Какво представлява болестта на Сьогрен. Синдром на Sjögren - всички характеристики на успешното лечение

Тази публикация съдържа обща информация за синдрома на Sjögren. Описва какво представлява синдромът на Sjögren и какви са симптомите.

Ще научите също защо и кой получава това заболяване и как се диагностицира и лекува.

Ако имате допълнителни въпроси, след като прочетете тази публикация, моля, обсъдете ги с Вашия лекар.

Какво представлява синдромът на Sjögren?

Синдром на Sjögren (болест на Sjögren, синдром на Gougereau, сух синдром или PSS)- автоимунно заболяване; това е заболяване, при което имунната система се обръща срещу собствените клетки на тялото.

Като цяло имунната система работи за защита на човешкото тяло от болести, като унищожава вредните вируси и бактерии.

В случай на синдром на Gougereau клетките, борещи се с болестта, атакуват различни органи на пациента, предимно сливиците (сливиците, жлезите), които произвеждат сълзи и слюнка. Увреждането на тези жлези води до намаляване на количеството и качеството на секрета, което причинява симптоми като: сухота в очите и сухота в устата.

Синдромът на Sjögren също е. Заболявания, характеризиращи се с възпаление (признаците включват зачервяване, парене, подуване или болка) и загуба на една или повече съединителни или поддържащи структури на тялото.

Особено засяга ставите, сухожилията, връзките, костите и мускулите.

Първичен и вторичен PSS

Синдромът на Sjögren се класифицира като първичен или вторичен.

Основната форма се среща при хора, които нямат други ревматични заболявания.

Вторичната форма се среща при хора, които вече имат друго ревматично заболяване, най-често (RA) или (SLE).

Скоро хората с тези заболявания изпитват симптоми на сухота в очите и.

Какви са симптомите на синдрома на Sjögren?

Снимки на хора със синдром на Sjögren

Синдромът на Gougereau-Sjögren може да причини много симптоми. Основните са:

Сухи очи.Очите със синдрома могат да горят или сърбят. Очите се чувстват песъчинки, замъглени или обезпокоени от ярка светлина, особено флуоресцентно осветление.
Суха уста.Сухотата в устата (ксеростомия) може да затрудни преглъщането, говоренето или храненето. Усеща се, че устата е пълна с тебешир. Тъй като няма защитна слюнка, в устата може да се развие инфекция.

Синдромът на Sjögren може да засегне и други части на тялото, причинявайки симптоми като:

Болки в ставите и мускулите;
Постоянно ;
Кожен обрив;
Сухота във влагалището;
Изтръпване или изтръпване на крайниците;
Постоянна умора, която пречи на ежедневието.

Кой има сух синдром?

Синдромът на Sjögren може да се появи при хора от всякакъв пол и възраст, но в повечето случаи се наблюдава при жени на средна възраст (35-40 години), рядко се диагностицира при деца.

Какви причини заболяванеШегрен

Учените предполагат, че болестта на Sjögren се причинява от комбинация от генетични фактори и фактори на околната среда. Изглежда, че са включени няколко различни гена, но учените не знаят кои са свързани с болестта.

Учените смятат, че причината може да е вирусна или бактериална инфекция. Проучва се и възможността нервната система да играе роля в това заболяване.

Как се диагностицира заболяването?

Диагностицира синдрома на Sjögren въз основа на медицинската история на пациента, физически преглед и резултати от клинични или лабораторни изследвания.

По време на диагнозата лекарят ще провери за клинични признаци на синдрома на Sjögren, като сухота в устата или заболяване на съединителната тъкан.

Тъй като има много причини за сухота в устата и очите (лекарства, други заболявания или предишно лечение, като радиация), Вашият лекар може да изисква допълнителни изследвания.

Кръвните тестове могат да открият наличието на антитела, общи за PSS, включително анти-SSA и анти-SSB антитела или . Биопсия слюнчените жлезии други специализирани тестове също ще помогнат за потвърждаване на диагнозата.

Кой лекар диагностицира и лекува синдрома на Gougereau?

Тъй като симптомите на синдрома на Sjogren се развиват постепенно и са подобни на симптомите на много други заболявания, може да отнеме много време, за да се диагностицира заболяването. Човек ще бъде подпомогнат от редица лекари, които могат да диагностицират и участват в лечението на заболяването. Това включва:

ревматолози (лекари, специализирани в заболявания на ставите, мускулите и костите);
първичен лекар, терапевт;
офталмолози (очни специалисти);
отоларинголози (специалисти по уши, нос и гърло).

Обикновено всички специалисти в лечението се координират от ревматолог.

Как се лекува синдромът на Sjögren?

Синдромът на Sjögren днес се лекува успешно.

Терапията може да бъде различна, в зависимост от човека и кои части на тялото са засегнати.

Лечение на сухота в очите.

Има много лечения, които могат да се използват, ако лекарят е диагностицирал синдром на сухото око. Ето някои от тях:

Капки за очи.Предлага се с рецепта и без, има много марки, продуктът поддържа очите влажни. Някои капки съдържат консерванти, които могат да раздразнят ретината. Капки без консерванти обикновено не притесняват очите (Defislez, Bestoxol, Oksial).
Мехлеми.Мехлемите са по-дебели от капките за очи. Овлажняват и защитават очите за няколко часа, но замъгляват зрението, така че са най-ефективни по време на сън (Oftagel).
Други лечения.В по-тежки случаи може да са необходими други лечения, като блокирани или запушени слъзни канали, противовъзпалителни лекарства или операция.

Лекарствата имат странични ефекти. Някои нежелани реакции може да са по-сериозни от други. Преди да закупите лекарства, консултирайте се с Вашия лекар или фармацевт.

Общи съвети за грижа за очите

Не използвайте капки за очи, които дразнят очите. Ако едно лекарство не работи, опитайте друго. Капки за очи, които не съдържат консерванти, обикновено са необходими за продължителна употреба.
Практикувайте мигане. Когато четете, гледате телевизия или компютър, сте склонни да мигате по-малко, опитайте се да следите това и мигате 5-6 пъти в минута.
Пазете очите си от течение и вятър.
Инсталирайте овлажнители в стаите, където прекарвате най-много време, включително спалнята.
Не пушете и не обичайте контакт с дим.
Нанесете спирала само върху върховете на миглите, за да не попадне в очите ви.
Попитайте Вашия лекар дали приемате някакви лекарства, които влошават сухотата.

Лечение на сухота в устата.

Има много лекарства за сухота в устата. Можете да опитате някои от тях сами у дома. Ето няколко полезни съвета:

Дъвки и карамел.Ако слюнчените ви жлези все още произвеждат малко слюнка, можете да стимулирате жлезите с дъвка или смучене на бонбони, за да произвеждат повече слюнка. Дъвките и бонбоните обаче трябва да са без захар.
вода.Консумирайте вода или други негазирани напитки без захар през целия ден, за да поддържате устата си влажна, особено когато ядете или говорите. Моля, имайте предвид, че използването Голям бройтечности през целия ден няма да направят устата ви по-малко суха и ще ви накарат да уринирате по-често. Трябва да пиете вода на малки глътки и не много често. Честото пиене на вода може да намали или премахне лигавицата в устата ви, увеличавайки усещането за сухота.
Други лечения.Лекарят може да предпише други лечения, като например лекарства, които стимулират слюнчените жлези да произвеждат слюнка в устата.

Лечение на симптоми в други части на тялото.

Ако имате екстрагрануларна интерференция, което означава проблем, който се простира отвъд влажните жлези на очите и устата ви, лекар или подходящ специалист може да лекува тези проблеми с нестероидни противовъзпалителни лекарства (НСПВС или имуномодулиращи лекарства).

Внимание:Страничните ефекти от употребата на НСПВС могат да включват:

стомашни проблеми;
кожен обрив;
високо кръвно налягане;
задържане на течности;
, бъбреците и сърцето.

как по-дълъг човекприема (НСПВС), толкова по-вероятно е да се появят нежелани реакции. Много други лекарства не трябва да се приемат, докато пациентът се лекува с НСПВС. Консултирайте се с Вашия лекар преди да приемете НСПВС.

Хората със синдром на Sjögren могат да развият дрезгав глас, защото гласните струни се възпаляват като част от заболяването или се дразнят от сухо гърло или кашлица.

Отпийте глътка вода, за да предотвратите допълнително натоварване на гласовата комуникация.

Други заболявания, свързани със синдрома на Sjögren

Това са други съединителната тъкансвързани със синдрома на Sjögren:

Полимиозит.Мускулното възпаление причинява слабост, болка и в някои случаи проблеми с дишането и преглъщането. Ако кожата също се възпали, това се нарича дерматомиозит.
(RA).Форма на артрит, характеризираща се с силно възпалениеставите. Възпалението може да увреди околните кости (пръсти, ръце, колене). Ревматоидният артрит може също да увреди мускулите, кръвоносните съдове и основните органи.
. Заболяване, при което тялото натрупва твърде много колаген, протеин, който обикновено се намира в кожата. Резултатът е дебела, стегната кожа и възможно увреждане на мускулите, ставите и вътрешните органи (хранопровод, стомашно-чревен тракт, бели дробове, сърце, бъбреци и кръвоносни съдове).
Системен лупус еритематозус (SLE).Заболяването причинява болки в ставите и мускулите, слабост, кожни обриви и в по-тежки случаи проблеми със сърцето, белите дробове, бъбреците и нервната система.

Синдромът на Sjögren ("сух синдром") се проявява чрез намаляване на функцията на жлезите с външна секреция, в резултат на тази патология има изразена сухота на кожата и лигавицата на вагината, трахеята, назофаринкса, очите, устната кухина, а също така се наблюдава намаляване на секрецията на храносмилателни ензими, произвеждани от панкреаса.

Най-често този синдром придружава редица автоимунни патологии на съединителната тъкан - дерматомиозит, склеродермия и в такива случаи се нарича вторичен синдром на Sjögren. Ако патологията се развива независимо, тогава името звучи като първичен синдром на Sjogren или болест на Sjogren.

Според последните епидемиологични проучвания е възможно да се открие наличието на това заболяване при 0,59-0,77% от общото население на планетата, докато при пациенти на възраст над 50 години патологията се среща в 2,7% от случаите. Заболеваемостта при жените надвишава заболеваемостта при мъжете 10-25 пъти.

Причини и механизми на развитие на синдрома на Sjögren

Най-характерното за синдрома на Sjögren е поражението на слъзните и слюнчените жлези и намаляването на тяхната функция. В резултат на това има възпаление и сухота на лигавицата на конюнктивата, устната кухина (ксеростомия), кератоконюнктивит, кератит (възпаление на роговицата на очите).

Причините за синдрома на Sjögren все още не са напълно установени. Сред най-вероятните е теорията за патологична реакция на имунната система на организма. Такава реакция се развива в отговор на увреждане на клетките на външните жлези от ретровирус, по-специално това е вирусът на Epstein-Barr, херпесен вирус VI, цитомегаловирус, вирус на човешка имунна недостатъчност. Въпреки значителното сходство на имунологичните нарушения с промените в организма, засегнат от вируса, не са получени преки доказателства за ролята на вируса като причина за развитието на патологията.

Самите вируси и променените от въздействието им епителни клетки на жлезите се възприемат от имунната система като антигени (чужди агенти). Имунната система произвежда антитела срещу такива клетки и постепенно причинява разрушаване на тъканите на жлезата. Заболяването често се проявява като наследствено или фамилно заболяване, особено при близнаци, което предполага, че има генетична предразположеност.

По този начин се предполага, че в механизма на развитие и възникване на патология важностима комбинация от много фактори:

стресова реакция на тялото, която възниква в резултат на имунния отговор;

имунна регулация с участието на полови хормони, както се вижда от рядката честота сред хората под 20-годишна възраст, докато момичетата са най-често болни сред децата;

имунен контрол от Т-лимфоцити;

вирусен;

генетични.

Симптоми на синдрома на Sjögren

Всички симптоми на синдрома на Sjögren се комбинират в две групи:

системни или екстрагландуларни - различни симптоми, които показват лезия различни системиорганизъм и не са характерни за тази патология;

жлезиста - увреждане на епителните клетки на секретиращите жлези, което е придружено от намаляване на функциите на последните.

Задължително и постоянен симптомза диагностициране на синдрома на Sjögren, това е поражението на слюнчените и слъзните жлези. В ранните стадии на заболяването сухотата на лигавиците се усеща от пациента главно при възбуда или повишена физическа дейност, с напредването на патологията усещането за сухота става постоянно, което принуждава пациента да пие храна, да овлажнява устата много често и да използва капки като изкуствени сълзи за овлажняване на очите.

Жлезисти симптоми

Сред проявите на кероконюнктивит са зачервяване и сърбеж на клепачите, усещане за парене, пясък и драскане в очите и периодично натрупване на бял секрет в ъглите на очите. Развива се намалена зрителна острота, точен оток (инфилтрати) и кръвоизливи на конюнктивата, стесняване на палпебралната фисура, повишена чувствителност към ярка светлина - болка и болка в очите, сълзене, дискомфорт.

Поради дълбоката сухота на роговицата настъпва нейното замъгляване и започват да се образуват трофични язви на роговицата поради недохранване на очите. Присъединява се стафилококова инфекция и се развива гноен конюнктивит, нагнояването на язви води до доста опасно усложнение под формата на перфорация. Самите слъзни жлези рядко се увеличават.

Хроничен паренхимен паротит

Това е задължителен и втори постоянен признак на синдрома на Sjögren и се характеризира с широко разпространено увреждане на тъканите на слюнчените жлези. Доста често предшественикът на заушка е увеличаване на цервикалните и субмандибуларните лимфни възли, кариес на много зъби, сухота и зачервяване в ъглите на устните и стоматит.

След това има сухота на устната лигавица и увеличаване на размера на паротидните слюнчени жлези, по-рядко - сублингвални, субмандибуларни, палатинални жлези. Сухотата в устната кухина може да се развие първоначално при лек физически или психо-емоционален стрес, но с прогресирането на патологията става постоянна и изисква постоянно овлажняване на устната кухина при хранене, говорене, особено ако се консумират сладки храни.

Заболяването при половината от пациентите протича с развитие на екзацербации, по време на които паротидните слюнчени жлези се увеличават и провокират промяна в контурите на лицето (така наречената "муцуна на хамстер"). Жлезите могат да бъдат леко болезнени при палпация или като цяло безболезнени. По време на периода на ремисия жлезите намаляват по размер, но по време на следващото обостряне те могат да останат увеличени през цялото време. Приблизително 30% от пациентите изпитват увеличение на жлезите не само с рецидив на патологията, но постоянно и постепенно.

Лигавицата на устата и езика се зачервява и изсъхва (лакира), понякога кърви и лесно се наранява, а отделяната слюнка е оскъдна, лепкава и пенеста.

При липса на лечение:

изброените симптоми стават по-изразени;

папилите на езика атрофират и се изглаждат, на езика се появяват гънки, развива се глосит (възпаление на корена на езика), което затруднява преглъщането;

върху лигавицата на бузите се появяват области с кератинизиран епител, слюнката напълно отсъства;

може да се присъедини вирусна, гъбична или бактериална инфекция;

на устните се образуват корички и пукнатини;

зъбите падат напълно или частично.

Диагнозата на синдрома на Shengren се основава на изброената група симптоми, други признаци могат да придружават патологията в различни варианти, но не са решаващи при поставянето на окончателната диагноза.

Съпътстващи признаци на увреждане на жлезата

Сухота на лигавицата на горните дихателни пътища.

Причинява дрезгав глас, провокира развитието на хроничен ринит и възпаление на лигавицата на параназалните синуси, загуба на слуха поради възпаление на средното ухо. Подпухналостта, зачервяването, сухотата и атрофията на вагиналната лигавица води до развитие на хроничен колпит, който е придружен от намаляване на сексуалното желание, сърбеж, болка, парене.

Често срещан симптом е намаленото изпотяване, както и сухата кожа.

Около 30% от пациентите с този синдром страдат от увреждане на апокринните потни жлези, които се намират във вулвата, пубиса, долните части на предната коремна стена и подмишниците. Това води до пигментация и лющене на кожата в тези области, образуват се флегмони и абсцеси при вторична инфекция.

Симптоми на патологии на храносмилателната система (развиват се в 80% от случаите).

Това са редица заболявания, включително хроничен холецист-панкреатит, гастрит, хроничен езофагит. Тези патологии се проявяват с болка в десния хипохондриум и епигастралната област, болка зад гръдната кост по време на хранене, оригване, гадене, което в някои случаи завършва с повръщане. При наличие на намалена секреция на храносмилателни ензими от панкреаса, непоносимост към мляко и Вредни хранисъщо развива клинична картина на дисфункция на червата.

Екстра-жлезисти симптоми

Тази категория включва болка в костите при липса на промени в тях (определя се рентгеново). При 60% от пациентите има болка, скованост и ограничение на движението в малките стави, особено ясно се усеща сутрин, по-рядко се засяга подвижността на големите стави. 5-10% развиват болка и лека мускулна слабост, а понякога може да възникне тежко разпространено възпаление на мускулни групи (полимиозит).

В 50% от случаите на синдром на Shengren се развива трахеобронхит, който е придружен от задух и кашлица, на рентгеново изследване при 65% от пациентите се открива белодробна фиброза, хронична интерстициална пневмония, по-рядко - суха и излив (ексудативен ) плеврит.

При повечето пациенти се диагностицира увеличаване на супраклавикуларните, цервикалните, субмандибуларните, тилните лимфни възли, при 30-35% увеличението на лимфните възли (лимфоденопатия) е от генерализиран характер. В такива случаи се наблюдава увеличение на черния дроб и далака.

Същият брой пациенти страдат от васкулит (възпаление на вътрешната обвивка на артериите), който протича под прикритието на изтрити форми на синдрома на Рейно или атеросклероза (облитерираща) на съдовете на долните крайници. Поражението на съдовете с малък калибър се проявява под формата на различни кожни петна или малки обриви, които са придружени от сърбеж, треска, парене, образуване на язви и мъртви кожни участъци.

Полиневропатията (често срещано увреждане на периферната нервна система) се проявява клинично с нарушение или пълна загуба на чувствителност на кожата в областта на краката и ръцете (като "чорапи" и "ръкавици"), неврит може да се развие по-малко често тригеминален нерв, лицев нерв, увреждане на съдовете на мембраните на гръбначния и главния мозък.

Също така, благодарение на изследването, можете да откриете признаци на увреждане на щитовидната жлеза и намаляване на нейната функция с до 10%, появата на склонност към алергични реакции към много домакински химикали, лекарства и хранителни продукти.

Диагностика

Диагнозата "болест на Шенгрен" се поставя въз основа на наличието на два основни диагностични показателя - паренхимен паротит и кератоконюнктивит, но едва след като е изключен третият критерий - системно автоимунно заболяване (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус). При наличието на третия индикатор диагнозата звучи като "синдром на Шенгрен".

Допълнителни са лабораторните методи за изследване. Те позволяват да се извърши диференциална диагноза и до известна степен да се определи степента на активност на патологията:

наличието на антитела към компонентите на клетъчните ядра, които се определят с помощта на имунофлуоресцентен метод;

наличието на ревматоиден фактор;

повишени кръвни нива на имуноглобулини M, G, A;

намаляване на тромбоцитите и левкоцитите в кръвта, анемия;

висока скорост на утаяване на еритроцитите (ESR).

Използва се и тестът на Schirmer, който ви позволява да определите степента на намаляване на сълзната секреция след стимулиране на лакримацията с амоняк, оцветяване на конюнктивата и роговицата със специални офталмологични багрила, последвано от биомикроскопско изследване на епителните клетки.

За изследване на функционалността на слюнчените жлези използвайте:

микроскопско изследване на биопсичен материал (биопатия) на слюнчената жлеза;

сиалография - извършва се чрез рентгенов метод след въвеждане на контрастно вещество в каналите на слюнчените жлези, техниката ви позволява да идентифицирате кухини в жлезата, чийто диаметър надвишава 1 mm;

метод на стимулирана и нестимулирана сиалометрия - количеството слюнка, което се отделя за определена единица време.

Лечение на синдрома на Shengren

Лечението на този синдром се извършва въз основа на етапа на патологията и наличието на системни прояви.

За да стимулират функциите на жлезата, те извършват:

подкожно приложение на галантамин;

капково инжектиране на контрикал;

като симптоматична терапия се предписва лекарство "изкуствена сълза" (капки за очи) - с висок ("Oftagel", "Vidisik", "Lakropos"), среден ("Lakrisin"), нисък вискозитет ("Natural Tear", " Лакрисиф“);

за общо укрепване на организма се провежда курс на витаминотерапия.

В началните етапи, при липса на увреждане на други системи на тялото и неизразени промени в лабораторните тестове, се предписват дълги курсове на глюкокортикостероиди (дексаметазон, преднизолон) в малки дози.

Ако лабораторните показатели и симптоми са значими, но няма системни прояви, към кортикостероидната терапия се добавят цитостатични имуносупресивни лекарства - азатиоприн, хлорбутин, циклофосфамид. Провежда се поддържаща терапия с едни и същи лекарства в продължение на няколко години.

Ако има симптоми на системно увреждане на тялото леко от стадия на заболяването, незабавно се предписват високи дози имуносупресори и кортикостероиди за няколко дни с постепенно прехвърляне на пациента към поддържащи дози.

При увреждане на бъбреците, васкулит, генерализиран полиневрит и други тежки прояви на патология към горното лечение се добавя екстракорпорално лечение - плазмена ултрафилтрация, хемосорбция, плазмафереза.

Останалите лекарства се предписват в зависимост от наличието на усложнения и съпътстващи патологии - ендоцервицит, пневмония, гастрит, холецистит. В някои случаи е необходимо диетично хранене и ограничаване на физическата активност.

Синдромът на Sjögren не е животозастрашаващо състояние, но може да намали качеството на живот толкова много, че човек да стане инвалид. Ранна диагностика и лечение на ранна фазана това състояние може значително да забави развитието на патологичния процес и да предотврати тежки усложнения, като същевременно поддържа способността на човек да работи.

Когато се появи самостоятелно заболяване, синдромът е първичен и се нарича болест на Sjögren.

История на откритията

За първи път признаците на това заболяване са систематизирани и описани от шведския офталмолог, чието име носи. През 1933 г. са определени признаците на синдрома на Sjögren, а през 1965 г. синдромът е изведен като отделна болест, която може да се развие независимо, както и да причини развитието на съпътстващи заболявания.

причини

Появата на синдрома на Sjögren в организма се счита за погрешна реакция, при която имунната система автоматично произвежда антитела, които разрушават здравите телесни тъкани.

Ето защо заболяването принадлежи към категорията на автоимунните. В момента медицината няма абсолютни данни за причините за развитието на сух синдром.

Различни проучвания и наблюдения на пациенти ни позволяват да идентифицираме няколко от най-вероятните причини:

генетично предразположение.Такова заключение е направено от наблюдения на двойки близнаци или цели семейства, които са били поразени от болестта;
реакция на стрес. Нервни разстройства, преумора, прекомерна физическа активност, чести спътници на пациенти, страдащи от сух синдром;
Вирусно поражение. При някои пациенти сух синдром се развива като отговор на увреждане на тялото от вируси като HIV, херпесен вирус, цитомегаловирус.

Снимка

Симптоми

Първият признак, който трябва да предупреди пациента, е сухотата на слюнчените и слъзните жлези. В началния стадий на заболяването човек изпитва усещане за сухота в очите с повишена възбуда, в стресови ситуации.

Мнозина прибягват до помощта на изкуствени овлажнители и капки за очи. Усещанията през този период са подобни на попадане на пясък в очите или чуждо тяло.

Често има зачервяване на клепачите, силен сърбеж, намаляване на зрителната острота, както и появата на неприятни усещания от ярка светлина, до фотофобия. В напреднали случаи симптомите са появата на дефекти по мембраните на очните ябълки или гнойни язви по роговицата.

Болният човек развива сух кератоконюнктивит. Често развитието на синдрома се характеризира с увеличаване на паротидните слюнчени жлези, докато увеличението на слъзните жлези се наблюдава само при 5% от пациентите.

Ако се появят сухи очи, не подозирайте веднага синдрома на Sjögren. Допълнителни симптоми под формата на сухота в устата или фаринкса, усещане за изсушаване на други лигавици трябва да бъдат причина за внимание.

Пациентите със синдром на Sjögren често се оплакват от постоянна болка в областта на паротидните слюнчени жлези, както и честа поява на пукнатини в ъглите на устните (засядане).

Сухотата на лигавиците на очите или устата придружава пациенти с диабет, измъчва възрастни хора или служи като предупредителен сигнал за тези, които страдат от алкохолизъм. Невъзможно е да отложите пътуване до специализирани специалисти.

Идентифициране на заболяването

Неприятните усещания, невъзможността да плачете в трудни ситуации или липсата на сълзи по време на баналното нарязване на лука показват развитието на ксерофталмия - сухота в очите без образуване на сълзи.

Възможно е да се потвърди диагнозата или да се изключи или да се идентифицира наличието на болестта на Sjögren чрез провеждане на лабораторни и инструментални изследвания.

За инструментално откриване на ксерофталмия се използва методът на Ширмер. В този случай специална лента от филтрирана хартия с ширина 5 мм се поставя зад долния клепач на пациента. Обикновено тази лента се намокря с поне 15 mm за 5 минути.

Същият общ диагностичен метод е изследването, по време на което микрочастиците на роговицата се оцветяват с разтвор на бенгалска роза. При оцветяване на тъканите дефектните нарушения на роговичния слой стават ясно видими.

Друг метод е сиалографията. При използване на този метод контрастно вещество се инжектира в каналите на паротидните слюнчени жлези и след това се прави рентгенова снимка. Това ви позволява да откриете локално разширение на каналите, които са типични за развитието на този синдром.

По време на лабораторните изследвания пациентът се взема кръв за изследвания. Наличието на признаци на възпалителни процеси и автоантитела (предимно от ревматоиден характер) в кръвта служи като друг индикатор за развитието на синдрома на Sjögren.

Всяко изследване само по себе си не дава точен отговор за наличието на сух синдром. Комбинацията от диагностични методи (изследвания на кръв и роговица, биопсия на тъкани на устната кухина) позволява най-сигурното поставяне на диагнозата.

Лечение

След потвърждаване на диагнозата синдром на Sjögren, на пациента се предписва лечение. Няма лек за тази болести следователно лечението е симптоматично.

Лекарствата, които улесняват живота на пациента, се предписват само след преглед от специализирани лекари.

Ксерофталмията се лекува със следните мерки:

Също толкова важно е да се следи състоянието на слюнчените жлези. Ксеростомията (сухота в устата) може не само да причини дискомфорт, но и да предизвика промяна в професията (лектор, телевизионен водещ).

Следните мерки ще помогнат за намаляване на сухотата в устата: ядене на дъвки без захар, използване на изкуствени препарати за слюнка и постоянно овлажняване на устната кухина.

При първите признаци на ксеростомия пациентите трябва редовно да се преглеждат от зъболекар и внимателно да следят хигиената на устната кухина.

Колкото и досадно или трудно да е лечението, предписано от специалист, пациентите трябва да следват някои предписания, за да облекчат състоянието си:

Избягвайте състояния, които предизвикват обостряне на сухота в очите – стрес, повишена физическа активност;
Избягвайте фактори, които увеличават дискомфорта в очите - силен вятър, димни зони, помещения със сух въздух;
Избягвайте употребата на вещества, които причиняват сухота на лигавиците - никотин, алкохол, редица лекарства.

Самолечение

Поради факта, че синдромът на Sjögren може да бъде както първично, така и вторично заболяване, много пациенти не бързат да се консултират с лекар и се занимават със самоелиминиране на неприятните симптоми.

За да се отървете от сухота в очите, ви помагат капки за очи, които лесно се купуват във всяка аптека. Има различни начини да се отървете от сухота в устата дъвкии чест прием на течности.

Но въпреки традиционните медицински методи на лечение, има алтернативни методи за лечение на синдрома на Sjögren:

инжекции със сурово яйце . Суровото пилешко яйце се дезинфекцира и протеинът се отделя от жълтъка. След това три кубчета протеин се комбинират със същото количество физиологичен разтвор и се инжектират в глутеалния мускул.Инжекциите се правят веднъж седмично.

Този метод на лечение няма доказателства за ефективност и е опасен с риск от нови заболявания;

Сок от картофи и копър. Използва се за облекчаване на ефекта от зачервяване на очите. Тампон от марля се навлажнява в прясно изцеден сок от копър или картофи и се поставя върху очите за 20 минути. Ефективността на този метод няма доказателства и рискът от инфекция се увеличава;

Добавяне на слюнчести храни към ежедневната ви диета. Горчица, подправки, лимон и други кисели плодове ще помогнат за увеличаване на слюноотделянето.

Няма други алтернативни методи за лечение на синдрома на Sjögren. Самолечението или изобретяването на нови методи за лечение у дома е изпълнено с развитието на различни усложнения.

Възможни усложнения

Нарушение основни функциижлези на лигавиците често води до развитие на съпътстващи заболявания (усложнения).

За да се изключи и предотврати развитието на усложнения, пациентите със синдром на Sjögren трябва постоянно да се наблюдават от следните специалисти:

офталмолог;
Зъболекар;
терапевт;
ревматолог.

Страдащите от синдрома на Sjögren са изложени на риск от увреждане на панкреаса, диабет, увреждане на ставите и дисфункция на щитовидната жлеза.

Най-честите усложнения са:

кариес. Сухотата в устата причинява растеж на бактерии, които допринасят за поражението на външния емайл и по-дълбоките слоеве на зъба;
Зрителни увреждания. Недостатъчната влажност на окото води до намаляване на зрението, улцеративни лезии на роговицата на очите;
Лезии от дрожди. Пациентите със синдром на Sjögren са предразположени към развитие на орална млечница;
Болести на белите дробове, черния дроб, бъбреците. Възпалителните процеси на жлезите могат да причинят нарушение на функционалността на бъбреците, както и да станат причини за пневмония и бронхит.

Има много усложнения, които може да причини синдромът на Sjogren. Възпалителните процеси причиняват увреждане стомашно-чревния тракт, панкреас, пикочно-полова система, ревматични ставни лезии.

Сухотата на лигавицата на ларинкса води до затруднено хранене и различни съпътстващи заболявания.

Възможно е да се избегнат усложнения, като редовно се подлагат на цялостен преглед и внимателно следват инструкциите на специализирани специалисти.

Предразположеност

Тъй като точните причини и механизми на синдрома на Sjögren при хората са неизвестни, въз основа на дългосрочни наблюдения изследователите са идентифицирали няколко рискови групи:

Полова идентичност. Основните носители на заболяването са жените;
Възрастова група. Рискът от синдрома е по-висок при хора на възраст над 35 години;
Здравен статус. Хората с ревматоидни заболявания са по-склонни да развият синдром на Sjögren.

Синдром на Sjögren и бременност

Наличието на този синдром не е противопоказание за зачеването и раждането на дете, но само в случаите, когато няма възпалителни процесии увреждане на вътрешните органи.

Ако заболяването се контролира преди началото на бременността, тогава, при спазване на препоръките на лекарите, бременността няма да повлияе по никакъв начин на хода на заболяването.

Пациентите със синдрома на Sjögren, ако желаят да имат дете, трябва да се подготвят за хоспитализация в ранните етапи на бременността. Това е необходимо, за да се държи болестта под контрол.

В случай на промени, навременният контрол ще ви позволи да изберете необходимата тактика на лечение, както и да изберете лекарства.

Синдромът на Sjögren не е класифициран като животозастрашаващ и смъртността на пациентите от това заболяване е изключително ниска. Това заболяване обаче влошава качеството на живот.

И при липса на превенция и подходяща терапия, това може да доведе до сериозни усложнения, появата вторични заболяванияи дори увреждане.

С навременното и висококачествено лечение пациентът може да постигне стабилна ремисия и да подобри качеството на живот.

Синдромът или симптомът на Sjögren ("сухо око") е патологично състояние на тялото, при което функционирането на жлезите с външна секреция намалява, сухотата на кожата, лигавиците се увеличава и секрецията на храносмилателни ензими, произвеждани от панкреаса, намалява.

На заболяването е присвоен код по ICD-10 - M35.0 - Сух синдром (Sjogren).

Синдромът е разделен на първичен, когато се появява самостоятелно, независимо от други съпътстващи заболявания, и вторичен, когато се развива на фона на друга автоимунна патология на съединителната тъкан. Какви методи за лечение на болестта се предлагат днес от медицината, както и методи за предотвратяване на синдрома, ще разгледаме по-подробно в статията.

Причините

Какво причинява появата на синдрома, не е възможно да се каже със сигурност. Някои изследователи смятат, че заболяването се проявява поради атипична реакция на имунната система към определени патогенни микроорганизми. Сред тях са вирусът на Epstein-Barr, херпесният вирус, цитомегаловирусът, HIV, които могат да увредят клетките на външните жлези. Въпреки това, тази причина за развитието на болестта все още не е напълно проучена и не са открити преки доказателства за ролята на тези вируси във формирането на синдрома.

Жизненоважната активност в тялото на влезлия вирус може да се превърне в източник на промени в епителните клетки на външните жлези, които се считат от имунната система за чужди агенти. Тялото дава имунен отговор, като активно произвежда антитела срещу променени клетки и вируси, причинявайки унищожаването на първите.

Автоимунният тип формиране на синдрома не е единственото предположение на учените. Има и друга теория за произхода – наследствена. Проведени са специални проучвания, според които е установено, че синдромът често се среща при хора, чиито близки роднини страдат от тази патология.

Ако една жена страда от синдрома на Sjögren, рискът от развитието му при нероденото дете също се увеличава.

И така, следните фактори могат да повлияят на проявата и развитието на синдрома:

проникване и жизнена активност в тялото на вирусна инфекция;
стресова реакция на тялото, която се формира като имунен отговор на вирусна инфекция;
генетично предразположение.

Видове патология

Специалистите разделят това нарушение на тялото на няколко вида. Като се има предвид причината за развитието на патологията, има следните форми:

Синдром на Sjögren, който е фиксиран на фона на всяко автоимунно заболяване;
Болест на Sjögren, която се характеризира с първичния характер на появата и протича независимо.

Има друга класификация на патологията на Sjögren, като се вземат предвид естеството на развитие и характеристиките на по-нататъшното обостряне:

хронична форма, характеризираща се с бавно и неизразено проявление (наблюдават се продължителни симптоми на общо неразположение);
подостра форма, чието развитие е рязко и има бързо активно увреждане на различни вътрешни органи.

Какви симптоми се появяват

Симптомите на болестта на Sjögren са доста разнообразни. Необходимо е да знаете кои симптоми се появяват първо, за да се консултирате с лекар навреме и да предотвратите опасни последиципатология.

Симптоми, характерни за патологията

Първоначално клинични проявленияпредставени във формата:

повишена сухота на устната лигавица;
болка в очите (може да бъде остра, режеща);
появата на жажда, докато се концентрирате върху компютърен монитор, телевизор;
повишена сухота на лигавиците на очите, което често причинява съпътстващо заболяване като конюнктивит;
болка в гърлото по време на опит за преглъщане на слюнка, която възниква поради изсушаване на лигавиците.

С течение на времето се присъединяват и други симптоми:

страх от светлина (ако се опитате да погледнете горяща крушка, тя започва да "реже" в очите, т.е. има остра болка, зрителната функция се влошава);
за човек става трудно да гледа предмети с ярки цветове (той започва да ходи със затворени очи, за да намали интензивността на синдрома на болката);
става невъзможно да се изцеди сълза, човек не може да плаче поради това, защото функционирането на слъзните жлези е нарушено;
с течение на времето (етап 2-3) заболяването започва да засяга зъбите: целостта на емайла се нарушава, развива се кариес, зъбите са клатещи се и крехки, пломбите падат и проблемните зъби се разклащат.

Друг признак за развитието на заболяването е увеличаването на лимфните възли. Това важи особено за паротидните лимфни възли.

Долната част на лицето, тоест брадичката, се увеличава. Изсъхналият език е покрит с малък обрив, който в крайна сметка се превръща в малки рани.

Традиционният метод за откриване на наличието на слюнка в устата е да поставите малко парче лимон върху езика. Ако не се появи слюнка, това може косвено да показва развитието на болестта на Sjögren.

Изсъхват и устните, по които започват да се образуват рани и мехури. В пресъхналата назофарингеална кухина се появява кора. С развитието на синдрома се появяват чести кръвотечения от носа. 2-3 седмици след началото на активния патологичен процес гласът напълно изчезва.

Симптоми от други органи и системи

Вирусна инфекция, която е влязла в тялото, може да засегне не само външните жлези, но и всеки вътрешен орган.

Въз основа на състоянието на бъбреците и органите на храносмилателния тракт можете да разгледате картината на появата на патология. При синдрома на Sjögren често се развива цироза на черния дроб или настъпва деформация на клетките на органа, което впоследствие образува хепатит. Основните симптоми в този случай са гадене и повръщане, горчив вкус в устната кухина. Поради болката при хранене, апетитът се влошава и рискът от развитие на язва се увеличава поради факта, че киселинността на стомаха е намалена.

Гениталните органи при жените също са засегнати. Това явление крие особена опасност. Има синдром на сърбеж, парене и изсушаване на лигавиците във влагалището. Поради липсата на влага в тази област, процесът на сексуален контакт е нарушен, тъй като няма освобождаване на лубрикант. Въпреки това е невъзможно да се каже със сигурност, че синдромът на Sjogren се развива при жена, тъй като такива симптоми могат да се появят при други гинекологични заболявания (например при вагинит).

Струва си да се отбележи, че синдромът на Sjögren също засяга кожата: изпотяването намалява или напълно спира, сухотата на епидермиса се увеличава, върху него се появяват области с пилинг и мастните жлези се увреждат. С течение на времето по кожата се образуват язви, които се превръщат в копривна треска.

Функционирането на мускулно-ставния апарат е нарушено, за човек става трудно да разгъва и огъва крайниците. Човек се тревожи за постоянната слабост на цялото тяло и общия спад на силата.

Мускулите болят дори в покой.

В някои случаи се развива онкологично заболяване, например, на мястото на изсъхване на жлезите се образува злокачествен тумор. Ако синдромът не се лекува навреме, възниква значителна неизправност на имунната система, която може да причини развитие на рак на кожата, а понякога и смърт.

Етапи на развитие на болестта

Всички симптоми на болестта на Sjögren могат да бъдат разделени на етапи на неговото развитие:

1 етап

В началния етап на хода на синдрома се появява сухота в устната кухина и на устните, се появяват стоматит и кариес. Според резултатите от лабораторните изследвания могат да се открият признаци на слаб възпалителен процес.

2 етап

С течение на времето човек започва да се безпокои от фотофобия, зрителната острота намалява и палпебралните фисури се стесняват. Вторият задължителен симптом на синдрома е увеличаването на размера на слюнчените жлези. На 1 етап повишената сухота на лигавицата на устата се появява само по време на физическо натоварване, а на 2 етап - постоянно. Има почти пълна липса на слюнка в устата.

3 етап

В късен етап основният клиничен признак на заболяването е пълната липса на слюноотделяне. Това причинява нарушение на преглъщането, говора.

Диагностика

Не е толкова трудно да се постави правилна диагноза. Към днешна дата в медицината има различни диагностични методи за определяне на развиващото се заболяване. Най-успешният метод е лабораторният анализ. Синдромът на Sjögren се характеризира с повишаване на скоростта на утаяване на еритроцитите (ESR), намаляване на обема на левкоцитите в кръвта, хипергамаглобулинемия и наличие на антинуклеарен ревматоиден фактор.

Друг диагностичен критерий е външен преглед. Лекарят обръща внимание на следните признаци:

Дали ставите са участвали в лезията.
Дали паротидните слюнчени жлези са възпалени, колко бързо се увеличават по размер.
Дали се увеличава сухотата на лигавиците на устната кухина, назофаринкса, очите.
Дали има увреждане на зъбите.
Дали се наблюдава развитие на рецидивиращ конюнктивит.

Ако такива симптоми, взети поотделно, не се считат за специфични конкретно за синдрома на Sjögren, тогава наличието на 4 от тях в 80% от случаите показва точно тази патология.

Лабораторната диагностика ще помогне да се потвърди диагнозата.

Важно условие за поставяне на диагнозата е диференциалният анализ. Синдромът на Sjögren се диференцира от заболявания като ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, автоимунни заболявания на жлъчните пътища и бъбреците.

Методи на терапия

Лечението на заболяването е възможно само след извършване на подходяща диагноза и поставяне на окончателна диагноза. За съжаление е невъзможно напълно да се отървете от синдрома. Поради тази причина се провежда само симптоматична терапия. Възстановяването се състои само в постигане на дългосрочна ремисия.

Въпреки че е невъзможно да се излекува напълно болестта, можете да насочите всичките си усилия към облекчаване на общото състояние по време на обостряне. За да направите това, можете да следвате някои прости препоръки, изключвайки от живота:

стресови ситуации.
Повишена физическа активност.
Излагане на фактори, които причиняват дискомфорт в очите: вятър, дим, сух въздух.
пушене, пиене Алкохолни напитки, някои лекарства.

Лекарства

Лечението на симптомите на болестта на Sjögren се извършва с помощта на следните лекарства:

Метилцелулоза 1% (изкуствена сълза). Лекарството се влива в очите на всеки час.
Мехлем метилурацил. Лекарството помага за ускоряване на регенерацията на клетките на роговицата.
Хидрокортизонов мехлем, който потиска възпалителния процес.
Хормонално лекарство преднизолон, което допринася за нормализирането на хормоналните нива.
Фурацилин или Албуцид, за елиминиране на вторични инфекции.

Симптомите на заболяването могат да бъдат излекувани и в комбинация с носене на очила или контактни лещи, които ще помогнат за поддържане на влажността на роговицата.

Също така изисква наблюдение на състоянието на слюнчените жлези. Сухотата на лигавицата на устата може да причини не само дискомфорт, но и да повлияе на професионалната дейност на човек, например, ако е свързана с необходимостта от постоянен разговор (телевизионен водещ, преподавател и др.). Възможно е да се нормализира работата на слюнчените жлези с помощта на специални препарати, които лекарят предписва индивидуално.

По време на бременност

Бременността е период от живота на жената, през който не всички лекарства са разрешени за употреба. В този случай може да се повреди бъдещо дете: незаконните наркотици влияят неблагоприятно на формирането на органи и системи на плода. По правило при синдрома на Sjogren се провежда лека локална терапия, която ще помогне за излекуване на симптомите на синдрома на Sjogren:

антисептични разтвори се използват за измиване на очите и други лигавици;
специални препарати се използват за напояване на засегнатите лигавици;
приемам витаминни комплексиза повишаване на защитните сили на организма;
заместителна терапия със солна киселина.

В някои случаи пациентът се подлага на хемокорекция (филтрация и кръвопреливане).

Народни средства

У дома можете да се самолекувате, но най-важното е да не навредите още повече на вече отслабеното тяло. Във всеки случай трябва да се свържете със специалист, който ще ви каже как правилно да се лекувате у дома и какво не се препоръчва.

Често се използват следните народни средства:

Сурови кокоши яйца. Измийте яйцето под течаща вода, дезинфекцирайте, отделете протеина от жълтъка. След това комбинирайте 3 кубчета протеин със същия обем физиологичен разтвор и инжектирайте лекарството в глутеалния мускул чрез инжекция. Процедурата се извършва 1 път на 7 дни.
Картофи и копър. От всяка съставка се получава сок, в него се навлажнява марлен тампон, който след това се прилага като компрес върху очите.
Кисели плодове. Към диетата могат да се добавят лимон или други кисели плодове, които увеличават слюноотделянето.

Всякакви народен методтерапията трябва да бъде съгласувана с лекуващия лекар.

Усложнения

Прогнозата за хора със синдром на Sjögren е сравнително благоприятна. Това се отнася за случаите, когато терапията е започнала своевременно, тоест в началния стадий на развитие на заболяването. В противен случай не са изключени опасни последици, които включват:

образуването на лимфом (неоплазма, включваща лимфен възел или кръв в лезията);
възпаление на ставите (васкулит);
присъединяване на вторични инфекции;
образуването на злокачествени тумори във всеки вътрешен орган;
нарушение на функционирането на хемопоетичната система.

Едно от усложненията на синдрома на Sjögren е васкулитът (възпаление на ставите).

Късната диагноза (последният етап) означава, че никакви методи на лечение няма да доведат до възстановяване и човек скоро ще умре.

Предотвратяване

Към днешна дата няма специфична превенция на синдрома на Sjögren. Единственото нещо е, че можете да предотвратите честите обостряния на заболяването и да забавите прогресията му по следните начини:

Постоянна употреба на лекарства, предписани от лекуващия лекар.
Предприемане на мерки за предотвратяване на развитието на вторични инфекции.
Граница на експозиция външни факторикоито изострят симптомите.
Изключване на стресови ситуации.
Стойте далеч от източници на вредно излъчване на тялото.
Ежедневно достатъчно овлажняване на въздуха в хола.

Синдромът на Sjögren се характеризира с чести периоди на ремисия и обостряне. Редовната загуба на сила, мускулна слабост, болки в ставите - всичко това намалява качеството на живот на човек, страдащ от това хронично заболяване. Висока смъртност се наблюдава в случаите, когато заболяването е допълнено остра пневмония, бъбречна недостатъчност, онкопатология. Синдромът на Sjögren се лекува от специалисти доста успешно, ако не се пренебрегнат първите тревожни симптоми.

Болестта (синдром) на Сьогрен (сух синдром) е комплекс от симптоми, който е забелязан и изследван за първи път от шведския офталмолог Сьогрен преди по-малко от 100 години. Той открива при много от пациентите си, които се оплакват от постоянна сухота в очите, наличието на два други симптома: сухота в устата (ксеростомия) и хронично възпаление на ставите. Впоследствие към това заболяване се заинтересуваха и учени от други области на медицината. Оказа се, че тази патология е доста разпространена и изисква специфично лечение.

От тази статия читателят ще научи какво представлява синдромът на Sjögren, защо се появява, как се проявява и също така ще се запознае с принципите на диагностика и лечение на това състояние. Така…

Болест на Sjögren (синдром) - какво е това?

Болестта на Sjogren (синдром) е заболяване с автоимунна природа, при което в кръвта се откриват антитела срещу слъзните и слюнчените жлези, нарушаващи техните функции.

Както бе споменато по-горе, болестта на Sjögren (синдром) е състояние, характеризиращо се с триада от признаци: сухота в очите (керато кератит), сухота на устната лигавица (ксеростомия) и някакъв вид автоимунно заболяване. Интересното е, че дори първите 2 признака са достатъчни за поставяне на тази диагноза. В случай, че пациентът има кератоконюнктивит и ксеростомия, синдромът на Sjogren се нарича първичен, а редица автори го считат за отделна нозологична единица и не се наричат нищо повече от болестта на Sjogren. Ако заедно с тези признаци се установи хронично възпаление на ставите с автоимунна природа, синдромът на Sjögren се нарича вторичен.

Хората от всички възрасти страдат от тази патология, но 90% от случаите са жени на средна и напреднала възраст.

Причини и механизми на развитие на синдрома на Sjogren (заболяване)

Към днешна дата нито причините, нито механизмите на възникване на тази патология не са напълно проучени. Смята се, че главната роляв развитието на болестта принадлежи към автоимунни фактори. Несъмнено има и генетично предразположение към синдрома на Sjögren: той може да бъде диагностициран едновременно при няколко близки роднини, по-често при майка и дъщеря.

Под въздействието на неизвестни фактори в тялото възниква неизправност, в резултат на което слъзните и слюнчените жлези се инфилтрират от В- и Т-лимфоцити. В същото време в кръвта се откриват антитела към епителните клетки на засегнатите жлези, както и ревматоиден фактор и други имунологични явления.

Патоморфология

Основната морфологична характеристика е инфилтрацията на жлезите с външна секреция от лимфоцити и плазмоцити. На първо място страдат слъзните и слюнчените жлези, малко по-рядко - жлезите на бронхите, храносмилателния тракт и вагината.

Засегнати са както големите, така и малките жлези. Първо, в ранен стадий на заболяването, в процеса участват само малки канали; с напредването му инфилтратът му се разпространява по-нататък, до същинската тъкан на жлезата, в резултат на което жлезистата тъкан атрофира и се замества от съединителна тъкан. В някои случаи описаните по-горе инфилтрати се появяват не само в жлезите с външна секреция (външна секреция), но и в други органи и системи на тялото, по-специално в мускулите, белите дробове и бъбреците. Това в крайна сметка води до дисфункция на засегнатия орган.

При 30-40% от пациентите в материала, взет чрез биопсия на слюнчените жлези, се определя метаплазия (модификация) на клетките, облицоващи каналите: появяват се миоепителни острови.

Лобулите на засегнатите жлези са унищожени при редица пациенти, докато при други лобуларната структура е запазена. Жлезите са или уголемени, или в нормални граници.

Интересно е, че дори при липса на ярки клинични симптоми на синдрома на Sjögren, пациент с каквото и да е заболяване на съединителната тъкан е вероятно да покаже хистологични признаци на възпаление на слюнчените жлези.

Симптоми на синдрома на Sjögren

Както бе споменато в началото на статията, най-честите признаци на това заболяване са ксеростомия, ксерофталмия и хронично възпаление на ставите.

Всеки пациент със синдром на Sjögren се оплаква от ксеростомия или сухота на устната лигавица. Сухотата в ранен стадий на заболяването се появява периодично, с нейното прогресиране - тревожи се постоянно, засилва се с дълъг разговор или на фона на вълнение. В допълнение към пряката сухота, пациентът отбелязва парене и болезненост в устната кухина, за него става трудно да преглъща храна - трябва да навлажни устата си с течност преди преглъщане, но понякога дори това не помага и пациентът не може да преглъща суха храна. Гласът на пациента е дрезгав, внезапно се появява и прогресира бързо - за кратко време здравите преди това зъби се влошават и падат.

При преглед лекарят обръща внимание на зачервената, суха лигавица на устната кухина, кариес на много зъби, наличието на пукнатини в ъглите на устата (в медицината това явление се нарича хейлит), както и почти пълна липса на слюнка във френулума на езика. При тежки случаи на заболяването устната лигавица е ярко хиперемирана, определя се гингивит, липсват зъби, папилите на езика са атрофирани, устните са изсъхнали и върху тях се визуализират области на пилинг. Такова тежко протичане на заболяването, като правило, възниква точно при болестта на Sjogren или със синдром, който се е развил на фона на системен лупус еритематозус или.

Често се определя едно- или двустранно увеличение на субмандибуларните и / или паротидните слюнчени жлези.

Много често хората, страдащи от синдрома на Sjögren (болест), също страдат от остро възпаление на околоушните жлези: паротит. В същото време жлезата се увеличава по размер, става едематозна, от слюнчените канали се отделя гноен секрет, пациентът отбелязва повишаване на телесната температура до фебрилни стойности (39-40 ° C), а също така има затруднения при отварянето му устата.

Сухота в очите или ксерофталмия се наблюдава при повечето пациенти, но е по-изразена в случай на болест на Sjogren или когато синдромът се комбинира с. Пациентът се оплаква от сухота режещи болкив очите, усещане за наличие на пясък или някакво чуждо тяло в тях. Клепачите са хиперемирани и сърбят. Очите бързо се уморяват, при прекомерно напрежение се появява болка. Рядко - в особено тежки случаи - зрителната острота намалява и се развива фотофобия.

За да се разпознае намаленото отделяне на сълзи, се използва тест на Ширмер: лента от филтърна хартия се поставя зад долния клепач и се следи, когато се намокри. Нормата е намокряне над 15 мм за 5 минути. При синдрома на Sjögren, в същото време - 5 минути - филтърната хартия се намокря много по-малко. При нисък резултат от прост тест на Schirmer можете да извършите принудителен тест: оставете субекта да вдиша 10% разтвор на амониев хлорид (амоняк).

Най-честата системна проява на синдрома на Sjögren е периодична болка в ставите или артралгия. Може да се появи и артрит на интерфалангеалните стави на ръцете: те са подути, болезнени, обхватът на движение в тях е рязко намален. Могат да бъдат засегнати коленните и лакътните стави. По правило артритът не е тежък, симптомите му регресират след известно време, ерозията не е типична.

Кожата на хората, страдащи от синдрома на Sjögren, е суха, лющеща се, тези промени са особено изразени в областта на горните и долните крайници. Когато потните жлези са увредени, изпотяването намалява.

50% от пациентите имат оплаквания, характерни за синдрома на Рейно: това висока чувствителностдо студ, студ, изтръпване на дисталните крайници - ръцете и.

Приблизително 15% от пациентите са диагностицирани с така наречената хиперглобулинемична пурпура - върху кожата на долната трета на краката, понякога в областта на бедрата и / или корема, се визуализират петехиални кръвоизливи; може да се определи повишена пигментация на кожата в тези области.

Много често синдромът на Sjögren се проявява с. По правило в процеса са включени цервикални, субмандибуларни и супраклавикуларни лимфни възли, като степента на тяхното увеличение варира от лека до изразена: във втория случай лимфният възел изглежда като псевдолимфом. Често с тази патология и злокачествени: вероятността от тяхното развитие при човек, страдащ от сух синдром, е 44 пъти по-висока, отколкото при здрав.

Ако вътрешните органи също са засегнати при сух синдром, това се проявява клинично със симптоми на нарушение на тяхната функция: развива се суха, интерстициална, тубулна ацидоза. При увреждане на носната лигавица се определя нейната сухота, често се появяват твърди корички. Обонятелните и / или вкусовите усещания се влошават. Когато отворът на назофаринкса е затворен със сухи корички, се развива серозен среден отит, който се проявява с болка в ухото, загуба на слуха от стон на лезията.

Отделно си струва да се споменат оплакванията на пациентите от гениталните органи, чиито жлези често са включени в процеса със синдрома на Sjogren. Пациентите са загрижени за сухота във вагиналната област, парене в нея, болезненост по време на полов акт. Хистологично се установяват атрофични промени във влагалищната лигавица, както и неспецифичен вагинит. Често тези промени неправилно се разглеждат като свързани с възрастта промени в тялото на жената по време на менопаузата и често обратното са следствие от това и сухият синдром няма нищо общо с това.

При увреждане на съдовете, разположени в областта на централната нервна система, се появяват неврологични симптоми: менингоенцефалит, хемипареза, нистагъм, симптоми на увреждане на черепните, по-често тригеминални нерви.

Често на фона на патологията, която описваме, пациентите развиват повишена индивидуална чувствителност към определени лекарства, по-специално към нестероидни противовъзпалителни средства, някои антибиотици (пеницилин), лекарства от така наречената основна терапия и цитостатици.

Диагностика на синдрома на Sjögren

Всеки втори пациент е обезпокоен от чувство на изтръпване, студени ръце и крака.

Въз основа на оплакванията на пациента, историята на неговото заболяване и живота, като се вземат предвид резултатите от обективен преглед, лекарят ще подозира, че пациентът има синдром на Sjögren и ще предпише редица допълнителни изследвания за изясняване на диагнозата:

биохимичен кръвен тест (хиперглобулинемия);
имунологичен кръвен тест (ревматоиден фактор IgM, IgG, IgA, антитела към компонентите на клетъчните ядра, анти-Ro антитела, анти-La антитела, антитела към нативна ДНК, орган-специфични и тъканно-специфични антитела, имунни комплекси);
сцинтиграфия на слюнчените жлези;
сиалография на паротидните жлези;
биопсия на слюнчените жлези.

Лечение на синдрома на Sjögren

Насоките за лечение на сухия синдром са да се облекчат неговите симптоми директно с паралелно лечение на подлежащо автоимунно заболяване.
Може да се използва лекарстваследните групи:

(преднизолон): схемата и дозата на лекарството зависят от тежестта на заболяването и наличието и тежестта на системните прояви.
Цитостатици (хлорбутин, циклофосфамид, азатиоприн): обикновено се използват в комбинация с глюкокортикоиди.
Аминохинолинови лекарства: Delagil, Plaquenil.
Инхибитори на протеолитични ензими: Kontrykal, Trasilol.
Директно действащи антикоагуланти: Хепарин.
Ангиопротектори: Солкосерил, Ксантинол никотинат, Пармидин, Вазапростан, се използват при наличие