدوث مضاعفات خطيرة - اندماج الجفون مع مقلة العين والتهاب القرنية التقرحي وانثقاب القرنية مع تهديد التهاب القزحية والزرق الثانوي وفقدان الرؤية.

العَرَض الثاني المهم ، وإن كان أقل تحديدًا ، هو جفاف الفم. انخفاض إنتاج اللعاب هو نتيجة لالتهاب الغدد اللعابية المتني المزمن. قد يكون جفاف الفم لفترة طويلة ضئيلاً ، لذا يعتاد المرضى عليه. حتى في وجود علامات نسيجية لالتهاب الغدد اللعابية ، قد تظل كمية اللعاب كافية لفترة طويلة حتى لا تسبب إزعاجًا واضحًا. في بعض الأحيان ، ينتبه المرضى إلى حقيقة أنه بعد التحفيز (مضغ الليمون ، تناول الأطعمة الحمضية) ، يتم إطلاق كمية كبيرة من اللعاب السميك (الراكد). في حالات نموذجيةتظهر علامات جفاف الفم لأول مرة بشكل متقطع - مع الإثارة ، أثناء محادثة طويلة ، وفي النهاية تصبح دائمة. يضطر المريض إلى شرب السوائل أثناء المحادثة ، والنوم ليلاً ، وتناول الطعام الجاف. تسبب الأطعمة الحارة والتوابل حرقة وألمًا في الغشاء المخاطي للفم. يظهر عدم الراحة والجفاف في الفم بشكل واضح بحيث يصعب مضغه وتشكيل بلعة طعام وابتلاع. قد تتغير أحاسيس الذوق.

تتميز بالتطور المبكر والتقدم السريع لتسوس عنق الرحم المتعدد. عند الفحص ، يكون الغشاء المخاطي للتجويف الفموي ورديًا فاتحًا ، ومتورمًا ، وسهل الجرح ، ولا يوجد سوى القليل من اللعاب الحر ، ويكون رغويًا أو لزجًا. اللسان جاف ، أملس ، أحمر فاتح ، الحدود الحمراء للشفتين جافة ، مغطاة بالقشور ، الشقوق والالتهابات موجودة في زوايا الفم (التهاب الفم الزاوي). غالبًا ما تنضم عدوى ثانوية وتتطور الفطريات ، وغالبًا ما تكون التهاب الفم البكتيري أو الفيروسي.

في مرحلة متأخرة من المرض ، لا يُفرز اللعاب عمليًا ، ويفقد المريض القدرة على التحدث وتناول الطعام دون ترطيب تجويف الفم. هناك تقرن في الغشاء المخاطي ، ضمور في حليمات اللسان ، تسقط الأسنان.

من العلامات المهمة لالتهاب الغدد اللعابية المزمن زيادة الغدد اللعابية النكفية. توجد في 60٪ من المرضى. يمكن أن تكون هذه الزيادة ثنائية أو أحادية الجانب أو غير متكافئة. في حالة الزيادة البطيئة ، يكون ملامسة الغدد غير مؤلم أو مؤلم قليلاً. في نصف مرضى التهاب الغدة النكفية ، يكون له مسار متكرر ، دون تفاقم ، قد تكون الزيادة في الغدد غير محسوسة. يصاحب انتكاسات التهاب الغدة النكفية تورم ووجع في الغدد ، وفتح معقد للفم ، واعتلال عصبي حسي ثلاثي التوائم.

يشير الألم الحاد في الغدد ، احتقان الدم الموضعي وارتفاع الحرارة ، ارتفاع درجة الحرارة ، إفراز القيح من قنوات الغدد إلى إضافة عدوى ثانوية. هذا عادة ما يكون نتيجة لانتهاك تدفق اللعاب بسبب التعرج ، والتوسع غير المتكافئ ، وتورم جدران القنوات اللعابية داخل الغدة. لا يُظهر ما لا يقل عن 10٪ من مرضى التهاب الغدد اللعابية الذين تم تشخيصهم باستخدام طرق مفيدة تضخمًا غديًا. تزداد الغدد اللعابية تحت الفك السفلي وتحت اللسان بشكل أقل تكرارًا. بالنسبة لمتلازمة سجوجرن ، فإن الزيادة في الغدد اللعابية والعلامات السريرية الواضحة لتكرار التهاب الغدة النكفية ليست مميزة.

تطور التهاب القصبات الهوائية الجاف (الضموري) هو سمة مميزة ، حيث يتسبب المخاط السميك في سعال جاف قوي ، أحيانًا مع تشنج قصبي. غالبًا ما تكون علامات مرض سجوجرن هي جفاف الجلد وتقشره وفرط التقرن وانخفاض التعرق. يصاحب هزيمة الغدد المفرزة للأعضاء التناسلية الخارجية للإناث في 30 ٪ من المرضى جفاف وضمور في الغشاء المخاطي المهبلي. في النساء أثناء انقطاع الطمث ، يتم فرض التغييرات اللاإرادية بسبب نقص هرمون الاستروجين على ظاهرة التهاب القولون الضموري. ربما تطور التهاب المعدة المزمن مع قصور إفرازي ، حتى الأوجاع ، انخفاض في وظيفة إفرازات البنكرياس. ومع ذلك ، في عدد كبير من المرضى ، لا يصاحب ضعف هذه الغدد أعراض سريرية.

المظاهر الجهازية لمرض سجوجرن هي أهمية ثانويةللتشخيص ، على الرغم من أنها شائعة جدًا وفي بعض الأحيان تحدد الإنذار. لوحظت متلازمة المفصل في ثلثي المرضى. انها دورة حميدة. غالبًا ما يكون هناك ألم مفصلي عرضي مع تصلب طفيف في الصباح ، والذي يختفي من تلقاء نفسه أو بعد تناول مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.

قد تظهر إصابة الأوعية الدموية بمتلازمة رينود (تصل إلى 40٪ من المرضى) أو فرفرية (5-10٪ من المرضى). في حدوث متلازمة رينود ، تلعب زيادة لزوجة الدم دورًا مهمًا ، وتكون مساهمة التهاب الأوعية الدموية ضئيلة. لذلك ، غالبًا ما تكون هجمات التشنج المحيطي غير كلاسيكية (1-2 طور) ، ونادرًا ما تكون الدورة الشديدة مع تكون القرحة والنخر. يرتبط الطفح الجلدي النزفي المتكرر أيضًا بفرط بيتا جلوبيولين الدم وله ميزات انتصابية: نزيف نقطي صغير ، ظهور نمشات ، يرتفع من القدمين إلى الركبتين ، إلى الوركين والبطن. مع البرفرية المطولة ، يبقى فرط تصبغ الجلد من نوع الهيموسيديرين. نادرًا ما تتطور فرفرية كريو جلوبولين الدم مع التهاب الأوعية الدموية التقرحي للجلد ، مصحوبًا بتلف الأوعية الدماغية ، والتهاب الأوعية الدموية ، والتهاب الكبد ، ويمكن أن يحدد تشخيص الحياة. في بعض الأحيان ، قد يكون المظهر الأول لمرض سجوجرن هو التهاب الأوعية الدموية الشروية.

من بين أمراض الجهاز الهضمي ، أكثر أمراض الجهاز الهضمي شيوعًا (حوالي 30٪ من المرضى) هو عسر البلع - الانزعاج عند تناول الطعام الصلب. يرتبط بصعوبة البلع بسبب جفاف الفم وجفاف الغشاء المخاطي للمريء ونقص ضغط المريء. أعراض عسر الهضم والتهاب القولون شائعة ولكنها نادرًا ما تكون شديدة.

مع بروتينات كريو جلوبولين الدم ، يتطور التهاب الكبد بشكل طبيعي. غالبًا ما تكون الزيادة الطفيفة في الكبد مع العلامات المختبرية المعتدلة لضعف الوظيفة بسبب التأثير السام للكبد للأدوية المستخدمة في علاج مرض سجوجرن. في 20 ٪ من المرضى ، تم الكشف عن تضخم العقد اللمفية - ناحي (زيادة العقد تحت الفك السفلي ، عنق الرحم ، فوق الترقوة) أو معمم. من خلال الفحص بالأشعة السينية والفحص الوظيفي ، يمكن لنصف المرضى تقريبًا العثور على أعراض الالتهاب الرئوي الخلالي ، ولكن هذا المرض سريريًا خفيف جدًا ، وعادة ما يحدث السعال وضيق التنفس بشكل عرضي. عادة ما يزول التهاب الجنبة الجاف أو الانصبابي المتكرر مع القليل من الإفرازات بسرعة ولا يتطلب علاجًا. نادرًا ما يتطور التليف الرئوي الخلالي (التهاب الأسناخ الليفي).

لوحظ تلف الكلى في 10-30٪ من المرضى. هذا هو أساسا علم الأمراض الأنبوبي - الحماض الأنبوبي ، البيلة الأمين ، البيلة الفوسفاتية ، تتطور بسبب التسلل اللمفاوي من ظهارة الأنابيب الكلوية. يصاب بعض المرضى بالسكري الكاذب الكلوي ، والفشل الكلوي المزمن. نادرًا ما يحدث التهاب كبيبات الكلى الغشائي المنتشر. لوحظت أشكال شديدة من التهاب كبيبات الكلى في مرضى كريو جلوبولين الدم.

لا توجد أمراض قلبية محددة لمرض سجوجرن. نادرًا ما يتم تشخيص التهاب التامور بدون أعراض واختلال وظيفي في البطين الأيسر الانبساطي.

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من مرض سجوجرن ، فإن التطور النموذجي لردود الفعل التحسسية تجاه العديد من الأدوية والأطعمة. مع متلازمة سجوجرن ، يتم تحديد طبيعة الضرر الذي يلحق بالأعضاء والأنظمة من خلال المرض الأساسي.

كيف تعالج متلازمة سجوجرن؟

في المرحلة الأولى من مرض سجوجرن ، في حالة عدم وجود مظاهر جهازية ، يتم وصف 5-10 ملغ من بريدنيزولون مع أدوية أمينوكينولين (بلاكينيل أو ديلاجيل).

في المرضى الذين يعانون من آفات جهازية ، يتم استخدام مزيج من الجلوكوكورتيكويد مع جرعات عالية من الكلوربوتين أو سيكلوفوسفاميد. جرعة بريدنيزولون ، حسب درجة نشاط المرض ، هي 10-40-60 مجم في اليوم. بعد تحقيق الهدأة ، لا تتجاوز جرعة المداومة من بريدنيزولون 5 ملغ في اليوم.

الدواء المفضل للعلاج الأساسي لمرض سجوجرن هو الكلوربوتين ، الذي يستخدم لعدة سنوات: خلال السنة الأولى - 2-4 ملغ في اليوم ، في السنة الثانية - بنفس الجرعة كل يومين ، في السنة الثالثة - بعد يومين ، في المستقبل - مرتين في الأسبوع. لم يتم إثبات فعالية مثبطات المناعة الأخرى المثبطة للخلايا في مرض سجوجرن (ميثوتريكسات ، آزاثيوبرين ، سيكلوسبورين أ).

الأشخاص الذين يعانون من أزمة مرض سجوجرن وتطور التهاب الأوعية الدموية المعمم أو التسلل اللمفاوي الهائل للأعضاء والأنسجة يتم وصفهم بعلاج النبض المشترك: ميثيل بريدنيزولون في محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر أو محلول الجلوكوز لمدة 3 أيام متتالية ، في اليوم الثاني ، يضاف سيكلوفوسفاميد إلى قطارة مع ميثيل بريدنيزولون. المؤشرات الرئيسية لعلاج النبض هي التهاب الأوعية الدموية النخرية التقرحي ، وتلف الجهاز العصبي المحيطي والمركزي ، والتهاب الكلية الغلوبيولين الدموي المركب المناعي ، والتضخم الهائل لفترات طويلة في الغدد اللعابية مع خزعة تسلل شديد اللمفاوي وتخليق بعض أنواع الغلوبولين المناعي وحيدة النسيلة الأورام اللمفاوية الحميدة ، التسلل الليمفاوي للرئتين والتليف الرئوي السنخي. مع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ونقص الصفيحات ، يتم إجراء علاج النبض الكلاسيكي دون إضافة سيكلوفوسفاميد. في الحالات الشديدة بشكل خاص ، يمكن الجمع بين علاج النبض وطرق العلاج الفعالة - فصادة البلازما ، والفصل بالتبريد ، والترشيح بالبلازما المزدوجة.

تشمل مؤشرات العلاج الفعال التهاب الأوعية الدموية التقرحي الناخر ، والتهاب الأعصاب والتهاب الجهاز العصبي المركزي ، والتهاب الكلية الغلوبيولين القري ، و كريو جلوبولين الدم مع فرط جلوبيولين الدم أحادي النسيلة. لا يوجد دليل على فعالية الأدوية المضادة للخلايا في مرض سجوجرن حتى الآن.

في ظل وجود جفاف الملتحمة ، يتم إجراء العلاج البديل باستمرار: تقطير ما يسمى بالدموع الاصطناعية (على سبيل المثال ، ميثيل السلولوز) ، والبوليمرات المائية الأخرى (على سبيل المثال ، بولي فينيل بيروليدون) من 3 إلى 8 مرات في اليوم. يتم منع تراكم المخاط اللزج عن طريق تقطير محلول 5-10٪ من الأسيتيل سيستئين أو محاليل التربسين أو التريبسين الكيميائي. من الأهمية بمكان استخدام العدسات اللاصقة اللينة المحبة للماء ، والنظارات محكمة الغلق لتقليل تبخر الرطوبة من سطح العين. يمكن تحفيز النشاط الإفرازي للغدد الدمعية عن طريق استخدام البرومهيكسين بجرعة يومية من 24-48 مجم.

مع تمزق محفوظ جزئيًا على الأقل ، يتم إجراء تدخلات جراحية بسيطة لمنع إفراز الدموع من خلال القنوات الأنفية الدمعية. في حالة الإصابة بعدوى ثانوية ، يتم وصف الأدوية المضادة للميكروبات والفطريات.

في المرضى الذين يعانون من جفاف الفم ، يجب الشطف المنتظم للفم. لتحفيز إفراز اللعاب ، يمكنك استخدام مصاصات النعناع والحمضيات التي لا تحتوي على السكر وأقراص بيلوكاربين. تم إثبات فعالية سيفيميلين ، وهو مشتق من الأسيتيل كولين مع تشابه كبير مع المستقبلات المسكارينية في ظهارة الغدد اللعابية والغدد الدمعية.

لمنع مضاعفات الأسنان ، يجب مراعاة نظافة الفم بعناية ، والاستخدام المتكرر للفلورايد معجون الأسنان، أضف فلوريد الصوديوم إلى محاليل الشطف. لعلاج داء المبيضات الثانوي ، يوصف فلوكونازول ونيستاتين. في العلاج الموضعي لالتهاب الغدد اللعابية ، يتم استخدام تطبيقات ديميكسيد مع الهيدروكورتيزون والهيبارين. نفذ 10-15 إجراء لمدة 20-30 دقيقة.

مع جفاف القصبة الهوائية والشعب الهوائية ، يوصف برومهيكسين ، أسيتيل سيستئين ، مع الجلد الجاف ، المهبل - الكريمات المطرية ، المواد الهلامية. الشرط الضروري للعلاج الفعال لمتلازمة سجوجرن هو علاج المرض الأساسي.

ما هي الأمراض التي يمكن أن تترافق

تصيب آفات الأعضاء الناتجة عن مرض سجوجرن العديد من الأعضاء والأنظمة وتتجلى في مثل هذه الأمراض:

• الغدد اللعابية - التهاب الغدد اللعابية المتني ، تضخم الغدد اللعابية ، ضعف وظيفة الغدد اللعابية.
• الجهاز البصري والغدد الدمعية - التهاب الملتحمة الجاف ، التهاب الجفن ، التهاب القرنية والملتحمة الجاف ، جفاف القرنية العميقة ، نقص الدم.
• الأغشية المخاطية في تجويف الفم ، البلعوم الأنفي ، القصبة الهوائية ، القصبات الهوائية ، التهاب المهبل والفم ، التهاب البلعوم الأنفي والحنجرة الجاف ، التهاب القصبات الهوائية الجاف ، التهاب القولون الجاف ؛
• الجهاز الشبكي البطاني - اعتلال العقد اللمفية الموضعي أو المعمم ، تضخم الكبد ، ورم الغدد اللمفاوية الكاذب ، ورم الغدد الليمفاوية ؛
• المفاصل والعضلات - ألم مفصلي ، التهاب المفاصل غير التآكل المتكرر ، التهاب العضلات ، ألم عضلي.
• نظام القلب والأوعية الدموية - متلازمة رينود ، التهاب الأوعية الدموية ، فرفرية.
• الرئتين - الالتهاب الرئوي الخلالي ، والتليف الرئوي السنخي ، والالتهاب الرئوي المتكرر ؛
• الكلى - الحماض الأنبوبي ، التهاب كبيبات الكلى المناعي ، التهاب كبيبات الكلى المنتشر.
• الجهاز الهضمي - انخفاض ضغط المريء ، التهاب المعدة الضموري ، التهاب البنكرياس.
• الجهاز العصبي - التهاب الأعصاب في العصب الثلاثي التوائم والوجه ، اعتلال الأعصاب المتعدد ، التهاب الأعصاب ، التهاب الدماغ.

بسبب تطور التهاب القصبات الهوائية الضموري ، غالبًا ما يكون الالتهاب الرئوي الجرثومي المتكرر والتهاب الشعب الهوائية من المضاعفات. في المرضى الذين يعانون من مرض سجوجرن ، يزداد خطر الإصابة بأورام الخلايا الليمفاوية بيتا بنسبة 44 مرة مقارنةً بعامة السكان. الأكثر عرضة لتطور الأورام اللمفاوية الخبيثة هم المرضى الذين يعانون من تضخم العقد اللمفية ، وتضخم الغدد النكفية بشكل كبير وطويل الأمد ، وتشعيعهم ، والتهاب الأوعية الدموية التقرحي النخري للجلد ، والاعتلال العصبي المحيطي ، والحمى المنخفضة المستمرة ، وفقر الدم ، وتضخم الخلايا الليمفاوية ونقص تكمل الدم. يجب الاشتباه في تطور سرطان الغدد الليمفاوية في حالة ظهور أو استمرار الحمى واعتلال العقد اللمفية على خلفية انخفاض النشاط المناعي لمرض سجوجرن (انخفاض في محتوى بيتا جلوبيولين ، عيار عامل الروماتويد ، إلخ) .

علاج متلازمة سجوجرن في المنزل

علاج متلازمة سجوجرنيجوز في المنزل ، ومع ذلك ، يجب أن يكون المريض مسجلاً في مستوصف ، وزيارة مؤسسة طبية بشكل دوري لإجراء الفحوصات والاستشارات الطبية. من المحتمل مراجعة استراتيجية العلاج بناءً على نتائجها.

إن التكهن بالحياة في مرض سجوجرن موات بشكل عام. يتفاقم بشكل ملحوظ مع تطور الأورام اللمفاوية. العلاج المناسب المبكر باستخدام الجلوكوكورتيكويد ومضادات الخلايا عدة مرات يقلل من خطر الإصابة بالأورام اللمفاوية ، ويحسن مسار المرض والتشخيص بالولادة. يمكن أن يمنع العلاج في الوقت المناسب المضاعفات الخطيرة للعين والأسنان والمضاعفات الجهازية.

تهدف الوقاية إلى منع التفاقم وتطور مرض سجوجرن وتطور المضاعفات (الالتهابات والأورام اللمفاوية). يتم تحقيق ذلك من خلال التشخيص المبكر والعلاج المناسب ، والذي يختلف محتواه باختلاف نشاط ودورة ومرحلة المرض. أهميةلديه بحث مستهدف عن علامات متلازمة سجوجرن في التهاب المفاصل الروماتويدي وأمراض النسيج الضام الجهازية وأمراض الكبد.

ما الأدوية التي تعالج متلازمة سجوجرن؟

في المرحلة الأولية ، يتم وصف أدوية aminoquinoline:

• - 0.4 غرام في اليوم ؛ عادة مع 5-10 ملغ.
• - 0.25 غرام في اليوم ؛ عادة مع 5-10 ملغ من بريدنيزولون.

للآفات الجهازية:

• - 4-8 مجم بالاشتراك مع الكورتيكوستيرويدات ؛
• - 200 مجم فى العضل 1-3 مرات أسبوعيا.

الأشخاص الذين يعانون من أزمة مرض سجوجرن مع تطور التهاب الأوعية الدموية المعمم أو مع تسلل هائل لمفاوي للأعضاء والأنسجة:

• - 1000 مجم لكل 1 م 2 من سطح الجسم عن طريق الوريد في 200 مل من محلول كلوريد الصوديوم متساوي التوتر أو محلول جلوكوز 5٪ لمدة 40-60 دقيقة لمدة 3 أيام متتالية ؛
• - يتم دمج 1000 مجم لكل 1 م 2 من سطح الجسم مع ميثيل بريدنيزولون في اليوم الثاني.

علاج متلازمة سجوجرن بالطرق الشعبية

علاج متلازمة سجوجرنلا ينطوي على استخدام العلاجات الشعبية ، لأنها لا تملك آلية للتأثير على التغيرات في الغدد الخارجية والأنسجة الضامة التي تحدث أثناء المرض.

علاج متلازمة سجوجرن أثناء الحمل

مرض سجوجرن ليس من موانع الحمل ، ولكن فقط في حالة عدم وجود اضطرابات وظيفية في الأعضاء الداخلية. عادة ، يتم تحديد إدارة الحمل والولادة من خلال نشاط المرض وخطر اقترانه بتصلب الجلد والذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل. لا يؤثر الحمل عادة على مسار المرض ، إذا كان قد تم السيطرة عليه قبل ذلك.

يشار إلى امرأة مصابة بمتلازمة سجوجرن للعلاج في المستشفى من أجل التواريخ المبكرةلتوضيح التشخيص وتحديد ملامح مسار المرض وحل مسألة إمكانية استمرار الحمل وتطوير أساليب العلاج.

أي الأطباء يجب الاتصال بهم إذا كنت مصابًا بمتلازمة سجوجرن

التغييرات النموذجية في مرض سجوجرن هي زيادة في ESR ، مستويات CRP ، فرط وخلل البروتين في الدم ، فرط بيتا جلوبيولين الدم متعدد النسيلة ، في بعض المرضى - فقر الدم المعتدل ونقص الكريات البيض. في أكثر من 80٪ من الحالات ، تم اكتشاف RF و ANF من نوع مرقش من التلألؤ في التتر العالي. في الوقت نفسه ، نادرًا ما توجد الأجسام المضادة للحمض النووي.

أهم العلامات المناعية لمرض سجوجرن (تصل الخصوصية إلى 90٪) هي الأجسام المضادة للمستضدات النووية القابلة للذوبان Ro (SS-A) و La (SS-B) ، وهي موجودة في 70٪ من المرضى. في متلازمة سجوجرن ، يحدث اختبار إيجابي لهذه الأجسام المضادة بمعدل 2-4 مرات أقل ، وعلى خلفية RA و SJS ، توجد الأجسام المضادة لـ Ro (SS-A) في كثير من الأحيان أكثر من La (SS-B). من المهم أن توجد عيارات عالية من الأجسام المضادة في وقت واحد لكلا المستضدين فقط في مرض سجوجرن ومرض الذئبة الحمراء المصاحبة لمتلازمة سجوجرن ، واختبار إيجابي للأجسام المضادة لـ La (SS-B) في غياب الأجسام المضادة لـ Ro (SS-A) يوجد فقط في مرض سجوجرن.

من سمات مرض سجوجرن زيادة في محتوى عدة أو كل فئات الغلوبولين المناعي ، مستوى عال CEC. في ثلث المرضى ، تم العثور على كريو جلوبولين في الدم ، في بعض - مع ما يصاحب ذلك من نقص تكامل الدم.

لتحديد جفاف الملتحمة ، يتم استخدام اختبار شيرمر: تلوين القرنية والملتحمة باللون الوردي البنغالي. يتم إجراء اختبار شيرمر على النحو التالي: يتم إدخال الطرف المثني لشريط من ورق الترشيح المخبري بعرض 5-6 مم خلف الجفن السفلي ، ويطلب من المريض إغلاق عينيه وبعد 5 دقائق يتم تقدير طول الشريط المبلل ، بدءًا من المنعطف. يعتبر الاختبار إيجابيًا إذا كان طول الجزء المبلل أقل من 15 مم. يتم تطبيق وردة البنغال (محلول 1 ٪) على الملتحمة والقرنية ويتم تقييم وجود الصبغة وتوطين تثبيتها. يتم طلاء المناطق التي لا يوجد فيها ظهارة أو تم تغييرها. يشير هذا إلى جفاف شديد في العينين ، مما أدى إلى تلف أنسجة القرنية. مع جفاف الملتحمة ، تقع منطقة التثبيت الأقصى للصبغة بالتوازي مع الشق الجفني ، حيث يكون التلامس مع الهواء وتبخر الرطوبة طويلًا.

يمكن إثبات هزيمة الغدد اللعابية الصغيرة من خلال فحص خزعة من الغشاء المخاطي للشفة السفلية. ليست هناك حاجة لأخذ خزعة من الغدد الكبيرة ، لأن عمليات التسلل في الغدد اللعابية الصغيرة والكبيرة تتم بالتوازي. العلامات النسيجية لآفات الغدد اللعابية في مرض سجوجرن ومتلازمة سجوجرن هي نفسها.

لتشخيص التهاب الغدة النكفية المتني ، يتم استخدام التصوير اللعابي أيضًا (فحص بالأشعة السينية للغدد النكفية بعد إدخال مادة ظليلة في المضيق النكفي) ، قياس اللعاب (تقييم تدفق اللعاب غير المحفز والمحفز) ، التصوير الومضاني (تقييم المعدل) من إفراز اللعاب).

تعتمد المظاهر السريرية والمخبرية على متغير الدورة ودرجة نشاط المرض.

لوحظ مسار مزمن في 40 ٪ من المرضى ، في كثير من الأحيان في كبار السن. يبدأ المرض تدريجياً وبشكل غير محسوس بالنسبة للمريض. تسود علامات تلف الغدد الخارجية ، وخاصة الغدد اللعابية والدمعية ، وغياب المظاهر الجهازية تقريبًا. المظاهر الأولى هي زيادة تدريجية في الغدد اللعابية النكفية ، جفاف ، حكة وحرقان في العين ، جفاف الفم ، تسوس عنق الرحم التدريجي ، ألم مفصلي. تغيرت المعلمات المختبرية قليلاً ، مع التفاقم لوحظ زيادة معتدلة في ESR ، وفرط طفيف في بيتا جلوبيولين الدم (تصل إلى 26 ٪) ، وانخفاض التتر من عامل الروماتويد.

تعتبر الدورة تحت الحاد نموذجيًا لمعظم المرضى ، عندما يظهر المرض لأول مرة في سن مبكرة. تكون بداية المرض مشرقة جدًا: يتطور التهاب الغدة النكفية مع ظهور علامات محلية للالتهاب أو الحمى أو التهاب المفاصل أو آلام المفاصل الشديدة ، غالبًا مع التهاب الملتحمة والطفح الجلدي النزفي. تكشف التحليلات عن فقر الدم ، زيادة كبيرة في ESR ، محتوى بيتا جلوبيولين ، CEC ، عيارات عالية من RF و ANF. يستمر النشاط المختبري العالي طوال المرض.

متلازمة سجوجرن هي أحد أمراض الالتهاب المناعي الذاتي التي تظهر بعلامات آفات الغدد الخارجية - الدمعية ، اللعابية ، الدهنية ، العرق ، الهضمية. تم وصف المتلازمة لأول مرة في نهاية القرن التاسع عشر من قبل طبيب عيون من السويد ، H. Sjögren ، وبعد ذلك حصل على اسمه. لاحظ سيوغرن المرضى الذين اشتكوا من جفاف العين والفم ، وكذلك آلام المفاصل. بعد مرور بعض الوقت ، أصبح العلماء من المجالات الطبية ذات الصلة مهتمين بهذا المرض.

العوامل المساهمة في تطور علم الأمراض هي الوراثة واستجابة المناعة الذاتية للعدوى الفيروسية.تتطور متلازمة سجوجرن مع انخفاض في المناعة. ينظر جهاز المناعة إلى خلايا الجسم على أنها غريبة ويبدأ في إنتاج أجسام مضادة ضدها. تصاحب التفاعلات العدوانية المناعية تسلل ليمفوبلازمي لمجاري الغدد الخارجية. ينتشر الالتهاب إلى جميع أعضاء وأنسجة المريض. عندما تتأثر الغدد المخاطية ، يحدث خلل وظيفي ، وينخفض ​​إنتاج الإفراز. هذه هي الطريقة التي تتطور بها "متلازمة الجفاف". عادة ما يتم الجمع بين قصور الغدد الخارجية الإفرازية وأمراض الالتهاب المناعي الجهازية: التهاب حوائط الشريان والتهاب الأوعية الدموية والتهاب الجلد والعضلات. يتميز الشكل المعمم لعلم الأمراض بتلف الكلى مع تطور التهاب الكلية الخلالي العقيم ، والأوعية مع تطور التهاب الأوعية الدموية ، والرئتين مع تطور الالتهاب الرئوي.

يتطور علم الأمراض بشكل رئيسي عند النساء بعد انقطاع الطمث ، وهو أحد أكثر أمراض المناعة الذاتية شيوعًا ويتطلب علاجًا معقدًا. المتلازمة لها رمز ICD-10 M35.0 واسم "متلازمة Dry Sjögren".

تتجلى متلازمة سجوجرن في جفاف الفم ، وحرقان في المهبل ، وألم في العينين ، والتهاب الحلق. المظاهر غير الغدية لعلم الأمراض - ألم مفصلي ، ألم عضلي ، التهاب العقد اللمفية ، التهاب الأعصاب. يعتمد تشخيص المتلازمة على البيانات السريرية والنتائج المعملية والاختبارات الوظيفية. العلاج في الوقت المناسب لعلم الأمراض باستخدام الجلوكورتيكوستيرويدات ومضادات التجلط الخلوي يجعل تشخيص المرض مناسبًا.

تصنيف

أشكال علم الأمراض:

• مزمن - يتميز بمسار بطيء دون مظاهر سريرية واضحة ، مع وجود آفة سائدة في الغدد ، وهو انتهاك لوظائفها.
• تحت الحاد - يحدث فجأة ويرافقه علامات التهاب وحمى وتلف ليس فقط للهياكل الغدية ، ولكن أيضًا للأعضاء الداخلية.

درجات نشاط المتلازمة:

1. تتجلى درجة عالية من نشاط المرض في أعراض النكاف ، التهاب القرنية ، التهاب الملتحمة ، التهاب اللثة ، تضخم العقد اللمفية ، تضخم الكبد والطحال.
2. مسار معتدل - انخفاض في الالتهاب والتفاعل المناعي ، تدمير جزئي للأنسجة الغدية.
3. الحد الأدنى من نشاط علم الأمراض - التصلب وتنكس الغدد اللعابية يؤدي إلى خلل وظيفي وتطور جفاف الفم.

المسببات المرضية

العوامل المسببة للمرض لمتلازمة سجوجرن غير معروفة حاليًا. تصنف هذه المتلازمة على أنها من أمراض المناعة الذاتية. لقد توصل العديد من الأبحاث التي أجراها العلماء إلى أن المرض يتطور تحت تأثير العوامل السلبية على جسم الإنسان ، والمهيأة للإصابة بالمتلازمة.

العوامل المساهمة في تطور المتلازمة:

• زيادة التفاعل المناعي ،
• وراثة
• الإجهاد العاطفي - الإجهاد النفسي العصبي ، والاكتئاب ، والذهان ،
• الإجهاد البدني - انخفاض حرارة الجسم أو ارتفاع درجة حرارة الجسم ،
• الإجهاد البيولوجي - العدوى الفيروسية والبكتيرية والفطرية والميكوبلازمية والأولية ،
• الإجهاد الكيميائي - جرعة زائدة أدوية، أنواع مختلفة من التسمم ،
• فشل هرموني في الجسم.

الروابط الممرضة للمتلازمة:

1. تنشيط المناعة ،
2. خلل في تنظيم الخلايا الليمفاوية B في الدم ،
3. إنتاج السيتوكينات بواسطة الخلايا اللمفاوية التائية - إنترلوكين -2 ، إنترفيرون ،
4. التهاب الغدد الصماء
5. التسلل الليمفاوي والبلازمي للقنوات الإخراجية ،
6. تكاثر الخلايا الغدية ،
7. تلف الجهاز الإخراجي
8. حدوث العمليات التنكسية ،
9. نخر وضمور الغدد الأسينار ،
10. انخفاض في وظائفهم ،
11. استبدال الأنسجة الغدية بألياف النسيج الضام ،
12. تجفيف التجاويف.

لا تحدث التسريبات اللمفاوية في الغدد الخارجية فحسب ، بل تحدث أيضًا في الأعضاء الداخلية والمفاصل والعضلات ، مما يؤدي إلى اختلال وظيفي بها وظهور الأعراض المناسبة. تدريجيًا ، تفقد بؤر الالتهاب طبيعتها الحميدة ، وتكتسب تعدد الأشكال وتبدأ في الانتشار بعمق في الأنسجة المحيطة.

متلازمة سجوجرن هي حالة مرضية خطيرة تتطلب علاجًا فوريًا وإجراءات تشخيصية.

الصورة السريرية

تحدث الأعراض الغدية بسبب تلف الخلايا الظهارية للغدد المفرزة ، والتي يصاحبها اختلال وظيفي.

يتجلى علم الأمراض من خلال العلامات السريرية التالية:

• Xerophthalmos - "جفاف العين"، يتجلى في المرضى الذين يعانون من حرقان وألم و "رمال" في العين. الحاد و قطع الألمفي العيون يتفاقم عند العمل على الكمبيوتر ويصاحبه العطش. مع تطور المرض ، تتدهور الرؤية ، يظهر رهاب الضوء. الجفون مفرطة في الدم وحكة. يتراكم سر أبيض بشكل دوري في زوايا العين ، وتتسرب النقاط ويظهر نزيف على الملتحمة ، ويضيق الشق الجفني. يؤدي الجفاف العميق للقرنية إلى ظهور الضبابية والتقرح. في المرضى ، يؤلم في العين عند محاولة النظر إلى جسم مضيء. الإغاثة تجلب الموقف القسري - الكذب والعينين مغمضتين.

• جفاف الفم أو "جفاف الفم"- علامة على انخفاض إفراز اللعاب ، وهي سمة من سمات التهاب اللثة المزمن والتهاب الفم والتسوس. يشكو المرضى من جفاف الفم ، "التشويش" ، صعوبة في الكلام ، بحة في الصوت ، عسر البلع. بسبب جفاف اللسان ، يصبح من المستحيل ابتلاع اللعاب. تظهر مناطق تقشير وتقرحات على الحدود الجافة للداخل. يرتبط مرض الأسنان بتلف المينا وتسوس الأسنان. بمرور الوقت ، تتحلل وتتساقط.

• التهاب الغدد اللعابية النكفيةيتجلى في زيادة حجمه ، وتورمه ، وإفراز القيح من القنوات ، والحمى ، وعدم القدرة على فتح الفم. في حالة النكاف الحاد ، تعمل الغدد النكفية المتضخمة على تغيير ملامح الوجه ، والتي تبدأ تشبه "وجه الهامستر".

• الغشاء المخاطي للبلعوم الأنفييجف ، تظهر القشور عليه. غالبًا ما يعاني المرضى من نزيف في الأنف والتهاب الأنف المزمن والتهاب الأذن والتهاب الجيوب الأنفية. بعد بضعة أسابيع ، يختفي الصوت ، وتزداد حاسة الشم والتذوق سوءًا. مع تطور التهاب الأذن الوسطى المصلي ، يحدث ألم في الأذن ، ويقل السمع من آوه الآفة.
• جلد جافيرتبط بالتعرق المنخفض أو الغائب. إنها حكة وتتقشر ، تظهر عليها تقرحات. غالبًا ما تكون هذه الأعراض مصحوبة بحمى للمريض. تظهر نزيف دقيق وبقع الشيخوخة على جلد الأطراف السفلية والبطن.

• تضرر الجهاز الهضمييتجلى من خلال علامات التهاب المعدة الضموري ، ونقص الحركة في القناة الصفراوية ، والتهاب البنكرياس ، وتليف الكبد. يعاني المرضى من التجشؤ ، والحموضة المعوية ، والغثيان ، والقيء ، والمرارة في الفم ، والألم في المراق الأيمن وفي المنطقة الشرسوفية. تزداد الشهية سوءًا بسبب الأكل المؤلم.

تشير المظاهر الباثولوجية خارج الغدة الدرقية إلى تلف الأعضاء الداخلية وليست خاصة بهذه المتلازمة:

1. التهاب المفاصل هو أحد الأعراض المميزة لمتلازمة سجوجرن. يصاب المرضى بالتهاب المفاصل الصغيرة في اليد: ينتفخون ويؤذون ويتحركون بشكل سيء. التهاب المفاصل الكبيرة - الركبة والكوع ليست صعبة ، وغالبًا ما تتراجع الأعراض من تلقاء نفسها. يشكو المرضى من تصلب الصباح وقلة الحركة في المفاصل الصغيرة.
2. تعاني النساء من الحكة والحرقان والألم في المهبل. تعاني الحياة الجنسية للمرضى من زيادة جفاف الأغشية المخاطية. لا يقومون بتليين أثناء الاتصال الجنسي. تؤدي الوذمة والاحتقان والجفاف في المهبل إلى الإصابة بالتهاب القولون المزمن وانخفاض الرغبة الجنسية.
3. تتجلى هزيمة أعضاء الجهاز التنفسي في أعراض التهاب القصبات والتهاب الشعب الهوائية والالتهاب الرئوي. هناك ضيق في التنفس ، سعال ، صفير. في الحالات الشديدة ، يتطور التليف الرئوي والالتهاب الرئوي الخلالي المزمن والتهاب الجنبة.
4. المناعة الذاتية العملية الالتهابيةفي الكلى يؤدي إلى تطور التهاب كبيبات الكلى ، الفشل الكلوي ، بروتينية ، الحماض الأنبوبي الكلوي البعيد.
5. علامات متلازمة رينود هي سمة مميزة لهذا المرض - فرط الحساسية للبرد ، وعدم الراحة في الأطراف البعيدة ، والطفح الجلدي المرقط والمثقب ، والحكة ، والحرق ، والتقرح وبؤر النخر.
6. غالبًا ما يعاني المرضى من علامات اعتلال الأعصاب المتعدد والتهاب الأعصاب في أعصاب الوجه وثلاثية التوائم والتهاب السحايا والدماغ والشلل النصفي. من الأعراض السريرية المميزة لالتهاب الأعصاب الطرفية فقدان الحساسية في شكل "الجوارب" و "القفازات".
7. فقدان القوة والضعف والألم المفصلي وتقدم الألم العضلي ويتحول إلى خمول عضلي ، وجعهم. هناك صعوبات في ثني الأطراف وبسطها.
8. في موقع الغدد التالفة ، يمكن أن تتكون الأورام ، بما في ذلك الأورام الخبيثة. يؤدي سرطان الجلد إلى نتيجة مأساوية.

في غياب التشخيص والعلاج العقلاني في الوقت المناسب ، يصاب المرضى بمضاعفات خطيرة وعواقب سلبية.

أسباب وفاة المرضى هي:

• التهاب الأوعية الدموية ،
• الأورام اللمفاوية ،
• سرطان المعدة ،
• الكريات الحمر ، قلة الكريات البيض ، قلة الصفيحات ،
• دخول عدوى بكتيرية مع تطور التهاب الجيوب الأنفية ، القصبات ، الالتهاب الرئوي القصبي ،
• فشل كلوي،
• حادث الدماغية.

التشخيص

يبدأ تشخيص متلازمة سجوجرن بتحديد العلامات السريرية الرئيسية لعلم الأمراض. يكتشف المتخصصون شكاوى المرضى ، ويجمعون سوابق الحياة والمرض ، ويقومون بإجراء فحص موضوعي. يتوصل الخبراء إلى استنتاج حول المرض بعد تلقي النتائج. طرق إضافيةابحاث:

1. اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية ،
2. خزعات الغدة اللعابية ،
3. اختبار شيرمر ،
4. تصوير اللعاب ،
5. قياس الغدد اللعابية
6. مناعة ،
7. فحص العين،
8. الموجات فوق الصوتية للغدد اللعابية.

طرق التشخيص الرئيسية:

• KLA - قلة الصفيحات ، قلة الكريات البيض ، فقر الدم ، ارتفاع ESR ، وجود عامل الروماتويد.
• في التحليل الكيميائي الحيوي للدم - فرط غاماغلوبولين الدم ، فرط بروتين الدم ، فرط فيبرينوجين الدم.
• Immunogram - الأجسام المضادة لنواة الخلية ، CEC ، الغلوبولين المناعي G و M.
• اختبار شيرمر - يتم وضع ورقة خاصة خلف الجفن السفلي للمريض لمدة 5 دقائق ، ثم يتم قياس طول المنطقة المبللة. إذا كان أقل من 5 مم ، يتم تأكيد متلازمة سجوجرن.
• يتم تمييز القرنية والملتحمة بالأصباغ من أجل تحديد تآكل وبؤر الحثل.
• يتم إجراء تصوير اللعاب باستخدام الأشعة السينية ومادة خاصة يتم حقنها في قنوات الغدد اللعابية. ثم سلسلة الأشعة السينية، حيث توجد أجزاء من توسع القنوات أو تدميرها.
• قياس اللعاب - تحفيز إفراز اللعاب بحمض الأسكوربيك للكشف عن إطلاقه لكل وحدة زمنية.
• الموجات فوق الصوتية والتصوير بالرنين المغناطيسي للغدد اللعابية هي طرق تشخيص غير جراحية وآمنة تسمح باكتشاف مناطق ناقصة الصدى في حمة الغدة.

سيساعد التشخيص والعلاج المبكر في الوقت المناسب على التعامل مع هذا المرض. خلاف ذلك ، يزداد خطر الإصابة بمضاعفات خطيرة والموت بشكل كبير.

علاج او معاملة

لم يتم بعد تطوير علاج محدد لمتلازمة سجوجرن. يتلقى المرضى علاجًا داعمًا وأعراضًا.

1. يتم استخدام Oftagel و Natural Tears و Sistein و Vidisik وقطرات العين الأخرى لتقليل أعراض جفاف الملتحمة.
2. "بيلوكاربين" دواء يعزز تدفق اللعاب وهو مصمم لمكافحة جفاف الفم. ينصح المرضى بشرب الكثير من السوائل في رشفات صغيرة أو مضغ العلكة التي تحفز إفراز اللعاب.
3. يتم غرس محلول ملحي في الأنف ، ويتم ري الغشاء المخاطي بـ "Aquamaris" ، "Aqualor".
4. يمكن أن تقضي المزلقات على جفاف المهبل.
5. تستخدم مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لعلاج أعراض الجهاز العضلي الهيكلي.
6. الستيرويدات القشرية "بريدنيزولون" ، "بيتاميثازون" ، مثبطات المناعة "ميثوتريكسات" ، "سيكلوفوسفاميد" والغلوبولين المناعي تساعد المرضى الذين يعانون من مضاعفات خطيرة.
7. تساعد تطبيقات "Dimexide" مع "Hydrocortisone" أو "Heparin" على منطقة الغدد في التعامل مع الالتهاب.
8. بالإضافة إلى ذلك ، يتم وصف مثبطات الأنزيم البروتيني للمرضى "Kontrykal" ، "Trasilol" ، مضادات التخثر المباشرة "Heparin" ، أجهزة حماية الأوعية الدموية "Solcoseryl" ، "Vazaprostan" ، مناعة "Splenin".
9. لمنع ظهور جفاف القصبات يسمح باستخدام مقشع - برومهيكسين.
10. عند الإصابة بعدوى بكتيرية ، يتم وصف المضادات الحيوية واسعة الطيف.
11. تستخدم مستحضرات الإنزيم في علاج ضعف الجهاز الهضمي.
12. العلاج بالفيتامينات التعزيز العامالكائن الحي.
13. تعمل زيوت نبق البحر وثمر الورد ومراهم الميثيلوراسيل والسولكوسريل على تليين الأغشية المخاطية المصابة وتحفيز عمليات التجدد.
14. لشطف الفم ، يتم استخدام مغلي من المريمية ولحاء البلوط والبابونج والموز. يتم تشحيم البشرة الجافة بكريمات مغذية مع إضافة الزيوت الأساسية: الورد ، الخزامى ، البرتقال ، جوز الهند ، الكتان.

في الحالات المتقدمة ، يتم إجراء العلاج خارج الجسم - فصادة البلازما ، وامتصاص الدم ، والترشيح الفائق للبلازما.

يمكن أن يؤدي عدم وجود علاج صحيح وفي الوقت المناسب إلى إعاقة المرضى. يتوقف العلاج المناسب الذي يصفه طبيب الروماتيزم مزيد من التطويرعلم الأمراض ، يمنع المضاعفات الشديدة ويحافظ على القدرة على العمل.

الوقاية

لم يتم تطوير الوقاية النوعية من مرض سجوجرن. الإجراءات الوقائية لمنع تفاقم المرض وتطوره:

• التناول المنتظم للأدوية الموصوفة من قبل الطبيب.
• الوقاية من العدوى الثانوية.
• حماية العين ضد التأثير السلبيالعوامل البيئية.
• الوقاية من التوتر وحالات الصراع.
• استبعاد التحصين والتشعيع.
• ضمان حالة عصبية نفسية مستقرة.
• ترطيب هواء الغرفة.
• إضافة الليمون والخردل والبصل والتوابل إلى النظام الغذائي الذي يحفز إفراز اللعاب.
• استبعاد الأطعمة الدسمة والمدخنة لتسهيل عمل المعدة.
• عناية دقيقة بالفم وزيارات منتظمة لطبيب الأسنان.

متلازمة سجوجرن هي مرض مزمن مع فترات متكررة من التفاقم والمغفرة. بسبب الفقدان المستمر للقوة وضعف العضلات وآلام المفاصل ، تنخفض جودة حياة المرضى. الالتهاب الرئوي الحادوالفشل الكلوي أو أمراض الأورام - الأسباب الشائعةوفاة المرضى. يؤدي الجمع بين متلازمة سجوجرن ومرض مناعة ذاتية آخر إلى تفاقم توقعات التعافي بشكل كبير.

فيديو: متلازمة سجوجرن ، برنامج عيش صحي