فرط حركة المفاصل mcb 10. خلل التنسج النسيج الضام

النمو الشاذ النسيج الضام- اسم آخر حسب التصنيف الدولي للأمراض 10 يشير إلى حالة النقص الخلقي لمكون النسيج الضام جسم الانسان. في حالة الانتهاك ، هناك انحراف في البنية والنمو في مراحل النضج والتمايز للنسيج الضام ، في فترة ما قبل الولادة وفي الأشهر الأولى بعد الولادة عند الأطفال. أسباب التشوهات التنموية هي الاضطرابات الوراثية التي تؤثر على التليف الليفي للبنى خارج الخلية. نتيجة للانحراف ، هناك خلل في توازن الأجهزة والأنظمة ، وهو انتهاك لبنيتها ووظائفها مع تقدم مستمر عند الأطفال والبالغين.

تعتبر عناصر بنية النسيج الضام جزءًا من الأعضاء البشرية والجلد. النسيج فضفاض أو يكشف عن بنية كثيفة. توجد في الجلد والجهاز العضلي الهيكلي والأوعية الدموية والدم والأعضاء المجوفة والتركيبات اللحمية المتوسطة. يتم تنفيذ الوظيفة الرئيسية في بنية النسيج الضام بواسطة الكولاجين. يحافظ على حجم وشكل الجسم. الإيلاستين مسؤول عن مرونة واسترخاء عناصر نسيج الجلد.

يتم تحديد خلل التنسج الضام من خلال التحولات المحددة وراثيًا في شكل طفرات في الجينات المسؤولة عن إنتاجها ونضجها ، ويتم تعريفها على أنها أمراض وراثية. يمكن أن تكون الطفرات ذات طبيعة متنوعة ، وتؤثر على أي جينات. في وقت لاحق ، هناك انحرافات في تكوين الكولاجين والإيلاستين. نتيجة لذلك ، لا تستطيع الأعضاء والأنسجة التعامل مع الحمل الديناميكي والثابت المقترح.

  1. خلل التنسج الضام المتمايز. النوع يتميز بالحدة الاعراض المتلازمةوالطفرات المدروسة جيدًا لمناطق محددة جيدًا من سلسلة الجينات. الاسم البديل لمجموعة التصنيف الدولي للأمراض 10 هو اعتلال الكولاجين. تشمل عددًا من الاضطرابات الوراثية في تكوين ونضوج الكولاجين.
  2. يتم إنشاء الشكل غير المتمايز عند الأطفال عندما لا يكون من الممكن إجراء مقارنات مع أي من الاضطرابات الوراثية المعروفة ، ولا توجد علامة واحدة لاضطراب متمايز.

الشكل غير المتمايز أكثر شيوعًا. قادرة على ضرب الناس في أي عمر ، حتى الأطفال.

الشكاوى الرئيسية لمرضى خلل التنسج

مثل هؤلاء المرضى ، من السهل التعرف على الأطفال المصابين بأمراض النسيج الضام في الشارع. يُظهر المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الضام نوعين رئيسيين من المظهر. يتم تمثيل أحدهما بأشخاص ذوي مكانة عالية مع أكتاف منخفضة ، وشفرات كتف بارزة تلتصق للخلف ، والنوع الآخر من المظهر يمثله أشخاص قصيرون من ذوي البنية النحيلة.

شكاوى المرضى متنوعة ، تحمل القليل من المعلومات للتحقق من التشخيص.

  • ضعف عام ، توعك وتعب ، خمول عضلي.
  • ألم في الرأس والبطن.
  • اضطرابات الجهاز الهضمي - الانتفاخ والإمساك وضعف الشهية.
  • انخفاض ضغط الدم.
  • اضطرابات في الجهاز التنفسي.

ضع في اعتبارك الأعراض التي يحددها التقييم الموضوعي لحالة المريض بشكل موثوق:

  1. دستور الوهن مع نقص وزن الجسم ، متلازمة الوهن.
  2. اضطرابات في بنية ووظائف العمود الفقري ، معبراً عنها في الجنف والتشوهات صدر، فرط ونقص قعس أو حداب.
  3. إطالة الأطراف ، تغيرات متناسبة في بنية الجسم.
  4. زيادة حركة المفاصل ، مما يسمح بانثناء وتمديد أكثر من الطبيعي.
  5. تشوه أروح الساقين ، أعراض القدم المسطحة.
  6. تغيرات العين - قصر النظر وانتهاكات بنية الشبكية.
  7. على جزء من الأوعية الدموية ، تحدث الدوالي ، وزيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية لعناصر الدم.

تخضع حالة الجلد والعناصر الغضروفية للتغييرات. يصبح الجلد أرق ويبدو بطيئًا وعرضة للتمدد المفرط. تتألق الأوعية الدموية من خلاله. يمكن سحب الجلد دون ألم إلى حزمة على المنطقة الأمامية ، والسطح الخلفي لليدين ، والمناطق تحت الترقوة. من السهل تشكيل ثنية على الأذنين أو الأنف ، وهذا لا يحدث في الشخص السليم.

متلازمة الصمامات

المتلازمة معزولة بطبيعتها ، وتتميز بوجود هبوط في صمامات القلب وتنكسها المخاطي.

في كثير من الأحيان يكون من الممكن اكتشاف أعراض تدلي الصمام التاجي ، بينما تتأثر الصمامات الأخرى بشكل أقل إلى حد ما ، مما يؤكد التشخيصات الإضافية. من الممكن حدوث انحرافات في النمو: تغييرات توسعية في جذور الشريان الأورطي الصدري والشريان الرئوي ، والتوسع في تمدد الأوعية الدموية في الجيوب. تصاحب انتهاكات الهيكل ظواهر ارتداد الدم العكسي ، مما يترك بصمة على المعلمات الديناميكية الدموية العامة للمريض. يُقترح أن أساس أسباب المتلازمة الموصوفة عند الأطفال هو نقص أيونات المغنيسيوم ، وهو ما يؤكده التشخيص الكيميائي الحيوي.

يبدأ تكوين اضطراب في شكل متلازمة الصمامات عند الأطفال بعمر 5 سنوات. يتم تحديد العلامات التسمعية الأولى في وقت لاحق إلى حد ما. لا تكون بيانات تخطيط كهربية القلب إرشادية دائمًا ، فهي تعتمد على العمر وتطور المرض ، لذلك غالبًا ما يكون من الممكن اكتشافها أثناء الزيارات المتكررة للطبيب.

التغييرات الصدرية

يمكن تحديد العلامات التي تميز المتلازمة بسهولة عن طريق الفحص البصري:

  1. الصدر له شكل وهني ، وهو مقعر أو يأخذ شكل قمع.
  2. يعرض العمود الفقري جميع أنواع التشوهات.
  3. يتغير مستوى الوقوف ومقدار حركة الحجاب الحاجز مقارنة بالمستويات الطبيعية.

في معظم الحالات ، في مريض يعاني من أمراض النسيج الضام ، من الممكن أن يلتقي بصدر له شكل قمعي ، وغالبًا ما يكون أقل بقليل.

تحدث بداية تكوين متلازمة الصدر وتطورها في مرحلة الطفولة ، وبحلول بداية سن البلوغ ، تكون قد شكلت بالفعل علامات سريرية.

يستلزم هذا المرض علامات ضعف وظائف الجهاز التنفسي ، ومحدودية قدرة الرئة ، واختلال البنية والوظائف الطبيعية لشجرة القصبات الهوائية والقصبة الهوائية ، وانتهاك موضع القلب في المنصف ، وتشوه الأوعية الكبيرة. تؤثر التغييرات الكمية أو النوعية في الطبيعة على درجة شدة جميع المظاهر الموضوعية وعمل الجهاز التنفسي والقلب.

يؤدي انتهاك بنية شكل القوس الساحلي للقص إلى الحد من حجم الصدر ، وزيادة ضغط الهواء فيه ، وتعطيل تدفق الدم الطبيعي عبر الأوعية ، ويسبب اضطرابات في نظم القلب.

الحالات المرضية الوعائية

تتكون متلازمة الأوعية الدموية من هزيمة السرير الشرياني. تتوسع جدران الشرايين من عيارات مختلفة وتتشكل تمدد الأوعية الدموية ، ويتطور التعرج المتزايد للأوعية الدموية ، وتتطور آفات الدوالي في الشبكة الوريدية للأطراف السفلية ، والحوض الصغير ، وتوسع الشعيرات الدموية.

تستلزم اضطرابات الأوعية الدموية زيادة في نغمة تجويف الأوعية ، وانخفاض في سرعة وحجم ملء الأوعية بالدم ، وانخفاض في النغمة في الشبكة الوريدية المحيطية ، وتتميز بالاحتقان في الأوعية المحيطية للدم. الأطراف.

تحدث مظاهر الحالة عندما تتطور متلازمة الأوعية الدموية في مرحلة المراهقة أو المراهقة ، وتتزايد تدريجياً.

اضطرابات الجهاز التنفسي

العلامات الرئيسية هي انتهاكات للحركات الطبيعية لزغابات ظهارة القصبة الهوائية والقصبة الهوائية ، وتوسيع تجويف الشعب الهوائية وتخفيفه ، وانتهاكات لقدرات التهوية في الرئتين. في الحالات الشديدة ، يحدث استرواح الصدر العفوي.

يرتبط تطور المضاعفات التي تسمى متلازمة القصبات الرئوية بانتهاك تكوين الحواجز بين الحويصلات الهوائية ، وعدم كفاية تطوير عناصر الإيلاستين وهيكل العضلات الملساء. هذا يؤدي إلى زيادة تمدد الحويصلات الهوائية الصغيرة والقصيبات ، وانخفاض في مرونة جميع العناصر الهيكلية لأنسجة الرئة. يعتبر الأطباء حالات خاصة من الأضرار التي لحقت بالمكونات الفردية للجهاز التنفسي والتي تؤثر على الأطفال اليوم على أنها تشوهات خلقية.

تعتمد شدة تطور التغيرات في القدرات الوظيفية على شدة التغيرات المورفولوجية. كقاعدة عامة ، تقل السعة الحيوية للرئتين ، على الرغم من أن الحجم المتبقي في الرئتين يجب ألا يتغير بالضرورة. لاحظ عدد من المرضى ظواهر انسداد القصبات الهوائية الصغيرة. لوحظت ظاهرة زيادة تفاعل الشُعب الهوائية ، والتي لم تجد بعد تفسيرًا واضحًا.

غالبًا ما يكون الأشخاص الذين يؤثر خلل التنسج في النسيج الضام على الجهاز التنفسي عرضة للأمراض المصاحبة مثل السل الرئوي.

الاضطرابات المناعية

تظهر نفسها وفقًا لمبدأ انخفاض الاستجابة المناعية وعدد من اضطرابات المناعة الذاتية وردود الفعل التحسسية بدرجات متفاوتة من التطور.

مع خلل التنسج الضام ، يطور الشخص تنشيطًا أو نقصًا في نشاط آليات الاستجابة المناعية المسؤولة عن الحفاظ على التوازن في الجسم. ضعف القدرة على الاستجابة بشكل طبيعي لاختراق العملاء الأجانب. هذا يؤدي إلى التطور المتكرر للمضاعفات المعدية من مختلف الأصول ، والجهاز التنفسي يتأثر بشكل خاص على نطاق واسع. يتم التعبير عن الانحرافات المناعية في التغيرات الكمية في كمية الغلوبولين المناعي في بلازما الدم.

متلازمات أخرى مميزة لخلل التنسج الضام

  1. يتم التعبير عن المتلازمة الحشوية في انتباذ وعسر تصغير الأعضاء الداخلية ، خلل الحركة ، فتق.
  2. الاضطرابات البصرية هي قصر النظر ، والاستجماتيزم ، والحول ، واضطرابات الشبكية للانفصال الكامل ، والحول ، وخلع العدسة.
  3. يؤثر خلل التنسج الوسيط على نظام الدم ويتم التعبير عنه في اعتلال الهيموغلوبين واضطرابات: متلازمة النزفية واعتلال الصفيحات.
  4. علم أمراض القدم هو تطور حنف القدم أو القدم المسطحة. يؤدي تطور أمراض القدم والأطراف السفلية إلى اضطرابات حركية مستمرة واستبعاد اجتماعي.
  5. غالبًا ما يتم اكتشاف فرط حركة المفاصل عند الأطفال في سن مبكرة. بعد 20 عامًا ، ينخفض ​​معدل الإصابة بالأمراض.

معايير التشخيص ومبادئ العلاج

خلل التنسج الضام ليس بالأمر الصعب ، والتشخيص سهل حتى عند الأطفال. بعد الفحص السريري ، يلزم إجراء تحليل جيني وعدد من الدراسات البيوكيميائية.

يكشف التشخيص الكيميائي الحيوي للدم عن زيادة في الجليكوزامينوجليكان ، والذي يمكن أن يزيد في البول. بسبب التعقيد والتكلفة العالية ، لا يتم إجراء الدراسة كثيرًا.

تشمل التدابير العلاجية المكونات:

  • الأدوية التي تحفز تخليق ونضوج الكولاجين - مستحضرات حمض الأسكوربيك ، كوندرويتين ، الجلوكوزامين.
  • الوسائل غير الدوائية - التدليك والجمباز والعلاج الطبيعي. العلاج بالإبر.
  • نظام غذائي متوازن غني بالكولاجين والفيتامينات.

متلازمة فرط حركة المفصل هو وجود شكاوى تتعلق بالجهاز العضلي الهيكلي لدى الأشخاص الذين لديهم نطاق حركة مفرط في المفاصل في حالة عدم وجود علامات لمرض روماتيزمي آخر.

في الأدب الإنجليزي SGMS - متلازمة فرط الحركة الحميدة.

مرجع التاريخ : مصطلح "متلازمة فرط الحركة المشتركة" ينتمي إلى المؤلفين الإنجليز كيرك, أنسيلو Bywaters، والتي في 1967 في عام 1995 ، تم استخدام هذا المصطلح للإشارة إلى حالة كانت هناك شكاوى معينة من الجهاز العضلي الهيكلي في الأشخاص الذين يعانون من فرط الحركة في حالة عدم وجود علامات على أي مرض روماتيزمي آخر.

المسببات

يعتقد أن:- SHMS هو مرض محدد وراثيا مع نمط وراثي سائد. يكاد يكون من الممكن دائمًا تحديد طبيعة الأسرة للحركة المفرطة الملحوظة للمفاصل والأمراض المصاحبة.

!!! على عكس ما يسمى بخلل تنسج النسيج الضام المتمايز (متلازمة مارفان ، متلازمة إهلرز دانلوس ، تكون العظم الناقص) ، حيث يكون فرط حركة المفصل أحد مظاهر الآفة الجهازية الأكثر شدة للنسيج الضام ، مع SHMS هناك معتدل المظاهر المفصلية الواضحة لخلل التنسج النسيج الضام.

من ناحية أخرى، لا يمكن اعتبار SHMS واكتساب حركة مفرطة للمفاصلوالتي لوحظت في راقصات الباليه والرياضيين والموسيقيين. تؤدي التمارين المتكررة المطولة إلى التواء وكبسولات من المفاصل الفردية. في هذه الحالة ، هناك فرط حركة موضعي للمفصل (المفاصل).

لوحظت تغييرات في مرونة المفصل أيضًا في عدد من الحالات المرضية والفسيولوجية:
ضخامة الاطراف
بفرط نشاط جارات الدرق
حمل

صلة المشكلة وعلم الوبائيات

تقليديا ، تم توجيه انتباه الطبيب إلى تحديد نطاق محدود للحركة في المفصل المصاب ، بدلاً من تحديد النطاق الزائد للحركة. علاوة على ذلك ، فإن المريض نفسه لن يبلغ أبدًا عن المرونة المفرطة ، لأنه تعايش معها منذ الطفولة ، علاوة على ذلك ، غالبًا ما يكون مقتنعًا بأن جميع الناس لديهم نفس الفرص. ومع ذلك ، في معظم المرضى ، تحدث الشكاوى الأولى خلال فترة المراهقة ، ويمكن أن تظهر الأعراض في أي عمر. لذلك ، فإن تعريفات HMS "العرضية" أو "بدون أعراض" هي تعسفية إلى حد ما وتعكس فقط حالة الفرد المصاب بـ HMS في فترة معينة من الحياة.

يعد خلل التنسج الضام الجهازي مشكلة طبية خاصة بالأعضاء. في جميع التخصصات الطبية السريرية ، تم تحديد أشكال تصنيفية ، وهي ليست أكثر من مظاهر خاصة بالأعضاء من "ضعف النسيج الضام":
في أمراض القلب ، يُعرف "خلل التنسج الضام للقلب" ، بما في ذلك تدلي الصمام ، والتنكس المخاطي ، والحبال الإضافية ، ومتلازمة الكتلة MASS (الصمام التاجي ، والشريان الأورطي ، والجلد ، والهيكل العظمي)
في جراحة العظام - الخلع المعتاد غير الرضحي وخلل التنسج في مفاصل الورك
في الجراحة - فتق من توطين مختلف
في عيادة الطب الباطنيد - التهاب الكلية والمشاكل ذات الصلة
في أمراض النساء - إغفال جدران المهبل وتدلي الرحم
في الأمراض الجلدية - cutis laxa
في أمراض العمود الفقري- ألم الظهر ، وغالبًا ما يترافق مع الجنف والانزلاق الفقاري
في التجميل - علامات تمدد قاسية بعد الولادة ، ظهور مبكر للتجاعيد ، "ترهل" طيات الجلد على الرقبة والجذع

انتشار SHMS يصعب تقييمها. الانتشار الحقيقي لمتلازمة HMS غير معروف عمليا.

!!! يتم تحديد فرط حركة المفصل الدستوري (HMS) في 7-20 ٪ من السكان البالغين.

يمكننا التحدث عن تواتر اكتشاف HMS وفقًا لبيانات العيادات الفردية ، ولكن في نفس الوقت ، لا تعكس هذه البيانات الصورة الحقيقية ، لأن معظم مرضى متلازمة HMS لا يحتاجون إلى علاج للمرضى الداخليين أو بسبب ذكر المعرفة غير الكافية للأطباء حول هذا المرض ، وغالبًا ما يتم تسجيل هؤلاء المرضى تحت تشخيصات أخرى - هشاشة العظام المبكرة ، والآفات حول المفصل ، وما إلى ذلك. :

في إحدى عيادات الروماتيزم الأوروبية الكبرى ، تم إجراء هذا التشخيص في 0.63٪ من الرجال و 3.25٪ من النساء من بين 9275 مريضًا تم قبولهم لفحص المرضى الداخليين.

وفقًا للبيانات المحلية ، تبلغ نسبة المرضى الذين يعانون من SHMS 6.9٪ في موعد العيادة الخارجية مع أخصائي أمراض الروماتيزم

وفقًا لمسح لأطباء الروماتيزم الممارسين في المملكة المتحدة ، يستقبل كل منهم 25-50 مريضًا بهذا المرض سنويًا

وفقًا لـ M. Ondrashik ، الذي فحص السكان السلوفاكيين الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 25 عامًا (1299 شخصًا) ، حدثت درجة خفيفة من فرط الحركة (3-4 نقاط وفقًا لبيتون) في 14.7٪ ، شديدة (5-9 نقاط) - في 12 ، 5٪ ، معمم (في جميع المفاصل) - 0.7٪ ؛ أي ، تم العثور على زيادة في حركة المفاصل في ما يقرب من 30 ٪ من الشباب الذين تم فحصهم ، وكانت نسبة الإناث والذكور هي نفسها.

أثبتت الدراسات الوبائية باستخدام الاختبارات السريرية أن فرط الحركة على نطاق واسع في 10 ٪ من سكان أوروبا وفي 15-25 ٪ من السكان الأفارقة والآسيويين.

في دراسات أخرى ، سادت النساء بنسب متفاوتة إلى الرجال - 6: 1 وحتى 8: 1

من بين الأطفال الذين تم فحصهم ، تم العثور على زيادة في حركة المفاصل في دراسات مختلفة في 2-7٪.

أما بالنسبة للأطفال ، فقد تم تحديد الأنماط العامة التالية:

في الأطفال في الأسابيع الأولى من الحياة ، لا يمكن الكشف عن فرط الحركة المفصلية بسبب فرط التوتر العضلي ؛ يحدث في ما يقرب من 50٪ من الأطفال دون سن 3 سنوات ، وفي عمر 6 سنوات يتم تحديده بنسبة 5٪ ، وفي عمر 12 عامًا - في 1٪ (على الأقل في ثلاثة مفاصل مزدوجة)

عند الأطفال الصغار ، تحدث هذه المتلازمة بوتيرة متساوية عند الأولاد والبنات ، وفي سن البلوغ - في كثير من الأحيان عند الفتيات

يحدث انخفاض في عدد الأشخاص الذين يعانون من زيادة في حركة المفاصل بسرعة في مرحلة الطفولة مع نمو الطفل ونضج النسيج الضام ، ويبلغ التباطؤ ذروته بعد سن 20 عامًا

طريقة تطور المرض

التسبب في SHMS يعتمد علىسمة وراثية لبنية بروتين النسيج الضام الرئيسي - الكولاجين ، مما يؤدي إلى قابلية تمدد أكبر من الطبيعي.

البحوث البيوكيميائية والجزيئيةأكد أنه في متلازمة فرط الحركة هناك انتهاك للنسيج الضام. أظهر تحليل الكولاجين لعينات الجلد من مرضى متلازمة فرط الحركة انتهاكًا للنسب الطبيعية لأنواع الكولاجين الفرعية والشذوذ في التركيب المجهري للنسيج الضام. في عام 1996 ، أبلغت الجمعية البريطانية لأمراض الروماتيزم عن تحديد الطفرات في جينات الفبريلين في العديد من العائلات المصابة بمتلازمة فرط الحركة.

على الرغم من البحث المتعمق ، فإن التسبب في تراخي المفاصل المعمم في متلازمة فرط الحركة لا يزال غير واضح. يبدو من المحتمل أن التطور الطبيعي ووظيفة المفاصل تتطلب تفاعل عدد من الجينات التي تشفر بنية وتجميع البروتينات في النسيج الضام المرتبط بالمفصل.

التسبب في الشكاوىيمكن فهم جزء مفاصل المرضى الذين يعانون من متلازمة فرط الحركة بشكل أفضل من خلال النظر إلى البنية الأساسية للمفصل. يتم تحديد درجة حركة المفاصل من خلال قوة ومرونة الأنسجة الرخوة المحيطة ، بما في ذلك كبسولة المفصل والأربطة والأوتار والعضلات والأنسجة تحت الجلد والجلد. لقد تم اقتراح أن الحركة المفرطة للمفاصل تؤدي إلى تآكل غير مناسب على الأسطح المفصلية والأنسجة الرخوة المحيطة ، مما يؤدي إلى أعراض تُعزى إلى تلك الأنسجة. توفر الملاحظات السريرية لتفاقم الأعراض المرتبط بالإفراط في استخدام المفصل المفرط مزيدًا من الدعم لهذه الفرضية. أكدت الملاحظات الحديثة أيضًا انخفاضًا في حساسية التحسس في مفاصل المرضى الذين يعانون من متلازمة فرط الحركة.

أدت مثل هذه النتائج إلى اقتراح أن ردود الفعل الحسية الضعيفة تساهم في إصابة المفاصل المفرطة لدى الأفراد المصابين.

المظاهر السريرية لـ SHMS

SHMS هي علامة سريرية سهلة التحديد تعكس حالة ليس فقط الجهاز العضلي الهيكلي ، ولكن مصفوفة النسيج الضام بأكملها. يتم تنفيذ هذا النهج في الاعتراف الدولي بمصطلح "متلازمة فرط الحركة" ، والذي يميز حاليًا بشكل كامل حالة خلل التنسج الضام غير المتمايز:
يشير الاسم إلى فرط حركة المفصل المعمم كعلامة سريرية مهمة
يعكس عدم وجود كلمة "مفصل" في التعريف مدى تعقيد المشكلة ، والتي لا تقتصر على الجهاز العضلي الهيكلي

علامات فرط حركة المفاصل (معايير Beighton)
الانثناء السلبي للمفصل السنعي السلامي للإصبع الخامس في كلا الاتجاهين
الانثناء السلبي للإصبع الأول تجاه الساعد أثناء ثني مفصل الرسغ
تمدد مفرط لمفصل الكوع بأكثر من 10 درجات.
تمدد مفرط لمفصل الركبة أكثر من 10 درجات.
تميل للأمام مع مفاصل ركبة ثابتة ، بينما تصل راحة اليد إلى الأرض.

يتم تقييم فرط الحركة بالنقاط:
النقطة الواحدة تعني فرط التمدد المرضي في مفصل واحد من جانب واحد.
القيمة القصوىمؤشر ، مع مراعاة التوطين الثنائي ، - 9 نقاط (8 - لأول 4 نقاط و 1 - للنقطة الخامسة).
فِهرِسمن 4 إلى 9 نقاط تعتبر حالة من فرط الحركة.

ضع في اعتبارك المظاهر السريرية لـ SHMS.

المظاهر المشتركة
1.1 ألم مفصلي وألم عضلي.
يمكن أن تكون هذه المشاعر مؤلمة ، لكنها غير مصحوبة بتغيرات مرئية أو محسوسة في المفاصل أو العضلات.
التوطين الأكثر شيوعًا هو الركبة والكاحل والمفاصل الصغيرة في اليدين.
عند الأطفال ، يتم وصف متلازمة الألم الواضحة في منطقة مفصل الورك ، والتي تستجيب للتدليك.
غالبًا ما تتأثر درجة شدة الألم بالحالة العاطفية والطقس ومرحلة الدورة الشهرية.
1.2 علم الأمراض المفصلي أو حول المفصل الحاد التالي للإصابة ، مصحوبًا بما يلي:
التهاب الغشاء المفصلي
التهاب غمد الوتر
التهاب كيسي
1.3 الآفات حول المفصل - التهاب الأوتار ، التهاب اللقيمة ، اعتلال عضلي آخر ، التهاب كيسي ، متلازمات النفق.
تحدث بشكل متكرر في المرضى الذين يعانون من SHMS أكثر من عامة السكان.
تحدث استجابةً للحمل غير المعتاد (غير المعتاد) أو الحد الأدنى من الصدمة.
1.4 الألم المزمن أحادي المفصل أو متعدد المفصل.
في بعض الحالات ، يرافقه التهاب الغشاء المفصلي المعتدل ، الناجم عن النشاط البدني.
غالبًا ما يؤدي مظهر SHMS هذا إلى أخطاء في التشخيص.
1.5 الاضطرابات المتكررة والخلع الجزئي للمفاصل.
توطين نموذجي - عضدي، المفاصل الرضفة الفخذية ، المفاصل السنعية.
التواء في مفصل الكاحل.
1.6 تطور التهاب المفاصل المبكر (المبكر).
يمكن أن يكون مثل التهاب المفاصل العقدي الحقيقي
قد يكون هناك أيضًا آفة ثانوية في المفاصل الكبيرة (الركبة والورك) ، والتي تحدث على خلفية التشوهات العظمية المصاحبة - القدم المسطحة ، وخلل التنسج الوركي غير المعترف به.
1.7 ألم في الظهر (لمزيد من التفاصيل ، انظر المزيد في النص (1) ، (2) ، (3) ، (4)
يُعد ألم الصدر وألم الظهر شائعًا بين السكان ، وخاصة عند النساء فوق سن 30 عامًا ، لذلك من الصعب استخلاص استنتاج لا لبس فيه حول العلاقة بين هذه الآلام وفرط حركة المفاصل.
يرتبط الانزلاق الفقاري بشكل كبير بـ HMS.
1.8 قدم مسطحة طولية أو عرضية أو مجمعة ومضاعفاتها:
التهاب غمد الوتر الإنسي في الكاحل
إبهام القدم الأروح والتهاب المفاصل الثانوي لمفصل الكاحل - القدم المسطحة الطولية
التهاب الجراب الخلفي
ثلالجيا
"الذرة"
تشوه اصبع القدم المطرقة
إبهام القدم الأروح (القدم المسطحة المستعرضة)

(1) ألم الظهر هو أكثر مظاهر إصابة العمود الفقري شيوعًا في HMS.. بالطبع ، هذا عرض ، لكنه ليس تشخيصًا. هذه هي الشكوى الأكثر شيوعًا من الجهاز العضلي الهيكلي لدى السكان (خاصة في الفئات العمرية الأكبر سنًا).
يحدث ألم الظهر عند الأشخاص الذين لا يعانون من HMS بمعدل 12٪ (بين الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 16 و 20 عامًا) إلى 35٪ (بين النساء 41-50 عامًا). بين الأشخاص الذين يعانون من HMS ، فإن انتشار آلام الظهر أعلى بكثير - من 35 ٪ بين الرجال الذين تتراوح أعمارهم بين 16-20 إلى 65 ٪ بين النساء الذين تتراوح أعمارهم بين 41-50. !!! تتألف الفروق النوعية في ألم الظهر بين الأشخاص الذين يعانون من فرط الحركة في غلبة كبيرة لألم الصدر مقارنة بالأشخاص غير الحركي ، والذين ساد ألم الظهر.في معظم الحالات ، لم يكشف الفحص بالأشعة السينية عن أي أسباب هيكلية لألم الظهر.

المظاهر السريرية لألم الظهر في HMS غير محددة:
تظهر الآلام أو تزداد حدتها مع الأحمال الساكنة لفترات طويلة - الوقوف ، والجلوس أحيانًا
تنقص أو تختفي عند الاستلقاء
النقص أو الاختفاء مع العلاج المناسب ، بما في ذلك استخدام مرخيات العضلات ذات التأثير المركزي والمسكنات أو العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (NSAIDs) والتدليك والجمباز الذي يقوي عضلات العمود الفقري
وتجدر الإشارة إلى أن الأمراض الالتهابية الحقيقية التي تصيب العمود الفقري ، والتي تحدث عند السكان بمعدل تكرار يتراوح بين 0.1 و 0.2٪ ، يمكن أن تكون أيضًا سببًا للإصابة بألم الظهر عند الأشخاص الذين يعانون من HMS. في هذه الحالة ، لوحظ آخر - إيقاع التهابي من الألم بحد أقصى في الليل وفي الصباح وتأثير أكثر وضوحًا لمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.

(2) الجنف هو ثاني أكثر آفات العمود الفقري شيوعًا في HMS.يحدث الجنف بين السكان بمعدل 5-7٪ ، ولا يختلف حسب الجنس ، وعادة ما يتطور في مرحلة الطفولة. مع HMS ، تبلغ نسبة حدوث الجنف 30-35٪. متلازمة الألم في الجنف غير محددة وتتوافق مع الوصف أعلاه لألم الظهر في HMS ، ولكنها أكثر وضوحًا واستمرارية. يجب توفير رعاية العظام في أقرب وقت ممكن. من المعروف أنه بعد المراهقة (وفي بعض الحالات مع العلاج المكثف في الوقت المناسب) لا يوجد علاج.

(3) يصنف اعتلال العظم الغضروفي في العمود الفقري (مرض شيرمان ماو) في التصنيف الدولي للأمراض 10 على أنه تنخر عظمي غضروفي الأحداث.يبلغ معدل انتشار مرض شيرمان ماو (وفقًا للعلامات الإشعاعية) بين السكان 2-5٪. في دراسة Maslova E.S. ظهر وجود هذه الحالة المرضية في 11٪ من المرضى الذين يعانون من HMS (غالبًا ما يكون مرتبطًا بتقوس الحداب السريري) وفي 2٪ من الأفراد غير مفرطي الحركة في المجموعة الضابطة. المظاهر السريرية لمرض شيرمان ماولا تختلف في الخصوصية وتتوافق مع الصورة الموضحة أعلاه لألم الظهر في HMS ، والتي تختلف فقط في المقاومة ، والميل إلى الحفاظ على تشوه العمود الفقري مدى الحياة وتطور العلامات الإشعاعية لداء عظمي غضروفي ثانوي في سن مبكرة.

(4) يتحد الانزلاق الفقاري (الإزاحة المستمرة للأجسام الفقرية في المستوى الأفقي) بشكل منطقي من خلال التسبب في المرض المشترك مع HMS. أحد أسباب الانزلاق الفقاري هو زيادة تمدد الجهاز الرباطي القوي للعمود الفقري. هناك عامل آخر يعمل على استقرار موضع الفقرات وهو حالة مفاصل الوجه. على ما يبدو ، فإن الندرة النسبية للكشف - 0.5-1٪ (مقارنة بأنواع أخرى من أمراض العمود الفقري) - لانزلاق الفقار في HMS ترتبط بهذا الأخير. على الرغم من ندرتها ، فإن هذه الآفة الشوكية في HMS هي الأكثر تحديدًا ، والتي تنعكس في تضمين الانزلاق الفقاري كميزة منفصلة في تشخيص التهاب الكبد الوبائي. قد يكون الانزلاق الفقاري في التهاب الغدد العرقية المقيّح مصحوبًا بعلامات اعتلال الجذور الميكانيكي المستمر ويتطلب تثبيتًا سريعًا للجزء الفقري المصاب.

2. مظاهر غير مفصلية
هذه العلامات طبيعية ، لأن بروتين الكولاجين الهيكلي الرئيسي ، والذي يشارك بشكل أساسي في علم الأمراض الموصوف ، موجود أيضًا في الأنسجة الداعمة الأخرى - اللفافة ، والأدمة ، وجدران الأوعية الدموية.
2.1 التمدد المفرط للجلد وهشاشته وضعفه. علامات تمدد الجلد لا علاقة لها بالحمل.
2.2 توسع الأوردة ابتداء من سن مبكرة.
2.3 تدلي الصمام التاجي.
2.4 فتق من مواضع مختلفة (السرة ، الأربية ، الخط الأبيض للبطن ، ما بعد الجراحة).
2.5 إغفال الأعضاء الداخلية - المعدة والكلى والرحم والمستقيم.
2.6 الجهاز التنفسي: تضخم القصبة الهوائية ، استرواح الصدر العفوي ، انتفاخ الرئة ، الالتهاب الرئوي القصبي المتكرر ، التهاب الشعب الهوائية الانسدادي.
2.7 الجهاز البولي التناسلي: تشوهات ، كثرة الكيسات ، رتج المثانة.
2.8 الأسنان: وضع غير طبيعي ، تشوه ، نقص تنسج المينا ، ارتشاف اللثة ، فقدان الأسنان ، تسوس متعدد ، إلخ.
2.9 هناك مظاهر إنباتية عصبية وتشوهات عقلية.

بالنظر إلى التوزيع الواسع لنظام HMS الدستوري في السكان ، خاصة بين الشباب ، سيكون من الخطأ شرح جميع المشكلات المشتركة في هذه الفئة من الأشخاص فقط عن طريق فرط الحركة. لا يمنع وجود HMS بأي حال من الأحوال من احتمال تطور أي مرض روماتيزم آخر ، والتي من المحتمل أن تتطور إليها مثل الأشخاص الذين لديهم نطاق حركة طبيعي في المفاصل.

!!! يصبح تشخيص متلازمة HMS مبررًا في الحالات التي:
أمراض الروماتيزم الأخرى مستبعدة
الأعراض الموجودة تتوافق مع العلامات السريرية للمتلازمة
تُستكمل منطقيًا من خلال تحديد الحركة المفرطة للمفاصل و / أو علامات أخرى للتورط المعمم للنسيج الضام

معايير تناذر فرط الحركة

معايير كبيرة
درجة Beighton 4 من 9 أو أعلى (الحالية أو السابقة)
ألم مفصلي يستمر لأكثر من 3 أشهر ويشمل 4 مفاصل أو أكثر

معايير صغيرة
درجة Beighton 1 أو 2 أو 3 من 9 (0 ، 1 ، 2 ، أو 3 إذا كان سن 50+)
ألم مفصلي (1-3 مفاصل) أو آلام الظهر ، داء الفقار ، انحلال الفقار ، انزلاق الفقار
خلع (خلع / خلع جزئي) لأكثر من مفصل واحد أو مفصل واحد أكثر من مرة.
ثلاثة أو أكثر من آفات الأنسجة الرخوة (على سبيل المثال ، التهاب اللقيمة ، التهاب الأوتار ، التهاب الجراب)
موطن المارفانويد (طويل ، رفيع ، امتداد الذراع أكبر من الارتفاع ، نسبة الجزء العلوي إلى السفلي 0.89 ، عنكبوت الأصابع)
الجلد: علامات التمدد أو التمدد المفرط أو الجلد الرقيق أو التندب غير الطبيعي
المظاهر العينية: تدلي الجفون ، قصر النظر أو شق مائل مضاد للمغولويد في العين.
دوالي الأوردة ، فتق أو هبوط الرحم / هبوط المستقيم
تدلي الصمام التاجي (على تخطيط صدى القلب)

!!! يتم تشخيص متلازمة فرط الحركةفي وجود معيارين رئيسيين أو واحد رئيسي ومعيارين ثانويين أو 4 معايير ثانوية.

!!! هناك معياران صغيران كافيان عندما يكون هناكمن الواضح أنه قريب مريض من الدرجة الأولى.

!!! تم استبعاد متلازمة فرط الحركةبناءً على وجود متلازمة مارفان أو متلازمة إهلرز دانلوس كما هو محدد في طب الأنف في برلين.

تي ميلكوفسكا-دميتروفا و أ.كاراكاشوف نقدم المعايير التالية لتشخيص النقص الخلقي في الأنسجة الضامة:
رئيسي: القدم المسطحة ، الدوالي ، الحنك القوطي ، تمدد المفاصل ، تغييرات العينوأعراض العظام والأربطة - حداب ، جنف ، فرط تنسج
طفيفة: تشوهات في الأذنين ، وآلام المفاصل ، والظفرة ، والتشوهات السنية ، والفتق ، وارتفاع ضغط الدم ، وما إلى ذلك.

جنبًا إلى جنب مع التقييم السريري لخلل تنسج النسيج الضام ، يلعب دور مهم في تشخيص المرض من خلال طرق البحث البيوكيميائية . يسمحون:
تقييم حالة التمثيل الغذائي للنسيج الضام
توضيح التشخيص
توقع مسار المرض

الأكثر إفادة هو:
كشف المستوى هيدروكسي برولين وجليكوزامينوجليكان في البول اليومي
تعريف ليسين ، برولين ، هيدروكسي برولين في مصل الدم

عيوب وراثية في تركيب الكولاجينيؤدي إلى انخفاض في الروابط المتقاطعة وزيادة في كمية الكسور القابلة للذوبان بسهولة. هذا هو السبب في أن المرضى الذين يعانون من خلل التنسج الخلقي في النسيج الضام ، هناك زيادة كبيرة في هيدروكسي برولين في البول اليومي ، ودرجتها ترتبط بشدة العملية المرضية. يتم الحكم على هدم المادة بين الخلايا من خلال حجم إفراز الجليكوزامينوجليكان.

تتميز أمراض النسيج الضام الوراثي بـتغيير في نسبة الكولاجين من أنواع مختلفة وانتهاك بنية ألياف الكولاجين.

كتابة الكولاجين تتم بواسطة طريقة التألق المناعي غير المباشر وفقًا لـ Sternberg L.A. مع الأجسام المضادة متعددة النسيلة للفيبرونيكتين والكولاجين.

حديثة وواعدةالتشخيص الجيني الجزيئي (تشخيص الحمض النووي) لخلل التنسج في النسيج الضام ، والذي يتضمن استخدام الأساليب الجزيئية للكشف عن الطفرات الجينية.

التحليل الجزيئي لجين الفيبريلين 1 (FBN1) في حالة الاشتباه في متلازمة مارفان ، يمكن إجراؤها على الحمض النووي الجيني المستخرج من كريات الدم البيضاء. في حالات تشخيص متلازمة Ehlers-Danlos أو تكون العظم الناقص ، يتم إجراء خزعة من الجلد ، يليها تحليل كيميائي حيوي لأنواع الكولاجين الأول والثالث والخامس.

اعتمادًا على التقييم السريري والكيميائي الحيوي ، كذلك يتم إجراء التحليل الجزيئي على الحمض النووي المستخرج من الخلايا الليفية المستزرعة .

تشخيص متباين

التشخيص التفريقي لفرط الحركة يشمل مجموعة متنوعة من الاضطرابات الوراثية والمكتسبةومن المهم مراعاة كل من هذه الاحتمالات عند تقييم الطفل الذي يعاني من تراخي مفصل عام.

يعد التفريق بين متلازمة فرط الحركة واضطرابات النسيج الضام الأخرى معضلة تشخيصية شائعة بشكل خاص. علاوة على ذلك ، يمكن غالبًا اكتشاف فرط الحركة بدون أعراض في الفحص البدني الروتيني ، مما يشير إلى احتمال وجود مرض النسيج الضام غير المكتشف. لهذا السبب ، من الأهمية بمكان أن يتعرف الطبيب على السمات المميزة لاضطرابات النسيج الضام الموروثة لدى الأطفال الذين يعانون من فرط الحركة.

متلازمة اهلرز دانلوس

تشير متلازمة Ehlers-Danlos (EDS) إلى مجموعة من اضطرابات النسيج الضام التي تشترك في خصائص مع فرط حركة المفاصل وتشوهات الجلد. يمكن أن تتراوح المظاهر الجلدية من النعومة أو النحافة أو فرط المرونة إلى الاستعداد الشديد للدموع والكدمات والندبات المرضية. هناك 10 أنواع فرعية من EDS تختلف من حيث شدة مظاهر المفاصل والجلد ، ومشاركة الأنسجة الأخرى ، ونمط الوراثة. تم تحديد عيوب جزيئية معينة في الكولاجين أو الإنزيمات المشاركة في تكوين الأنسجة السودية في بعض الأنواع الفرعية من EDS.

يتم تمثيل معظم حالات EDS في الأنواع الأول والثاني والثالث. لوحظ الارتخاء الأكثر وضوحًا للمفاصل في EDS من النوع الأول ؛ يعاني المرضى من فرط حركة كبير ، وغالبًا ما يكون مصحوبًا بألم وانصباب وخلع. قد يعاني الأطفال المصابون بهذه الحالة من خلع خلقي في الورك ، أو حنف القدم ، أو تأخر بدء المشي بسبب أعراض المفاصل وعدم استقرار الساق. تشمل المظاهر الجلدية المصاحبة الجلد الناعم المطاطي ذو الملمس المخملي والميل إلى الكدمات والندوب الرقيقة التي تشبه ورق السجائر عند الإصابة. يشبه EDS type II نوع EDS من النوع I ، ولكنه أقل وضوحًا. كلا الاضطرابين ناتج عن عيوب في الكولاجين من النوع الخامس ويتم توريثها بطريقة وراثية سائدة.
تم الإبلاغ عن وراثة جسدية متنحية من النوع الثاني EDS الناجم عن عيوب الكولاجين الأخرى ، ولكنها نادرة. EDS النوع الثالثمشابه للنوع الأول فيما يتعلق بتورط المفاصل ، لكن تشوهات الجلد عادة ما تقتصر على ملمس الجلد الناعم والمخملي بشكل غير طبيعي.

لهذا السبب ، غالبًا ما يتم الخلط بين النوع الثالث EDS ومتلازمة فرط الحركة ، والتي تعتبر بشكل عام ذات تغييرات قليلة أو معدومة في الجلد. ومع ذلك ، من وجهة نظر عملية ، فإن الاختلافات السريرية ضئيلة ويجب معالجة كلا الاضطرابين بطريقة مماثلة. ينتقل النوع الثالث من EDS بطريقة جسمية سائدة والعيب الجزيئي الدقيق غير معروف.
من بين جميع الأنواع الفرعية النادرة من EDS ، من المهم التعرف على النوع الرابع من EDS. على الرغم من أن التشوهات الجلدية والمفصلية عادة ما تكون خفيفة ، فإن هؤلاء المرضى لديهم مخاطر متزايدة بشكل كبير من التمزق التلقائي القاتل للشرايين والأعضاء المجوفة مثل القولون. قد تعاني النساء المصابات بالنوع الرابع من EDS من تمزق الرحم أثناء الحمل. ينتج هذا الاضطراب الصبغي الجسدي السائد عن خلل في النوع الثالث من الكولاجين. وتجدر الإشارة إلى أنه تم اقتراح نظام تصنيف سريري منقح لـ EDS.

متلازمة مارفان

متلازمة مارفان هي اضطراب وراثي جسمي سائد يتميز بجذع طويل ورقيق (موطن مارفانوي) وأطراف طويلة وأصابع ممدودة (عنكبوتي الأصابع) وتشوهات في العين (قصر النظر وخلع العدسة) وتراخي مفصل عام. وهو ناتج عن طفرات في جين الفيبريلين -1 الموجود على الكروموسوم 15. يعتبر الفبريلين مكونًا أساسيًا للبروتين السكري للنسيج الضام المرن. يعد التعرف على هذا الاضطراب أمرًا مهمًا لأن المرضى معرضون للإصابة بتمدد الأوعية الدموية الأبهري والتسلخ المهدِّد للحياة ، فضلاً عن ارتجاع الصمام الأبهري وتدلي الصمام التاجي.

بسبب الطبيعة الخطيرة لمتلازمة مارفان ، يجب أن يخضع أي طفل مصاب بمتلازمة مارفان المشتبه بها لفحص وراثي وقلب وعين. كجزء من هذا التقييم ، يجب إجراء تحليل للأحماض الأمينية في البلازما لاستبعاد بيلة هوموسيستينية ، وهو اضطراب استقلابي يتميز بالتراكم المفرط للهوموسيستين. في معظم الحالات ، يحدث هذا نتيجة عدم كفاية نشاط إنزيم سيستاثيونين سينثيتاز. من الناحية السريرية ، تشبه بيلة هوموسيستينية إلى حد كبير متلازمة مارفان من حيث موطن الجسم ، وخلع العدسة ، وتراخي المفاصل العام. ومع ذلك ، فإن المرضى الذين يعانون من بيلة هوموسيستينية قد يعانون من تخلف عقلي وهم معرضون بشكل كبير لخطر الإصابة بتجلط الشرايين.

تكون العظم الناقص

تكوّن العظم الناقص ، وهو اضطراب وراثي وراثي سائد للكولاجين ، يتميز بالصلبة الزرقاء الرقيقة ، وحركة المفاصل المفرطة ، وهشاشة العظام ، مما يؤدي غالبًا إلى كسور متعددة وتشوهات في العظام. هذا الاضطراب متغير بدرجة كبيرة ، وغالبًا ما ينتج عن طفرة متفرقة ، ويشمل كلا من الأشكال المميتة وغير المميتة. تشير الأشكال المميتة إلى هشاشة شديدة في العظام لا تتوافق مع الحياة. قد يكون للمتغيرات غير المميتة مظاهر سريرية أكثر اعتدالًا ، مع مضاعفات مرتبطة بالكسور وعدم استقرار المفاصل وقصر القامة والتشوه التدريجي في العمود الفقري. يمكن أن تؤدي المشكلة الأخيرة إلى فشل القلب والجهاز التنفسي ، والتصحيح الجراحي الفعال صعب بسبب هشاشة العظام. في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما يؤدي تصلب الأذن التدريجي إلى الصمم.

متلازمة ستيكلر

متلازمة ستيكلر هي اضطراب جسمي سائد يتميز بفرط الحركة ، وخصائص الوجه المميزة (نقص تنسج الزيجوما مع جسر منخفض من الأنف و epicanthus) ، وتسلسل روبن (micrognathia ، و glossoptosis ، والحنك المشقوق) ، والتهاب المفاصل المبكر ، وقصر النظر الشديد ، و فقدان السمع الحسي العصبي.
غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون من مشاكل في الجهاز التنفسي مرتبطة بتسلسل روبن ، وقد يصاب الأطفال الأكبر سنًا بالتهاب المفاصل قبل سن المراهقة. قصر النظر الشديد وزيادة خطر الإصابة بانفصال الشبكية يستلزمان تقييمًا متكررًا للعين.

متلازمة ويليامز

متلازمة ويليامز هي اضطراب وراثي جسمي سائد آخر يتميز بفرط الحركة. ومع ذلك ، يحدث ارتخاء المفصل بشكل رئيسي في مرحلة الطفولة ؛ في المرضى الأكبر سنًا ، قد تتطور تقلصات المفاصل. هؤلاء المرضى لديهم أيضًا قصر القامة ، وبنية وجه مميزة ، وصوت خشن ، وتأخر في النمو (شخصية اجتماعية لحفلات الكوكتيل) ، وفرط كالسيوم الدم العرضي. قد يكون المرضى يعانون من أمراض القلب والأوعية الدموية الخلقية ، وهو الأكثر شيوعًا تضيق الأبهر فوق الصمامي ، ويكونون أكثر استعدادًا لتطوير تضيق الأوعية الدموية الأخرى. تم اكتشاف مؤخرًا أن هذه المتلازمة ناتجة عن عمليات حذف في الذراع الطويلة للكروموسوم 7 ، والتي تشتمل دائمًا على منطقة جين الإيلاستين. التشخيص النهائي ممكن عن طريق الاختبار الجزيئي.

علاج او معاملة

علاج مريض مصاب بمتلازمة HMS يعتمد على الوضع المحدد. تنوع مظاهر المتلازمة يعني أيضًا اتباع نهج مختلف لكل مريض على حدة. نقطة مهمةهوشرح في شكل يسهل الوصول إليه لأسباب مشاكل مفصله ("الأربطة الضعيفة") وقناعة المريض بأنه لا يعاني من مرض خطير يهدد بإعاقة حتمية. مع ألم مفصلي معتدل ، هذا يكفي. سيكون مفيداتوصيات لاستبعاد الأحمال التي تسبب الألم وعدم الراحة في المفاصل. تعتبر الطرق غير الدوائية حاسمة في علاج الآلام الشديدة ، وفي المقام الأول - تحسين نمط الحياة. هذا ينطوي على تعديل الأحمال وعتبة تحملها لهذا المريض. يجب التقليل من احتمالية الإصابة ، بما في ذلك التوجيه المهني واستبعاد الرياضات الجماعية.

لألم مستمر في مفصل واحد أو أكثراستخدام أجهزة تقويم مرنة (ضمادات الركبة ، إلخ). تصحيح الأقدام المسطحة المكتشفة في الوقت المناسب مهم جدًا. حيث مطلوب من الطبيبالمعرفة الأولية لعلم الأقدام - يتم تحديد شكل وصلابة النعال بشكل فردي ، ويعتمد نجاح العلاج إلى حد كبير على هذا. غالبًا ما يكون من الممكن التعامل مع الألم المفصلي العنيد لمفاصل الركبة بهذه الطريقة فقط.

لضمان الاستقرار المشتركليس فقط الأربطة ، ولكن أيضًا العضلات المحيطة بالمفصل تلعب دورًا مهمًا. إذا كان من المستحيل التأثير على حالة الجهاز الرباطي من خلال التمارين ، فإن تقوية وزيادة قوة العضلات مهمة حقيقية. رياضة بدنيةمع متلازمة HMS ، لها خصوصية - فهي تشمل ما يسمى بتمارين "متساوي القياس" ، حيث يوجد توتر عضلي كبير ، ولكن نطاق الحركة في المفاصل ضئيل. اعتمادًا على توطين متلازمة الألم ، يوصى بتقوية عضلات الفخذين (مفاصل الركبة) وحزام الكتف والظهر وما إلى ذلك. السباحة مفيدة.

علاج طبي المعمول بها كعلاج لأعراض آلام المفاصل. نظرًا لأن الألم في متلازمة HMS غير التهابي بطبيعته ، فمن الممكن غالبًا رؤية نقص كامل في التأثير من استخدام العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات.

في هذه الحالة ، يمكن تحقيق نتيجة أفضل عن طريق تناول المسكنات (باراسيتامول ، ترامادول). إن إعطاء الكورتيكوستيرويدات داخل المفصل في حالة عدم وجود علامات التهاب الغشاء المفصلي غير فعال على الإطلاق..

للآفات حول المفصل(التهاب الأوتار ، اعتلال الأعصاب ، التهاب الجراب ، متلازمات النفق) تكاد تكون أساليب العلاج مماثلة لتلك المستخدمة في المرضى العاديين. في الحالات الخفيفةهذا مرهم أدوية مضادة للإلتهاب خالية من الستيرودفي شكل تطبيقات أو كمادات ؛ في المزيد من العناد- الإعطاء الموضعي لجرعات صغيرة من الكورتيكوستيرويدات التي ليس لها تأثير تنكسي موضعي (تعليق بلورات ميثيل بريدنيزولون ، بيتاميثازون). تجدر الإشارة إلى أنتعتمد فعالية العلاج بالكورتيكوستيرويد الموضعي إلى حد كبير على صحة التشخيص الموضعي وتقنية تنفيذ الإجراء نفسه.

من حيث تصحيح آلام الظهر في HMS ، دور مهم للغاية ينتمي إليه مرخيات العضلات المركزية.

يسمح استخدامها بما يلي:
من ناحية ، لتحقيق تأثير علاجي أكثر وضوحا
من ناحية أخرى ، قم بتقليل الجرعة اليومية من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، وبالتالي تقليل خطر الإصابة بأحداث ضائرة مرتبطة بمضادات الالتهاب غير الستيروئيدية.

من بين مرخيات العضلات ذات التأثير المركزي ، فقد أثبتت نفسها بشكل جيد. tolperisone (Mydocalm) ، والذي تم استخدامه بنجاح لسنوات عديدة في العديد من الأمراض المصحوبة بزيادة قوة العضلات. الجرعة اليومية Mydocalma في معظم الحالات هو 450 مجم (مقسمة إلى 3 جرعات) ، مدة القبوليعتمد Mydocalma على حالة المريض. تأثير التضمين في مجمع Mydocalm الدوائي ليس فقط الحد من متلازمة الألم، ولكن أيضا زيادة نطاق الحركة. يؤثر الظرف الأخير على جانب مهم آخر في التنبؤ بمسار وتصحيح الظهر ، ألا وهو قدرة المريض على إكمال برنامج إعادة التأهيل البدني. من المعروف أنه كلما اتبع المريض بعناية توصيات إعادة التأهيل الجسدي ، كان تشخيصه الوظيفي أفضل. على التوالى، الحد من تشنج العضلات المنعكسيسمح لك بتحقيق نطاق أكبر من الحركة في العمود الفقري عند أداء التمارين البدنية.

الدور الرئيسي في تصحيح الجنف ينتمي الطرق الفيزيائية للتأثير. ومع ذلك ، فمن المستحسن تكملة برامج إعادة التأهيل باستخدام مرخيات العضلات ، وإذا لزم الأمر ، أيضًا باستخدام المسكنات أو مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية. هذا يمكن أن يحسن بشكل كبير نوعية الحياة وقدرة المريض على المشاركة في برنامج إعادة التأهيل.

مبادئ علاج مرض شورمان ماو تشمل قدر الإمكان البداية المبكرة ، باستخدام الأساليب التي تصحح الوضعية ، وتحسين نمط الحياة (النوم على سرير صلب ، والتمارين العلاجية مدى الحياة ، بما في ذلك الرياضات التي تقوي عضلات الظهر- تنس ، سباحة) ، مساج لعضلات الظهر. كما هو الحال مع الجنف المصحوب بأعراض ، يشار بشكل دوري إلى استخدام مرخيات العضلات ، وإذا لزم الأمر ، يتم استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية كعلاج للأعراض.

المبادئ العامة للعلاج لمريض التهاب الغدد العرقية المقيّح هي كما يلي:
تعقيد النهج ، أي نظرة على جميع المشاكل الصحية للمريض (ليس فقط مع الجهاز العضلي الهيكلي) من خلال منظور "فشل" عام محتمل للنسيج الضام. في كثير من الأحيان ، يسمح لك هذا النهج بدمج المظاهر المرضية من أنظمة الجسم المختلفة مع سبب واحد وتشخيص واحد.
يتم إيلاء اهتمام خاص لطرق العلاج وإعادة التأهيل غير الدوائية
شرح للمريض الحاجة إلى الامتثال على المدى الطويل ، وأحيانًا مدى الحياة ، للتوصيات التي تهدف إلى تصحيح ومنع المزيد من تطور تشوه العمود الفقري ، وزيادة قوة العضلات المجاورة للفقر والحفاظ عليها
يجب استخدام علاج الأعراض (المسكنات أو مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) بحذر (خطر الآثار الجانبية)
لعلاج متلازمة الألم في التهاب الغدد العرقية المسبب للمرض ، يتم استخدام مرخيات العضلات المركزية (Mydocalm)

تنبؤ بالمناخ

نظرًا لأن المفاصل تميل إلى أن تصبح متيبسة مع تقدم العمر ، فإن المسار الطبيعي لمتلازمة فرط الحركة يتحسن عادةً مع الانخفاض التدريجي في درجة تراخي المفاصل والأعراض العضلية الهيكلية المرتبطة به. في العديد من الأطفال المصابين ، تختفي الأعراض خلال فترة المراهقة أو البلوغ ، وقد تعاني النساء من انخفاض في عدد الأعراض بعد انقطاع الطمث.

على الرغم من متلازمة فرط الحركة حالة حميدة نسبيًا، في المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة تم الإبلاغ عن حدوث زيادة في بعض الأعراض الهامة المحتملة. في الدراسات التي أجريت على لاعبي كرة القدم وراقصات الباليه الذين يعانون من فرط الحركة ، زيادة حدوث تمزق الأربطة وخلع المفاصل واضطرابات العظام الأخرى. قد يكون الأفراد المصابون بهذه المتلازمة عرضة للكسرمما يؤدي إلى فرط الحركة في العمود الفقري قد يحدث الجنف. لاحظ بعض الأطباء زيادة حدوث الفتق، إلى جانب تدلي الرحم وتدلي المستقيمعند البالغين المصابين بمتلازمة فرط الحركة.

أخيرًا ، تم اقتراح أن الأطفال الذين يعانون من متلازمة فرط الحركة لديهم مخاطر متزايدة للإصابة بهشاشة العظام التنكسية المبكرة، كبالغين. تم وصف نمط معين من التقدم من قبل بعض الأطباء ، بما في ذلك ظهور التهاب المفاصل في العقد الرابع أو الخامس من العمر ، يليه في النهاية التهاب الغضروف في المفاصل المصابة.

ومع ذلك ، فإن الكثير من الأدلة وراء هذا الارتباط كانت قصصية ، ولا تزال موضع جدل كبير. من المتفق عليه عمومًا أن الدراسات المستقبلية الطويلة الأجل فقط للمرضى الذين يعانون من متلازمة فرط الحركة ستوفر نظرة ثاقبة للمسار الطبيعي والتنبؤ بهذا الاضطراب الشائع وغير المعترف به في كثير من الأحيان.

ملحوظة !!! HMS هي متلازمة روماتيزمية شائعة ليست خطرة من الناحية التنبؤية ، ولكنها تسبب مشاكل تشخيصية خطيرة في الممارسة العملية. يتطلب المريض المصاب بمتلازمة HMS المشتبه بها من الطبيب الانتباه إلى التفاصيل الدقيقة في التاريخ والفحص ؛ هناك حاجة إلى المعرفة والخبرة في القدرة على تحديد كيف تتوافق طبيعة الشكاوى مع الحركة المشتركة غير العادية المكتشفة. علاج متلازمة HMS له خصائصه الخاصة ويختلف عن العلاج التقليدي للمرضى الآخرين الذين يعانون من أمراض المفاصل.

يؤدي النسيج الضام وظائف عديدة في جسم الإنسان في آن واحد. إنها ليست مسؤولة عن عمل أي من الأعضاء ، ولكنها في نفس الوقت تشكل إطارها الداعم والأغلفة الخارجية.

تتكون أعضاء جسم الإنسان بنسبة 90٪ من نسيج ضام. في بعض الحالات ، قد يصاب الشخص بمرض خاص في النسيج الضام يسمى خلل التنسج.

يشير هذا المصطلح إلى فشل في تكوين وتطور النسيج الضام لدى البشر. خلل التنسج مرض جهازي ويمكن أن يشمل مجموعات من الأعضاء.

يمكن أن يحدث المرض في كل من مرحلة نمو الجنين داخل الرحم ، ويتطور بعد ولادته.

تكمن خصوصية خلل التنسج في النسيج الضام في حقيقة أنه لا يقتصر على مظهر واحد محدد فحسب ، بل هو مجموعة من الأمراض. ميزتها هي الطبيعة غير الالتهابية لحدوثها.

يتم التعبير عن المتلازمة على النحو التالي:

  • الأضرار التي لحقت بهياكل وجوهر الأنسجة ؛
  • التغيرات التي تحدث في الكولاجين والبروتينات المعقدة والأرومات الليفية والألياف المرنة.

تصبح هذه العيوب السبب الرئيسي لانتهاك التنظيم الذاتي في الجسم على أي مستوى ، لأن النسيج الضام موجود في أي جزء منه.

تعيين التصنيف الدولي للأمراض

لفترة طويلة لم يكن هناك اسم مقبول بشكل عام لهذا المرض في الطب.

مع التأكيد النهائي للطبيعة النظامية لتطور خلل التنسج ، تمت الموافقة رسميًا على تعريف عام للمرض - متلازمة فرط الحركة.

هذا المرض له رمز ICD-10 - M35.7. يعد فرط حركة المفصل وفقًا للمصنف الدولي من الأعراض الرئيسية لأمراض النسيج الضام. هذا يؤكد الطبيعة النظامية لخلل التنسج.

في الطب الروسي ، تسمى مجموعة من الأمراض خلل التنسج الضام. يشمل هذا المصطلح كلا من المظاهر المتلازمية وغير المتلازمية للمرض.

أسباب التطوير

العامل المثير الرئيسي في تطور المرض هو الطفرات الجينية المختلفة التي يمر بها جسم الطفل أثناء نمو الجنين. تؤثر الطفرات على أنواع مختلفة من الإنزيمات ومجمعات البروتين والكربوهيدرات.

قد يكون هناك أكثر من 1000 نوع مختلف من التغيرات الجينية في البروتينات التي تثير تطور المرض.يمكن أن يكون المرض وراثيًا.

تحدث الطفرات بسبب العوامل التالية:

مع الطفرات ، يمكن أن تحدث المتغيرات المحتملة التالية من الاضطرابات في سلاسل البروتين:

  • تطويلهم
  • اقتطاع.
  • تطوير الطفرات الانتقائية عن طريق استبدال الأحماض الأمينية.

المرجعي.يُفترض أن أحد عوامل حدوث خلل التنسج في النسيج الضام لدى البشر هو عدم كفاية تناول المغنيسيوم في جسم الإنسان أثناء التطور الجنيني.

أعراض

مظاهر المرض مختلفة. هناك أشكال خفيفة منها وثقيلة تتطلب مقاربة خاصة. أعراض وعلاج متلازمة خلل التنسج الضام فردي للغاية لكل مريض وبطرق عديدة فريدة من نوعها.

المظاهر التالية للمرض ممكنة:

تعتمد الأعراض على نوع المرض. هناك أشكال متباينة وغير متمايزة.علامات الأول:

  • أم الدم الأبهرية؛
  • هشاشة العظام.
  • ضمور الجلد
  • تشوه الإصبع (عنكبوتي الأصابع) ؛
  • الجنف؛
  • تشوه الصدر على شكل قمع
  • زيادة ضعف الجلد (متلازمة Ehlers-Danlos) ؛
  • مرض مارفان في شكل انتهاك لشكل الهيكل العظمي ، وأمراض أعضاء الرؤية ونظام القلب والأوعية الدموية.

تتجلى متلازمة خلل التنسج الضام غير المتمايز من خلال الأعراض:

  • زيادة مرونة الجلد
  • الحركة المفرطة للمفاصل
  • تشوهات هيكلية
  • رقة الجلد غير النمطية.
  • أشكال مختلفة من الأعطال في تشغيل صمامات عضلة القلب وأجهزة الرؤية.

انتباه!لا يتم تضمين الأشخاص الذين يعانون من خلل التنسج غير المتمايز في عدد المرضى ، ولكنهم ينتمون إلى مجموعة من المرضى المعرضين لمظاهر الأمراض المميزة المحتملة.

التشخيص

يمكن إنشاء التشخيص الأكثر دقة بالطرق التالية:

  • فحص بالمنظار
  • خزعة الجلد
  • فحص بالأشعة السينية للمفاصل والرئتين والعمود الفقري.
  • فحص الفيزيولوجيا الكهربية (ECG ، مخطط كهربية الدماغ) ؛
  • فحص الدم للكيمياء الحيوية.
  • الموجات فوق الصوتية للكلى وأعضاء الحوض.
  • الفحص الجيني الطبي
  • تحليل البول اليومي
  • قياس أجزاء الجسم
  • اختبار حركة المفاصل.

يشير اكتشاف المشاكل في أداء العديد من أجهزة الجسم إلى التطور المحتمل لخلل التنسج الضام لدى المريض.

طرق العلاج

يجب أن يكون علاج المرض معقدًا وفرديًا ، اعتمادًا على الأعراض والأضرار التي تلحق بأنظمة جسم المريض المحددة. يشمل علاج المرض:

  • العلاج الطبيعي ، وأداء تمارين خاصة ؛
  • تناول الأدوية لتحسين التمثيل الغذائي.
  • الامتثال للنظام الغذائي
  • الطرق الجراحية لتشوه الصدر والجهاز العضلي الهيكلي.

يشمل العلاج غير الدوائي:

يشمل العلاج الدوائي تناول الأدوية التالية:

  • مثبتات التمثيل الغذائي ("ألفاكالسيدول") ؛
  • محفزات إنتاج الكولاجين (حمض الأسكوربيك ، سترات المغنيسيوم) ؛
  • الأدوية التي تدعم عضلة القلب ("Mildronate" ، "Lecithin") ؛
  • - محفزات إصلاح الأنسجة ("شوندروكسيد") ؛
  • تطبيع مستويات الأحماض الأمينية من الأدوية ("الجلايسين").

يحتاج المرضى إلى تغذية مكثفة. من الضروري تناول الأطعمة البروتينية والأسماك والجبن والمأكولات البحرية بكميات كبيرة.من المهم تضمين مرق اللحوم والفواكه والخضروات في النظام الغذائي ، وكذلك تناول مكملات غذائية من فئة أوميغا.

خصوصية!يتم إجراء العلاج الجراحي في حالتين فقط: عندما يكون لدى الشخص تهديد للحياة مع أمراض الأوعية الدموية الشديدة وتشوهات الصدر الواضحة.

خصائص العلاج عند الأطفال

تتطلب متلازمة خلل التنسج الضام عند الأطفال نهجًا خاصًا في علاجها. من المهم الانتباه إلى الطرق التالية:

  • المدخول الغذائي للطفل(يجب أن تكون كثيفة وتشمل أنواعًا مختلفة من اللحوم والبقوليات والفواكه والخضروات والمأكولات البحرية) ؛
  • التنظيم السليم للحياة(رفض الأحمال الرياضية الجادة لصالح العلاج الطبيعي وتمارين الجمباز الخفيفة) ؛
  • التكيف الكفء للطفل مع الحياة في المجتمع(درس مع طبيب نفساني من أجل منع تكوين عقدة النقص) ؛
  • استخدام الجبائر الخاصة لتقوية المفاصل والجبسللأطفال الصغار
  • استخدام دورة من الأدوية المنشطة للتمثيل الغذائي(مدة الدورة 60 يومًا يتم بعدها أخذ استراحة).

في حالة وجود أمراض خطيرة على خلفية المرض ، يحتاج الطفل إلى علاج جراحي في شكل عملية جراحية. يتم تنفيذه مع تهديدات خطيرة لحياة الأطفال الذين يعانون من خلل التنسج الضام.

مهم!خلل التنسج العضلي عند الأطفال ، كما هو الحال في البالغين ، غير قابل للعلاج النهائي بسبب العامل الوراثي لتطوره. يمكن أن يقلل العلاج فقط من علامات ظهوره ، أو يبطئ الأعراض أو يوقف تطور المتلازمة.

موانع

إذا كان الشخص مصابًا بهذا المرض ، فلا ينصح به ويحظر ما يلي:

  • الانخراط في عمل شاق وضار ؛
  • أداء تمارين لتمديد العمود الفقري أو تعليقه على الشريط الأفقي ؛
  • تعريض نفسك للتوتر والحمل النفسي الزائد ؛
  • ممارسة الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي ورفع الأثقال.

استنتاج

متلازمة خلل التنسج الضام هي مجموعة من الأمراض ذات الأصل الجيني. وتتميز بتعدد الأعراض ، الأمر الذي يتطلب اتباع نهج متكامل في التشخيص والعلاج.

نظرًا للطبيعة الوراثية لتطور المرض ، فإنه لا يمكن قبول العلاج النهائي ، ولكن العلاج المستخدم معه يمكن أن يحسن بشكل كبير نوعية حياة المريض ويتجنب تطور الأمراض حتى ظهور الشيخوخة.

فرط الحركة هي حالة خاصة للمفاصل وهياكل الجسم الأخرى ، حيث يكون نطاق الحركة أعلى بكثير من المعتاد. عادةً ما تتجاوز مرونة ومرونة المفاصل شديدة الحركة حدود المرونة الطبيعية والفسيولوجية للجسم ، ويعتبرها العديد من الخبراء من الأمراض المطلقة.

تعتمد درجة حركة المفصل على مرونة كبسولة المفصل وقدرتها على التمدد. وهذا ينطبق أيضًا على الأوتار والأربطة. الأطباء ليس لديهم وجهة نظر واحدة حول هذه المشكلة. هناك مناقشات عديدة حول هذا. لكن مع ذلك ، فإن الغالبية تميل إلى الاعتقاد بأن هذه الحالة مرضية وتتطلب العلاج. الحجة الرئيسية المؤيدة لوجهة النظر هذه هي أن هذا الشرط مؤلم في كثير من الأحيان.

متلازمة فرط حركة المفصل

تسمى الحالة التي تخضع فيها المفاصل لحركة مفرطة ومرونة بمتلازمة فرط الحركة. تحدث هذه الحالة في كل من البالغين والأطفال. إنه لا يتخطى حتى كبار السن. في نفس الوقت ، السمة المميزة هي أن هذه الحالة تتميز بالألم وعدم الراحة. على أساس هذا المعيار يتم تصنيف الحالة كظاهرة مرضية. تكون هذه الحالة شديدة بشكل خاص عند ممارسة الرياضة ، بعد نشاط طويل ، وكذلك عند الشباب خلال فترة النمو المكثف لهياكل العظام. المكان الرئيسي لتوطين الأحاسيس المؤلمة هي الساقين. ولكن في كثير من الأحيان يمكن أن يحدث الألم في اليدين وحتى في العمود الفقري.

عندما يتعلق الأمر بفرط حركة المفصل ، فهذا يعني أولاً وقبل كل شيء زيادة حركة مفصل الركبة ، لأن هذا هو المرض الأكثر شيوعًا. ومع ذلك ، يوجد اليوم المزيد والمزيد من حالات الانزعاج وزيادة حركة مفصل الكاحل. لا يعرف الأطباء بعد كيف يفسرون مثل هذه التحولات.

متلازمة فرط الحركة من الرخاوة والحركة المفرطة

يتميز هذا المرض بالتمدد المفرط للجهاز الرباطي ، مما يستلزم الحركة المفرطة في المفصل. في أغلب الأحيان ، تتعرض مفاصل العمود الفقري ، التي تصبح فضفاضة ، لهذا النوع من الأمراض. تم العثور على هذا المرض نادرًا جدًا. تكرار حدوثها لا يتعدى 1٪. غالبًا ما يتطور بالاشتراك مع الانزلاق الفقاري ، والذي يصاحبه إزاحة الفقرات في اتجاه أفقي. غالبًا ما يعتبر أحد أعراض هذا المرض. قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية لتثبيت المفصل المصاب.

رمز ICD-10

M35.7 متلازمة فرط الحركة الرخوة

علم الأوبئة

هذا لا يعني أن فرط الحركة حالة نادرة. يحدث في حوالي 15 ٪ من السكان. في الوقت نفسه ، لا يشك الكثيرون في أنهم مصابون بهذه الحالة ، لكنهم يعتبرونها مجرد خاصية للجسم ، مشروطة بشكل طبيعي بالمرونة. يعتبر الكثيرون أن هذه الأعراض حالة منفصلة غير مرضية ، ولكنها مجرد أربطة ضعيفة. في الواقع ، قد يكون من الصعب جدًا التمييز بين أعراض ضعف الأربطة والأوتار وبين فرط الحركة.

يحدث علم الأمراض عند الأطفال أكثر بكثير من البالغين وكبار السن - في حوالي 9٪ من الحالات ، في حين أن السكان البالغين يمثلون 4٪. بين كبار السن ، تمثل هذه الحالة 2 ٪ فقط من الحالات. وتجدر الإشارة أيضًا إلى أن النساء أكثر عرضة للإصابة بفرط الحركة من الرجال. في نفوسهم ، يحدث مثل هذا المرض في كثير من الأحيان بحوالي 3.5 مرة أكثر من الجزء الذكري من السكان. غالبًا ما تحدث هذه المتلازمة مع أمراض أخرى وتعمل كأحد أعراض مرض آخر ، وغالبًا ما يكون مرتبطًا بالجهاز العضلي الهيكلي.

, , , , , , ,

أسباب فرط حركة المفاصل

لا يمكن لباحث واحد ، بل والأكثر من ذلك ، طبيب ممارس ، أن يجيب بشكل لا لبس فيه على سؤال ما هو بالضبط سبب علم الأمراض. الأسباب لا تزال غير مفهومة تماما. لا يوجد سوى افتراضات ، وحتى نظريات منفصلة ، والتي تلقي الضوء قليلاً فقط على أصل ومسببات هذه الحالة المرضية.

ومع ذلك ، يتفق معظم العلماء ويميلون إلى النظر إلى السبب على المستوى الجزيئي. لذلك ، يعتقد العديد من الخبراء أن التمدد المفرط للكولاجين ، وهو عنصر مهم في الأوتار والعضلات ، هو المحفز في تطور هذه الحالة. إذا تجاوزت تمدد ألياف الكولاجين القاعدة ، فيمكننا القول أن المفصل سيكون لديه حركة مفرطة. هذا يمكن أن يثير سعة كبيرة من الحركات ، في نفس الوقت ، مما يؤدي إلى ضعف العضلات وتعطل الجهاز الرباطي.

وفقًا لنظرية أخرى ، فإن السبب هو انتهاك عمليات التمثيل الغذائي في الجسم ، وقبل كل شيء ، انتهاك هياكل البروتين. هناك اقتراحات بأن هذه التغييرات وراثية بطبيعتها ، أو بسبب خصائص النمو داخل الرحم. هناك أيضًا وجهة نظر أخرى ، والتي بموجبها ، يجب اعتبار سبب زيادة الحركة نقصًا في الفيتامينات ، خاصة في مرحلة الطفولة. يعتقد البعض أن الوزن السريع والسريع والتأخر عن كتلة العضلات يمكن أن يتسبب في زيادة حركة المفاصل. غالبًا ما يكون السبب هو إصابات مختلفة ، تلف المفاصل.

عوامل الخطر

تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين يعانون من تشوهات وراثية مختلفة ، بالإضافة إلى أولئك الذين تم تشخيص إصابتهم باضطرابات التمثيل الغذائي. بشكل سلبي بشكل خاص على حالة المفاصل هو انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للبروتين ، ونقص الفيتامينات ، وانتهاك تخليق البروتين. تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص ذوي القامة الكبيرة جدًا ، خاصةً إذا كان الوزن غير كافٍ. يمكن أن يؤدي النمو السريع أثناء الطفولة أيضًا إلى فرط الحركة.

كما يهدد التنقل المفرط الرياضيين الذين يمارسون الرياضة بشكل احترافي ، ويعرض الجسم لضغط مفرط ، وإرهاق مستمر. يمكن أن يؤثر تناول الستيرويدات الابتنائية والأدوية المنشطة والأدوية المخصصة للتغذية الرياضية على حالة المفاصل وقدرتها على الحركة.

تجدر الإشارة إلى أن العديد من الأشخاص المشاركين في القتال اليدوي ، وأنواع مختلفة من فنون الدفاع عن النفس ، وممارسة كيغونغ ، واليوغا ، وممارسات صحية صينية مختلفة لديهم أيضًا حركة مفرطة في المفاصل. ولكن في هذا الصدد ، يبقى السؤال ما إذا كانت هذه الحالة مرضية. الحقيقة هي أنه مع هذه الممارسة المنتظمة ، لا يشعر الشخص بالألم وعدم الراحة. لذلك ، لا يمكننا الحديث عن حالة مرضية ، ولكن عن تعبئة احتياطيات الجسم الداخلية ، والتي تسمح للشخص بتجاوز حدود قدرات الجسم المعتادة. في دراسة مفاصل أولئك الذين يمارسون مثل هذه الممارسات ، لم يتم تحديد العمليات الالتهابية والتنكسية. على العكس من ذلك ، هناك تجديد وتجديد مكثف للأنسجة.

, , , , , , , ,

طريقة تطور المرض

يستند التسبب في المرض إلى انتهاك العمليات الكيميائية الحيوية الطبيعية في الجسم على المستوى الجزيئي. في الوقت نفسه ، هناك انتهاك للتركيب الطبيعي للكولاجين ومركبات البروتين الأخرى. هذا ينطوي على انتهاك لأنواع أخرى من عمليات التمثيل الغذائي في الجسم. نظرًا لأن الكولاجين هو الذي يوفر الحركة وتمدد الأنسجة ، مع تخليقه المفرط أو ترسبه في الجسم ، لوحظت الحركة المفرطة وانتهاك عمليات التصلب والتعظم. يمكن للكولاجين أيضًا أن يسبب شيخوخة سريعة وتآكلًا في سطح الأوتار والأربطة ، ونتيجة لذلك تفقد مرونتها وقدرتها على المقاومة ، وتتعرض بسهولة للتحولات وأنواع مختلفة من الإجهاد الميكانيكي.

كما أن تليين الأنسجة الرخوة المحيطة غير القادرة على دعم المفصل وتزويده بالقوة الميكانيكية يصبح زيادة في الحركة. يصبح تورم الأنسجة الرخوة ، وانصباب سائل المفصل ، الذي نشأ لأسباب مختلفة ، عاملاً يقلل من القوة ويدمر قاعدة إطار المفصل.

عند إجراء الدراسات النسيجية والخلوية ، يمكن إثبات عدم وجود عمليات التهابية في المفصل. ومع ذلك ، هناك مستوى عالٍ من التجدد وحالة قريبة من إصلاح الأنسجة بعد الصدمة. كما أنه يزيد بشكل كبير من كمية الكولاجين والإيلاستين في الجسم. في دراسة السائل الزليلي المحيط بالمفصل ، هناك كمية منخفضة من البروتين ، الخلايا الظهارية.

, , , ,

أعراض فرط حركة المفاصل

بادئ ذي بدء ، يمكن التعرف على هذه الحالة من خلال المرونة المفرطة وغير الطبيعية للمفاصل ، والتي تتجاوز بشكل كبير القاعدة ، مع مراعاة الخصائص العمرية للجسم ، وتتجاوز بشكل كبير قدرة الأشخاص الآخرين. بالنسبة لبعض الأشخاص ، هذه ببساطة حالة من المرونة المتزايدة ، والتي لا تزعج الشخص ولا تسبب أي إزعاج. لكن بالنسبة للغالبية ، لا تزال هذه حالة مرضية مصحوبة بالألم وعدم الراحة.

عادة ، يعاني الشخص من آلام شديدة في المفاصل ، بينما يزداد الألم في المساء والليل. ومع ذلك ، يلاحظ الكثير أن متلازمة الألم الطفيف تظهر أثناء النهار ، وحتى في الصباح ، بعد استيقاظ الشخص. مع إصابة طفيفة أو ضرر ميكانيكي ، يزداد الألم. مع المجهود البدني ، هناك أيضًا شعور بالألم المتزايد. في أغلب الأحيان ، تؤلم مفاصل الركبة والكاحل. إذا تقدمت هذه الحالة وتطورت لفترة طويلة ، يمكن أن تلتوي ساقي الشخص وتلتوي. يظهر هذا بشكل خاص في الصباح وبعد النوم وعندما يكون الشخص في حالة استرخاء.

يمكن التعرف على فرط الحركة من خلال الاضطرابات المتكررة التي تصاحب الشخص طوال الحياة. في الوقت نفسه ، من سمات العديد من الاضطرابات أنه يتم تقليلها بسهولة وبدون ألم ، وأحيانًا بشكل عفوي ، عند تحريك المفصل ، دون مساعدة خارجية.

يمكن أن يكون التهاب الغشاء المفصلي ، وهو عملية التهابية في المفاصل ، بمثابة علامة على أن الشخص يطور فرط الحركة. في هذه الحالة ، يتعرض الغشاء المبطن لسطح المفصل لأشد الالتهابات. يجب أن يكون القلق أيضًا بسبب الألم المستمر في العمود الفقري ، خاصة في منطقة الصدر.

يمكن أن يكون الجنف ، حيث منحنيات العمود الفقري ، أيضًا أحد علامات الإصابة بفرط الحركة. في الوقت نفسه ، فإن السمة المميزة هي أن الشخص لا يستطيع أن يشغل منصبًا واحدًا ، والبقاء فيه لفترة طويلة. إنه غير قادر على التحكم في مفاصله. حتى لو بذل قصارى جهده للحفاظ على الموقف ، فسيظل الانحناء التلقائي يحدث بعد فترة. يجعل ظهور آلام العضلات أيضًا من الممكن الشك في فرط الحركة المراحل الأولى.

فرط حركة مفاصل الركبة

هذا هو أكثر الأمراض شيوعًا التي يذهب المرضى من خلالها إلى الطبيب. يحدث في كثير من الأحيان في كل من الأطفال والبالغين. يتميز بزيادة الشعور بعدم الراحة والألم. في الأساس ، يكون الألم موضعيًا في منطقة الركبة ، ولكن يمكن أن ينتشر أيضًا إلى مفصل الكاحل. يزداد الألم سوءًا بعد التمرين. أيضا ، يكون الألم واضحا جدا خلال فترة نمو العظام.

في الأشخاص الذين يمارسون الرياضة بشكل احترافي ويتعرضون لأحمال ثقيلة باستمرار على أرجلهم ، يرتبط الألم بتورم الأنسجة الرخوة. كما أن انصباب السائل الزليلي شائع جدًا.

عند إجراء الفحص النسيجي ، لا يتم تشخيص العملية الالتهابية. الصورة السريرية الشاملة لها العديد من أوجه التشابه مع عواقب الصدمة. الاختلافات الهامة هي أيضا سمة من سمات تكوين السائل الزليلي. يمكن ايجاده عدد كبير منسنجاب. توجد أيضًا خلايا مختلفة ، على سبيل المثال ، ظهارية. تظل درجة الضرر الذي يلحق ببنى الأنسجة ضمن النطاق الطبيعي ، لذلك ، مع درجة متوسطة من شدة العملية المرضية ، يمكن للشخص الاستمرار في ممارسة الرياضة.

فرط حركة الرضفة

الشكوى الرئيسية هي الألم. يمكن أن يتجلى هذا المرض في أي عمر. تتنوع الأعراض كثيرًا وغالبًا ما تتنكر كأعراض لمرض آخر. دائمًا ما يكون التشخيص التفريقي مطلوبًا مع العديد من تشوهات المفاصل الوراثية والخلقية. عادة ما يكون من الصعب على الطبيب تحديد الحالة المرضية على الفور ، وبالتالي فإن التشخيص والعلاج الإضافي يعتمدان في الغالب على الشكاوى الأولية للمريض.

الفائدة تكمن في حقيقة أن "الوسط الذهبي" في هذا المرض نادر للغاية. عادة لا يشعر الشخص بأي أعراض ، باستثناء زيادة الحركة والمرونة ، أو يعاني من تشنجات وألم شديد ، مما يعطي سببًا للشك في شذوذ وراثي خطير. لذلك ، من أجل إجراء التشخيص الصحيح ، يلزم وجود طبيب تشخيص جيد.

تتمثل طريقة التشخيص الرئيسية في الفحص ، والذي يتضمن الفحص البدني باستخدام الأساليب السريرية التقليدية ، بالإضافة إلى الاختبارات الوظيفية الإضافية التي تسمح لك بتقييم حالة ودرجة مرونة المفاصل. نادرًا ما يتم استخدام الأساليب المختبرية والوسائل الآلية. في الأساس ، يتم استخدامها للالتهابات المشتبه بها أو وجود أمراض مصاحبة. طريقة التقييم الرئيسية هي مقياس Beighton ، مما يجعل من الممكن تقييم المرونة على مقياس مكون من 9 نقاط. في هذه الحالة ، يُطلب من المريض إجراء 3 حركات بسيطة من أجل المرونة.

فرط حركة مفصل الورك

هذا المرض هو المرونة الزائدة وحركة مفاصل الورك. غالبا ما يحدث في مرحلة الطفولة. الفتيات هن الأكثر تضررا من هذا المرض. تمثل نسبة الإصابة بالأمراض بين الفتيات حوالي 80 ٪ من الأمراض. يعتقد معظم الباحثين أن المرض محدد وراثيا. تمثل حالات الاعتلال العائلي حوالي ثلث الحالات. عادة ما يكون أساس التسبب في المرض هو انتهاك لتبادل هياكل الكولاجين.

العلاج هو في الغالب تقويم العظام. في أغلب الأحيان ، تكفي 2-3 جلسات للتخلص من علم الأمراض. بعد هذه الجلسات ، يعود نطاق الحركة إلى طبيعته ، ويزول التوتر العضلي الزائد ، ويتم تطبيع عمليات التمثيل الغذائي في الأنسجة المحيطة.

المضاعفات الأكثر شيوعًا للحركة المفرطة لمفصل الحوض هي خلع الورك وخلع جزئي. غالبًا ما يكون هذا شذوذًا خلقيًا يكون أكثر شيوعًا عند الأطفال الذين كانوا في وضع الحوض أثناء الولادة.

أيضًا ، يمكن أن يكون فرط الحركة ناتجًا عن العظم نفسه ، وهو انتهاك لمرونة أو سلامة الجهاز الرباطي ، والظواهر المرضية. في بعض الأحيان يكون النمو الطبيعي للعظم وموقعه في المستوى الأفقي مضطربًا.

علم الأمراض مهم لتحديد وبدء العلاج في الوقت المناسب. ثم يمكنك تجنب العديد من المضاعفات الخطيرة. في الوقت نفسه ، تعتبر المظاهر المبكرة مثل تقصير ساق واحدة عند الطفل على خلفية الحجم الطبيعي للساق الأخرى من أولى العلامات المثيرة للقلق. العلامات المقلقة هي: ظهور ثنية إضافية على الفخذ عند الطفل ، والتماثل الكامل لثنيات الألوية والأرداف ، فضلاً عن وجود صوت غريب عند تحريك الركبة إلى الجانب.

يتم تقليل العلاج بشكل رئيسي إلى العلاج الطبيعي ، واستخدام الحيل الفرديةالجمباز السلبي النشط ، والتدليك في الوقت المناسب. في حالات نادرة ، العلاج الطبي مطلوب. يهدف بشكل أساسي إلى القضاء على الأعراض.

فرط حركة مفصل الكتف

في كثير من الأحيان يكون هناك زيادة في حركة مفصل الكتف. والسبب هو حدوث انتهاك لعملية التمثيل الغذائي للبروتين وانخفاض في نبرة عضلات الهيكل العظمي ، مما يوفر حركة المفاصل. ويلاحظ أيضًا ضعف الجهاز الرباطي. في سوابق المريض ، هناك ألم في المفاصل ، وزيادة الحساسية للإجهاد البدني ، والإصابات المتكررة. خلع المفصل شائع بشكل خاص. في الوقت نفسه ، هناك نطاق متزايد من الحركة في المفصل ، ونطاق مفرط من الحركة.

في هذه الحالة ، هناك مظاهر مفصلية لهذه الحالة المرضية وغير مفصلية. يتميز الشكل الأول من علم الأمراض بزيادة حركة المفاصل.

يتميز الشكل غير المفصلي لعلم الأمراض بوجود عملية التهابية في مناطق مجاورة أخرى. في الوقت نفسه ، غالبًا ما يصاحب زيادة الحركة ألم مفصلي وألم عضلي. في هذه الحالة ، قد يكون هناك شعور بالألم والثقل والضغط في منطقة المفصل ، ولكن لم يتم اكتشاف أي أمراض أخرى عند الجس. كما أن تصور علم الأمراض في معظم الحالات غير ممكن. في الوقت نفسه ، من السمات المميزة أنه أثناء التدليك يزداد الألم ، ولكن بعد فترة من الوقت بعد الدورة الكاملة للعلاج ، تتحسن الحالة. غالبًا ما تعتمد شدة متلازمة الألم على الحالة العاطفية للشخص ، والرفاهية العامة ، والأمراض المصاحبة. يمكن أن يحدث بشكل حاد أو مزمن ، مصحوبًا بخلع متكرر وخلع جزئي.

أيضًا ، من علامات أمراض مفصل الكتف الألم الذي يحدث في المفصل نفسه ، وينتشر تدريجيًا إلى الكتف بالكامل وشفرة الكتف ومنطقة القص. يصاحب هذه العملية تمدد متزايد للجلد ومرونته المفرطة وضعفها. هذا المرض خطير بشكل خاص للأشخاص الذين يعانون من اضطرابات في القلب والدورة الدموية الطبيعية.

فرط حركة مفصل الكوع

قد تكون هذه الحالة خلقية أو مكتسبة. في أغلب الأحيان ، يتم تحديد التشوهات الخلقية وراثيًا ، أو بسبب أمراض النمو داخل الرحم ، وصدمات الولادة. هناك حالات من فرط الحركة العائلية.

غالبًا ما تصبح المكتسبة نتيجة للإصابة والضرر والتدريب المفرط. هذا هو المرض المهني الرئيسي للراقصين والباليه والرياضيين. يتطور هذا المرض بشكل مكثف بشكل خاص في الأفراد الذين لديهم في البداية معدلات عالية من المرونة الطبيعية. أيضًا ، يمكن أن تتطور الحركة المفرطة للمفاصل على خلفية أمراض الجهاز العضلي الهيكلي وأمراض أخرى. يزيد بشكل كبير من الحركة أثناء الحمل.

الشكوى الرئيسية للمرضى ، بالإضافة إلى النطاق العالي للحركة ، هي الألم وعدم الراحة في منطقة المفصل المتضرر. تعتمد الآلية المرضية على انتهاك عمليات التمثيل الغذائي في المفصل ، وكذلك انتهاك التوليف الطبيعي لهياكل الكولاجين.

غالبًا ما يعتمد التشخيص على الصورة السريرية. أيضا ، إذا لزم الأمر ، يتم وصف الدراسات المختبرية والأدوات. عادةً ما يكون الفحص البدني العام ، والعديد من الاختبارات لحركة المفاصل والمرونة ، كافياً لإجراء التشخيص.

العلاج معقد في الغالب ، بما في ذلك العلاج الطبيعي والعلاج بالتمارين والتدليك والعلاج بالعقاقير. نادرًا ما تستخدم الطرق الجراحية ، فهي تعتبر غير فعالة.

فرط حركة المفصل الصدغي الفكي

المرضى الذين يعانون من هذا المرض يقدمون شكاوى عديدة. معظمهم بسبب التغيرات المورفولوجية والهيكلية في المفصل نفسه. غالبًا ما يعاني المرضى من حركة مفرطة في منطقة المفصل ، مصحوبة بألم وعدم راحة. يتم تحسين هذه الحالة بشكل خاص عند التحدث والمضغ والبلع. في حالة الاشتباه في فرط الحركة ، يجب استشارة الطبيب. يمكن لطبيب تقويم الأسنان المساعدة. في الوقت نفسه ، من المهم تلقي علاج معقد في أسرع وقت ممكن ، حيث يعتبر انتهاك البنية الطبيعية وتوطين عضلات المضغ من المضاعفات الخطيرة. كما أنه يقلل من توتر العضلات. قد تكون العملية مصحوبة بانتهاك انتصار عضلات المضغ ، وهو انتهاك للحالة الوظيفية لعضلات الوجه. في كثير من الأحيان يتطور الالتهاب ، وهي عملية معدية. في هذه الحالة ، يكمن الخطر في حقيقة أنه قد يحدث خلع في المفصل.

المضاعفات والعواقب

يمكن أن يكون لفرط الحركة مضاعفات ، على سبيل المثال ، غالبًا ما يعاني الشخص المصاب بمثل هذا المرض من خلع ، وتضخم جزئي ، والتواءات في المفاصل والأربطة. هؤلاء الناس أكثر عرضة من غيرهم للالتواء والإصابة. مع الحركة المفرطة للركبة أو مفصل الكاحل ، يمكن أن تتطور الإعاقة ، لأنه عندما ينحني الشخص على ساقه ، فإنها ملتوية ، مما قد يؤدي إلى خلع ، وإصابة شديدة ، وضعف العضلات. المرحلة القصوى من ضعف العضلات هي التهاب العضلات ، الضمور الذي يؤدي إلى شلل جزئي أو كامل.

, , , , , , ,

تشخيص فرط حركة المفاصل

لتشخيص حالة مثل فرط الحركة ، تحتاج إلى الاتصال بأخصائي مؤهل متخصص في علاج المفاصل والأطراف والعضلات. يمكنك الاتصال بمعالج محلي ، والذي سيحيلك بعد ذلك للحصول على استشارة مع الأخصائي المناسب.

عادة ما يكون التاريخ كافياً لإجراء التشخيص. أولاً ، يقوم الطبيب بجمع سوابق الحياة ، والتي يمكنها بالفعل أن تقول الكثير عن الشخص وعن أسلوب حياته. من هذا ، بناءً على تحليل البيانات ، يمكن للطبيب أن يتوصل إلى استنتاج حول الأمراض المصاحبة المحتملة ، وأسباب هذه الحالة. في كثير من الأحيان ، بعد تحديد السبب ، يقوم الطبيب بإزالته ، وهذا يكفي لعلاج الشخص تمامًا.

خلال الموعد ، يقوم الطبيب أيضًا بجمع سوابق المرض ، أي يكتشف بالضبط ما يقلق الشخص ، ويتلقى وصفًا مفصلاً للأعراض ، ويكتشف كم من الوقت بدأ المرض في الإزعاج ، وما هي علاماته الأولى ، وما إذا كان الأقارب والآباء لديهم حالة مماثلة. من المهم أيضًا معرفة ما إذا كانت هناك عوامل تزيد من التنقل ، أم العكس ، تقلل منه؟ هل هناك ألم ، ما هي طبيعته ، ملامح مظاهره ، شدته.

ثم ، باستخدام طرق البحث الكلاسيكية - الجس ، والإيقاع ، يقوم الطبيب بإجراء فحص - تحقيقات ، والاستماع إلى الأمراض المحتملة. يتم أيضًا إجراء اختبارات تشخيصية خاصة ، والتي تساعد على تحديد سبب ودرجة تطور علم الأمراض بدقة. يتم استخدام تمارين بدنية مختلفة كاختبارات تشخيصية ، والتي توضح مرونة المفاصل وقدرتها على الحركة. عادة ، على أساس هذه الاختبارات ، من الممكن رسم خط بين الحالة المرضية والطبيعية ، لتحديد الإصابات والأضرار الموجودة.

الاختبارات الأكثر شيوعًا هي كما يلي: اطلب من المريض أن يمد يده بإبهامه إلى داخل الساعد. مع المرونة الطبيعية ، لن يتمكن الشخص من أداء هذا التمرين.

بعد ذلك ، يُطلب منهم لمس الجزء الخارجي من اليد بالإصبع الصغير. مثل هذا التمرين لا يمكن أن يؤديه إلا شخص لديه مرونة مفرطة في المفصل.

في المرحلة الثالثة ، ينهض الشخص ويحاول أن يصل إلى الأرض بيديه. في هذه الحالة ، لا يمكن ثني الركبتين. وأخيرًا ، يشير الاختبار الرابع إلى حالة وموضع المرفقين والأطراف مع الامتداد الكامل للذراعين والساقين. مع فرط الحركة ، فإن المرفقين والركبتين سوف ترهلان في الاتجاه المعاكس.

عادة ما تكون هذه الدراسة كافية لإجراء التشخيص. قد تكون هناك حاجة إلى طرق إضافية فقط إذا كان هناك اشتباه في أي أمراض إضافية ، على سبيل المثال ، عملية التهابية أو تنكسية ، انتهاك للنسيج الضام أو الظهاري.

, , , , ,

التحليلات

بادئ ذي بدء ، يتم وصف الاختبارات السريرية (القياسية). هذا تحليل سريري للدم والبول. إنهم يقدمون فكرة تقريبية عن اتجاه العمليات الرئيسية في الجسم ، ويجعلون من الممكن الاشتباه في الأمراض ويطورون البرنامج الأكثر فعالية لمزيد من التشخيصات ، مما سيساعد في تحديد العمليات المرضية واتخاذ التدابير اللازمة.

يمكن أن يُظهر اختبار الدم السريري وجود عملية التهابية وعدوى فيروسية أو بكتيرية وردود فعل تحسسية. أكبر قيمة تشخيصية هي مؤشرات مثل مستوى الكريات البيض ، صيغة الكريات البيض. في العملية الالتهابية ، يزداد ESR بشكل حاد ، ويزداد عدد الخلايا الليمفاوية والعدد الإجمالي للكريات البيض. هناك تحول في صيغة الكريات البيض إلى اليسار.

قد يكون تحليل البول مطلوبًا أيضًا ، لأن البول هو سائل بيولوجي يحتوي على منتجات نهائية استقلابية. علامة سلبية تشير إلى تطور العمليات الالتهابية في الجسم والتهاب النسيج الضام والظهاري هي وجود الجلوكوز أو البروتين في البول.

قد تصاحب العمليات الالتهابية والتنكسية بيلة الكريات البيض. هذه حالة يزداد فيها عدد خلايا الدم البيضاء في البول بشكل كبير.

في حالة الاشتباه في حدوث عملية التهابية من أصل بكتيري ، فهناك حاجة إلى دراسة جرثومية. يتم استخدام الأساليب القياسية للبذر الجرثومي ، حيث يتم زرع الثقافة ، ثم يتم تحضينها ، مما يجعل من الممكن عزل العامل المسبب للمرض وتحديد خصائصه الكمية والنوعية. يمكن أيضًا إجراء اختبار الحساسية للمضادات الحيوية ، مما يجعل من الممكن اختيار العلاج الأمثل وتحديد أكثر المضادات الحيوية حساسية والجرعة المطلوبة. الهدف من الدراسة هو الدم ، البول ، الإفرازات الالتهابية ، السائل الزليلي (المفصلي).

من أجل الحصول على السائل الزليلي ، يتم إجراء ثقب مع مزيد من أخذ عينات من المواد البيولوجية. إذا كان هناك اشتباه في تضخم وتطور ورم خبيث أو حميد ، فقد تكون هناك حاجة لأخذ عينة من الأنسجة. ثم يتم إجراء التنظير الخلوي ، حيث يتم تلطيخ المادة التي تم الحصول عليها ، وتعريضها لعلامات كيميائية حيوية مختلفة ، ويتم تحديد ميزات التشكل والهيكل الخلوي للخلية. للتحليل النسيجي ، يتم التلقيح على وسائط مغذية خاصة مخصصة لنمو الأنسجة. وفقًا لطبيعة واتجاه النمو ، يتم تحديد الخصائص الرئيسية للورم واستخلاص النتائج المناسبة.

بالإضافة إلى ذلك ، قد يلزم إجراء تحليل للمحتوى الكمي والنوعي للفيتامينات في الدم وأنسجة الجسم. قد تكون الاختبارات الكيميائية الحيوية المتخصصة مطلوبة ، على وجه الخصوص ، اختبار محتوى البروتينات والبروتينات والأحماض الأمينية الفردية والكائنات الحية الدقيقة في الدم وخصائصها الكمية والنوعية وكذلك النسبة.

في كثير من الأحيان مع فرط الحركة ، خاصة إذا كان مصحوبًا بألم وعدم الراحة في المفاصل ، يتم وصف الاختبارات الروماتيزمية. بالإضافة إلى ذلك ، من المستحسن الخضوع لهذه الاختبارات لأغراض وقائية ، مرة واحدة على الأقل في السنة. إنها تسمح لك بتحديد العديد من عمليات المناعة الذاتية الالتهابية والتنكسية والنخرية في المراحل المبكرة. في الأساس ، يتم تقييم مؤشرات البروتين التفاعلي C ، والعامل الروماتويدي ، ومضادات الستربتوليسين ، والديدان المصلية. من المهم تحديد ليس فقط عددهم ، ولكن أيضًا النسبة. أيضًا ، بمساعدة هذا التحليل ، يمكنك التحكم في عملية العلاج ، إذا لزم الأمر ، وإجراء بعض التعديلات عليها.

العامل الروماتويدي هو مؤشر على عملية مرضية حادة في الجسم. الشخص السليم لا يعاني من عامل الروماتويد. وجوده في الدم علامة مرض التهابأي مسببات وتوطين. يحدث هذا غالبًا مع التهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الكبد وداء كثرة الوحيدات وأمراض المناعة الذاتية.

Antistreptolysin aslo هو عامل يهدف إلى تحلل (القضاء) من عدوى المكورات العقدية. أي أن نموها يحدث مع زيادة محتوى العقديات. قد يشير إلى تطور عملية التهابية في كيس المفصل ، الأنسجة الرخوة.

يمكن أن يلعب تحديد مستوى السيروموكويد في فرط الحركة دورًا مهمًا للغاية. تكمن أهمية هذه الطريقة في حقيقة أنها تجعل من الممكن اكتشاف المرض قبل فترة طويلة من ظهوره سريريًا ، وبالتالي يمكن اتخاذ تدابير لمنعه.

يزيد عدد السيروموكويدس على خلفية الالتهاب. هذا له قيمة تشخيصية مهمة في العديد من الحالات المرضية ، والالتهابات البطيئة التي لا تزعج الشخص عمليًا ويصعب اكتشافها بالطرق السريرية.

يعد البروتين التفاعلي C أحد مؤشرات العملية الالتهابية الحادة. تشير الزيادة في كمية هذا البروتين في البلازما إلى تطور الالتهاب. إذا انخفض المستوى على خلفية العلاج ، فهذا يشير إلى فعالية العلاج. يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن البروتين يظهر فقط المرحلة الحادة من المرض. إذا أصبح المرض مزمنًا ، فإن كمية البروتين تصبح طبيعية.

إذا لم يكن من الممكن ، على أساس البيانات المتاحة ، تحديد السبب أو الصورة السريرية بشكل كامل ، فيمكن أيضًا وصف مخطط مناعي ، والذي يكشف عن المؤشرات الرئيسية لجهاز المناعة.

, , ,

التشخيص الآلي

يتم استخدامه في حالة فشل الطبيب أثناء الفحص التشخيصي في تحديد تشخيص دقيق ، وأيضًا إذا اشتبه الطبيب في التهاب الأنسجة الرخوة وكيس المفصل وتطور الأمراض المصاحبة الأخرى. في أغلب الأحيان ، يتم إجراء فحص بالأشعة السينية والتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.

بمساعدة الأشعة السينية ، يمكنك إلقاء الضوء على العظام ورؤية الأضرار أو الإصابات أو الأمراض في العظام. هذه الطريقة فعالة بشكل خاص إذا كان من الضروري تصور كسور العظام ، والتشريد والقرص للأعصاب ، والنتوءات العظمية ، وحتى التهاب المفاصل.

بمساعدة طرق التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي ، يمكن فحص الأنسجة الرخوة. في الوقت نفسه ، يتم تصور العضلات والأربطة والأوتار وحتى الغضاريف والأنسجة الرخوة المحيطة بها بشكل جيد.

في حالة الاشتباه في حدوث انتهاك لعمليات التمثيل الغذائي في العضلات ، وكذلك في حالة الاشتباه في تلف الأعصاب ، يتم استخدام EMNG - طريقة لتصوير العصب الكهربي. باستخدام هذه الطريقة ، من الممكن تقييم مدى ضعف التوصيل العصبي واستثارة الأنسجة العضلية. يتم تقييمه من خلال مؤشرات توصيل النبضات العصبية.

تشخيص متباين

غالبًا ما يجب التمييز بين فرط الحركة والمرونة الطبيعية للشخص والحالات المرضية الأخرى التي لها سمات مماثلة. لإجراء التشخيص التفريقي ، من الضروري التفريق بين الحالة والأمراض الجينية والمكتسبة. هذا صحيح بشكل خاص مع الرخاوة العامة للمفاصل.

تتمثل الخطوة الأولى نحو التمايز الناجح في الحاجة إلى التفريق بين أمراض النسيج الضام. لهذا ، يتم استخدام دراسة سريرية قياسية. الطريقة الأكثر إفادة هي الجس. مطلوب أيضا الفحص البدني القياسي. في هذه الحالة ، يتم تطبيق اختبارات وظيفية مختلفة.

يمكن التعرف على بعض التشوهات الخلقية من خلال صورة سريرية مميزة.

الغريب هو متلازمة اهلرز دانلوس ، وهي مجموعة من أمراض النسيج الضام. تحد بعض الأعراض من أمراض النسيج الضام والجلد. يمكن أن تكون أمراض الجلد متنوعة تمامًا. تختلف الحالات الشاذة بشكل كبير: من النعومة المفرطة إلى المرونة المفرطة ، المصحوبة بالدموع والكدمات. تدريجيًا ، تؤدي هذه الحالة إلى حدوث ندبات وتليين وزيادة مرونة وحركة الأربطة والعضلات والعظام.

غالبًا ما تكون هذه الحالة مصحوبة بألم وانصباب وخلع في المفاصل وهياكل العظام. المضاعفات الرئيسية هي عدم استقرار الساقين ، حيث لا يستطيع الشخص الاتكاء على الأطراف السفلية. غالبًا ما يتم توريثه.

من المهم للغاية التفريق بين متلازمة إهلرز دانلوس في المرحلة الرابعة وفرط الحركة ، لأن هذه المتلازمة تشكل خطرًا خطيرًا على الجسم وهي حالة تهدد الحياة. هذه المتلازمة خطيرة لأنها يمكن أن تؤدي إلى تمزق تلقائي في الأوعية الدموية ، وخاصة الشرايين. هناك أيضًا تمزق في الوريد الأجوف والأعضاء المتني. هذه الحالة خطيرة بشكل خاص على النساء أثناء الحمل ، حيث يمكن أن يحدث تمزق الرحم. هذه الحالة ناتجة عن خلل في تخليق الكولاجين.

في المرحلة الثانية ، من المهم التفريق بين متلازمة مارفان ، وهو اضطراب ، تتمثل سماته المميزة في زيادة الحركة ليس فقط في المفاصل ، ولكن أيضًا في الأعضاء الأخرى. أيضا ، الشخص له مظهر غريب. الشخص الذي يعاني من هذه المتلازمة طويل بشكل غير طبيعي وله أطراف طويلة غير متناسبة مع الجسم. الجسم رقيق والأصابع طويلة. تشوهات العين ، مثل قصر النظر ، وهو انتهاك لموقع المفاصل ، هي أيضًا سمة مميزة.

تحدث الانتهاكات بسبب انتهاك تبادل الفبريلين في الجسم. هذا مركب خاص من البروتين السكري ، وهو مكون أساسي للنسيج الضام. هذا المرض مهم للغاية أيضًا للتعرف عليه في الوقت المناسب ، لأنه يمكن أن يكون بمثابة تهديد لحياة الإنسان. لذلك ، من المضاعفات الخطيرة تمدد الأوعية الدموية أو تسلخ الأبهر ، قلس القناة الأبهري ، تدلي الصمام التاجي.

في الأساس ، تم العثور على هذا المرض في مرحلة الطفولة. إذا كنت تشك في تطور هذه المتلازمة ، فمن الضروري الخضوع لفحص شامل. مطلوب دراسة معملية. من المهم تحليل تكوين الأحماض الأمينية في بلازما الدم. من المهم استبعاد بيلة متجانسة ، واضطرابات التمثيل الغذائي. تحتاج متلازمة مارفان أيضًا إلى تمايز إضافي. من المهم التفريق بينه وبين بيلة هوموسيستونية. السمة المميزة لعلم المرض الثاني هي التخلف العقلي.

يتم إجراء التمايز مع تكون العظم. السمة المميزة لهذا المرض هي النحافة المفرطة للصلبة ، وكذلك وجود صبغة زرقاء في لون الصلبة. تصبح العظام هشة ، وغالباً ما تحدث الكسور عند البشر. هناك أشكال مميتة وغير قاتلة للمرض. يمكنك أيضًا التمييز من خلال المكانة المنخفضة للشخص. يرتبط الشكل المميت بهشاشة العظام العالية ، وهو ما يتعارض مع الحياة. تتميز الأشكال غير المميتة بأنها أقل شدة من هذه الأعراض ، والتي لا تشكل خطراً مميتاً. قد تتطور مضاعفات القلب والصمم.

تختلف متلازمة ستيكلر عن فرط الحركة في أنه على خلفية زيادة حركة المفاصل ، يكون لدى الشخص ملامح وجه خاصة. يخضع العظم الوجني للتغييرات ، ويتم الضغط على جسر الأنف. قد يتطور أيضًا ضعف السمع الحسي العصبي. غالبًا ما يظهر في مرحلة الطفولة. أيضا ، هؤلاء الأطفال يعانون من أمراض الجهاز التنفسي. يصاب الأطفال الأكبر سنًا بالتهاب المفاصل كمرض مصاحب ، والذي يميل عادةً إلى التقدم ، ويتطور حتى سن المراهقة.

تتشابه متلازمة ويليامز أيضًا من نواحٍ عديدة مع فرط الحركة ، ولكنها تختلف من حيث أنها تتطور على خلفية تأخر النمو العقلي والجسدي. كما يتم تشخيصه بشكل رئيسي عند الأطفال. الأمراض المصاحبة هي انتهاك لنشاط القلب والأوعية الدموية. قد يحدث تقلص المفصل في مرحلة البلوغ. السمة المميزة هي الصوت الخشن وقصر القامة. المضاعفات الخطيرة هي تضيق الأبهر ، تضيق الأوعية الدموية لأمراض القلب.

اختبار فرط الحركة المشترك

البيانات متغيرة ويجب أخذها في الاعتبار عند إجراء التشخيص. من المهم أن تأخذ في الاعتبار سوابق المريض: الخصائص الفردية للشخص ، والعمر ، والجنس ، وحالة الهيكل العظمي البشري والجهاز العضلي. الحالة الفسيولوجية للشخص مهمة أيضًا. على سبيل المثال ، عادةً ما يحصل الشباب على درجات أعلى بكثير على هذا المقياس من كبار السن. أيضًا ، أثناء الحمل ، يمكن أن تتغير المؤشرات المعيارية بشكل كبير.

من المهم اعتبار أن المرونة المفرطة في مفصل أو مفصلين لا تشير بعد إلى علم الأمراض. من الممكن الحكم على وجود المرض في ظل وجود مرونة عامة تحدث على مستوى الكائن الحي بأكمله.

يمكننا التحدث عن وجود علم الأمراض الوراثي إذا كان هناك مزيج من عدة علامات. هذا هو أساس التحليل الجيني ، والذي على أساسه يمكن بالفعل استخلاص بعض الاستنتاجات.

مقياس Beighton

بفضله ، يمكنك تحديد شدة فرط الحركة. يتم استخدامه للتشخيص على مستوى المفاصل. يتم تقييم التنقل لكل منهم في نقاط ، وبعد ذلك يتم تلخيص النتيجة ومقارنتها مع المقياس.

يتضمن مقياس Bayton 5 معايير يتم على أساسها تقييم الحالة. أولاً ، يتم تقييم الامتداد السلبي للمفاصل. إذا كان بإمكان أي شخص تقويمها 90 درجة ، فيمكننا التحدث عن فرط الحركة.

كمؤشر ثانٍ ، يتم اعتبار الضغط السلبي للإبهام على الجزء الداخلي من الساعد. عادة ، يجب ألا يتجاوز فرط التمدد في مفاصل الكوع والركبة 10 درجات. يتم أيضًا تقييم المنحدر الهابط. في هذه الحالة ، يجب أن تكون الأرجل مستقيمة ، ويجب على الشخص أن يلمس الأرض بيديه. عادة ، يجب ألا تتجاوز النتيجة 4 نقاط. ومع ذلك ، هناك حالات تظهر فيها الفتيات نتائج تزيد عن 4 نقاط ، وهذا لا يعتبر مرضًا. هذا ينطبق بشكل خاص على الفتيات الصغيرات اللائي تتراوح أعمارهن بين 16 و 20 عامًا أنواع مختلفةرياضات.

، ، [علاج او معاملة .

الوقاية

الوقاية تقوم على الامتثال أسلوب حياة صحيالحياة. حافظ على المستوى الأمثل من النشاط البدني. تحتاج إلى النوم على سطح صلب أو استخدام مراتب خاصة لتقويم العظام. من المهم القيام بتمارين جسدية تقوي عضلات الظهر. يساعد بشكل جيد في هذا الصدد السباحة ولعب التنس. من الضروري الخضوع لدورات التدليك الوقائي. مع الميل إلى فرط الحركة ، من الضروري شرب دورات من مرخيات العضلات بشكل دوري. عندما تظهر العلامات الأولى ، تحتاج إلى استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن ، وإجراء علاج الأعراض.

من أجل تحديد علم الأمراض في المراحل المبكرة ، واتخاذ التدابير في الوقت المناسب ، من الضروري الخضوع لفحوصات طبية وقائية ، وإجراء الفحوصات المخبرية ، وخاصة اختبارات الروماتيزم. يوصى بتناولها مرة واحدة على الأقل في السنة للأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 25 عامًا. هذا ينطبق بشكل خاص على الأشخاص الذين يعانون من مشاكل في الجهاز العضلي الهيكلي.

لمنع التكرار ، بعد المرض ، من الضروري اتباع توصيات الطبيب بدقة ، الخضوع دورة كاملةإعادة تأهيل. يجب أن يكون مفهوما أن إعادة التأهيل طويلة. بالإضافة إلى ذلك ، يتطلب هذا المرض مراقبة مستمرة. من الضروري اتخاذ تدابير تهدف إلى تصحيح التشوهات الموجودة ومنع تكوين تشوهات جديدة. من المهم تقوية العضلات على طول العمود الفقري.

, , , ,

تنبؤ بالمناخ

بالنسبة للعديد من الأطفال ، يكون التشخيص مواتياً - فرط الحركةعادة ما يختفي خلال فترة المراهقة. مع الكبار الوضع مختلف. لديهم فرط الحركة ، في معظم الحالات يحتاجون إلى العلاج. إذا بدأ العلاج في الوقت المناسب ، فقد يكون التكهن مواتياً. في حالة عدم وجود علاج مناسب ، يمكن أن تحدث مضاعفات خطيرة: عمليات التهابية وتنكسية في المفاصل. غالبًا ما تتطور المضاعفات على القلب ، ويكون نشاط الجهاز العصبي المركزي مضطربًا.

الحركة المفرطة المشتركة والجيش

قد تكون فرط الحركة أسبابًا للتأجيل أو عدم اللياقة للخدمة العسكرية إلا بقرار من اللجنة التي تفحص المجند. من المستحيل الإجابة بشكل لا لبس فيه على هذا السؤال ، حيث يتم التعامل مع المشكلة بطريقة معقدة: يتم أخذ شدة علم الأمراض ، والقيود المفروضة على الوظائف الأساسية للجسم ، والتأثير على الأداء ، والنشاط البدني في الاعتبار.

خلل التنسج الضام (DST) (اضطرابات ، بلاسيا - تطور ، تكوين) - انتهاك لتطور النسيج الضام في الفترات الجنينية وما بعد الولادة ، وهي حالة محددة وراثيًا تتميز بعيوب في الهياكل الليفية والمادة الرئيسية للرابط الأنسجة ، مما يؤدي إلى اضطراب التوازن في الأنسجة والأعضاء والمستويات العضوية في شكل اضطرابات مورفولوجية ووظيفية مختلفة للأعضاء الحشوية والحركية مع مسار تقدمي ، والذي يحدد خصائص علم الأمراض المرتبطة ، وكذلك الحرائك الدوائية و الديناميكا الدوائية للأدوية.

البيانات المتعلقة بانتشار مرض CTD نفسها متناقضة ، بسبب أساليب التصنيف والتشخيص المختلفة. انتشار العلامات الفردية لـ CTD له اختلافات في الجنس والعمر. وفقًا للمعطيات الأكثر تواضعًا ، ترتبط معدلات انتشار مرض CTD على الأقل بانتشار الأمراض غير السارية المهمة اجتماعيًا.

يتميز DST شكليًا بالتغيرات في الكولاجين والألياف المرنة والبروتينات السكرية والبروتيوغليكان والخلايا الليفية ، والتي تستند إلى الطفرات الموروثة للجينات التي تشفر التركيب والتنظيم المكاني للكولاجين والبروتينات الهيكلية ومجمعات البروتين والكربوهيدرات ، وكذلك الطفرات في الجينات من الإنزيمات والعوامل المساعدة لها. بعض الباحثين ، استنادًا إلى نقص المغنيسيوم في ركائز مختلفة (الشعر ، كريات الدم الحمراء ، سائل الفم) تم اكتشافه في 46.6-72.0٪ من حالات DST ، يعترفون بالأهمية المرضية لنقص مغنسيوم الدم.

إحدى الخصائص الأساسية لخلل التنسج في النسيج الضام كظاهرة خلل التكوُّن هي أن علامات النمط الظاهري لـ CTD قد تكون غائبة عند الولادة أو تكون شدة طفيفة جدًا (حتى في حالات الأشكال المتباينة من CTD) وتظهر ، مثل صورة على ورق فوتوغرافي طوال الحياة. على مر السنين ، يزداد عدد علامات مرض CTD وشدتها بشكل تدريجي.

يعتبر تصنيف التوقيت الصيفي من أكثر القضايا العلمية إثارة للجدل. يعكس عدم وجود تصنيف موحد ومقبول بشكل عام لـ DST اختلاف الباحثين حول هذه المسألة ككل. يمكن تصنيف DST وفقًا لخلل جيني في فترة تخليق أو نضج أو انهيار الكولاجين. هذا نهج تصنيف واعد يجعل من الممكن إثبات التشخيص المتمايز وراثيًا لـ CTD ، ومع ذلك ، حتى الآن ، يقتصر هذا النهج على متلازمات CTD الوراثية.

تميز T. I. Kadurina (2000) بالنمط الظاهري MASS و marfanoid و Ehlers-like ، مشيرًا إلى أن هذه الأنماط الثلاثة هي أكثر الأشكال شيوعًا لـ CTD غير المتلازم. هذا الاقتراح مغري للغاية بسبب بساطته والفكرة الأساسية القائلة بأن الأشكال غير المتلازمية من مرض CTD هي نسخ "نمطية" من متلازمات معروفة. وبالتالي ، فإن "النمط الظاهري للمارفانويد" يتميز بمزيج من "علامات خلل التنسج الضام المعمم مع بنية الجسم الوهمية ، و dolichostenomelia ، والعناكب ، وتلف الجهاز الصمامي للقلب (وأحيانًا الشريان الأورطي) ، وضعف البصر." مع "النمط الظاهري الشبيه بـ Ehlers" ، هناك "مجموعة من علامات خلل التنسج الضام المعمم مع الميل إلى فرط تمدد الجلد ودرجات متفاوتة من فرط حركة المفاصل." يتميز "النمط الظاهري الشبيه بـ MASS" بـ "سمات خلل التنسج الضام المعمم ، ومجموعة من الاضطرابات القلبية ، وتشوهات الهيكل العظمي ، وتغيرات الجلد مثل الترقق أو ضمور تحت الضمور." بناءً على هذا التصنيف ، يُقترح صياغة تشخيص لـ CTD.

بالنظر إلى أن تصنيف أي مرض له معنى "تطبيقي" مهم - فهو يُستخدم كأساس لتشكيل التشخيص ، فإن حل مشكلات التصنيف مهم جدًا من وجهة نظر الممارسة السريرية.

لا توجد آفات مرضية عالمية للنسيج الضام من شأنها أن تشكل نمطًا ظاهريًا محددًا. كل عيب في كل مريض فريد بطريقته الخاصة. في الوقت نفسه ، يحدد التوزيع الشامل للنسيج الضام في الجسم تعدد الكائنات الحية في الآفات في CTD. في هذا الصدد ، تم اقتراح نهج تصنيف مع عزل المتلازمات المرتبطة بالتغيرات المعتمدة على خلل التنسج والظروف المرضية.

متلازمة الاضطرابات العصبية:متلازمة الخلل اللاإرادي (خلل التوتر العضلي الوعائي ، نوبات الهلع ، وما إلى ذلك) ، الشريان الدموي.

تعد متلازمة الخلل الوظيفي اللاإرادي واحدة من أولى الحالات التي تتشكل في عدد كبير من مرضى CTD - بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة وتعتبر مكونًا إلزاميًا في النمط الظاهري لخلل التنسج. في معظم المرضى ، يتم الكشف عن توتر الودي ، ويكون الشكل المختلط أقل شيوعًا ، وفي نسبة صغيرة من الحالات ، التهاب العصب البصري. تزداد شدة المظاهر السريرية للمتلازمة بالتوازي مع شدة CTD. لوحظ الخلل الوظيفي اللاإرادي في 97٪ من حالات المتلازمات الوراثية ، مع شكل غير متمايز من CTD - في 78٪ من المرضى. في تكوين الاضطرابات الخضرية لدى مرضى CTD ، بالطبع ، العوامل الوراثية التي تكمن وراء انتهاك الكيمياء الحيوية لعمليات التمثيل الغذائي في النسيج الضام وتشكيل ركائز مورفولوجية ، مما يؤدي إلى تغيير في وظيفة الوطاء والغدة النخامية ، الغدد التناسلية ، الجهاز السمبثاوي الكظري ، مهمة بلا شك.

متلازمة الوهن:انخفاض الأداء ، وتدهور القدرة على تحمل الضغوط الجسدية والنفسية والعاطفية ، وزيادة التعب.

يتم الكشف عن متلازمة الوهن في مرحلة ما قبل المدرسة وخاصة في المدرسة والمراهقة وصغار السن ، مرافقة المرضى الذين يعانون من CTD طوال حياتهم. هناك اعتماد على شدة المظاهر السريرية للوهن على عمر المرضى: فكلما تقدم المرضى في السن ، زادت الشكاوى الذاتية.

متلازمة الصمامات:هبوط معزول ومشترك لصمامات القلب ، تنكس الصمام المخاطي.

غالبًا ما يتم تمثيله عن طريق تدلي الصمام التاجي (MVP) (حتى 70 ٪) ، وفي كثير من الأحيان عن طريق تدلي الصمامات ثلاثية الشرف أو الصمام الأبهري ، وتمدد جذر الأبهر والجذع الرئوي ؛ تمدد الأوعية الدموية في جيوب فالسالفا. في بعض الحالات ، تكون التغييرات التي تم الكشف عنها مصحوبة بظواهر قلس ، والتي تنعكس في مؤشرات انقباض عضلة القلب ومعلمات حجم القلب. اقترح Durlach J. (1994) أن نقص المغنيسيوم قد يكون سبب MVP في CTD.

تبدأ متلازمة الصمامات أيضًا في التكون في مرحلة الطفولة (4-5 سنوات). يتم الكشف عن العلامات التسمعية لـ MVP في أعمار مختلفة: من 4 إلى 34 عامًا ، ولكن غالبًا في سن 12-14 عامًا. تجدر الإشارة إلى أن بيانات تخطيط صدى القلب في حالة ديناميكية: يتم ملاحظة تغييرات أكثر وضوحًا أثناء الفحوصات اللاحقة ، مما يعكس تأثير العمر على حالة الجهاز الصمامي. بالإضافة إلى ذلك ، تتأثر شدة التغيرات الصمامية بشدة CTD وحجم البطينين.

المتلازمة الصدرية التنفسية:شكل وهني في الصدر ، تشوهات في الصدر (على شكل قمع ، متقلب) ، تشوهات العمود الفقري (الجنف ، تقوس العمود الفقري ، فرط الحداب ، فرط التنسج ، إلخ) ، تغيرات في الوقوف وانحرافات الحجاب الحاجز.

بين مرضى CTD ، تشوه قمع الصدر هو الأكثر شيوعًا ، والتشوه الانقباضي هو الثاني الأكثر شيوعًا ، ونادرًا ما يتم اكتشاف الشكل الوهن للصدر.

تقع بداية تكوين متلازمة الصدر في سن المدرسة المبكرة ، وتميز المظاهر - في سن 10-12 سنة ، أقصى شدة - لمدة 14-15 سنة. في جميع الحالات ، يلاحظ الأطباء وأولياء الأمور تشوهًا على شكل قمع قبل 2-3 سنوات من الانقلاب.

يحدد وجود متلازمة الصدر التنفسي انخفاض في سطح الجهاز التنفسي للرئتين ، وتشوه تجويف القصبة الهوائية والشعب الهوائية. إزاحة ودوران القلب "التواء" في جذوع الأوعية الدموية الرئيسية. تحدد الخصائص النوعية (متغير التشوه) والكمي (درجة التشوه) خصائص متلازمة الصدري الصدري طبيعة وشدة التغيرات في المعلمات الشكلية للقلب والرئتين. تؤدي تشوهات القص والأضلاع والعمود الفقري وما يرتبط بها من مكانة عالية للحجاب الحاجز إلى انخفاض في تجويف الصدر وزيادة الضغط داخل الصدر وتعطيل تدفق الدم إلى الداخل وخروجه والمساهمة في حدوث عدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن يؤدي وجود متلازمة الصدري الحاجز إلى زيادة الضغط في نظام الدورة الدموية الرئوية.

متلازمة الأوعية الدموية:تلف الشرايين من النوع المرن: تمدد مجهول السبب للجدار مع تكوين تمدد الأوعية الدموية الكيسي ؛ الأضرار التي لحقت شرايين العضلات والأنواع المختلطة: التشعب - تمدد الأوعية الدموية الدموية ، dolichoectasia من التوسعات الممدودة والمحلية للشرايين ، والتعرق المرضي حتى تشكيل الحلقة ؛ تلف الأوردة (التعرق المرضي ، الدوالي في الأطراف العلوية والسفلية ، البواسير والأوردة الأخرى) ؛ توسع الشعريات؛ الخلايا البطانية.

تترافق التغيرات الوعائية مع زيادة في النغمة في نظام الشرايين والشرايين الكبيرة والصغيرة ، وانخفاض في حجم ومعدل ملء قاع الشرايين ، وانخفاض في النغمة الوريدية وترسب مفرط للدم في الأوردة المحيطية.

تتجلى متلازمة الأوعية الدموية ، كقاعدة عامة ، في فترة المراهقة والشباب ، وتتقدم مع تقدم عمر المرضى.

تغيرات في ضغط الدم:انخفاض ضغط الدم الشرياني مجهول السبب.

القلب الصدري:الوهن ، التضييق ، التضيق الزائف ، المتغيرات التوسعية الكاذبة ، القلب الرئوي الصدري.

يحدث تكوين القلب الصدري الحجابي بالتوازي مع ظهور وتطور تشوه الصدر والعمود الفقري ، على خلفية المتلازمات الصمامية والأوعية الدموية. تعكس متغيرات القلب الصدري الحجابي انتهاكًا لتناغم العلاقة بين وزن وحجم القلب ووزن وحجم الجسم كله وحجم القلب وحجم جذوع الشرايين الكبيرة على خلفية خلل التنسج- عدم التنظيم المعتمد لنمو الهياكل النسيجية لعضلة القلب نفسها ، على وجه الخصوص ، عضلاتها وعناصرها العصبية.

في المرضى الذين يعانون من دستور الوهن النموذجي ، أ البديل الوهن للقلب الصدري، تتميز بانخفاض حجم غرف القلب مع سماكة الجدار الانقباضي والانبساطي "الطبيعي" والحاجز بين البطينين ، وهي مؤشرات "طبيعية" لكتلة عضلة القلب - تكوين قلب صغير حقيقي. عملية الانقباض في هذه الحالة مصحوبة بزيادة في الإجهاد الدائري والتوتر داخل عضلة القلب في الاتجاه الدائري إلى الانقباض ، مما يشير إلى فرط نشاط الآليات التعويضية على خلفية التأثيرات المتعاطفة السائدة. لقد ثبت أن العوامل المحددة في تغيير المعلمات الشكلية والحجمية والمقلصة والمرحلة للقلب هي شكل الصدر ومستوى التطور البدني للجهاز العضلي الهيكلي.

في بعض المرضى الذين يعانون من CTD و خيارات مختلفةتشوهات في الصدر (تشوه على شكل قمع من الدرجة الأولى والثانية) في حالات انخفاض حجم تجويف الصدر ، لوحظت حالة "شبيهة بالتهاب التامور" مع التطور القلب الضيق المعتمد على خلل التنسج. تخفيض الأبعاد القصوىالقلب مع التغيير في هندسة التجاويف غير موات من الناحية الديناميكية الدموية ، مصحوبًا بانخفاض في سمك جدران عضلة القلب في الانقباض. مع انخفاض حجم ضربات القلب ، تحدث زيادة تعويضية في إجمالي المقاومة المحيطية.

في عدد من المرضى الذين يعانون من تشوه في الصدر (تشوه على شكل قمع من الدرجة الثالثة ، تشوه منقلبي) ، عندما ينزاح القلب ، عندما "يترك" التأثيرات الميكانيكية لعظم الصدر ، يدور ويصاحبه "التواء" في الأوعية الدموية الرئيسية جذوع ، أ البديل الكاذب الكاذب للقلب الصدري. تترافق "متلازمة التضيق" للخروج من البطينين مع زيادة في توتر هياكل عضلة القلب في اتجاهات خطية ودائرية ، وزيادة في التوتر الانقباضي لجدار عضلة القلب مع زيادة في مدة الفترة التحضيرية لعضلة القلب. الطرد وزيادة الضغط في الشريان الرئوي.

في المرضى الذين يعانون من تشوه الانقلاب في الصدر من الدرجة الثانية والثالثة ، تم الكشف عن زيادة في فتحات الشريان الأورطي والشريان الرئوي ، مرتبطة بانخفاض مرونة الأوعية الدموية واعتمادًا على شدة التشوه. تتميز التغييرات في هندسة القلب بزيادة تعويضية في حجم البطين الأيسر في الانبساط أو الانقباض ، ونتيجة لذلك يكتسب التجويف شكلاً كرويًا. لوحظت عمليات مماثلة في الجزء الأيمن من القلب وفم الشريان الرئوي. تشكلت البديل الكاذب للقلب الصدري.

في مجموعة المرضى الذين يعانون من مرض CTD متمايز (متلازمات مارفان ، إهلرز-دانلوس ، متلازمات ستيكلر ، تكوّن العظم الناقص) ، وكذلك في المرضى الذين يعانون من مرض CTD غير المتمايز مع مجموعة من التشوهات الشديدة في الصدر والعمود الفقري ، والتغيرات الشكلية في البطينين الأيمن والأيسر تطابق القلب: يتناقص المحور الطويل ومناطق التجاويف البطينية ، خاصة في نهاية الانبساط ، مما يعكس انخفاضًا في انقباض عضلة القلب ؛ تنخفض أحجام الضغط الانبساطي في النهاية والمتوسطة. هناك انخفاض تعويضي في مقاومة الأوعية الدموية الطرفية الكلية ، اعتمادًا على درجة الانخفاض في انقباض عضلة القلب ، وشدة تشوهات الصدر والعمود الفقري. تؤدي الزيادة المطردة في مقاومة الأوعية الدموية الرئوية في هذه الحالة إلى تكوينها القلب الرئوي الصدري.

اعتلال عضلة القلب الاستقلابي: ألم القلب ، عدم انتظام ضربات القلب ، اضطرابات عمليات عودة الاستقطاب (الدرجة الأولى: زيادة سعة T V2-V3 ، متلازمة T V2> T V3 ؛ الدرجة الثانية: انعكاس T ، انحراف ST V2-V3 بمقدار 0.5-1.0 مم ؛ الدرجة الثالثة: انعكاس T ، تحول ST مائل يصل إلى 2.0 مم).

يتم تحديد تطور اعتلال عضلة القلب الاستقلابي من خلال تأثير العوامل القلبية (متلازمة الصمامات ، ومتغيرات القلب الصدري الحجابي) والحالات خارج القلب (متلازمة الصدر ، ومتلازمة الخلل الوظيفي اللاإرادي ، ومتلازمة الأوعية الدموية ، ونقص العناصر الدقيقة والكبيرة). لا يحتوي اعتلال عضلة القلب في CTD على أعراض ذاتية محددة ومظاهر إكلينيكية ، ومع ذلك ، فإنه من المحتمل أن يحدد زيادة خطر الموت المفاجئ في سن مبكرة مع دور رئيسي في تكوين متلازمة عدم انتظام ضربات القلب.

متلازمة عدم انتظام ضربات القلب: انقباض البطين من مختلف التدرجات ؛ متعدد البؤر ، أحادي الشكل ، نادرًا ما يكون متعدد الأشكال ، أحادي البؤرة خارج الانقباض الأذيني ؛ عدم انتظام ضربات القلب الانتيابي. هجرة منظم ضربات القلب الحصار الأذيني البطيني وداخل البطينات. الشذوذ في التوصيل النبضي على طول مسارات إضافية ؛ متلازمة ما قبل استثارة البطين. متلازمة فترة QT الطويلة.

يبلغ معدل اكتشاف متلازمة عدم انتظام ضربات القلب حوالي 64٪. قد يكون مصدر عدم انتظام ضربات القلب هو بؤرة ضعف التمثيل الغذائي في عضلة القلب. في انتهاك لبنية ووظيفة النسيج الضام ، هناك دائمًا ركيزة مماثلة من أصل كيميائي حيوي. قد يكون سبب عدم انتظام ضربات القلب في CTD هو متلازمة الصمامات. قد يكون حدوث عدم انتظام ضربات القلب في هذه الحالة ناتجًا عن التوتر الشديد في النتوءات التاجية التي تحتوي على ألياف عضلية قادرة على إزالة الاستقطاب الانبساطي مع تكوين عدم استقرار عضلة القلب الكهروضوئي. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن يساهم إفراز دم حاد في البطين الأيسر مع إزالة الاستقطاب الانبساطي لفترات طويلة في ظهور عدم انتظام ضربات القلب. يمكن أن تكون التغييرات في هندسة غرف القلب مهمة أيضًا في حدوث عدم انتظام ضربات القلب في تكوين قلب خلل التنسج ، وخاصةً البديل الصدري للقلب الرئوي. بالإضافة إلى الأسباب القلبية لأصل عدم انتظام ضربات القلب في CTD ، هناك أيضًا أسباب خارج القلب ، ناتجة عن انتهاك الحالة الوظيفية للأعصاب الودية والمبهمة ، والتهيج الميكانيكي لقميص القلب بسبب تشوه الهيكل العظمي للصدر. قد يكون أحد عوامل عدم انتظام ضربات القلب هو نقص المغنيسيوم المكتشف في مرضى CTD. في الدراسات السابقة من قبل المؤلفين الروس والأجانب ، تم الحصول على بيانات مقنعة حول العلاقة السببية بين عدم انتظام ضربات القلب البطيني والأذيني ومحتوى المغنيسيوم داخل الخلايا. يقترح أن نقص مغنسيوم الدم قد يساهم في تطور نقص بوتاسيوم الدم. في الوقت نفسه ، تزداد إمكانات غشاء الراحة ، وتضطرب عمليات إزالة الاستقطاب وعودة الاستقطاب ، وتقل استثارة الخلية. يتباطأ توصيل النبضة الكهربائية ، مما يساهم في تطور عدم انتظام ضربات القلب. من ناحية أخرى ، يزيد نقص المغنيسيوم داخل الخلايا من نشاط العقدة الجيبية ، ويقلل من المطلق ويطيل من المقاومة النسبية.

متلازمة الموت المفاجئ: تغييرات في نظام القلب والأوعية الدموية في CTD ، والتي تحدد التسبب في الموت المفاجئ - متلازمات الصمامات والأوعية الدموية وعدم انتظام ضربات القلب. وفقًا للملاحظات ، في جميع الحالات ، يرتبط سبب الوفاة بشكل مباشر أو غير مباشر بالتغيرات الشكلية في القلب والأوعية الدموية: في بعض الحالات يكون ذلك بسبب أمراض الأوعية الدموية الجسيمة ، والتي يسهل التأكد منها عند تشريح الجثة (تمدد الأوعية الدموية الممزق في الشريان الأورطي ، الشرايين الدماغية ، وما إلى ذلك) ، وفي حالات أخرى ، الموت المفاجئ الناجم عن عوامل يصعب التحقق منها على طاولة التشريح (الموت الناجم عن عدم انتظام ضربات القلب).

متلازمة القصبات الرئوية: خلل الحركة الرغامي القصبي ، تلين الرغامي القصبي ، تضخم القصبة الهوائية ، اضطرابات التهوية (الانسداد ، التقييد ، الاضطرابات المختلطة) ، استرواح الصدر العفوي.

وصف المؤلفون المعاصرون الاضطرابات القصبية الرئوية في CTD على أنها اضطرابات محددة وراثيًا في الهندسة المعمارية لأنسجة الرئة في شكل تدمير الحاجز بين السنخ والتخلف في الألياف المرنة والعضلية في القصبات الهوائية الصغيرة والقصيبات ، مما يؤدي إلى زيادة التمدد وانخفاض المرونة من أنسجة الرئة. وتجدر الإشارة إلى أنه وفقًا لتصنيف أمراض الجهاز التنفسي لدى الأطفال المعتمد في اجتماع أطباء أمراض الرئة لدى الأطفال في الاتحاد الروسي (موسكو ، 1995) ، فإن مثل هذه الحالات "الخاصة" لمرض CTD لأعضاء الجهاز التنفسي مثل تضخم القصبة الهوائية ، وتلين القصبات الهوائية ، وانتفاخ الرئة القصبي ، بالإضافة إلى متلازمة ويليامز كامبل ، يتم تفسيرها اليوم على أنها تشوهات في القصبة الهوائية والشعب الهوائية والرئتين.

يعتمد التغيير في المعلمات الوظيفية للجهاز التنفسي في CTD على وجود ودرجة تشوه الصدر والعمود الفقري وغالبًا ما يتميز بنوع مقيد من اضطرابات التهوية مع انخفاض في سعة الرئة الكلية (TLC). حجم الرئة المتبقي (RLV) في العديد من المرضى الذين يعانون من CTD لا يتغير أو يزيد بشكل طفيف دون تغيير نسبة حجم الزفير القسري في الثانية الأولى (FEV1) والقدرة الحيوية القسرية (FVC). يعاني بعض المرضى من اضطرابات الانسداد ، وهي ظاهرة فرط نشاط الشعب الهوائية ، والتي لم تجد حتى الآن تفسيرًا واضحًا. يمثل مرضى CTD مجموعة معرضة بشكل كبير لخطر الإصابة بأمراض مرتبطة ، على وجه الخصوص ، مرض السل الرئوي.

متلازمة الاضطرابات المناعيةالكلمات المفتاحية: متلازمة نقص المناعة ، متلازمة المناعة الذاتية ، متلازمة الحساسية.

تتميز الحالة الوظيفية لجهاز المناعة في CTD بتفعيل آليات المناعة التي تضمن الحفاظ على التوازن ، وعدم كفايتها ، مما يؤدي إلى ضعف القدرة على تخليص الجسم بشكل مناسب من الجزيئات الغريبة ، وبالتالي إلى تطور متكرر. الأمراض المعدية والتهابات الجهاز القصبي الرئوي. تشمل الاضطرابات المناعية لدى بعض مرضى CTD زيادة في مستوى الغلوبولين المناعي E. بشكل عام ، فإن بيانات الأدبيات حول الاضطرابات في جهاز المناعة في المتغيرات السريرية المختلفة لـ CTD غامضة ، وغالبًا ما تكون متناقضة ، مما يتطلب مزيدًا من الدراسة. حتى الآن ، لا تزال آليات تكوين الاضطرابات المناعية في CTD غير مستكشفة عمليًا. يزيد وجود الاضطرابات المناعية المصاحبة لمتلازمات القصبات الرئوية والحشوية من خطر الإصابة بالأمراض المرتبطة بالأعضاء والأنظمة المقابلة.

متلازمة الحشوية: التهاب الكلية وعسر تصغير الكلى ، تدلي الأعضاء الجهاز الهضمي، أعضاء الحوض ، خلل الحركة في الجهاز الهضمي ، ارتجاع الاثني عشر والمعدة والمريء ، فشل العضلة العاصرة ، رتج المريء ، فتق الحجاب الحاجز. تدلي الأعضاء التناسلية عند النساء.

متلازمة أمراض جهاز الرؤية: قصر النظر ، اللابؤرية ، طول النظر ، الحول ، الرأرأة ، انفصال الشبكية ، خلع وخلع العدسة.

تظهر اضطرابات الإقامة في فترات مختلفة من الحياة ، في غالبية الذين شملهم الاستطلاع - في سنوات الدراسة (8-15 سنة) وتتقدم حتى 20-25 سنة.

خلل التنسج الدموي الدموي: اعتلال الهيموغلوبين ، متلازمة راندو أوسلر ويبر ، النزفية المتكررة (ضعف الصفائح الدموية الوراثي ، متلازمة فون ويلبراند ، المتغيرات المركبة) والتخثر (تراكم الصفائح الدموية ، متلازمة مضادات الفوسفولبيد الأولية ، فرط الهوموسستئين في الدم ، متلازمات عامل فا ضد البروتين المنشط C).

متلازمة أمراض القدم: حنف القدم ، أقدام مسطحة (طولية ، عرضية) ، قدم جوفاء.

تعد متلازمة باثولوجيا القدم واحدة من أولى مظاهر فشل هياكل النسيج الضام. والأكثر شيوعًا هو القدم المنتشرة بشكل عرضي (القدم المسطحة المستعرضة) ، وفي بعض الحالات يقترن بانحراف 1 إصبع إلى الخارج (أروح القدم) والقدم المسطحة الطولية مع كبت القدم (القدم المسطحة الأروح). يقلل وجود متلازمة أمراض القدم من إمكانية التطور البدني للمرضى الذين يعانون من مرض CTD ، ويشكل صورة نمطية معينة للحياة ، ويؤدي إلى تفاقم المشاكل النفسية والاجتماعية.

متلازمة فرط حركة المفصل: عدم استقرار المفاصل وخلعها وخلعها.

يتم تحديد متلازمة فرط حركة المفاصل في معظم الحالات بالفعل في مرحلة الطفولة المبكرة. لوحظ الحد الأقصى من فرط حركة المفاصل في سن 13-14 سنة ، وبحلول سن 25-30 ينخفض ​​الانتشار بمقدار 3-5 مرات. نسبة حدوث فرط حركة المفصل أعلى بشكل ملحوظ بين مرضى CTD الشديد.

متلازمة العمود الفقري: تنخر العظم الغضروفي الشبابي ، عدم الاستقرار ، فتق بين الفقرات ، قصور فقري قاعدي. انزلاق الفقار.

تتطور بالتوازي مع تطور متلازمة الصدر ومتلازمة فرط الحركة ، تؤدي متلازمة تكوين العمود الفقري إلى تفاقم عواقبها بشكل كبير.

متلازمة التجميل: خلل التنسج المعتمد على خلل التنسج في منطقة الوجه والفكين (تشوهات الانسداد ، السماء القوطية ، عدم تناسق الوجه) ؛ تشوهات الأطراف على شكل O- و X ؛ تغيرات في الجلد (جلد رقيق وشفاف وسهل التأثر ، وزيادة تمدد الجلد ، وشق على شكل "مناديل ورقية").

تتفاقم المتلازمة التجميلية لـ CTD بشكل كبير بسبب وجود تشوهات تطورية صغيرة تم اكتشافها في الغالبية العظمى من مرضى CTD. في الوقت نفسه ، فإن الغالبية العظمى من المرضى يعانون من 1-5 تشوهات مجهرية (فرط طول ، قصور في الهواء ، أذنين مجعدان ، آذان بارزة كبيرة ، نمو شعر منخفض على الجبهة والرقبة ، صعر ، فرط ، نمو غير طبيعي للأسنان ، إلخ).

أمراض عقلية: الاضطرابات العصبية ، والاكتئاب ، والقلق ، المراق ، واضطرابات الوسواس الرهابي ، وفقدان الشهية العصبي.

من المعروف أن مرضى CTD يشكلون مجموعة من المخاطر النفسية المتزايدة ، تتميز بتقييم شخصي منخفض لقدراتهم ، ومستوى الادعاءات ، والاستقرار العاطفي والأداء ، ومستوى متزايد من القلق ، والضعف ، والاكتئاب ، والامتثال. إن وجود تغيرات تجميلية تعتمد على خلل التنسج مع الوهن تشكل الخصائص النفسية لهؤلاء المرضى: المزاج المكتئب ، وفقدان الإحساس بالسعادة والاهتمام بالأنشطة ، والضعف العاطفي ، والتقييم المتشائم للمستقبل ، وغالبًا مع أفكار الجلد الذاتي. والأفكار الانتحارية. من النتائج الطبيعية للضيق النفسي تقييد النشاط الاجتماعي ، وتدهور نوعية الحياة ، وانخفاض كبير في التكيف الاجتماعي ، وهو الأمر الأكثر أهمية في مرحلة المراهقة وصغار السن.

نظرًا لأن مظاهر النمط الظاهري لـ CTD متنوعة للغاية وغير قابلة عمليًا لأي توحيد ، ويتم تحديد أهميتها السريرية والإنذارية ليس فقط من خلال شدة علامة سريرية معينة ، ولكن أيضًا من خلال طبيعة "مجموعات" المعتمد على خلل التنسج التغييرات ، من وجهة نظرنا ، من الأفضل استخدام المصطلحات "خلل التنسج الضام غير المتمايز" ، والتي تحدد متغير CTD مع المظاهر السريرية التي لا تتناسب مع بنية المتلازمات الوراثية ، و "خلل التنسج الضام المتمايز ، أو شكل متلازمة CTD ". تقريبًا جميع المظاهر السريرية لـ CTD لها مكانها في التصنيف الدولي للأمراض (ICD 10). وبالتالي ، فإن الممارس لديه الفرصة لتحديد رمز مظاهر CTD الرائدة (متلازمة) في وقت العلاج. في هذه الحالة ، في حالة وجود شكل غير متمايز من CTD ، عند صياغة التشخيص ، فإن جميع متلازمات CTD التي يعاني منها المريض يجب الإشارة إليه ، وبالتالي تشكيل "صورة" للمريض ، مفهومة لأي طبيب لاحقًا.

خيارات لصياغة التشخيص.

1. المرض الأساسي. متلازمة وولف باركنسون وايت (متلازمة WPW) (I 45.6) المرتبطة بـ CTD. الرجفان الأذيني الانتيابي.

مرض تحتي . التوقيت الصيفي:

    المتلازمة الصدرية التنفسية: الصدر الوهن ، تقوس الحداب صدريالدرجة الثانية العمود الفقري. البديل الوهن للقلب الصدري ، تدلي الصمام التاجي من الدرجة الثانية دون قلس ، اعتلال عضلة القلب الأيضي من الدرجة الأولى ؛

    خلل التوتر العضلي الوعائي ، متغير القلب ؛

    قصر النظر من شدة معتدلة في كلتا العينين.

    قدم مسطحة طولية 2 درجة.

المضاعفات: فشل القلب المزمن (CHF) IIA، FC II.

2. المرض الأساسي. تدلي الصمام التاجي من الدرجة الثانية مع قلس (I 34.1) ، المرتبط بشذوذ صغير في تطور القلب - وتر غير طبيعي في البطين الأيسر.

مرض تحتي . التوقيت الصيفي:

    متلازمة الصدر الصدرية: تشوه الصدر القمعي من الدرجة الثانية. البديل التضيقي للقلب الصدري. اعتلال عضلة القلب 1 درجة. خلل التوتر العضلي الوعائي

    تلين الرغامي. خلل الحركة في المرارة والقنوات الصفراوية. قصر النظر من شدة معتدلة في كلتا العينين.

    Dolichostenomelia ، انبساط عضلات البطن المستقيمة ، فتق السرة.

المضاعفات الرئيسية : CHF، FC II، فشل تنفسي (DN 0).

3. المرض الأساسي. التهاب الشعب الهوائية المزمن الصديدي الانسدادي (J 44.0) المرتبط بخلل التنسج المعتمد على تلين القصبة الهوائية ، وتفاقم.

مرض تحتي . التوقيت الصيفي:

    متلازمة الصدري التنظيري: تشوه انحداري في الصدر ، انحناء العمود الفقري الصدري ، تحدب الجانب الأيمن ؛ ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، توسع الشريان الرئوي ، القلب الرئوي الصدري ، هبوط الصمام التاجي وثلاثي الشرف ، اعتلال عضلة القلب الأيضي من الدرجة الثانية. نقص المناعة الثانوي

    الفتق الإربي الأيمن.

المضاعفات: انتفاخ الرئة ، التهاب الرئة ، التهاب الجنبة اللاصق الثنائي ، DN المرحلة الثانية ، CHF IIA ، FC IV.

أسئلة حول تكتيكات إدارة مرضى CTD مفتوحة أيضًا. حتى الآن ، لا توجد مناهج موحدة مقبولة بشكل عام لعلاج المرضى الذين يعانون من مرض CTD. بالنظر إلى أن العلاج الجيني غير متوفر حاليًا للأدوية ، يحتاج الطبيب إلى استخدام أي طرق من شأنها أن تساعد في وقف تقدم مسار المرض. النهج المتلازمي لاختيار التدخلات العلاجية هو الأكثر قبولًا: تصحيح متلازمة الاضطرابات اللاإرادية ، وعدم انتظام ضربات القلب ، والأوعية الدموية ، والوهن ، ومتلازمات أخرى.

يجب أن يكون المكون الرئيسي للعلاج هو التدخلات غير الدوائية التي تهدف إلى تحسين ديناميكا الدم (تمارين العلاج الطبيعي ، الجرعات ، نظام الأيروبيك). ومع ذلك ، غالبًا ما يكون العامل المهم الذي يحد من تحقيق المستوى المستهدف من النشاط البدني في المرضى الذين يعانون من مرض CTD هو التحمل غير الموضوعي للتمارين الرياضية (وفرة من الوهن ، والشكاوى الخضرية ، ونوبات انخفاض ضغط الدم) ، مما يقلل من التزام المرضى بهذا النوع من تدابير إعادة التأهيل. . لذلك ، وفقًا لملاحظاتنا ، يعاني ما يصل إلى 63٪ من المرضى من انخفاض تحمل التمارين وفقًا لقياس الجهد الكهربائي للدراجات ، ويرفض معظم هؤلاء المرضى مواصلة مسار العلاج بالتمرينات (العلاج بالتمارين الرياضية). في هذا الصدد ، يبدو واعدًا لاستخدامها مع الأدوية النباتية العلاجية ، والأدوية الأيضية. من المستحسن وصف مستحضرات المغنيسيوم. تعدد استخدامات التأثيرات الأيضية للمغنيسيوم ، وقدرته على زيادة الطاقة الكامنة لخلايا عضلة القلب ، ومشاركة المغنيسيوم في تنظيم تحلل السكر ، وتخليق البروتين ، أحماض دهنيةوالدهون ، تنعكس خصائص توسع الأوعية للمغنيسيوم على نطاق واسع في العديد من الدراسات التجريبية والسريرية. أظهر عدد من الأعمال التي تم تنفيذها حتى الآن إمكانية أساسية للتخلص من الأعراض القلبية المميزة والتغيرات فوق الصوتية لدى مرضى CTD نتيجة للعلاج بمستحضرات المغنيسيوم.

أجرينا دراسة حول فعالية العلاج المرحلي للمرضى الذين تظهر عليهم علامات الإصابة بمرض CTD: في المرحلة الأولى ، تم علاج المرضى بالعقار "Magnerot" ، وفي المرحلة الثانية ، تمت إضافة مجموعة من تمارين العلاج الطبيعي إلى العلاج الدوائي. اشتملت الدراسة على 120 مريضًا يعانون من مرض CTD غير المتمايز مع تحمل منخفض لممارسة الرياضة (وفقًا لقياس الجهد الكهربائي للدراجات) تتراوح أعمارهم بين 18 و 42 عامًا (متوسط ​​العمر 30.30 ± 2.12 عامًا) ، و 66 رجلاً و 54 امرأة. وقد تجلت متلازمة الصدر الصدرية من خلال تشوه قمع الصدر بدرجات متفاوتة ( 46 مريضا) ، تشوه في الصدر (49 مريضا) ، وهن في الصدر (7 مرضى) ، وتغيرات مشتركة في العمود الفقري (85.8٪). تم تمثيل متلازمة الصمامات من خلال: تدلي الصمام التاجي (الدرجة الأولى - 80.0٪ ؛ الدرجة الثانية - 20.0٪) مع أو بدون قلس (91.7٪). في 8 أشخاص ، تم الكشف عن تضخم جذر الأبهر. كمجموعة ضابطة ، تم فحص 30 متطوعًا يتمتعون بصحة جيدة عمليًا ، بما يتوافق مع الجنس والعمر.

وفقًا لبيانات مخطط كهربية القلب ، في جميع المرضى الذين يعانون من CTD ، تم اكتشاف تغييرات في الجزء النهائي من مجمع البطين: تم اكتشاف درجة انتهاك عمليات إعادة الاستقطاب في 59 مريضًا ؛ الدرجة الثانية - في 48 مريضًا ، تم تحديد الدرجة الثالثة بشكل أقل - في 10.8 ٪ من الحالات (13 شخصًا). أظهر تحليل تقلب معدل ضربات القلب لدى مرضى CTD مقارنة بمجموعة التحكم قيمًا أعلى بشكل ملحوظ من الناحية الإحصائية لمتوسط ​​المؤشرات اليومية - SDNN و SDNNi و RMSSD. عند مقارنة مؤشرات تقلب معدل ضربات القلب مع شدة الخلل اللاإرادي لدى مرضى CTD ، تم الكشف عن علاقة عكسية - كلما كان الخلل اللاإرادي أكثر وضوحًا ، انخفضت مؤشرات تقلب معدل ضربات القلب.

في المرحلة الأولى من العلاج المعقد ، تم وصف Magnerot وفقًا للمخطط التالي: 2 حبة 3 مرات في اليوم خلال الأيام السبعة الأولى ، ثم قرص واحد 3 مرات يوميًا لمدة 4 أسابيع.

نتيجة العلاج ، كان هناك ديناميات إيجابية واضحة في تواتر القلب والوهن والشكاوى اللاإرادية المختلفة التي قدمها المرضى. تجلت الديناميات الإيجابية لتغييرات مخطط كهربية القلب في انخفاض تواتر حدوث اضطرابات عمليات إعادة الاستقطاب من الدرجة الأولى (p.< 0,01) и II степени (р < 0,01), синусовой тахикардии (р < 0,001), синусовой аритмии (р < 0,05), экстрасистолии (р < 0,01), что может быть связано с уменьшением вегетативного дисбаланса на фоне регулярных занятий лечебной физкультурой и приема препарата магния. После лечения в пределах нормы оказались показатели вариабельности сердечного ритма у 66,7% (80/120) пациентов (исходно — 44,2%; McNemar c2 5,90; р = 0,015). По данным велоэргометрии увеличилась величина максимального потребления кислорода, рассчитанная косвенным методом, что отражало повышение толерантности к физическим нагрузкам. Так, по завершении курса указанный показатель составил 2,87 ± 0,91 л/мин (в сравнении с 2,46 ± 0,82 л/мин до начала терапии, p < 0,05). На втором этапе терапевтического курса проводились занятия ЛФК в течение 6 недель. Планирование интенсивности, длительности аэробной физической нагрузки осуществлялось в зависимости от клинических вариантов недифференцированной ДСТ с учетом разработанных рекомендация . Следует отметить, что абсолютное большинство пациентов завершили курс ЛФК. Случаев досрочного прекращения занятий в связи с плохой субъективной переносимостью отмечено не было.

بناءً على هذه الملاحظة ، تم التوصل إلى استنتاج حول سلامة وفعالية مستحضر المغنيسيوم (Magnerot) من حيث تقليل عدم التنظيم اللاإرادي والمظاهر السريرية لـ CTD ، والتأثير الإيجابي على الأداء البدني ، وإمكانية استخدامه على المرحلة التحضيريةقبل العلاج بالتمارين الرياضية ، خاصة في المرضى الذين يعانون من مرض CTD والذين لديهم تحمّل منخفض للنشاط البدني في البداية. يجب أن يكون أحد المكونات الإلزامية للبرامج العلاجية هو العلاج المحفز للكولاجين ، والذي يعكس أفكار اليوم حول التسبب في مرض CTD.

لتحقيق الاستقرار في تركيب الكولاجين والمكونات الأخرى للنسيج الضام ، وتحفيز عمليات التمثيل الغذائي وعمليات الطاقة الحيوية الصحيحة ، يمكن استخدام الأدوية في التوصيات التالية.

الدورة الأولى:

    أقراص Magnerot 2 3 مرات يوميًا لمدة أسبوع واحد ، ثم 2-3 أقراص يوميًا لمدة تصل إلى 4 أشهر ؛

للاستفسارات الأدبية ، يرجى الاتصال بالمحرر.

جي آي نيشيفا
في إم ياكوفليف، دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ
في ب. كونيف، دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ
I. V. Drukمرشح العلوم الطبية
إس إل موروزوف
OmGMA من Roszdravأومسك
SSMA روزدراف، ستافروبول

نوصي بالقراءة